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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

UNIVERSIDAD DEL PER, DECANA DE AMRICA

FACULTAD DE MEDICINA
EAP TECNOLOGA MDICA
REA DE RADIOLOGA

ONCOLOGA Y TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL


SNC

GLIOMAS DE ALTO
GRADO

CONCEPTO

Elgliomaes un tipo deneoplasiaque se produce en elcerebroo en


lamdula espinal. Se llama glioma, ya que surge a partir declulas
gliales. Su ubicacin ms frecuente es el cerebro.
Los gliomas pueden ser:
De bajo gradoson gliomas bien diferenciados (no anaplsico); estos
sonbenignosy auguran un mejor pronstico para el paciente.
De alto gradoson gliomas indiferenciados o anaplsicos; estos
sonmalignosy tienen un peor pronstico.
Los gliomas de alto grado constituyen un pequeo porcentaje (2%) de
todos los cnceres del adulto. Entre el 60-70% son glioblastomas
multiformes (GBM), otro 10-15% astrocitomas anaplsicos y el resto
oligodendrogliomas anaplsicos y oligoastrocitomas anaplsicos.

EPIDEMIOLOGA
Los gliomas de alto grado corresponden al 25% de los tumores
primarios del sistema nervioso central (SNC). Pese a los avances en
tcnicas quirrgicas, en radioterapia y quimioterapia de los ltimos
aos, los gliomas de alto grado (astrocitomas, oligodendrogliomas y
oligoastrocitomas de grado III y IV) persisten siendo un enfermedad
de pronstico ominoso.
La incidencia anual en EEUU en adultos para tumores malignos del
sistema nervioso central es de 8,8 por 100.000 habitantes. Un 80%
de ellos corresponden a gliomas de alto grado.

CLNICA
Dentro de las presentaciones clsicas destaca en el 50% de los
pacientes la presencia de cefalea, acompaada de vmitos
explosivos. Un 30 a 50% de los pacientes presentan sntomas o
signos focales motores y 60% trastorno cognitivo entre las
manifestaciones iniciales de la enfermedad. En pacientes con
glioma maligno 15-20% debutan con un cuadro de crisis convulsiva.

ESTADIFICACIN
(ESTADIOS CLNICOS)
Bajo la denominacin Gliomas de alto grado se incluyen todos aquellos
tumores gliales de grado III y IV de acuerdo con la clasificacin de la OMS.
Sistema de clasificacin de la OMS para astrocitomas:
OMS Grado 1 - por ejemplo,astrocitoma piloctico.
OMS Grado 2 - por ejemplo, astrocitoma difuso o de bajo grado.
OMS Grado 3 - por ejemplo,astrocitoma anaplsico(maligno).
OMS Grado 4 - por ejemplo,glioblastoma multiforme(el glioma ms
comn en adultos).
El peor pronstico corresponde a los gliomas de grado 4, con un
promedio de tiempo de supervivencia de 12 meses. En general,
pocos pacientes sobreviven ms all de 3 aos.

ASTROCITOMAS
Derivan de los astrocitos, muestran un amplio espectro de
diferenciacin oscilando desde tumores histolgicamente muy
parecida a la normal hasta crecimientos muy agresivos que resulta
difcil reconocer un origen glial.

ASTROCITOMAS FIBRILARES
Y GLIOBLASTOMAS
Representan alrededor del 80% de los tumores primarios cerebrales
del adulto, en especial entre la cuarta y la sexta dcadas de la
vida.
Generalmente se encuentran en los hemisferios cerebrales aunque
tambin se pueden ver en el cerebelo, el tronco o en la mdula
espinal, sobre todo en los segmentos torcicos y cervicales.

DIAGNSTICO
La resonancia magntica (RM) con y sin contraste es la prueba diagnstica
de imagen de eleccin, ya que proporciona la mejor definicin de estos
tumores, que aparecen habitualmente realzados con el contraste y
circundados por edema.
En caso de no poder utilizar la RM, la tomografa computarizada (TC) con y
sin contraste es la prueba de eleccin.

PRONSTICO
Los gliomas rara vez se pueden curar. El pronstico para los pacientes
con gliomas de alto grado es, por lo general, malo. De 10.000
estadounidenses diagnosticados cada ao, aproximadamente la
mitad continan vivos 1 ao despus del diagnstico, y el 25%
despus de dos aos.
El glioblastoma (GB) es un glioma infiltrante con cambios anaplsicos
difusos, un alto potencial de proliferacin, reas de necrosis y alto grado de
vascularizacin (OMS grado IV). La sobrevida global de estos pacientes se
estima de entre 1 a 2 aos. La edad de presentacin promedio es a los 62
aos.
El astrocitoma anaplsico (AA) es un astrocitoma infiltrante con cambios
focales o difusos de anaplasia y un alto potencial de proliferacin. La
sobrevida global de estos pacientes se estima de entre 3 a 4 aos. La edad
de presentacin promedio es a los 40 aos y se manifiesta
mayoritariamente en hombres.

PRONSTICO
El oligodendroglioma anaplsico (OA) es un tumor de la lnea
oligodendroglial que presenta trasformacin anaplsica difusa.
Corresponde al 5,1% de los gliomas y se estima la sobrevida global
de los pacientes de entre 3 a 5 aos.

TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
Los oligodendrogliomas muestran una especial sensibilidad a la QT,
aprecindose respuesta en lesiones anaplsicas.

CIRUGA
Los objetivos de la ciruga pueden ser varios: proporcionar el
diagnstico histolgico y molecular, mejorar los sntomas
relacionados con la hipertensin intracraneal y prolongar la
supervivencia. La reseccin completa es el procedimiento
recomendable siempre que sea posible, y puede resultar ms
efectiva en los pacientes con mejor estado funcional.

