Anda di halaman 1dari 33

ANEMIA HEMOLITIK

Divisi Hematologi
Program Pendidikan Dokter Umum FK UNIB

Faroland dedy, SpPK

DEFINISI

suatu keadaan yg ditandai dg adanya


destruksi eritrosit yg berlebihan atau umur
eritrosit yang memendek tidak dapat
dikompensasi dg peningkatan produksi
eritrosit oleh sumsum tulang

umur eritrosit memendek akibat


peningkatan kecepatan destruksi ?
destruksi eritrosit > produksi eritrosit di
sutul

1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
Faroland
2. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada
anemia Dedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

EPIDEMIOLOGI

5% dr seluruh angka kejadian anemia


dpt terjadi pd pria & wanita
tanpa memandang usia
kelainan herediter gejala timbul pd
anak atau usia lebih muda
anemia hemolitik autoimun gejala
timbul pd usia pertengahan atau lebih
tua

Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium Faroland


pada anemiaDedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

PATOFISIOLOGI
Pada keadaan normal :
eritrosit diproduksi di sutul
stl 120 hari destruksi SRE
proses destruksi & produksi terjadi secara
seimbang eritrosit di sirkulasi : jumlahnya
konstan

kecepatan destruksi berlebihan kompensasi :


peningkatan produksi eritrosit di sutul (hingga
6-8X kecepatan produksi normal)

Faroland Dedy
Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium
pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

PATOFISIOLOGI

bila kecepatan produksi dpt mengimbangi kecepatan


destruksi tidak timbul anemia (keadaan hemolitik
terkompensasi)1

keadaan hemolitik terkompensasi anemia bila :2


kecepatan destruksi > kecepatan produksi
(hemolytic crisis)
sutul tiba-tiba berhenti memproduksi eritrosit
(aplastic crisis)

gejala anemia hemolitik timbul bila umur eritrosit


memendek (< 15-20 hari)1,2

1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Faroland
Dedy
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004:
1-13.
2. McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2nd ed, Williams & Wilkins,
Baltimore; 1996,p.213-219.

KLASIFIKASI
berdasarkan letak kelainan :
1. kelainan intrinsik (bawaan) kelainan eritrosit
sendiri
2. kelainan ekstrinsik (didapat) kelainan diluar
eritrosit yg menyebabkan kerusakan eritrosit
. berdasarkan tempat terjadinya proses hemolisis :
1. intravaskular
2. ekstravaskular

1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.
Faroland
Dedy In: Textbook of hematology 2 nd ed,
2. McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic
anemias.
Williams & Wilkins, Baltimore; 1996,p.213-219.

ETIOLOGI
Intrinsik (bawaan) :
Defek membran eritrosit
permeabilitas abN, rigid, tidak stabil mudah terjadi
fragmentasi
defek protein sitoskeletal dibawah membran interaksi lipid
bilayer & sitoskeleton abN
defek protein&/ lipid integral permeabilitas abN
sensitif thd komplemen (PNH)
Defek enzim eritrosit
tdk dpt mempertahankan Hb dan membran sulfhidril
tdk dpt mempertahankan kadar ATP yg adekuat utk pertukaran
kation
Hemoglobin abnormal
Faroland Dedy
Hb
mjd
tdk
stabil/larut

eritrosit
rigid hemolisis
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 ed, Williams & Wilkins,
nd

Intrinsik
(Bawaan)

1. Sferositosis
herediter

Defek membran

2. Elliptositosis
herediter
3. Stomatositosis
herediter

Defek enzim

4. PNH (Paroxysmal
Nocturnal
Hemoglobinuria)

Hb abnormal
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

Intrinsik
(Bawaan)
Defek membran

Defek enzim

1.Defisiensi G6PD
2.Defisiensi piruvat
kinase

Hb abnormal
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

Intrinsik
(Bawaan)
Defek membran

Defek enzim
1. Thalasemia

Hb abnormal

2. Hemoglobin
varian (Hb S, Hb
C, unstable)
Faroland Dedy

McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

Ekstrinsik
(didapat)
Faktor plasma

1. Bahan kimia, obat


2. Bisa binatang
3. Agen infeksi
(malaria,
clostridium)

Trauma fisik sel


(traumatic physical
cell injury)

Destruksi sel
karena imun
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

Ekstrinsik
(Bawaan)
Faktor plasma
Trauma fisik sel
(traumatic physical
cell injury)

