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ANEMIA POR FALTA DE

TECIDO HEMATOPOETICO

Introduo
A falta

de tecido hematopetica pode


decorrer de atrofia com substituio do
parnquima por gordura (anemia
aplstica) de proliferao neoplsica, de
granulomatose, de fibrose, de defeitos
metablicos ou de necrose da medula
ssea.
A pancitopenia sem causa bvia a
principal indicao de exame da medula
ssea.

Definio de Pancitopenia

a diminuio no hemograma de
todas as principais linhagens
celulares eritrcitos, leuccitos e
plaquetas em decorrncia de
vrias causas que podem ser
amplamente divididas em
diminuio de produo de
medula ssea ou aumento da
destruio perifrica.

Causa de pancitopenia
Diminuio

da funo da medula

ssea
Aplasia
Leucemia aguda, mielodisplasia,
mieloma
Infiltrao por linfoma, tumores
slidos, tuberculose
Esplenomegalia

Definio de Anemia Aplasia(AA)

uma falha da medula ssea caracterizada


pela pancitopenia no sangue perifrico, com
resultado de uma diminuio da produo de
clulas sanguneas na medula ssea, e pela
substituio por gordura.
Pode ser congnita (hereditria) ou
adquirida.
Mais frequente em indivduos de 10-25 anos
ou maiores que 60 anos.

Etiologia

Caractersticas AA

uma agresso clula


tronco hematopoitica
pluripotentes, acarretando sua
diminuio em nmero ou at
sua ausncia na medula
ssea.

Sinais e Sintomas
Fraqueza,

fadiga e angina de peito;


Leucopenia, trombocitopenia;
Infeces respiratrias;
Epistxis, equimoses cutneas;
Hemorragias graves (trato
gastrointestinal, SNC);
Hepatomegalia e esplenomegalia;
Febre, tonturas e cefaleia;
Hematomas e sangramento gengival.

Causas
Congnitas:

identificada no
nascimento ou nos primeiros dias
de vida.
Adquirida: uso de alguns tipos de
medicamentos, doenas
autoimunes, infeces virais e
exposio a substncias qumicas
txicas.

Diagnstico
Hemograma

completo com reticulcitos

Pancitopenia
Reticulocitopenia
Anlise

do sangue perifrico
(hematoscopia)
Hemcias normocticas, podem ser
levemente macrocticas
Demais elementos reduzidos em
nmero, porm de morfologia normal
Ausncia de clulas anormais

Aspirado e bipsia de medula ssea:


Medula ssea hipocelular(menos de 30 % de
celularidade).
Ausncia de fibrose ou infiltrao neoplsica.
Clulas hematopoiticas residuais com morfologia
normal
Excluso de sndrome hematofagoctica como
causa da pancitopenia.
Citogentica da medula ssea:
Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia
hipoplsica diminui.
Imunofenotipagem de marcadores eritrocitrios
Ausncia de CD55 e CD59: dado encontrado na
hemoglobinria paroxstica noturna.

Aplasia de medula ssea (BMO)

Anemia de Fanconi
Esta

relacionada ao retardo do
crescimentos e os defeitos
congnitos do esqueleto ( ex.
microcefalia, ausncia do rdio
ou de polegares).

Diagnstico de Anemia de Fanconi:


Presena de aumento na quebra cromossomial
em culturas de linfcitos na presena de agentes
ligadores de DNA (DEB diepoxibutano).
Doena gentica caracterizada por:
Alteraes sseas
Baixa estatura
Manchas caf com leite na pele
Anomalias renais (hipoplasia renal, rim plvico)
Microcefalia
Retardo mental

Alteraes sseas na anemia de


Fanconi

Tratamento:
O tratamento da anemia aplstica deve incluir:
Retirada de agentes potencialmente responsveis pelo
quadro clnico.
Terapia de suporte (Uso de antibiticos e transfuses
de hemocomponentes tentar poupar o uso o mximo
possvel).
Terapia definitiva especfica (transplante halognico x
imunossupresso).
Globulina antilinfcitica ou antitimoctica (ALG ou ATG).
Ciclosporina
Andrgenos

Modalidade de tratamento para


anemia aplstica:
Transplante

halognico de medula ssea

(TMO):
Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar
de complicaes como a doena enxerto
versus hospedeiro (GVHD).
Rejeio do enxerto ainda um problema
em torno de 5-15% dos pacientes,
principalmente naqueles submetidos s
inmeras transfuses antes do TMO.
Mortalidade relacionada ao tratamento
aumenta com a idade.

Imunossupresso:

Utilizado a combinao de globulina antitimcito


(ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem
fator de crescimento de granulcitos (G-CSF).
Taxa de resposta (definida como independncia
transfusional) em torno de 60-70% em 6 meses
nos pacientes com anemia aplstica grave.
uma opo teraputica naqueles pacientes
com anemia aplstica moderada e dependncia
transfusional.

Aplasia eritride pura


H

uma anemia normocticas extrema com ausncia de


reticulcitos e sem alteraes nos leuccitos e
plaquetas.
Tem a forma crnica ( est associada a vrios defeitos
somticos como faciais e cardacos) e transitrios (est
relacionada a drogas).

Necrose da medula ssea

a morte das clulas do estroma resulta da


sbita falta de aporte sanguneos geralmente
ocorre ao mesmo tempo em mltiplas reas,
em medulas hipercelulares.

Sndrome de Schwachman Diamond

uma sndrome autossmica


recessiva rara, caracterizada por grau
varivel de citopenia especialmente
neutropenia com uma propenso a
evoluir para mielodisplasia ou
leucemia mieloide aguda.
Um aspecto associado constante a
disfuno excrina do pncreas mais
anomalias esquelticas, doenas
hepticas e baixa estatura.

Anemias Diseritropetica
As

anemias diseritropetica
congnitas so um grupo de
anemias hereditrias refratrias
caracterizadas por eritropoese
ineficaz e multinuclearidade dos
eritroblastos.