RADIOTERAPIA
La modalidad convencional de tratamiento para los gliomas de alto
grado es la radioterapia externa conformada, utilizando un
fraccionamiento de 1,8-2 Gy/da. La radioterapia conformada
tridimensional y la radioterapia de intensidad modulada (IMRT)
proporcionan una cobertura similar del volumen de tratamiento,
pero la IMRT puede ser superior, ya que reduce las dosis mximas a
los rganos de riesgo y es mejor para conformar la dosis y proteger
el cerebro sano.

ASTROCITOMA
ANAPLSICO Y
GLIOBLASTOMA
MULTIFORME
Tras conseguir la mxima reseccin posible se administra RT y se

valorar Quimioterapia en pacientes seleccionados. El volumen de


tratamiento RT incluir:
GTV: rea de contraste + 2-3 cm.
CTV: 2-3 cm.
PTV: CTV + margen de seguridad.
Dosis: 60-64 Gy a 1.8-2 Gy por sesin, 5 sesiones a la semana.

GLIOMAS DE BAJO
GRADO

CONCEPTO

Un glioma de bajo grado es un tumor cerebral formado por clulas


gliales que cumplen la funcin de soporte de las neuronas del cerebro.
La mayor parte de los gliomas de bajo grado crecen lentamente, y
son ms comunes en los nios y los adultos menores de 40 aos.

EPIDEMIOLOG
A

El promedio de edad en astrocitomas es de 35 aos y en los


oligodendrogliomas es de 35-40 aos. Son tumores del adulto
joven, a diferencia de los de alto grado que se presentan con
mayor frecuencia sobre los 50 aos.
Aproximadamente 40-50% de los tumores cerebrales son gliomas y de
estos 40% son de bajo grado. Se consideran gliomas de bajo grado: los
astrocitomas que constituyen el 63%, los oligodendrogliomas el 25% y
los mixtos el 12%.

CLNICA

Los signos y sntomas dependern del tamao y la ubicacin del


tumor. El primer sntoma por lo general son las convulsiones.
Tambin sntomas de efecto de lesin ocupante de espacio como
dolores de cabeza, nuseas y vmitos, prdida de la sensacin,
debilidad o parlisis, dificultad para concentrarse o confusin,
cambios en la personalidad, problemas con la vista.

ESTADIFICACI
N
(Estadios
clnicos)

Bajo la denominacin Gliomas de bajo grado se incluyen todos aquellos


tumores gliales de grado I y II de acuerdo con la clasificacin de la OMS.

DIAGNOSTICO

En todos est indicada la RM con secuencias habituales y gadolinio para la


localizacin, extensin y efecto de masa; para el diagnstico diferencial
son tiles la RM de perfusin/difusin. El valor de la tomografa
computarizada (TC) es discutible, aunque los pacientes que son
sintomticos y acuden a Urgencias suelen ser evaluados primero con una
TC.

ASTROCITOMA PILOCITICO
Se distinguen de otros tipos por su aspecto anatomopatolgico y
por su comportamiento relativamente benigno. Se producen
tpicamente en nios y en adultos jvenes, y se suelen localizar
en el cerebelo, pero pueden hacerlo tambin en el suelo y en las
paredes del tercer ventrculo, los nervios pticos y, en ocasiones,
en los hemisferios cerebrales.

OLIGODENDROGLIOMAS
Este tipo de tumores, que comprenden el 15% de gliomas en
adultos, siguen una evolucin ms benigna y reaccionan mejor a la
administracin de agentes citotxicos que los astrocitomas. La
supervivencia es superior a cinco aos en el 50% de los casos.

DIAGNSTICO
En todos est indicada la RM con secuencias habituales y gadolinio para la
localizacin, extensin y efecto de masa; para el diagnstico diferencial
son tiles la RM de perfusin/difusin.
El valor de la tomografa computarizada (TC) es discutible, aunque los
pacientes que son sintomticos y acuden a Urgencias suelen ser evaluados
primero con una TC.

TRATAMIENTO
El tratamiento de los gliomas de bajo grado es, en general, la ciruga
seguida de la radioterapia externa.
Los gliomas a excepcin de los meduloblastomas y ependimomas, no se
consideran tumores radiosensibles.
En astrocitomas la sobrevida a 5 aos con radioterapia post-operatoria
es del 50-60% y a 10 aos de 35-40%.
En oligodendrogliomas el promedio de sobrevida, slo con ciruga es de 2
- 7 aos. Los oligondendrogliomas operados e irradiados, muestran una
mejora en la sobrevida, 80% sobreviven 5 aos y 45 - 55% 10 aos.

DOSIS DE IRRADIACIN
(DOSIS Y FRACCIONAMIENTO)
La dosis ptima para tratar estos tumores estara entre 50 - 60 Gy,
fraccionado en 6 a 7 semanas, con dosis semanales de 9 - 9.5 Gy
en el rea tumoral, evitando la irradiacin del encfalo total, e
irradiando hasta 2 cms. del borde reconocible del tumor. De esta
forma se intentara evitar la radionecrosis. Dosis menores de 50 Gy
no seran tiles y mayores de 60 Gy de riesgo, provocando
radionecrosis.

ASTROCITOMA PILOCTICO
La primera opcin de tratamiento es la Ciruga, la reseccin debe
ser lo ms amplia posible. La ciruga con reseccin completa
consigue la curacin.
En caso de reseccin incompleta, persistencia de sntomas,
enfermedad residual, se valorara RT. Se definir el (Volumen
Tumoral Grueso) VTG. A este volumen se le agrega 1-1.5 cm de
margen (Volumen Tumoral Clnico) VTC. Para el VTP (Volumen
Tumoral Planeado) se debe agregar 3-8 mm.
Dosis: 50-54 Gy a 1.8-2Gy/sesin.

