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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL

RMULO GALLEGOS
HOSPITAL GENERAL DR. VICTORINO
SANTAELLA RUIZ.
CLNICA MEDICINA INTERNA II

LINFOMAS HODGKIN Y NO
HODGKIN

Gilmar K. Pazos
G.

LINFOPOYESIS

Sistema Linfatico
Representa una va accesoria del
sistema circulatoria a travs de la cual el
liquido puede fluir desde los espacios
intersticiales hacia la sangre.
rganos linftico primario: medula
sea y timo
rganos
linfticos
secundarios:
bazo, ganglios linfticos y mucosa
de algunos rganos del sistema
respiratorio, intestinal, urinario y
reproductor.
EI tejido linftico habitualmente
funciona como un filtro diseado
para atrapar los antgenos que
circulan por la sangre y la Linfa, y
tienen lugar distintos episodios
vinculados
con
las
respuestas
inmunolgicas.

Linfomas
Es un grupo heterogneo de neoplasias
malignas caracterizada por la proliferacin
derivadas de clulas nativas del sistema
linfoide que por su localizacin se pueden
clasificar como nodales, o extranodales o
donde se encuentre tejido linfoide asociado
a las mucosas.

LINFOMA
HODGKIN
ENFASIS
EN

LINFOMA
NO HODKIN

LINFOMA NO HODGKIN
Los

Linfomas No Hodgkin (LNH) son ms frecuentes en adultos que en nios y tienen un


incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 aos.

La

edad promedio al diagnstico es de 45 a 55 aos.

En

nios la incidencia es rara, tiene predominio extranodal, el 50-70% presentan


inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos.

En

adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70 al 90% corresponden a


inmunofenotipo B, el curso clnico es variable y la tasa de curacin es alrededor del 30%

La

tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5.6/100,000 y la tasa de


mortalidad 3.2/100,000.En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales
fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100,000 y 2.4/100,000
respectivamente.

Dentro

de su porcentaje tenemos: Linfoma difuso de clulas B 31%. Linfoma de la zona


marginal, linfomas T perifricos, linfomas linfociticos de clulas pequeas 5-10%.
Linfoma folicular 22%

ETIOLOGIA
Trastornos hereditarios:
Inmunodeficiencia combinada
severa, sndrome de wiskottaldrich, sndrome ataxiatelangiectasia.
Agentes infecciosos: Virus
epstein-barr, virus de la hepatitis
c, helicobacter pylori.
Exposicin ambiental:
Herbicidas, Tabaquismo,

Manifestaciones clinicas
Adenopatas generalmente cervical, axilar
o inguinal, firmes , indoloros y no se
asocian a infecciones regionales.
Dolor
torcico,
tos,
disnea,
dolor
abdominal, sntomas de insuficiencia renal
por compresin uretral.
Sntomas generalizados:
Fiebre ms a 39C, diaforesis nocturna y
perdida peso
Dependiendo del tipo de linfoma puede
haber afectacin piel, cerebral, abdominal,
trax, medula sea.

Diagnostico
Anamnesis
Exploracin fsica
Hematologa completa
Pruebas de funcin heptica y renal
LDH
Radiografa de trax
TAC trax, abdomen y pelvis
Ecografa
citomorfologico
Biopsia por escisin o incisin, por
Citogenetica
aspiracin
Inmunofenotipo
Biopsia de medula sea y ganglios
linfticos.
Muestra del liquido pleural o abdominal (si
lo amerita)
Reaccin en cadena de polimerasa
HIV, hepatitis b , estep bar

Regmenes de
Quimioterapia

CHOP-R
Ciclofosfamida
750 ve
Doxorubicina
50 VE
Cada 21
Vincristina
1.4 ve
das
Rituximab
375 ve
Prednisona
100 VO 1 5
CVP-R
Ciclofosfamida
Vincritina
Prednisona
1-5
rituximab
FCR
Flurabina
1-3
Ciclofosfamida

1000 mg/m ve
1.4 mg/m veCada 21
das
100 mg VO
375 mg/m ve
25 mg/m VE
250 mg/m VE

Cada 28
das

Factores para un buen


pronostico
menores de 60 aos

factores para un mal


pronostico
Tener mas de 60 aos
de edad

Etapa I , II

Etapa III , IV

Linfoma localizado o en
los ganglios o en un rea
fuera de los ganglios

Presencia de linfoma en
mas de un rgano fuera
de los ganglios linfticos

Buen estado general del


paciente

Mal estado general

LDH srica normal

LDH srica elevada

A cada factor pronstico adverso se le asigna un punto. Las personas sin un


factor
pronstico adverso tendran una puntuacin de 0, mientras que aquellas
con todos los factores pronsticos adversos tendran una puntuacin de 5.
El ndice divide a las
personas con linfomas en cuatro grupos de riesgo:
Bajo (0 o un factor pronstico adverso). 0-1, supervivencia 71%
Bajo intermedio (dos factores pronsticos adversos). 2 supervivencia 51%
Alto intermedio (tres factores pronsticos adversos). Mayor a 3

