REFERAT

EKSTROFI BLADDER
Taufan Herwindo Dewangga
131621130506

I. Pendahuluan
Suatu kelainan kongenital dimana bayi lahir dengan
kandung kemih yang terekspos
Penyebab masih belum jelas, faktor genetik mungkin
memiliki peran
Bermula antara minggu ke IV-X kehamilan, dimana
berbagai organ, jaringan dan otot mulai membentuk
lapisan yang terpisah
Tujuan treatment mempertahankan fungsi ginjal dan
mempertahankan/menciptakan alat genitalia eksternal
yang berfungsi normal

II. Anatomi dan Fisiologi Vesica Urinaria

Vesica urinaria sebuah kantong yang dibentuk oleh

jaringan ikat dan otot polos, berfungsi sebagai tempat
penyimpanan urine
Bentuk, ukuran, lokalisasi dan hubungan dengan organorgan di sekitarnya sangat bervariasi, ditentukan oleh
usia, volume dan jenis kelamin
VU mempunyai 4 buah dinding, yaitu facies superior,
fascies infero-lateralis (dua buah) dan facies posterior

Female Bladder

Male Bladder

III. Definisi
Etimologi Yunani, ekstrephein, membalik keluar
Merupakan sebuah malformasi kongenital dimana organ
berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar,
membuat hubungan dengan dunia luar
Ekstrofi adalah suatu kelainan congenital yang
menghasilkan defek pada urogenital dan system
musculoskeletal terhadap membrane cloaca

Terdapat tiga macam kelompok dengan tingkat keparahan dari defek yang
berbeda yaitu:
Cloacal Ekstrofi (10%).

defek yang paling parah, melibatkan dinding anterior yang menyebabkan

tereksposnya VU, usus besar (ileocecal), dan segmen dari colon dengan imperforate
anus

Classic Bladder Ekstrofi (60%)

suatu kelainan bawaan dimana VU terletak di bagian luar dari dinding abdomen.
Permukaan bagian dalam dinding belakang kandung kemih berada pada bagian
tengah dinding perut bagian bawah dengan pinggir mukosa yang bersatu dengan
kulit.

Epispadia (30%)

kelainan defek yang paling ringan dimana hanya uretra yang terbuka pada dorsum
penis

Bayi baru lahir dengan classic

bladder exstrophy

IV. Insidens
Sangat jarang terjadi
Angka kejadiannya berkisar 1:10.000 hingga 1:50.000
kelahiran hidup
3 hingga 6 kali lebih sering pada laki-laki dari pada
perempuan
seorang ibu dengan kelainan ini memiliki resiko 500x
lebih besar untuk memiliki anak dengan kelainan yang
sama

V. Etiopatogenesis
Penyebab pasti tidak diketahui, mungkin suatu gangguan
pembentukan dan perkembangan organ janin selama
kehamilan
Pertumbuhan mesodermal dari membran kloaka
formasi otot abdomen bagian bawah dan tulang pelvis
Pertumbuhan mesenkim pertumbuhan ke bawah dari
septum rektal membagi kloaka menjadi bladder (di
depan) dan rektum (di belakang)

Teori perkembangan Ekstrofi

Bladder
Menurut teori ini, ruptur lanjutan dari membran kloaka
tanpa penguatan lapisan mesoderm ekstrofi
Jika membran kloaka ruptur sebelum mesoderm
memisahkan bagian anterior bladder dengan dinding
abdomen ekstrofi bladder
Mesoderm (yang akan menjadi otot-otot abdomen) belum
memisahkan ektoderm dari endoderm antara alantois
dan tuberkel genital rupturnya membran kloaka
urethra dan bladder terbuka

Pembagian kloaka menjadi sinus

urogenital dan rectum

A. pada akhir minggu kelima. B minggu ke tujuh. C.minggu ke delapan

VI. Gejala Klinis

Inkontinensia total
Luka di dinding perut basah oleh urin dari muara ureter
Iritasi kronis fibrosis sisa kandung kemih dan
metaplasia karsinoma di kemudian hari
Pada dewasa biasanya ereksi dan produksi sperma (N)
Pembengkokan penis yang pendek dengan epispadia
koitus tidak berlangsung (N).
Pada perempuan bentuk dan faal vagina serta alat
kelamin (N)

Defek pada tulang

Terdapat eksternal rotasi pada aspek posterior dari pelvis
sebesar 12 derajat,
Retroversi acetabulum
Rotasi eksternal sebesar 18 derajat pada aspek anterior pelvis
Pemendekan 30% dari ramus pubis, dan
Diastasis simpisis pubis pemendekan pendular penis.

Rotasi eksterna dan pergeseran ke lateral akan menghasilkan

jarak antara pinggul, gaya berjalan seperti bergoyang-goyang,
dan terjadi rotasi ke luar dari tungkai bawah kelainan dalam
gaya berjalan ketika anak sudah mulai belajar jalan.