OLIGODENDROGLIOMA
El manejo del oligodendroglioma o del oligodendroglioma mixto es
parecido al de los astrocitomas de bajo grado. En caso de tumores
pequeos, asintomticos o lesiones completamente resecadas, se
realizar seguimiento estrecho.
Reservaremos la RT para lesiones no quirrgicas cuando exista
sintomatologa, o a resecciones incompletas con sntomas. Se
administran D:50-54Gy a un fraccionamiento convencional de 2Gy
por sesin.

MENINGIOMAS

CONCEPTO

Un meningioma es un tumor cerebral usualmente benigno. Se presenta


en el tejido aracnoideo de las meninges y se adhiere a la duramadre, es
de crecimiento lento. Es el tumor primario ms comn del sistema
nervioso central. benignos (90-95%), atpicos (5%) o malignos (2-3%).
Se desarrollan en la duramadre, bien en la convexidad o en la base
craneal; los que se asientan sobre esta ltima son los ms difciles de
tratar

EPIDEMIOLOG
A
CLNICA

El 13-26% de los tumores cerebrales son meningiomas. La incidencia


anual vara entre 1-2,8 casos por 100.000 habitantes/ao.
Frecuentemente son asintomticos. La hiperostosis focal por invasin
sea produce tumefaccin focal y dolor. Los sntomas ms frecuentes
son: cefalea, paresia, crisis epilpticas, cambios de personalidad,
confusin y alteraciones visuales o hipertensin intracraneal,
que es la presentacin ms frecuente en nios.

ESTADIFICACI Benignos: radiografa simple de trax para detectar metstasis


pulmonares excepcionales.
N
Malignos: incluir una TC de trax y abdomen (1).
(Estadios
clnicos)
DIAGNOSTICO

La tomografa computarizada (TC) detecta la mayora de los


meningiomas (85-95%), que aparecen homogneos, bien delimitados,
isodensos e hiperdensos con contraste.
La resonancia magntica (RM) define mejor la localizacin extraaxial.

PRONOSTICO

Los meningiomas anaplsicos pueden diseminar al pulmn, la pleura, el


hgado, los linfticos y el hueso.

TRATAMIENTO:
QUIMIOTERAPIA

CIRUGIA

RADIOTERAPIA

Tambin se han
empleado diferentes
regmenes de
quimioterapia, sobre
todo en meningiomas
at- picos y malignos.

El tratamiento de eleccin es
la reseccin quirrgica
completa de la masa
tumoral, Sin embargo, esta
situacin ideal slo es
posible en los meningiomas
espinales, de la convexidad y
de la hoz. Por el contrario, los
meningiomas que afectan al
seno cavernoso, a la regin
petroclival y los que infiltran
el seno longitudinal superior,
entre otros, son ms difciles
de abordar quirrgicamente.

La radiociruga estereotctica es una


alternativa importante para dos tipos de
meningiomas: aqullos de pequeo
volumen situados en reas criticas o
de mayor dificultad para el acceso
quirrgico, y como una opcin
complementaria para los
meningiomas resecados
parcialmente; en ambos casos, el criterio
de tratamiento estriba en que los tumores
tengan menos de 35 mm de eje mayor
La radiociruga estereotctica fraccionada
permite, mediante el fraccionamiento, una
mejor proteccin de los tejidos vecinos,
por lo que est indicada para
meningiomas del nervio ptico o
adyacentes a la va ptica.
La radioterapia con intensidad
modulada (IMRT) se ha empleado en

ORGANOS DE
RIESGO

quiasma, nervios pticos, tronco

EPENDIMOMA

CONCEPTO

El ependimoma es un tumor de baja incidencia, grado 2 de la


Organizacin Mundial de la Salud (OMS), de lento crecimiento en
general, que afecta a nios y adultos jvenes. Se origina en cualquier
pared ventricular (ms frecuentemente
en el IV ventrculo) y en el canal raqudeo intramedular (ms el cervical
y el dorsal) y est compuesto de clulas neoplsicas ependimarias. Se
clasifica en ependimoma celular, papilar, de clula clara y tanictico

EPIDEMIOLOG
A

Los ependimomas constituyen cerca del 5% de los gliomas


intracraneales de los adultos y un 10% de los tumores del sistema
nervioso central en nios. Su incidencia presenta dos picos, uno
alrededor de los 5 aos de edad, y otro a los 35 aos. En la
infancia aparecen en los ventrculos especialmente el cuarto ventrculo y
en los adultos aparecen en el canal que contiene a la mdula espinal.

CLNICA

Cuando se instalan en el cerebro, pueden producir dolor de cabeza,


nuseas y vmitos al obstruir el flujo del lquido cefalorraqudeo.
La obstruccin puede tambin causar hidrocefalia. Otros sntomas
incluyen la prdida del apetito, dificultad para dormir, prdida temporal
de distinguir colores, y de la memoria, entre otros. Tras una intervencin
quirrgica puede quedar diplopa como secuela.

DIAGNOSTICO

los ependimomas se muestran en la resonancia magntica (RM) con


captacin variable del gadolinio y son bien circunscritos.

