Osteopetrosis

(Enfocado en alteraciones
bucales)
ALUMNOS: JOS FERR
RODOLFO MUOZ
DOCENTE: PAMELA PAVEZ
FACULTAD DE ODONTOLOGA

Introduccin
Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento

simtrico de la densidad del esqueleto (huesos sper densos,

huesos de mrmol) y anomalas de la reabsorcin para
remodelacin sea. (alteracin de los osteoclastos)
La osteopetrosis puede dividirse en tres grupos clnicos:
-Osteopetrosis maligna infantil
-Osteopetrosis intermedia
-Osteopetrosis benigna
Se pueden manifestar mltiples alteraciones a los componente
del sistema estomatogntico, estas van desde demora en la
erupcin de los dientes debido a anquilosis del hueso alveolar,
hasta una posible hipoplasia del esmalte

Objetivos
Explicar que es la osteopetrosis
Identificar los distintos tipos de osteopetrosis
Exponer las alteraciones bucales de la osteopetrosis

Osteopetrosis
Han sido descritas varias formas de presentacin de la

enfermedad, pero en todas el mecanismo fisiopatognico

es el mismo, la falta de resorcin sea por una
disminucin del nmero o actividad de los osteoclastos.
La osteopetrosis se ha clasificado en tres formas clnicas,
en dependencia de la gravedad de sus manifestaciones y
la edad de comienzo del proceso:
-Osteopetrosis maligna infantil: Es de
naturaleza autosmica recesiva, si el paciente no
recibe tratamiento es mortal.
-Osteopetrosis intermedia: Es de naturaleza
Autosmica Recesiva. Se inicia en la primera
dcada de la vida y no produce la muerte del
paciente.
-Osteopetrosis benigna: Es de naturaleza
Autosmica Dominante. Es la forma menos grave
de la enfermedad pero con considerables efectos
ortopdicos secundarios.

Osteopetrosis Maligna infantil

Se caracteriza por una densificacin

esqueltica generalizada.
La incidencia estimada es de 1 de cada
200.000 nacidos vivos.
Es de naturaleza autosmica recesiva.
La enfermedad se inicia en la infancia
temprana o durante la vida fetal.
Si el paciente no recibe tratamiento es
mortal.
Los rasgos tpicos de esta enfermedad
incluyen disfuncin de la mdula sea,
fracturas y problemas en la vista.

Manifestaciones clnicas
Alteraciones esquelticas:

-Retardo del crecimiento seo

-Aumento de la densidad sea, estado
de fragilidad que predispone a los
huesos a presentar fracturas.
-Cabeza voluminosa, que tiende a ser
cuadrada con frente prominente.
Alteraciones Neurolgicas:

-Compresin de los pares craneales que

pueden causar ceguera, sordera,
anosmia, ageusia y a veces parlisis
facial.

Alteraciones Bucales
Retraso de la erupcin dentaria debido

a la anquilosis del hueso.

Falta de resorcin del hueso alveolar
Exfoliacin prematura de los dientes
debido a un defecto del ligamento
periodontal
Hipoplasia del esmalte
Prognatismo mandibular
Elevado ndice en caries
Tendencia a realizar osteomielitis
Mala oclusin

Tratamiento y Pronostico
No hay un tratamiento especfico para la osteopetrosis.

El tratamiento debe estar dirigido a evitar

complicaciones. El pronstico para la forma infantil es
malo, usualmente los pacientes mueren por anemia e
infecciones antes de los 20 aos de edad. Para estos
pacientes la terapia de soporte debe estar dirigida al
control de los problemas hematolgicos e infecciones .
El pronstico para la forma autosmica dominante
(adulto) es variable. Son frecuentes las osteomielitis y
fracturas de los maxilares despus de extracciones
dentales.
Debido a su complejidad y baja prevalencia, no existe en
la actualidad un tratamiento mdico nico efectivo para
este padecimiento. Por esta razn, el manejo y el
tratamiento de los pacientes con esta enfermedad deben
ser multidisciplinarios. Su abordaje se puede dividir en
dos grandes grupos: el manejo sintomtico de las
complicaciones y el manejo mdico de la enfermedad.

Discusin
La Osteopetrosis al ser una enfermedad autosmica no tiene

tratamiento, por lo cual todos los tratamientos son

paleativos,y orientados a atenuar las anomalas y tratar de
mejorar la calidad de vida.
Es una enfermedad no profundamente estudiada, ya que no
se tiene claridad en cuanto a si es causada por una atrofia
medular completa o solo algunos grupos celulares, lo que
podra conllevar a anemia, trombocitopenia y complicaciones
infecciosas graves, frecuentemente fatales durante la infancia
Las manifestaciones que presentan los pacientes con
Osteopetrosis son muy variables y directamente
proporcionales al grado de disfuncin de los osteoclastos.

Conclusin
Se requiere una evaluacin previa extensiva, incluyendo determinar el

subtipo gentico, y un anlisis cuidadoso para determinar si esta opcin es

la apropiada y si representa el mejor manejo de este padecimiento.
En las formas autosmicas dominantes, al igual que la heterogenicidad de
sus manifestaciones, el tratamiento es sumamente variable; puede ir desde
las terapias ms sencillas, como la restriccin de calcio en la dieta, los
nuevos agentes que han demostrado un impacto positivo en el curso de la
enfermedad, como el interfern gamma, hasta la innovadora terapia
gentica, que se encuentra todava en experimentacin, como posible
alternativa en los casos que no responden a las terapias convencionales.
Siempre debe realizarse un balance cuidadoso entre los beneficios y los
riesgos potenciales de estos tratamientos, as como atenderse y prevenirse
las potenciales y significativas complicaciones de esta multifactica
enfermedad.

Bibliografia
http://www.niams.nih.gov/health_info/bone/additional

_bone_topics/osteopetrosis.asp
http://
www.medigraphic.com/pdfs/bmhim/hi-2012/hi122g.pdf
http://
bvs.sld.cu/revistas/san/vol12_1_08/san15108.pdf
http://
www.medicina21.com/Articulos-V102-Osteopetrosis.htm
l
http://www.actaodontologica.com/ediciones/2004/1/en

fermedades_geneticas_cavidad_bucal.asp
http://www.analesdepediatria.org/es/osteopetrosis-infa