Linfomas de clulas T y B
Son tumores agresivos, compuestos de linfocitos
precursoras
inmaduros. Afecta mas a nios.
Los linfomas de celulas T se presentan como masas
que afectan al timo (que es el lugar de diferenciacin
de los estadios iniciales de la clula T).
Cuando afecta a las celulas B se forman casi siempre
a partir de las celulas pre b.
Sntomas: signos de insuficiencia de medula sea
como
palidez,
cansancio,
hemorragias,
fiebre.
Hepatoesplenomegalia, puede haber afectacin snc,
afeccin testicular. Anemia trombocitopenia.
DX: biopsia medular: infiltrado de linfoblastos
malignos y se confirma por inmunofenotipo de celulas
pre B.
Tratamiento : quimioterapia combinada, fase de
consolidacin con la administracin de frmacos en

Linfoma linfocitico de clulas


pequeas

Las clulas neoplasicas B suprimen la funcin normal


de
los
linfocitos
b
produciendo
hipogammaglobulinemia, conforme pase el tiempo el
tumor tiende a desplazar los elementos medulares
produciendo anemia, neutropenia y trombocitopenia.
Los pacientes suelen estar asintomtico o presentar
adenopatas o esplenomegalia y afectacin MO en un
72%.
DX: infiltracin de medula sea
por celulas B
monoclonales que poseen antgeno CD5.
Frotis de sangre perifrica se evidencia sombras o
manchas nucleares, que son restos nucleares de las
celulas que quedado daadas por las fuerzas de
cizallamiento.
Tratamiento:
Ciclofosfamida y rituximab

Linfoma de la zona marginal del


tejido linfoide asociado a
Es un linfoma de clulas pequeas.
mucosas
Que derivan de celulas B
de memoria que se localizan en la zona marginal del
foliculo linfoide

Se localizan principalmente en el tubo digestivo,


glndulas salivales, mama, tiroides, pulmn, piel.
Pueden diseminarse a la mdula sea u otros
localizaciones.
Los linfomas malt gstricos
(mas frecuentes) suelen
asociarse a la infeccin por H. pilory.
Dx : Patrn caracterstico de linfocitos pequeos que son
clulas B monoclonales CD-5 negativas.
Tratamiento: ciruga o radioterapia (localizado)
Antibiticos cuando se trata de linfomas gstricos se
consigue la regresin de mas del 50%.

Linfoma folicular

Las clulas tienden a crecer en un patrn circular en los


ganglios linftico, son de crecimiento lento y pueden
progresar a linfoma difuso de clulas B. Frecuentes
clulas pequeas hendidas mezcladas con clulas
grandes.
Personas mayores de 60 aos
Adenopata Asintomtica (fluctuantes)
Adenopatas indoloras
Tos o disnea por afectacin pulmonar o mediastinica. O
desarrollan derrames.
DX: biopsia, se confirma el dx inmunofenotipo de
clulas B y la presencia de la T(14,18).
Enfermedad localizada: estadio I y II, radioterapia del
campo afectado.
Enfermedad avanzada : mal pronostico,
Monoterapia: rituximab 375mg/m semanales durante
4 semanas.
Rituximab + ciclofosfamida+ vincristina y prednisona.
(mas recomendable).

GRADO 1: 0-5 Centroblastos por campo de gran aumento


GRADO2 :6-15 Centroblastos por campo de gran aumento
GRADO3: a) ms de 15 centroblastos pero aun hay centrocitos
b) Pcticamente slo hay centroblastos.
El 1-2-3 tienen comportamiento indolente, el 3b es de comportamiento
agresivo, parecido a los linf de cel. Grandes.

Linfoma de clulas del


Las clulas son de tamao pequeo, compuesto por clulas b que
se parecen a las clulasmanto
de la zona del manto de los folculos
linfoides normales.

recibe este nombre por originarse en celulas


situadas en la zona del manto de los foliculos linfoides

Translocacion cromosmica caracterstica la T ( 1;14)(q13,q32) da


lugar a la sobrexpresion de la proteina reguladoradel ciclo celular
ciclina D1
La edad promedio es entre los 60 y 65 aos
Presenta adenopatas palpables acompaado de sntomas
generales.
Suele tener afectacin extraganglionar sobre todo medula sea,
tubo digestivo, bazo, hgado.
Mal pronostico con una media de supervivencia de 3-4aos.
TTO: quimioterapia combinada CHOP mas rituximab.

Linfoma difuso de celulas grandes


Los ncleos de las clulas neoplsicas B son grandes (al menos
tres o cuatro veces el tamao de los linfocitos) y pueden tener
distintas formas. 30-50% de los linfomas
Linfoma agresivo.
Puede aparecer como un proceso primario de ganglios
linfticos o como extraganglionar, las zonas mas frecuentes
tubo digestivo y medula sea. TAC pueden verse nodulos en
parnquima heptico
TTO:
Quimioterapia combinada: CHOP mas rituximab (6-8 ciclos)
Radioterapia sobre el rea afectada

Formas especiales de linfomas de


cel. B grandes:
Linf. De cel. Grandes esclerosantes del mediastino
(timo)
Linfoma intravascular de cel B grandes
Linfoma difuso de cel. B grandes rico en T

Linfoma de burkitt
Muy
agresivo
mas
inmunodeprimidos

frecuente

en

nios

Es frecuente la afectacin extraganlionar


Formas clnicas: endmica, espordica y la vincula con
inmunodeficiencias(VIH).
DX: Clulas de tamao mediano con sus ncleos
redondos, abundantes nuclolos y un citoplasma
basofilo con vacuolas y un fondo de clulas tumorales
azules (cielo estrellado). La presencia de la t (8;14) o
t(8;22).
Quimioterapia antineoplasica combinada con Dosis
altas de ciclofosfamida.
Metotrexato a dosis altas. (profilaxis a SNC)

Linfomas de cel.