PRONOSTICO

Los nios evolucionan peor que los adultos (ms tumores en la


fosa posterior que medulares). El grado de anaplasia tambin influye en
la supervivencia, as como el grado de reseccin en la fosa posterior. La
localizacin supratentorial y la espinal tienen mejor evolucin
que la de la fosa posterior, sobre todo los tumores de los recesos
laterales del IV ventrculo y los del ngulo pontocerebeloso, que tienen
peor pronstico. Los tumores medulares tienen propensin a la recidiva
a largo plazo. La diseminacin al lquido cefalorraqudeo tiene
peor pronstico.
La ciruga es un factor pronstico en los ependimomas intracraneales.
Una reseccin completa comporta una supervivencia global a
los 5 aos del 60-80%. De los pacientes con tumor macroscpico
residual, solo sobreviven un 20% a los 5 aos

TRATAMIENTO:
QUIMIOTERAPIA

CIRUGIA

RADIOTERAPIA

Tiene un papel limitado y


no hay evidencia de que
mejore la supervivencia.

Ciruga:
Ependimomas
intracraneales: los objetivos
de la ciruga son la mxima
reseccin tumoral posible, la
confirmacin histolgica y la
correccin de la hidrocefalia.
La reseccin completa solo
se consigue en el 40-60% de
los casos.
Ependimomas del canal
raqudeo: la evaluacin del
dficit neurolgico es
fundamental para planificar
la ciruga.
En la mayora de los casos, la
ciruga radical no es posible

La radioterapia generalmente se
recomienda para nios mayores
( depende de la localizacin del
tumor de edad ) y adultos despus
de la ciruga , aunque se retir
todo el tumor visible. La edad del
paciente , la localizacin del tumor
y si se ha diseminado se
consideran en la planificacin del
tratamiento . Si el tumor est
localizado , la radioterapia
generalmente se administra slo
para esa zona del cerebro. Si el
tumor se ha propagado , la
radiacin se da generalmente a
todo el cerebro y la columna
vertebral , con una cantidad extra
de radiacin (llamada un impulso )
dado a la zona del cerebro donde
comenz el tumor.

RADIOTERAPIA:
Ependimomas intracraneales

Ependimoma en el canal
raqudeo

Ependimoma mixopapilar

La radioterapia es un tratamiento
estndar como adyuvante en los
pacientes con ependimoma
intracraneal, a pesar de que la
evidencia no es alta. En la
gran mayora de los casos, la
radioterapia debe ser focal.
Las dosis para enfermedad
residual estn en el rango de
54-59,4 Gy, en fracciones de
1,8 Gy/da.
Cuando la reseccin es completa,
la radioterapia adyuvante no
est indicada .
El volumen blanco clnico (clinical
target volume, CTV) es de 1 cm
alrededor de la cavidad
quirrgica. El volumen blanco de
planificacin (planning target
volume, PTV) est en relacin

Debido a que la reseccin


completa en estos casos es difcil
en la mayora de las situaciones,
la radioterapia puede
estar indicada en muchos casos.
Solo en los casos en los que no
hay sintomatologa ni
progresin neurolgica, la
radioterapia no est indicada
en el momento del
diagnstico. Las dosis se
mueven sobre las dosis
limitantes de dao medular, 50,4
Gy en 28 fracciones.

En dos estudios, aadir


radioterapia a la ciruga mejor
el control tumoral de manera
significativa. En el estudio
del Rare Cancer Network, la
dosis superior a 50 Gy fue
significativa en el control local.
Otros factores fueron el
tamao tumoral y los sntomas
de inicio.

Ependimoma anaplsico
Los ependimomas anaplsicos, que son muy poco frecuentes,
pueden beneficiarse de un esquema similar al del meduloblastoma
con quimioterapia de tipo sndwich y radioterapia craneoespinal y
sobreimpresin hasta los 60 Gy
en el lecho tumoral primario, aunque si la RM del raquis es
negativa y no hay clulas tumorales en el lquido cefalorraqudeo,
la radioterapia craneoespinal no se aconseja (6).

TECNICAS DE IRRADIACIN
Existen diferentes mtodos de administracin de la radiacin. La radiacin
externa se da cinco das a la semana durante seis semanas . La
radioterapia de haz conformal es un tipo de radiacin de haz externo que
contornea los haces de radiacin a la forma del tumor . Radioterapia de protones
utiliza haces de protones de rpido movimiento para destruir tumores. La
radiociruga estereotctica es una forma de dar una sola o unas pocas
dosis altas de radiacin se centr precisamente en el tumor. Esto se
utiliza a menudo para ependimomas que crecen hacia atrs despus de la
radiacin convencional. Debido a los efectos secundarios a largo plazo de
irradiar los nios pequeos , la quimioterapia puede usarse para retrasar la
radioterapia en el nio muy pequeo . Si el tumor crece a pesar de la
quimioterapia , la radioterapia puede ser considerado.

CRANEOFARINGIOMA

CONCEPTO

El craneofaringioma es un tumor epitelial benigno, parcialmente qustico, de la


regin selar, presumiblemente derivado de restos de la bolsa de Rathke.
Histolgicamente es considerado como un grado I de la Organizacin Mundial de
la Salud (OMS).
0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / ao.
4% de todos los tumores intracraneales en Nios.
(1-3% poblacin general)

EPIDEMIOLO
GA

CLNICA

Tumores de lento crecimiento. Usualmente se vuelven sintomticos al llegar a los


3cms de tamao.
Intervalo de 1-2 aos desde inicio de sntomas hasta diagnstico.
Elevacin de la presin intracraneal
Cefalea progresiva (55-68%), nuseas y vmitos. Papiledema.
Disfuncin endcrina (66-90%)
Hipofuncin: Hipotiroidismo (40%), hipotensin ortosttica (25%), talla baja (2345%), diabetes inspida (20%), amenorrea, impotencia .
Hiperfuncin: Pubertad precoz en nios
Obesidad en adultos (11-18%).

