Anda di halaman 1dari 28

Anemia Aplastik pada

Anak
Stefano geraldi
406148018

Definisi
Anemia aplastik adalah kelainan
hematologik yang ditandai dengan
penurunan komponen selular pada
darah tepi yang diakibatkan oleh
kegagalan produksi di sumsum
tulang.
Sel darah merah
Sel darah putih
Trombosit

Istilah anemia aplastik sering juga


digunakan untuk menjelaskan anemia
refrakter atau bahkan pansitopenia
oleh sebab apapun. Sinonim lain yang
sering digunakan antara lain
hipositemia progressif, anemia
aregeneratif, aleukiahemoragika,
panmyeloptisis, anemia hipoplastik
dan anemia paralitik toksik

Epidiemologi
Ditemukan lebih dari 70% anak-anak
menderita anemia aplastik derajat berat
pada saat didiagnosis. Tidak ada
perbedaan secara bermakna antara laki
dan perempuan, namun dalam beberapa
penelitian insidens pada laki-laki lebih
banyak dibanding wanita.
Distribusi umur biasanya biphasik, yang
berarti puncak kejadiannya pada remaja
dan puncak kedua pada orang lanjut usia

Anemia lebih sering terjadi di asia,


peningkatan insiden ini diperkirakan
berhubungan dengan faktor
lingkungan seperti peningkatan
paparan dengan bahan kimia toksik,
dibandingkan dengan faktor genetik.
Hal ini terbukti dengan tidak
ditemukan peningkatan insiden pada
orang Asia yang tinggal di Amerika.

Klasifikasi
A.Klasifikasi menurut kausa2:
1. Idiopatik : bila kausanya tidak
diketahui; ditemukan pada kira-kira
50% kasus.
2.Sekunder : bila kausanya diketahui.
3.Konstitusional : adanya kelainan DNA
yang dapat diturunkan, misalnya
anemia Fanconi

B.Klasifikasi berdasarkan
tingkat keparahan atau
prognosis

1. Anemia aplastik berat


Seluraritas sumsum tulang <25%
atau 25-50% dengan <30% sel
hematopoietik residu, dan
- Dua dari tiga kriteria berikut :
netrofil < 0,5x109/l
trombosit <20x109 /l
retikulosit < 20x109 /l

2. Anemia aplastik sangat berat


Sama seperti anemia aplastik berat
kecuali netrofil <0,2x109/l

3. Anemia aplastik bukan berat


Pasien yang tidak memenuhi kriteria
anemia aplastik berat atau sangat
berat; dengan sumsum tulang yang
hiposelular dan memenuhi dua dari tiga
kriteria berikut :
netrofil < 1,5x109/l
trombosit < 100x109/l
hemoglobin <10 g/dl

Etiologi
1.Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic
Anemia):
Radiasi
Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
Efek regular: bahan sitotoksik, benzene,
kloramfenikol, NSAID,
Antie epileptik
Virus: Virus Epstein-Barr ,Virus Hepatitis, Parvovirus, HIV

Penyakit-penyakit Imun
Eosinofilik fasciitis
Hipoimunoglobulinemia
Timoma dan carcinoma timus
Penyakit graft pada imunodefisiensi
Kehamilan

2. Anemia Aplastik yang diturunkan


Diskeratosis kongenita
Sindrom Shwachman-Diamond
Disgenesis reticular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik familial

Patofisiologi
Anemia aplastik terjadi ketika terjadi kerusakan
sumsum tulang yang mengakibatkan lambatnya atau
bahkan berhentinya produksi sel sel darah baru.
Sumsum tulang adalah jaringan berwarna merah,
dengan struktur seperti spons yang terdapat dalam
tulang yang menghasilkan sel induk(stem cell), dari
sel induk ini terbentuklah sel-sel lain. Stem sel di
sumsum tulang memproduksi sel sel darah merah,
sel darah putih dan trombosit. Pada anemia aplastik,
sumsum tulang berada pada kondisi
aplastic(a=tidak,plastic=jaringan)atauhipoplastic(
hipo=rendah/sedikit, plastic=jaringan)- yang berarti
bahwa sumsum tulang itu kosong (aplastik) atau
mengandung sel darah yang sangat sedikit
(hipoplastik).