1.Lesi mikrosirkulasi
2.Luka bakar
3.March
hemoglobinuria

Destruksi sel
karena imun
Faroland Dedy
McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

Ekstrinsik
(Bawaan)
Faktor plasma
Trauma fisik sel
(traumatic physical
cell injury)

Destruksi sel
karena imun

1.Autoimun (tipe
hangat & tipe
dingin)
2.Aloimun (reaksi
transfusi hemolitik,
transplantasi
sumsum tulang)
3.Drug induced
Faroland Dedy

McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2 nd ed, Williams & Wilkins,

HEMOLISIS
INTRAVASKULA
R

HEMOLISIS
EKSTRAVASKUL
AR

Aktivasi komplemen pada membran


eritrosit:
1. PNH
2. Paroxysmal cold hemoglobinuria
3. Reaksi transfusi
4. AIHA (autoimmune hemolytic
anemia)

Kelainan eritrosit bawaan:


1. Thalassemia
2. Hemoglobinopati
3. Defisiensi enzim
4. Kelainan membran

Trauma fisik / mekanik pada eritrosit


5. Microangiopathic hemolytic
anemia
6. DIC (Disseminated intravascular
coagulation)

Defek eritrosit yang


didapat:
5. Anemia megaloblastik
6. Spur cell anemia

Toksin:
7. Infeksi bakteri
8. Arsen
9. Plasmodium
10.Bisa binatang

Anemia hemolitik imun:


7. Autoimun
8. Induksi obat
Faroland Dedy

PATOGENESIS

berdasarkan tempat terjadinya proses


hemolisis :
1. ekstravaskular
SRE (hati, limpa,
sutul)
disebut anemia hemolitik ekstravaskular
2. intravaskular
disebut anemia hemolitik intravaskular

Faroland Dedy
Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium
pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan
Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

Sel fagosit SRE

PEMECAHAN Hb
EKSTRAVASKULA
R

Hemoglobin
Hem
e

Globin

CO

Biliverdin
Bilirubin

Simpanan AA
Fe

Transferin + Fe
Sumsum tulang

Albumin plasma

Bilirubin albumin (unconjugated)


Liver
Bilirubin diglukoronida (conjugated)

zie SB.

Duktus bilier ke duodenum


Urobilinogen

darah

Feses
Sterkobilinog

Urobilinog
Faroland Dedy
en
en
The
erythrocyte. Textbook of hematology 2 ed, Williams & Wilkins, Baltimore, 1996,p.31-53
nd

ginjal
Urobilinogen
(urin)

PEMECAHAN
Hb
INTRAVASKULA
R

Haptogl
obin

Hb bebas di pembuluh darah

HbLiver
haptoglobin
Hb >> haptoglobin
Methemoglobin
Pool AA

Globin
Hemopeksin

dimer

Hem
e
Albumin

Ginja
l
Reaborpsi tubulus

Hemosiderin urin
Hemoglobin
urin
McKenzie SB.

Hemopeksin-heme

Methemalbumin
Albumin
Heme
Sel RE di liver

Faroland Dedy

The erythrocyte. Textbook of hematology 2nd ed, Williams & Wilkins, Baltimore, 1996,p.31-53

GAMBARAN KLINIK

merupakan manifestasi dr peningkatan


destruksi eritrosit (katabolisme heme) &
eritropoiesis1

1) gejala anemia : pucat, mudah lelah, sesak


2)
3)
4)
5)

nafas & denyut jtg cepat


ikterus peningkatan bilirubin
splenomegali hemolisis ekstravaskular
urin warna gelap peningkatan urobilinogen
urin merah jernih Hburia

1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Faroland
Dedy
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004:
1-13.
2. Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11 th ed. Philadelphia : Lippincott
Wiliam&Wilkins. 2004: 947-78.