Linfoma linfoblstico: biolgicamente es igual a la leucemia


linfoblastica, no hay infiltracion medular,
Linfomas T perifricos: expresanmarcadores T CD2-CD3-CD4-CD5CD7-CD8, suelen presentarse en estadios avanzados. Mal estado
general, S.B

Perifrico no especificado
Angioinmunoblstico
Extraganglionar T/NK nasal
Intestinal
Anaplsico de cel. Grandes ALK-positivo
, cutneos.

Linfoma de hogkin
El
linfoma
de
Hodgkin
(LH)
representa
aproximadamente el 30% de todos los linfomas. Se
trata de una enfermedad neoplasica de estirpe linfoide
B en la que la OMS distingue dos grandes formas: la
variedad clasica de LH, que representa el 95% de los
casos y esta constituida por
cuatro subtipos, y la variedad de predominio linfocitico
nodular, que supone el 5% de los casos.
T ambin llamado enfermedad de Hodgkin, es uno de
los linfomas de celulas B , el cual tiene una clula
neoplasica caracterstica que es la clula de reedsternberg.
La condicin para el linfoma del Hodgkin es la clula de
Reed-Sternberg . Es una clula grande (con un ncleo
grande multilobulado, nuclolos excepcionalmente
prominentes, y un citoplasma abundante, en general
ligeramente eosinfilo.)

Epidemiologia
Causas
Afecta mas a los varones
Personas blancas

Mas
frecuente
en
pacientes
con
ascendencia asitica

Se da en las edades
extremas de la vida.
Se relaciona genotipo de
las infecciones por virus
de epstein-barr.

Se relaciona al
virus de epsteinbarr: tropismo de
los linfocitos B.
Factores genticos:
mas frecuente en
gemelos
monocigotos.

Clasificacin
Nombre del subtipo

frecuencia

Linfoma de hodgkin clsico:

65%

Esclerosis nodular
Celularidad mixta

3%
12%

Deplecin linfocitaria

2%

Linfoma de hodgkin de
predominio linfocitico
nodular

6%

Manifestaciones
clinicas
Adenopatas en regiones cervical,
axilar o mediastinica.
Solo un 10% hay afectacin por
debajo del diafragma.
Suele ser indolora
Sntomas generales: perdida de
peso, sudoracin nocturna o fiebre
persistente.
Sntomas sugestivos de una masa en
crecimiento como tos, disnea, fatiga
por compresin traqueobronquial.

Diagnostico
Anamnesis y examen fsico para descartar
adenopatas.
Hematologa completa
Perfil heptico , serologa para virus EB, VIH
Radiografa de trax
Reconocimiento de las clulas de reedsternberg ya sea en
tejido ganglionar o
rganos como medula sea, pulmn o hueso.
Biopsia
Inmunofenotipo : Las celas RS se tien con
CD3, CD15 y la protena activadora especifica
de los linfocitos B.
Esclerosis nodular: muestra bandas de
esclerosis alrededor de ndulos constituidos
por clulas d RS .
Linfocitario nodular: CD20, CD7,CD45.

TRATAMIENTO
En estadio limitado:
4 ciclos de ABVD o
Dos ciclos de ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y
dacarbazina) , mas radioterapia (25-30 Gy) del sitio
afectado. 95%
Estadio avanzado: 6-8 ciclos
ABVD o MOPP ( mecloretamina, oncovin , procarbacina y
prednisona) y radioterapia.
Stanford V (doxorubicina, vinblasina,mecloretamina,
etoposido, vincristina, bleomicina y prednisona.
Tratamiento complicaciones: Deben ser valorados cada tres
meses por dos aos, luego cada 6 meses durante tres aos y
luego una vez por ao. Evitar hbitos tabquicos, vacunas
habituales de neumococo , difteria y ttanos.

Diferencias
Linfoma de hodgkin

Linfoma no hodgkin

Presente la clulas de
RS

No esta presente

Mas a menudo
localizada en un nico
grupo axial de
adenopatas (cervical,
mediastinico)

Mucho mas
frecuente la
afectacin de
mltiples
adenopatas
perifricas

A menudo se
disemina por
contigidad

Diseminacin no
contigua

Las adenopatas
mesentricas y el
anillo waldleyer rara
vez estn afectados

Las adenopatas
mesentricas y el
anillo de waldeyer
estn afectados con
frecuencia.

Es rara la afectacin

Frecuente afectacin