ANEMIA HEMOLITIK

dr. Candra Bumi, MSi

A.H. Autoimun

• Anemia disertai hemolisis

eritrosit berdsrkan rekasi Ag-Ab
• Antibodi:
• Cold antibody: reaksi Ag-Ab
berjalan optimal pd suhu 4-10 oC
• Warm antibody: reaksi Ag-Ab
berjalan optimal pd suhu + 37 oC
Yg termasuk AHA

• AHA tipe panas

• AHA tipe dingin
• Paroxysmal cold hemoglobinuri
• AHA drug induced
• AHA aloantibodi
• Paroxysmal nocturnal
hemoglobinuri (PNH)
AHA tipe panas
• 30% idiopatik
• Gejala:
• Lelah
• Jantung berdebar
• Urin coklat
• Lab:
• Retikulosit >>
• Anemia normokrom normositer
• Tes coomb +
• Penyakit primernya
• Neoplasma RES
• Lekemia limfositik kronik
• Limfoma
• Mieloma multiple
• Jenis AH yg paling sering
• Laki-laki lebih banyak
• Antibodinya 80% IgG
 Pengobatan
• Transfusi darah
• Sebelum transfusi penderita diberi
oradexon 2 amp. (@5mg) iv.
• Prednison 1mg/kgBB peroral s.d.
HB normal kmd tappering off
• Bila steroid tidak mampu perlu
pemperian:
• Siklofospamid & aspirin
• Splenektomi dilakukan bila tjd
splenomegali hebat
AHA tipe dingin

• Dibanding tipe panas lebih jarang

• Pdu muncul > 50 th
• Terjadinya sekunder:
• Limfoma
• Multiple mieloma
• Lekemia limfositik kronik
• Peny infeksi: mycoplasma pneumonia &
mononukleus infeksiosa
• Terjadi secara kronis
• Gejala muncul pada saat cuaca
dingin (< 28 oC)
• Gejala berupa kebiru-biruan
terutama daerah akral
• Pengobatan: menghindari
daerah dingin dan AC
Paroxysmal cold
hemoglobinuri (PCH)
• Dapat ditemukan pd penderita
lues dan inluenza
• Gejala: panas, menggigil, sakit
pinggang yg menjalar ke perut,
mual, hemoglobinuri
• Gejala berlangsung beberapa
hari kemudian menghilang
tanpa residif
Paroxysmal nocturnal
hemoglobinuri (PNH)
• Ada hubungannya dgn an.
Aplastik, mielofibrosis, &
lekemia mieloblastik
• Urin menjadi merah tua pd pagi
hari sampai hilang menjelang
siang/sore hari & terulang s.d.
beberapa hari
• Pemeriksaan fisik
• Spleenomegali ringan
• Anemia & icterus ringan
• Laboratorium:
• Retikulosit tinggi
• Kadang makrositemia
• Hemoglobinuri pagi hari
• Defisiensi kolin esterase &
abnormalitas fosfolipid
• Hemolisis terjadi bila ada
komplemen
• Transfusi drh sering muncul
reaksi panas, diare, nyeri perut,
sakit kepala, hemoglobinuri
• Untuk menghindari reaksi
tersebut perlu diberikan
transfusi washed red cell
AH drug induced

• Sebanyak 12,4% dari AH

• Ada empat cara:
• AH dan metildopa
• Kompleks imun
• Adsorpsi obat
• Adsorpsi protein non imunologis
AH dan metildopa

• Metildopa (aldomet) memegang

peran yg besar
• Aldomet bila diberikan selama >
3 bln maka 1% menjadi AH
• Diduga terjadi perubahan
membran sel eritrosit &
rusaknya sel T
Kompleks imun

• Disebut juga innocent by stander

• Ada 4 proses
• Pemberian obat membentuk Ab thdp
obat
• Ab-obat bereaksi thdp obat membentuk
kompleks imun
• Kompleks Ab-obat melekat pd membran
eritrosit
• Komplemen aktif menghancurkan
kompleks Ab-obat pada membran shg tjd
lisis
Adsorpsi obat

• Obat langsung berikatan dg

membran eritrosit yg kemudian
dapat mengaktifkan komplemen
Adsorpsi protein non
imunologis
• Obat mampu merubah membran
eritrosit shg mampu
mengadsorpsi protein non
imunologis
POLISITEMIA VERA

dr. Candra Bumi, MSi

Pendahuluan

• Terbanyak pd usia 50-60 tahun

• Pria > wanita
• Prognosis 13 tahun
• Ada tiga fase:
• Florid stage: eritrosit dan Hb tinggi
• Mielofibrosis kompensata
• Fase anemi dgn mielofibrosis hebat,
hiperplasi megakariosit dan
spleenomegali
• Terjadi hiperplasi & proliferasi
hebat pada erithroid, granulosit,
& megakariosit
• Gejala
• Malaise, lelah, kurang tenaga
• Gejala lain: sakit kepala, kurang
konsentrasi, nyeri jari-jari,
perdarahan gusi, epistaksis,
ekhimosis
• Pemeriksaan: muka hiperemi &
mungkin spleenomegali
• Laboratorium:
• Hipervolemi/hiperviskositas/eritros
itosis (6-10 jt/mm3)
• Hb meningkat: >18 gr% (pria) &
>16 gr% (wanita)
• Hematokrit >52%
• Lekositosis > 12.000/mm3
• Trombositosis > 400.000/mm3
• Terapi:
• Phlebotomi 500 ml tiap 2-3 bln
• Diet miskin besi
• Pengobatan:
• Fosfor radioaktif (P-32)
• Atau Busulfan 2-4 mgr/hr
• Obat imunosupresif lain
• Phlebotomi dilakukan bila
hematokrit > 55%
• Terapi dgn P-32:
• Trombosit turun sesudah 2 mgg
• Eritrosit berkurang sesudah 1 bln
• Sesudah 6 bulan pemberian dpt
diulang
• Dapat terjadi remisi stlh 6 bln s.d.
2 tahun