GAMBARAN KLINIK

nyeri tulang : pd anemia hemolitik kronik


anak : artritis atau fraktur spontan
(osteoartropati
peningkatan aktivitas eritropoiesis
menahun ekspansi sutul yg hiperaktif
penipisan korteks tulang

Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium Faroland


pada anemiaDedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Untuk memastikan anemia hemolitik :
perlu dibuktikan adanya tanda
peningkatan destruksi eritrosit dan
peningkatan produksi eritrosit
perlu diketahui apakah proses hemolisis
terjadi intravaskular atau ekstravaskuler

Faroland Dedy
Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen

1. Tanda peningkatan destruksi


eritrosit

peningkatan bilirubin indirek serum1


peningkatan ekskresi urobilinogen urin
dan tinja1
anemia normositik normokrom1
LDH seringkali meningkat2
penurunan haptoglobin serum2

1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Faroland Dedy
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
2. Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11 th ed. Philadelphia : Lippincott
Wiliam&Wilkins. 2004: 947-78.

anemia normositik normokrom1


anemia mikrositik hipokrom : bila tdpt
Hburia atau hemosiderinuria yg menahun
anemia makrositik : bila terdapat
retikulositosis berat

LDH seringkali meningkat


penglepasan enzim eritrosit selama
hemolisis
non spesifik : meningkat jg pd penyakit
lain
Faroland Dedy

1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen

penurunan haptoglobin serum


N : Hb plasma berikatan dg haptoglobin
komplek dibersihkan hepatosit
haptoglobin rendah petanda paling
sensitif : destruksi eritrosit
anemia hemolitik menurun krn digunakan
utk mengikat Hb yg berlebih
penilaian hrs hati-hati ok:
dpt menurun pd ggn sintesis protein di
hati
dpt meningkat pd inflamasi mrp
protein fase akut
Faroland Dedy

Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

2. Tanda hemolisis intravaskular

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Hemosiderinuria

Methemalbumin

Penurunan kadar haptoglobin dan


hemopeksin

Faroland Dedy
Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen

Hemoglobinemia
pd konsentrasi rendah Hb plasma dpt diukur dg reaksi benzidin
Hb > 100 mg/dL Hb dpt diukur scr langsung dg metode
sianmetHb
N : Hb plasma < 1 mg/dL
Hb > 50 mg/dL plasma tampak merah
anemia hemolitik herediter p.u Hb plasma N
Hb plasma meningkat pd:
A.H herediter yg berat
A.H dapatan
A.H imun

Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

Hemoglobinuria
bila Hb > kapasitas ikatan haptoglobin Hb dimer
diekskresi ke urin terjadi hemoglobinuri
pd anemia hemolitik akut
warna urin : pink, merah, cola
dibedakan dg hematuri (eritrosit di urin):
menggunakan pemeriksaan mikroskopis
disbbkn oleh :

obat (piridium)

makanan (bit)

porfirin

mioglobin

Faroland Dedy

Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

Hb dan myoglobin reaksi positif dg


benzidin atau ortotolidin
myoglobin :
hasil : massive muscle injury
tdk berikatan dg haptoglobin tdk
diakumulasi dlm plasma
shg plasma tdk merah

Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

Hemosiderin urin
menunjukkan sebelumnya telah
terjadi Hbemi
dpt dideteksi dg reaksi Prusian blue

Peningkatan ekskresi besi urin


setelah periode akut hemolisis
intravaskular
N < 0.1 mg/hari

Faroland Dedy

Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

Methemalbumin dan hemopeksin

komplek heme-hemopeksin dan


methemalbumin warna urin spt kopi

Faroland Dedy
Glader B. Anemia : general consideration. In: Greer JP et al. (eds). Wintrobes clinical hematology. 11th ed. Philadelphia : Lippincott

3. Tanda peningkatan eritropoiesis

Retikulositosis1

Sumsum tulang1 :

hiperseluler disertai eritropoiesis hiperaktif,


dominasi rubrisit1
rasio mieloid eritroid menurun, bisa mencapai
1 : 12

1. Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta:
Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: 1-22.
Faroland
2. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada
anemia Dedy
hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan
Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

4. Pemeriksaan khusus utk mencari


penyebab

penilaian SHDT : melihat kelainan morfologi


eritrosit seperti sferositosis, sel target, ovalosit
dan fragmentosit
tes Coombs dugaan AIHA
pemeriksaan aktivitas G-6PD dugaan defisiensi
G-6PD
Heinz bodies dlm eritrosit dg pulasan supravital
new methylen blue atau brilliant cresyl blue

didptkan pd Hb unstabel,
keracunan obat
defisiensi G-6PD
Faroland Dedy

Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen

Pemeriksaan khusus utk mencari penyebab

elektroforesis Hb utk mengetahui


adanya Hb abN
sugar water tes & tes Hamm dugaan
PNH

Faroland Dedy

TERIMA
KASIH
Faroland Dedy