Divisi Hematologi
Program Pendidikan Dokter Umum FK UNIB
DEFINISI
1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
Faroland
2. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada
anemia Dedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
EPIDEMIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Pada keadaan normal :
eritrosit diproduksi di sutul
stl 120 hari destruksi SRE
proses destruksi & produksi terjadi secara
seimbang eritrosit di sirkulasi : jumlahnya
konstan
Faroland Dedy
Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium
pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
PATOFISIOLOGI
1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Faroland
Dedy
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004:
1-13.
2. McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2nd ed, Williams & Wilkins,
Baltimore; 1996,p.213-219.
KLASIFIKASI
berdasarkan letak kelainan :
1. kelainan intrinsik (bawaan) kelainan eritrosit
sendiri
2. kelainan ekstrinsik (didapat) kelainan diluar
eritrosit yg menyebabkan kerusakan eritrosit
. berdasarkan tempat terjadinya proses hemolisis :
1. intravaskular
2. ekstravaskular
1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
Faroland
Dedy In: Textbook of hematology 2 nd ed,
2. McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic
anemias.
Williams & Wilkins, Baltimore; 1996,p.213-219.
ETIOLOGI
Intrinsik (bawaan) :
Defek membran eritrosit
permeabilitas abN, rigid, tidak stabil mudah terjadi
fragmentasi
defek protein sitoskeletal dibawah membran interaksi lipid
bilayer & sitoskeleton abN
defek protein&/ lipid integral permeabilitas abN
sensitif thd komplemen (PNH)
Defek enzim eritrosit
tdk dpt mempertahankan Hb dan membran sulfhidril
tdk dpt mempertahankan kadar ATP yg adekuat utk pertukaran
kation
Hemoglobin abnormal
Faroland Dedy
Hb
mjd
tdk
stabil/larut
eritrosit
rigid hemolisis
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 ed, Williams & Wilkins,
nd
Intrinsik
(Bawaan)
1. Sferositosis
herediter
Defek membran
2. Elliptositosis
herediter
3. Stomatositosis
herediter
Defek enzim
4. PNH (Paroxysmal
Nocturnal
Hemoglobinuria)
Hb abnormal
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
Intrinsik
(Bawaan)
Defek membran
Defek enzim
1.Defisiensi G6PD
2.Defisiensi piruvat
kinase
Hb abnormal
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
Intrinsik
(Bawaan)
Defek membran
Defek enzim
1. Thalasemia
Hb abnormal
2. Hemoglobin
varian (Hb S, Hb
C, unstable)
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
Ekstrinsik
(didapat)
Faktor plasma
Destruksi sel
karena imun
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
Ekstrinsik
(Bawaan)
Faktor plasma
Trauma fisik sel
(traumatic physical
cell injury)
1.Lesi mikrosirkulasi
2.Luka bakar
3.March
hemoglobinuria
Destruksi sel
karena imun
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
Ekstrinsik
(Bawaan)
Faktor plasma
Trauma fisik sel
(traumatic physical
cell injury)
Destruksi sel
karena imun
1.Autoimun (tipe
hangat & tipe
dingin)
2.Aloimun (reaksi
transfusi hemolitik,
transplantasi
sumsum tulang)
3.Drug induced
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,
HEMOLISIS
INTRAVASKULA
R
HEMOLISIS
EKSTRAVASKUL
AR
Toksin:
7. Infeksi bakteri
8. Arsen
9. Plasmodium
10.Bisa binatang
PATOGENESIS
Faroland Dedy
Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium
pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
PEMECAHAN Hb
EKSTRAVASKULA
R
Hemoglobin
Hem
e
Globin
CO
Biliverdin
Bilirubin
Simpanan AA
Fe
Transferin + Fe
Sumsum tulang
Albumin plasma
zie SB.
darah
Feses
Sterkobilinog
Urobilinog
Faroland Dedy
en
en
The
erythrocyte. Textbook of hematology 2 ed, Williams & Wilkins, Baltimore, 1996,p.31-53
nd
ginjal
Urobilinogen
(urin)
PEMECAHAN
Hb
INTRAVASKULA
R
Haptogl
obin
HbLiver
haptoglobin
Hb >> haptoglobin
Methemoglobin
Pool AA
Globin
Hemopeksin
dimer
Hem
e
Albumin
Ginja
l
Reaborpsi tubulus
Hemosiderin urin
Hemoglobin
urin
McKenzie SB.
Hemopeksin-heme
Methemalbumin
Albumin
Heme
Sel RE di liver
Faroland Dedy
The erythrocyte. Textbook of hematology 2nd ed, Williams & Wilkins, Baltimore, 1996,p.31-53
GAMBARAN KLINIK
1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Faroland
Dedy
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004:
1-13.
2. Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11 th ed. Philadelphia : Lippincott
Wiliam&Wilkins. 2004: 947-78.
GAMBARAN KLINIK
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Untuk memastikan anemia hemolitik :
perlu dibuktikan adanya tanda
peningkatan destruksi eritrosit dan
peningkatan produksi eritrosit
perlu diketahui apakah proses hemolisis
terjadi intravaskular atau ekstravaskuler
Faroland Dedy
Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen
1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Faroland Dedy
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
2. Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11 th ed. Philadelphia : Lippincott
Wiliam&Wilkins. 2004: 947-78.
1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Methemalbumin
Faroland Dedy
Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen
Hemoglobinemia
pd konsentrasi rendah Hb plasma dpt diukur dg reaksi benzidin
Hb > 100 mg/dL Hb dpt diukur scr langsung dg metode
sianmetHb
N : Hb plasma < 1 mg/dL
Hb > 50 mg/dL plasma tampak merah
anemia hemolitik herediter p.u Hb plasma N
Hb plasma meningkat pd:
A.H herediter yg berat
A.H dapatan
A.H imun
Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Hemoglobinuria
bila Hb > kapasitas ikatan haptoglobin Hb dimer
diekskresi ke urin terjadi hemoglobinuri
pd anemia hemolitik akut
warna urin : pink, merah, cola
dibedakan dg hematuri (eritrosit di urin):
menggunakan pemeriksaan mikroskopis
disbbkn oleh :
obat (piridium)
makanan (bit)
porfirin
mioglobin
Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Hemosiderin urin
menunjukkan sebelumnya telah
terjadi Hbemi
dpt dideteksi dg reaksi Prusian blue
Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott
Retikulositosis1
Sumsum tulang1 :
1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
Faroland
2. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada
anemia Dedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
didptkan pd Hb unstabel,
keracunan obat
defisiensi G-6PD
Faroland Dedy
Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen
Faroland Dedy
TERIMA
KASIH
Faroland Dedy