LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
ESCUELA MIR DE LOS
COLEGIOS MDICOS
MIR 2010

EPIDEMIOLOGA

4/100000 HABITANTES.
90% MUJERES.
Raza negra X3.
En general puede ocurrir en todas las
edades, en los dos sexos y en todas
las razas.

ETIOPATOGENIA

CLNICA
GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre,
prdida de peso, adenopatas

MUSCULOESQUELTICO (las ms
frecuentes)
Artromialgias (95%) y dolores
Artritis NO erosiva NO deformante
(60%)
Artritis deformante de Jaccoud (10%)
Necrosis seas (fmur) por CTC
Miopata por LES o CTC

CLNICA
CUTNEA: las 2 en frecuencia

CLNICA
MS LESIONES CUTNEAS:

Fotosensibilidad en 70%.
Alopecia 40-60%
Teleangiectasias.
Exantema
Urticaria
lceras orales y nasales.
Prpura por vasculitis

CLNICA
NEFROPATA (por depsito de IC)

I: Normal o nefropata mnima.

II: GN lpica mesangial
III: GN lpica proliferativa focal.
IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA

La ms frecuente y ms grave.
AP en asa de alambre.
V: Membranosa: Puede ser inmuno-

VI: Esclerosante o terminal

Ac anti DNA
Complemento
descendido.
Cilindruria.
Biopsia en asas de

Junto con las infecciones es la 1

Causa de mortalidad en la
primera dcada

CLNICA
SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera
SNC: Disfuncin mental leve (lo + frec)
Otras: cefaleas, encefalopata, ACV, psicosis
(cuidado si instauracin de CTC), patologa
psiquitrica, ataxia, meningitis
SNP: polineropata sensitiva motora

VASCULAR:
Trombosis por Ac anti fosfolpido
Raynaud
HTA 2 a nefropata o tto esteroideo.

CLNICA
HEMATOLGICAS:
Anemia de procesos crnicos. (puede ser
hemoltica).
Leucopenia y linfopenia
Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede ser
hemoltica (sd de Evans).
Adenopatas y esplenomegalia.
Sd antifosfolpido 2: Ac anticardiolipina (ACA) y
anticoagulante lpico +, episodios de trombosis
arteriales o venosas, abortos, livedo reticularis,
lesiones valvulares cardacas, IAM, HTPulmonar
Trombopenia, anemia hemoltica, TTPA alargado,
PDF, VDRL+

CLNICA
CARDIOLOGICA:
Pericarditis: la ms frecuente.
Cardiopata isqumica (ACL)
Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis
verrucosa de libman-sachs

Otras: miocarditis, arritmias..

RESPIRATORIA:
Infeccin: 1 causa de infiltrados
pulmonares.
Derrame pleural
Neumonitis lpica y hemorragia: grave
HTPulmonar

CLNICA
DIGESTIVO

Molestias inespecficas por el tto.

Vasculitis intestinal isquemiaperforacin.
Ascitis por poliserositis, pancreatitis
Aumento de enzimas hepticas.

OCULAR:
Conjuntivitis, epiescleritis, uvetis, neuropata
ptica.
Sjogren 2
Lo ms grave: vasculitis retiniana: ceguera.

CLNICA
LUPUS NEONATAL
Pasan Ac anti Ro de la madre.
Erupcin discoide.
Raramente: BAV 3grado (tpico) y trombopenia.

LUPUS POR FRMACOS:

Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina

No afectacin renal ni SNC
Ac antihistona y ANAs +
Leve.

DIAGNSTICO. Criterios de la
ARA

4 de los siguientes

AUTOANTICUERPOS
ANA (antinucleares): 95%.
Anti DNAn:
Especficos de LES.
Relacionados con nefritis lpica y mal pronstico.

Anti Sm:
El ms especfico de LES. Poco sensible.

Anti RNPU1:
Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.

Anti Ro(SS-A):
El lupus cutneo subagudo, sjogren y neonatal

Anti La (SS-B):
Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.

Anti Histona:
En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por frmacos.

Anti cardiolipina y anticoagulante lpico:

SAF
Anti ribosomales: asociados a psicosis lpica

PRONSTICO
Causas de muerte:

En primera dcada:
Infecciones
Nefropata
Encefalopata
A largo plazo: Enfermedad cardiovascular

Exacerbaciones por estrs, luz solar,

embarazo (se aconseja que sea en
fases inactivas de la enfermedad) ,
infecciones

TRATAMIENTO
Medidas generales.
Evitar estrs.
Tratamiento de los factores de riesgo
cardiovascular.
Evitar exposicin solar y usar cremas
protectoras.
Dieta equilibrada.
Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento
con CTC.

TRATAMIENTO

RESUMEN SIMPLE
TRATAMIENTO
Inicialmente en LES cutaneo-articulares
facilitos nos conformamos con AINEs,
analgsicos y antipaldicos (cuidado la
retinopata. Revisar cada ao).
Si las cosas no van bien ponemos la mnima
cantidad de CTC que nos controle.
Si hay un brote grave de enfermedad
sistmica nos planteamos los CTC iv
(metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros
como la azatioprina y el micofenolato tambin
sirven, especialmente en mantenimiento.
En SAF si nunca ha habido trombos
prevenimos con AINEs, si ya ha habido
trombos anticoagulamos y si se embaraza la
paciente y ha tenido abortos ponemos
heparina + AAS