Leucemia Linfocitica de C

elulas Grande
Hematologa Clnica
Jess Onairam Lopez Parra
Everly Medina Medina
Omar Alejandro Meza Godoy

Leucemia Linfocitica de
Celulas Grande

Enfermedad linfoproliferativa de linfocitos granulares .

Las enfermedades clonales con linfocitos granulares grand
es (LGL) pueden proceder tanto de clulas T (CD3+), como d
e clulas NK (CD3-).

Diferencias:
1

Morfologia similar
Distintos marcadores de superficie

2
Distintas caractersticas clnicas

Pronsticos distintos

Williams. (2010). Hematologia. .: Marbn

Epidemiologi
a
El LGL comprende aproximadamente el 2% -5% de todas
las neoplasias malignas de clulas T o NK.
La forma LGL-T indolente representa ms del 80% de los
casos, con mayor prevalencia entre los ancianos.
Las personas ms jvenes son los ms afectados por la
agresiva subtipo LGL-NK (media 39 aos diagnstico).
No hay predileccin sexual.

Etiologa y patognesis
LGL- T:
Infeccin con virus HTLV /
actividad frecuente frente a
epitopo BA-21 de la protena
env p21e.
LGL-NK:

Las clulas leucmicas LGL muestran

muchas caractersticas de las clulas T
CD8 activadas por antgeno.

Desregulacin de la apoptosis.

Virus de Epstein-Barr

Manifestaciones Clnicas
Infecciones recurrentes

Sntomas B

Artritis reumatoide

Sndrome de Felty

Hepatoesplenomegalia

Adenopata

Sintomas B
Fiebre inexplicable >38C
Sudoracion Nocturna
Perdida de peso corporal
>10%

Hallazgos hematolgicos

Inmunofenotipos

Anomalas inmunes

ESTUDIOS DE
LABORATORIO

Histopatologa

Hallazgos
Hematolgicos
LGG-T
Recuento de clulas LGL de 4.200/ul.
84% de los pacientes tendrn
neutropenia crnica.
48% tiene neutrfilos menores de
500/ul.
Aplasia pura de la serie roja

Anemia hemoltica con test de

Coombs positivo

LGG-NK
Recuento de clulas LGL de 5.0000/ul.
18% de pacientes con tendran neutropenia
grave.
Anemia en 100% de los casos
La trombopenia
La coagulopata

Inmunofenotipos
La leucemia LGG-T :
CD3+, CD4-. CD8+. CD16+, CD56-,CD57+ y HLA-DR+.

La leucemia LGG-NK:
CD3-. CD4-. CD8-, CDI6+.CD56+ y CD57.

Anomalas Inmunes
Factor reumatoide

60
%

Anticuerpo antinucleares
40%

Hipergammaglobulinemia policlonal

1040%

Inmunocomplejos circulantes

55%

Anticuerpos antineutrfilos

40%

Coombs positivo

15%

Inmunidad humoral
Inmunidad celular

10

Histopatologa
Bazo
Cordones y senos de la pulpa roja hiperplasia de
clulas plasmticas y centros germinales
prominentes

Hgado
Los sinusoides hepticos y las zonas portales
La maduracin granuloctica est detenida
Aplasia de la serie roja
Ganglios linfticos no afectados
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Criterios de Sokol y Loughan

Criterio A: Aumento persistente de LGG en sangre perifrica,
cuyo recuento puede revelar 2 a 20 x 109/ L.
Criterio B: Inmunofenotipo tpico flujo citometra
Criterio C: clonalidad; hoy este criterio slo beneficia a los casos
de LGLG-T, que es mtodo vlido (PCR o transferencia Southern),
que muestra el reordenamiento TCR;
Criterio D: presentacin clnica; que ayuda en la diferenciacin de
los procesos clonales y procesos de reaccin.
LGLG-T, citopenias, esplenomegalia, y la artritis reumatoide;
LGLG-NK, citopenia y signos agudos de la enfermedad, los sntomas
B (fiebre, prdida de peso y sudoracin) y The
rganomegalia.
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Pronostico
LGL- T
Crnica.
En los casos inusuales que coexpresan CD3 y CD56 la evolucin clnica puede
ser ms agresiva
Morbilidad y mortalidad significativas debido a infecciones.
Las dosis bajas de 10 mg/m2 de metotrexato, por va oral, una vez a la
semana, o 100 mg de ciclofosfamida por va oral, diariamente, ociclosporina,
pueden ser efectivas para mejorar la neutropenia y la anemia.
Hay neoplasias coexistentes de clulas B (p. ej., gammapata monoclonal
esencial o leucemia linfoctica crnica) en 25% de los pacientes.
Estos pacientes alcanzan de 3-5 aos de vida.

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Pronostico
LGL- NK
Es

comn que la presentacin sea aguda y la evolucin, agresiva.

Los pacientes con linfocitosis NK crnica podran no necesitar

tratamiento.
No se ha informado de ninguna combinacin de quimioterapia
efectiva.
Los pacientes con NK-LGL suelen fallecer unos meses despus del
diagnstico, a pesar de quimioterapia agresiva con diversos
medicamentos.
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Tratamiento
Metotrexato y prednisona a corto plazo son la principal de
primera lnea.
Tasa de respuesta global en 3 meses en 55% de los pacient
es.
Corticoides
Esplenectoma
RITUXIMAB?

Divi Cornec. ( July 18, 2013). Long-term remission of T-cell large granular lymphocyte leukemia associated
with rheumatoid arthritis after rituximab therapy. Blood Journal, 1, 5
Williams. (2010). Hematologia. .: Marbn

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