Alteraciones visuales (40-70% en adultos, 20-30% en nios):


Hemianopsia heternima bitemporal, homnima, escotoma o atrofia ptica.
CLNICA

POR LOCALIZACIN TUMORAL:


Prequiasmtica: Atrofia del nervio ptico (agudeza, campos visuales)
Retroquiasmtica: Hidrocefalia con signos de hipertensin intracraneal.
Intraselar: Cefalea y endocrinopata.
OTROS SNTOMAS
Meningitis qumica (por ruptura qustica)
Crisis comiciales
Bajo desarrollo intelectual
Labilidad emocional

PRONOSTIC
O

Supervivencia media a los 5 aos es del 80%.


Mayor supervivencia en edad peditrica.
99% a los 5 aos en menores de 20 aos.
38% a los 5 aos en mayores de 65 aos.

Recurrencia
La mayora ocurren en el sitio de origen primario.
Generalmente, dentro del primer ao tras el tratamiento.
Incrementa la morbilidad/mortalidad.

TRATAMIENTO:

QUIMIOTERAPIA

CIRUGIA

Tumor puramente qustico

Ciruga: es el tratamiento de eleccin en aquellos


tumores pequeos, con la intencin de realizar una
reseccin completa, preservando las funciones visuales,
hipofisaria e hipotalmica. La reseccin completa
obtiene controles locales a 10 aos del orden del 75%
al 100%. La ciruga incompleta con restos tumorales
postoperatorios lleva casi invariablemente a la
progresin tumoral.

Quimioterapia con
Bleomicina.
La terapia con INTERFERON
ALFA 2, ha demostrado
resultados interesantes en
tumores progresivos o
recurrencias.

RADIOTERAPIA

Radioterapia externa de
rescate: la radioterapia
administrada de forma
diferida, ante la
progresin de un resto
tumoral, ofrece peores
resultados que la
administrada en el
postoperatorio
Ciruga subtotal + radioterapia externa adyuvante inmediato.
postoperatoria inmediata: para tumores de mayor
tamao,
el tratamiento de eleccin es la ciruga subtotal con
intencin descompresiva (y para la obtencin de
material
histolgico),
seguida
de
radioterapia
postoperatoria inmediata. Aunque no existen estudios
comparativos aleatorizados, esta estrategia conlleva
menos morbimortalidad y un control local a largo plazo
similar al de la ciruga completa (75-90%).

Tumor en regin
intraselar:
abordaje
extracraneal,
por va
transnasal,
transesfenoidal.

Si el tumor
ocupa la
regin
supraselar
, el
abordaje
quirrgico
debe ser
intracrane
al a travs
de una
craneotom
a

TCNICAS DE IRRADIACIN
Tcnica estndar: radioterapia externa conformada tridimensional con
mltiples

campos

de

irradiacin.

La

utilizacin

de

radioterapia

estereotxica normofraccionada permite la disminucin de mrgenes y,


por tanto, reduce el riesgo de toxicidad. Puede contemplarse el uso de
radioterapia

de

intensidad

modulada

(IMRT)

para

mejorar

la

conformacin de la distribucin de dosis, reduciendo la dosis a los


rganos crticos.
La radiociruga puede contemplarse para tumores residuales o
recurrentes de pequeo tamao, pero sus resultados parecen peores

SISTEMA DE INMOVILIZACIN
Y PLANIFICACIN

VOLUMEN
BLANCO

Inmovilizacin craneal obligatoria con mscara termoplstica. Cuanto


mejor sea el sistema de inmovilizacin, menor
margen para el volumen blanco de planificacin (planning target
volume, PTV). La TC de planificacin ser realizada en
la posicin de tratamiento y con todos los sistemas de inmovilizacin
utilizados. Se realizar una TC de todo el crneo
con cortes cada 2-3 mm y nicamente se administrar contraste
intravenoso si no se planea realizar fusin con la RM.
Idealmente, deberan co-registrarse las imgenes de la TC de
planificacin con las imgenes axiales en secuencia T1 contrastada
de la RM.
Volumen tumoral macroscpico (gross tumor volume, GTV): tumor
slido contrastado + componente qustico si existe, incluyendo la
captacin de la pared qustica.
Volumen blanco clnico (clinical target volume, CTV) = GTV.
PTV = CTV + expansin tridimensional (especfica para cada
Servicio segn las mediciones realizadas), que
depender del sistema de inmovilizacin utilizado (alrededor de 5
mm para mscaras termoplsticas convencionales,
2-3 mm aproximadamente para mscaras termoplsticas utilizadas
en estereotaxia).

DOSIS DE IRRADIACIN
(DOSIS Y FRACCIONAMIENTO)

Se deben administrar 50-54 Gy en fraccionamiento clsico de 1,80-2 Gy por


fraccin.
No se posee la suficiente experiencia en el uso de fraccionamientos alterados
(hipofraccionamiento) como para
recomendar su uso en la prctica clnica fuera de ensayos clnicos.

En las vas pticas y los ojos, administrar una dosis mxima 50 Gy en ritmo de
ORGANOS DE RIESGO

2 Gy/fraccin o 54 Gy en ritmo
de 1,80 Gy/fraccin.

TUMORES DEL
TRONCO CEREBRAL

CONCEPTO

El trmino tumor de tronco cerebral no describe a un solo tipo de tumor,


sino a una variedad de neoplasias de origen glial que aparecen en el
tronco enceflico, as como algunas lesiones benignas del tipo de las
malformaciones vasculares.