Defek pada dinding abdominal

Jarak antara umbilicus dan anus lebih pendek
Walaupun hernia umbilical selalu terjadi, namun dengan
ukuran yang tidak significan.
Connely melaporkan bahwa dari 181 anak dengan
ekstropi bladder, dilaporkan 81,8% laki-laki dan 10,5%
perempuan yang menderita hernia inguinal

Defek pada genital pria

Diameter dari segmen posterior dari corpus lebih besar
dibandingkan normal.
Diastasis simpisis pubis menyebabkan peningkatan jarak
intrasympisheal dan intracorporal, namun sudut antara
corpus cavernosa tidak berubah penis akan tampak
pendek karena diastasis dan defisiensi jaringan pada
corpus anterior

Defek pada genital wanita

Mons, klitoris, dan labia akan terpisah sedangkan
orificum vagina akan bergeser ke anterior dan stenotic.
Uterus dan tuba fallopi (N).
Karena dinding pelvis pada ekstrofi terbatas maka
semua pasien dengan bladder ekstrofi akan mengalami
prolaps uterine sampai penutupan anterior dilaksanakan

Defek pada system urinarius

Adanya mukosa vesika urinaria yang terekspos maka
dapat memicu perubahan metaplasia.
Biasa terjadi polip vesika urinaria yang terbagi menjadi
dua tipe yaitu fibrotic dan edematous. Keduanya terjadi
karena metaplasia skuamosa.

VII. Diagnosis
1. Diagnosis Prenatal
Pemeriksaan berulang USG curiga jika:
Tidak ditemui pengisian VU,
Letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya,
Pelebaran ramus pubis,
Alat genital yang mengecil,
Peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa
kehamilan, dan
Kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi

2. Diagnosis Pascanatal
KU baik, tampak sebagai bayi yang lahir aterm.
Bladder terbuka pada bagian bawah abdomen, dengan
mukosa yang seluruhnya tampak keluar melalui suatu
defek fascia triangular.
Dinding abdomen tampak memanjang disebabkan oleh
umbilikus letak rendah pada sisi atas bladder.
Jarak antara umbilikus dan anus memendek.

VIII. Pemeriksaan Penunjang

Setelah lahir, pemeriksaan fisik secara menyeluruh harus dilakukan
untuk mempersiapkan untuk pelaksanaan perbaikan defek.
Renal Ultrasonografi evaluasi hidronefrosis atau abnormalitas
dari traktus urinarius bagian atas.
Pemeriksaan darah rutin terutama pada pasien dengan anomali
system organ.
Bayi premature evaluasi kematangan pulmo.
Renal USG, voiding cystourethrography (VCUG), dan radionuclide
serta pemeriksaan urodinamik Pasien yang direncanakan
rekonstruksi VU dan traktus urinarius bagian bawah

IX. Tata Laksana

1. Non-bedah
Diawali dengan menangani KU pasien.
Tutupi bladder yang terbuka dengan menggunakan penutup
plastik yang bersih. Hindari dari keadaan lembab dan
munculnya titik-titik air yang dapat mengiritasi mukosa
bladder yang tipis.
Terapi antibiotik dapat dimulai segera setelah pesalinan, dan
dilanjutkan setelah tindakan bedah. Antibiotik profilaksis
diberikan tiap hari setelah tindakan penutupan bladder

2. Bedah
Penatalaksaanan rekonstruksi fungsional bertahap terdiri dari tiga
tahap:
Tahap I, dilakukan saat kelahiran (<72 jam) untuk melindungi
saluran urinarius bagian atas dan mendukung rekonstruksi tahap
lanjut. Jika ditunda perlu osteotomi
Tahap II, dimulai pada umur 1 tahun memperbaiki struktur
genital, dan meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung
perkembangan bladder, melalui perbaikan epispadia.
Tahap III, setelah umur 4 tahun. Dilakukan rekonstruksi leher
bladder, untuk memungkinkan kontinensia urin dan koreksi refluks
vesikoureteral. Kontinensia diartikan sebagai kemampuan untuk
tetap kering sampai setidaknya 3 jam

Osteotomi
Penutupan dari cincin pelvis : penting untuk mencapai
kontinensia urin dan sebagai suatu kosmetik pada
dinding abdomen
Jika operasi dapat dilakukan 72 jam setelah kelahiran,
maka penutupan cincin pelvis dapat menutup secara
efektif tanpa memerlukan suatu osteotomi.
Jika diastasis dari pubis >4 cm atau terjadi kegagalan
dalam penutupan maka perlu osteotomi

Perbaikan Primer Komplit

Melalui metode ini penutupan awal bladder, ureteroplasti
dan rekonstruksi genital dilakukan pada satu tahap, pada
neonatus.
Prosedur ini mencakup perbaikan penis pada laki-laki.
Tujuan memperoleh siklus urin yang lebih awal
Hasil dari tindakan ini cukup berhasil, dan pada beberapa
pasien bahkan tidak memerlukan rekonstruksi lanjutan

X. Komplikasi
Abnormalitas fungsi ginjal refluks vesikoureteral
menyebabkan refluks nefropati yang menyebabkan gagal
ginjal sekunder
Inkontinensia urin
Abnormalitas pada bentuk dan ukuran alat genitalia
Keganasan

jarang
(squamous
sel
karsinoma,
rhabdomyosarcoma). Paling sering Adenokarsinoma
Komplikasi pasca bedah kegagalan penutupan bladder,
cidera pada alat genitalia, penurunan keadaan traktus
urinarius bagian atas, fungsi bladder yang abnormal, dan
prolapsus bladder

XI. Prognosis
Fungsi bladder dan/atau kontinensia uri dilaporkan
bervariasi bergantung dari tipe rekonstruksi.
Bladder dengan ekstrofi pada kebanyakan pasien, tidak
berfungsi normal setelah rekonstruksi dan dapat
memburuk seiring waktu.
Kembalinya fungsi kontinensia dapat kembali sampai
75-90% setelah melalui rekonstruksi bertahap, namun
biasanya dibutuhkan lebih dari satu prosedur.