Gejala
Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan
anemia dimana timbul gejala-gejala anemia
antara lain lemah, dyspnoe deffort, palpitasi
cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.
Pengurangan elemen lekopoisis
menyebabkan granulositopenia yang akan
menyebabkan penderita menjadi peka
terhadap infeksi sehingga mengakibatkan
keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal
maupun bersifat sistemik

Trombositopenia tentu dapat


mengakibatkan pendarahan di kulit,
selaput lendir atau pendarahan di
organ-organ.
Pada kebanyakan pasien, gejala awal
dari anemia aplastik yang sering
dikeluhkan adalah anemia atau
pendarahan, walaupun demam atau
infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan

Jenis Keluhan
1.Pendarahan
2.Lemah badan
3.Pusing
4.Jantung berdebar
5.Demam
6.Nafsu makan berkurang
7.Pucat
8.Sesak nafas
9.Penglihatan kabur
10.Telinga berdengung

Pemeriksaan Fisik
1. Pucat
2. Pendarahan

Kulit

Gusi
Retina
Hidung
Saluran cerna
Vagina
3. Demam
4. Hepatomegali
5. Splenomegali

Diagnosa
Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan
sumsum tulang. Pada anemia aplastik
ditemukan pansitopenia disertai sumsum
tulang yang miskin selularitas dan kaya
akan sel lemak sebagaimana yang telah
dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan
hiposelularitas sumsum tulang tersebut
dapat bervariasi sehingga membuat
derajat anemia aplastik.

Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium
Pemeriksaan darah:
Limfositosis lebih dari 75% kasus
neutrofil kurang dari 500/mm3 dan
trombosit kurang dari 20.000/mm3
menandakan anemia aplastik berat.
Laju endap darah biasanya meningkat.
2.Pemeriksaan radiologi

DD
1. Sindrom myelodisplastik
2. Leukimia akut
3. Hairy cell leukimia

Terapi
Secara garis besar terapi anemia
apalstik dibagi menjadi 4 yaitu terapi
kausal, terapi suportif dan terapi
untuk memperbaiki fungsi sumsum
tulang, serta terapi definitive yang
terdiri atas pemakaiaan antilymphocyte globulin, transplatasi
sumsum tulang

1. Terapi kausal
Adalah untuk menghilangkan agen
penyebab. Hindarkan pemaparan
lebih lanjut terhadap agen penyebab
yang diketahui, tetapi sering hal ini
sulit dilakukan karena etiologinya
yang tidak jelas atau penyebabnya
tidak dapat dokoreksi

2. Terapi suportif
Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat dari
pansitopenia seperti Infeksi
Biasanya dipakai derivat penicillin semisintetik
(ampisilin) dan gentamisin. Sekarang lebih sering
dipakai sefalosforin generasi ketiga.
Tranfusi granulosit konsentrat
Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika
hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung
. Berikan transfuse konsentrat trombosit jika
terdapat pendarahan mayor atau jika trombosit
kurang dari 20.000/mm

3. Terapi memperbaiki
sumsum tulang
Anabolik steroid dapat diberikan
oksimetolon atau stanozol.
Oksimetolon diberikan dalam dosis 23 mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak
setelah 6-12 minggu
prednisone 60-100 mg/hari

4. Terapi definitif
1.Terapi imunosupresif
a. pemberian anti lymphocyte
globulin : Anti lymphocyte globulin
(ALG) atau anti tymphocyte globulin
(ATG)
b. pemberian metilprednisolon dosis
tinggi dengan atau siklosporin- A
2. Transplantasi sumsum tulang

Prognosis
Anak-anak memiliki respon yang lebih baik
daripada orang dewasa
Transplantasi sumsum tulang bersifat
kuratif pada sekitar 80% pasien yang
berusia kurang dari 20 tahun
Hasil yang terbaik didapatkan pada pasien
yang belum mendapatkan terapi
imunosupresif sebelum transplantasi,
belum mendapatkan dan belum
tersensitisasi dengan produk sel darah

Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang bermakna


dengan terapi kombinasi imunosupresif Walaupun
beberapa pasien setelah terapi memiliki jumlah sel darah
yang normal, banyak yang kemudian mendapatkan
anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga
akan berkembang dalam 10 tahun menjadi proxysmal
nokturnal hemoglobinuria, sindrom myelodisplastik atau
akut myelogenous leukimia pada 40% pasien yang pada
mulanya memiliki respon terhadap imunosupresif. Pada
168 pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum
tulang, hanya sekitar 69% yang bertahan selama 15
tahun dan pada 227 pasien yang mendapatkan terapi
imunosupresif, hanya 38% yang bertahan dalam 15 tahun

Thank you