EPIDEMIOLOG
A

Los tumores del tronco cerebral representan el 10% de los tumores


cerebrales en la edad peditrica. La mayor incidencia se produce entre
los 4 y los 6 aos. En la prctica diaria se agrupan en focales y difusos.
y se ubican preferentemente en el puente cerebral

CLNICA

los vmitos, cefalea, paresia de extremidades y alteraciones de la


marcha. Los signos ms frecuentes fueron cerebelosos y de afectacin
de pares craneales . Debe mencionarse que el 98% de los casos
presentaban un cuadro de hidrocefalia asociada.

ESTADIFICACI
N
(Estadios
clnicos)

Existen diversas clasificaciones, entre las ms utilizadas cabe citar la de Choux y


cols. (3):
Estadio I: tumor difuso intrnseco, hipodenso en la tomografa computarizada
(TC), hipointenso en la secuencia T1 de la RM con poca captacin de gadolinio.
Tipo II: tumor focal, intrnseco, ya sea slido o qustico.
Tipo III: tumor focal, exoftico, bien dorsal o lateral.
Tipo IV: tumor de la unin bulbo-medular.

FOCAL: Este tipo de tumor normalmente es muy agresivo, ya


que crece y se disemina rpidamente. Un pequeo porcentaje de
tumores de tronco enceflico estn muy LOCALIZADOS, y se los
denomina tumores focales. Es menos probable que un tumor
focal crezca y se disemine rpidamente.
DIAGNOSTICO

El mtodo diagnstico de eleccin es la resonancia magntica (RM). La


biopsia es el mtodo ideal para la confirmacin del diagnstico y la
correcta tipificacin histolgica y
molecular, aunque en la mayora de los casos no se realiza por su alta
tasa de complicaciones graves y mortalidad.
La media de edad al diagnstico fue de 7 a 9 aos, sin clara
predileccin por ningn sexo.

PRONOSTICO

En la mayora de los casos, la historia natural de la enfermedad conlleva


un desenlace fatal, con una mediana de sobrevida de 4 a 15 meses. Una
supervivencia a los 5 aos fue observada en un 30% de los pacientes.
Tienen una mediana de sobrevida de 8,5 meses desde el inicio de
tratamiento con RT.

TRATAMIENTO:
CIRUGIA

RADIOTERAPIA

Tumores focales
Los tumores focales representan el 20%
de todos los tumores del tronco cerebral
y el tratamiento de eleccin es la
reseccin quirrgica, sobre todo en
lesiones sugestivas de bajo grado,
que presenten un realce uniforme del
contraste; esta se lleva a cabo con
tcnicas de microciruga con la ayuda
de la neuronavegacin y el control
neurofisiolgico
continuo de la funcin de los nervios
craneales y del tronco cerebral.

Tumores difusos: son agresivos


Constituyen el 60-80% de todos los
tumores del tronco cerebral. Producen un
aumento de la protuberancia, que es el
lugar de origen. Presentan una seal
hipointensa o isointensa en la RM, con
poca o nula captacin de contraste.
La mayora corresponde a astrocitomas
fibrilares grado II-IV de la OMS. La
ciruga est contraindicada. El
tratamiento
de eleccin es la radioterapia externa
con fraccionamiento convencional.

TECNICAS DE IRRADIACIN
El hiperfraccionamiento a una dosis de 64,8-78Gy no ha
demostrado mejora en la supervivencia ni en el tiempo hasta la
progresin

SISTEMA DE
INMOVILIZACI
NY
PLANIFICACIN

La inmovilizacin se consigue con elementos como el colchn


de vaco, la cuna alfa o similar y la mscara termoplstica.
Se debe realiza un topograma lateral, as como adquirir
imgenes de la TC con cortes de un espesor de 3mm,
incluyendo desde la calota hasta la mitad de la columna
cervical. Mediante la fusin de la TC y la RM es posible delimitar
mejor el tumor y los rganos de riesgo.
En nios menores de 4 aos se deber optar, desde el principio,
por realizar una sedacin-anestesia

VOLUMEN
BLANCO

Volumen tumoral macroscpico (gross tumor volume, GTV): el


tumor debe ser delimitado en la RM en secuenciad T2 o FLAIR.
Volumen blanco clnico (clinical target volume, CTV): en
radioterapia conformada tridimensional es el GTV ms 0,5-1cm.
En radioterapia esteroatxica fraccionada se aadir un margen a
partir del GTV de 0,5cm.
Volumen blanco de planificacin (planning target volume, PTV):
CTV ms 0,5-1cm con mscara convencional, y 0,2-0,5 si se utiliza
mscara rgida

DOSIS DE
IRRADIACIN
(DOSIS Y
FRACCIONAMIE
NTO)

ORGANOS DE
RIESGO

La dosis ms aceptada, despus de demostrarse que la


escalada de dosis, el hiperfraccionamiento o el fraccionamiento
acelerado no mejoran la supervivencia, es de 54Gy en
fracciones diarias de 1,8Gy por fraccin.

Se consideran rganos de riesgo el cerebro y el cerebelo, el


tronco cerebral sano, si lo hubiera, la cclea, la mdula
cervical, la retina, los cristalinos y los nervios pticos.

DOSIS LIMITANTE: Las dosis en rganos de riesgo son: tronco cerebral <54Gy,
1ml<64Gy, cerebro <60Gy, cristalino <10Gy, mdula cervical <45-50Gy, cclea <45Gy,
nervio ptico-quiasma <55Gy, y retina <45Gy.

TECNICA DE TRATAMIENTO
No es recomendable utilizar campos opuestos paralelos debido a las
dosis altas que reciben la cclea y el cerebro.
Es preferible utilizar una tcnica un poco ms elaborada y realizar el
tratamiento con radioterapia tridimensional y campos conformados
con 3-4 campos oblicuos no coplanares.
Con radioterapia estereotxica fraccionada y campos no coplanares, se
irradia un 15% menos de cerebro correspondiente a los lbulos temporales y
el cerebelo. Al mismo tiempo, se debe evitar la irradiacin del odo interno,
reduciendo la contribucin del 105% de la dosis prescrita con radioterapia
convencional al 84% con radioterapia esteroatxica.

MEDULOBLASTOMA
DEL ADULTO

Tumor cerebral que puede diagnosticarse a cualquier edad, y aunque su pico


mximo se sita entre los 5 y 9 aos, tambin puede observarse al final de la
adolescencia y en adultos jvenes.

CONCEPTO

Los meduloblastomas son neoplasias malignas e invasivas que se localizan


preferentemente en la fosa posterior, pertenecen al grupo de tumores primitivos
neuroectodrmicos y presentan al momento del diagnstico diseminacin a
travs del lquido cefalorraqudeo en el 10% al 15% y en ms del 50% durante
el transcurso de la enfermedad .
Existen variantes histolgicas del meduloblastoma, entre las cuales cabe
mencionar la clsica, caracterizada por la presencia de clulas redondeadas
estrechamente unidas, con un ncleo hipercromtico ovalado; el
meduloblastoma desmoplsico, que representa una variante con abundante
colgeno y reticulita, y el meduloblastoma de clulas grandes, compuesta por
clulas con ncleos redondeados .

EPIDEMIOLOG
A

CLNICA

Es un tumor poco frecuente, ya que representa tan solo el 1 % de todos los tumores
cerebrales en los adultos. Se clasifica como un tumor grado IV con tendencia a la
diseminacin a travs del espacio subaracnoideo, presente en el 30-35 % de los casos al
diagnstico.
Su comportamiento es similar al grupo peditrico; sin embargo, en los adultos es ms
frecuente la localizacin lateral, en los hemisferios cerebelosos (45-50 %) , el subtipo
histolgico desmoplsico (25-40 %) y, adems, las recidivas suelen ser ms tardas.
Los factores pronsticos ms importantes son el porcentaje de reseccin (completa o
incompleta), la edad menor o mayor de tres aos y la extensin de la enfermedad (localizado
o metastsico) y tienen importancia secundaria la histologa y la ploidia y amplificacin de
oncogenes.

La mayora de los pacientes tienen una historia de cefalea y vmito matutino que empeora
con el tiempo. Debido a la localizacin del tumor los pacientes pueden manifestar
incoordinacin y problemas con actividades como la escritura.
Si el tumor se disemina a la medula espinal, los sntomas pueden incluir dolor en la espalda,
disminucin en la fuerza muscular e incontinencia de esfnteres.

T1: Techo de 4o ventrculo o hemisferios, tumor < 3 cm no rebasa lnea media


T2 :tumor >3cm, invade estructuras adyacentes, llena parcialmente 4o ventrculo
T3a: Invade 2 estructuras adyacentes, el 4o ventrculo con extensin al acueducto de
Silvio, foramen de Luschka Magendie, hidrocefalia
T3b: Nace del piso 4o ventrculo o tallo cerebral, invade 4o ventrculo
T4: Se extiende al acueducto de Silvio, involucra 3er ventrculo, mesencfalo, medula
cervical alta.
Para su
M0: ausencia de M1 hematgenas y subaracnoideas.
estatificacin se
M1: clulas tumorales en el lquido cefalorraqudeo.
sigue utilizando la
M2: ndulo tumoral en el espacio subaracnoideo cerebeloso/cerebral.
clasificacin de
Chang descrita en el M3: ndulos tumorales en el espacio subaracnoideo espinal.
M4: M1 fuera del sistema nervioso central
ao 1969.

ESTADIFICACI
N
(Estadios
clnicos)

DIAGNOSTICO

Periodo inicial:
Examen clnico con exploracin neurolgica completa.
Resonancia magntica (RM) cerebral (es preferible a la tomografa computarizada [TC]) y si
es posible RM crneo-espinal.
Periodo postciruga:
RM cerebral o crneo-espinal (si no se ha realizado anteriormente) en menos de 72 horas
tras la intervencin.
Puncin lumbar (citologa del lquido cefalorraqudeo) al menos 15 das tras la ciruga para
evitar interpretaciones errneas.
Evaluacin neurolgica, endocrina, auditiva y de calidad de vida (estudios basales para su
seguimiento posterior).

Son mltiples los factores pronstico descritos; unos estn basados en criterios clnicos, en
este sentido, se consideran desfavorables: el sexo masculino, la histologa anaplsica, la
afectacin del tronco y el suelo del IV ventrculo, la presencia de M1 en el sistema nervioso
central y un deficiente performance status postciruga; otros factores pronsticos son
dependientes del tratamiento y se consideran desfavorables: la presencia de resto tumoral >
1,5 cm, dosis en la fosa posterior < 50 Gy, duracin de esta > 48 das..

PRONOSTICO

No obstante, a efectos prcticos y de estrategia teraputica se estratifican en dos grandes


grupos:
Riesgo estndar: pacientes con reseccin completa o con resto < 1,5 cm y ausencia de
diseminacin en el sistema nervioso central.
Alto riesgo: el resto.
Sin embargo, esta estratificacin no es ptima y actualmente se han sumado otros factores
biolgicos moleculares; as, se consideran desfavorables la expresin de la protena ERBB2,
la amplificacin MyCC, el ndice de proliferacin Ki-67 elevado y la aneuploida, y como
favorable la expresin del TrkC, ya que se asocia a su maduracin.

TRATAMIENTO:Hay una tendencia a tratar a los adultos con los protocolos peditricos suponiendo que son
similares; sin embargo, sabemos que existen diferencias en su toxicidad y evolucin. El problema del
meduloblastoma del adulto radica en la escasez de estudios, su carcter retrospectivo sobre un escaso nmero
de pacientes y durante largos periodos de tiempo, lo cual dificulta la toma de decisiones teraputicas ptimas. Al
da de hoy, los protocolos de tratamiento estn adaptados a los grupos de riesgo.

QUIMIOTERAPIA

CIRUGIA

Adyuvante. En pacientes de
alto riesgo de recidiva la
adiccin de Qt aumenta las
posibilidades de sobrevida.

Reseccin quirrgica del


tumor.

RADIOTERAPIA

Riesgo Estndar (craneoespinal)


Carboplatino 300 mg/m2/da x2.
Etopsido 100mg/m2/da x3. 4 ciclos
Riesgo Alto Ciclofosfamida 2g/m2 DU
da 1. Carboplatino 300 mg/m2/da das 1
y 2. Etopsido 100mg/m2/da 1 a 3. 2-4
ciclos
Radioterapia despus de 2 a 4 ciclos (si
hay desaparicin del tumor despus del
2 ciclo, pasa a radioterapia, de lo
contrario recibe 4 ciclos previos a la
radiacin) 9ciclos totales 12 ciclos en
casos de metstasis (Chang M1 M4)

TCNICAS DE IRRADIACIN
Objetivo: Obtener una dosis uniforme a travs del espacio subaracnoideo acompaando a la totalidad del mango craneal y canal espinal
Establecer: Un buen sistema de inmovilizacin y reproducibilidad.
Campos: Laterales paralelos opuestos, espinal posterior.
Incluir: crneo y canal espinal cervical, espacio subaracnoideo.
Extiende: C2-C3, regiones sacro iliacas bilateral.
Tridimensional conformada
La irradiacin del crneo se realiza mediante dos campos laterales conformados. Debe tenerse en cuenta la correccin de las divergencias con el giro
del colimador y la mesa en las colindancias del campo craneal y el raquis superior, y variarlas a lo largo del tratamiento (diaria o semanalmente). El
raquis se trata mediante uno o dos campos directos posteriores; si fuera necesario ms de uno, debe dejarse una separacin o gap entre ellos, que
tambin debe desplazarse peridicamente, diaria o semanalmente (sistema de bandas deslizantes) para evitar posibles puntos fros o calientes.
Radioterapia de intensidad modulada. Radioterapia de intensidad modulada con arco dinmico.
- Tomoterapia helicoidal
El empleo de estas tcnicas est cada vez ms extendido. Algunos restringen su uso a la sobreimpresin en la fosa posterior o el lecho tumoral,
observando menor dosis en los lbulos temporales y la cclea, sin recidivas marginales.
El principal inconveniente, inherente a la propia tcnica, es el mayor volumen de irradiacin con dosis bajas, que puede incrementar el riesgo terico de
tumores secundarios a largo plazo.
- Protones
Ofrece la ventaja aadida, con respecto a las tcnicas anteriores, de que el volumen irradiado con dosis bajas es menor; sin embargo la falta de
disponibilidad en nuestro pas hace difcil su utilizacin.

Irradiacion neuroaxial:

La unin de los dos campos de la columna

Es por medio de dos campos craneales laterales y


opuestos y la medula va campo posterior:

S1 = FL1/2.d
SSD1
L1

Fi 4.1 Gap calculation for


abutting
g.
2 fields

L2

SS

D1

S2 = FL2/2.d

SSD2

S1

SSD1

SSD2

D2

Geometry of two
adjacent beams

d FL1
FL2

GAP
*

2 SSD1
SSD2

Se utiliza la tcnica de separacin


cambiante, el rea de unin se
desplaza 1cm cada 1000 cGy

La unin del margen caudal del campo craneal y el campo de la


columna
rotar el colimador

1 l
Arc tan 2
SSD

POSICIONAMIENTO E
INMOVILIZACION

Estabilizacin

SISTEMA DE
INMOVILIZACI
NY
PLANIFICACIN

Mscara

pron
o

sedacin

IMAGEN

Molde de
cuerpo e
ntero

Neuroeje: el volumen blanco clnico (clnica target


volume, CTV) comprende el cerebro, la mdula espinal
y el saco tecal. En el volumen craneal es importante
prestar atencin a la proteccin facial, ya que debe
estar al menos 5 mm por debajo de la lmina
cribiforme y el borde anterior de la columna cervical, y
a 1 cm de la base del crneo (Figura 1).

VOLUMEN
BLANCO

Fosa posterior: el CTV incluye superiormente el


tentorio, inferiormente la tabla externa a nivel del
agujero magno, con un margen de seguridad de 1 cm,
posteriormente la tabla interna craneal y lateralmente
las meninges cerebelosas, anteriormente 1,5 cm por
delante del lecho tumoral, suele coincidir detrs de los
clinoides posteriores ( Figura 2).

El meduloblastoma es relativamente radiosensible

DOSIS DE
IRRADIACIN
(DOSIS Y
FRACCIONAMIE
NTO)

ORGANOS DE
RIESGO

Neuroeje:
Campos Laterales: 35 - 40Gy, 180cGy diarios
Campo Posterior: 30 - 35Gy, 150cGy diarios
Fosa posterior: 50 55 Gy usando
fraccionamiento convencional 1,6 1,8 Gy por
fraccin.

Tanto para la planificacin tridimensional como


para la radioterapia de intensidad modulada (IMRT)
se debe delinear el cerebro supratentorial (cerebro
menos el volumen de la fosa posterior), fosa
posterior, ambas ccleas, lbulos temporales e
hipocampos, cristalinos, quiasma ptico, tiroides e
hipfisis.