HEMOLTIC
A
ALUMNA: MARTHA APOLO
DOCENTE:DRA MARLENE HERAS
Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO COMPESATORIO
ANEMIA
Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)
o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)
MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)
SITIO DE LA
HEMOLISIS
DURACION
ANEMIA
HEMOLTICA
CONGNITA
o La integridad del eritrocito depende de la interaccin de tres
FISIOPATOLOGA
Defecto en la unin del
citoesqueleto con la capa
Por una alteracinlipdica y disminucin de la
en las protenas
30%
de la Sp
elasticidad
(interaccin
vertical)
30-45% en la Sp y la
Ank
20% la banda 3.
(0,8%) protena 4.2
Perdida de membrana
Disminucin en
la
superficie/volu
men
ESFEROCITO
(cell. Redonda y
menos
deformable)
Permeabilidad al
Na+
Perdida de K y
agua
intraeritrocitarios
FISIOPATOLOGA
Consiste en un defecto de la
espectrina, que ocasiona una
forma elptica anormal del
hemate, pero no se
acompaa de fragilidad
osmtica lo que conducir a
cambios esquelticos que
pueden hacer que la clula
cambie a la forma elptica
Clnica y diagnostico:
o Asintomtica (87% de los casos) y el resto
puede cursar con anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia
de eliptocitos (eritrocitos con relacin
dimetro longitudinal/ transversal > 1) en
porcentajes mayores al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemlisis es
considerablemente mayor.
o El diagnstico definitivo se hace con el
eficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa ms frecuente
de trastornos enzimticos de la va
glucoltica ( 9 0 % de los casos de
hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la ltima
enzima de la gluclisis y cataliza la
transformacin de fosfo-enol-piruvato
a piruvato, proceso en que se
produce una molcula de ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatas del
metabolismo glucoltico alteran la
capacidad energtica del
eritrocito, dificultando la
formacin o utilizacin del ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energtica del eritrocito ste
envejece prematuramente y es
eliminado de la circulacin
eficiencia De Piruvato-quinasa
MANIFESTACIONES CLNICAS
El cuadro hemoltico se puede
presentar desde el periodo neonatal o
en la primera dcada de la vida y sus
caractersticas son parecidas a las del
cuadro clnico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal
DIAGNSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminucin de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal.
Tratamiento
Hemoglobinopatas estructurales
Sndromes talasmicos
Fase Estacionaria
Se presenta en la adolescencia y
<de 8 gr/ L). Las crisis
en la edad adulta, afectando el
vaso oclusivas afectan al
crecimiento y el desarrollo
pulmn, rin y tejido
corporal as como el sistema
seo; caracterizndose por nervioso central, cardiovascular,
dolor intenso en los
pulmonar, gastro intestinal y
territorios afectados.
renal. Otra complicacin
relativamente frecuente en esta
Talasemias
Electroforesis de Hemoglobina:
Caractersticamente se presenta un
incremento de la hemoglobina A2, mientras
que la hemoglobina fetal puede estar
normal o discretamente elevada.
ANEMIAS
HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCUL
ARES)
Las anemias hemolticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes
o no inmunes.
ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMINES
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
CUADRO
CLNICO
Se caracteriza por acrocianosis.
En su evolucin crnica cursa con anemia.
Los parmetros de hemolisis siguen un curso cclico;
empeoramiento durante el invierno y mejora durante el verano.
DIAGNSTICO
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.
En extensin de sangre se observan microesferocitos y pueden
verse aglutinacin de hemates.
Son de 3 tipos:
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
Estn producidas por alo-Ac
producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag eritrocitario
de los que el carece o por alo-Ac
transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
1.- REACCIN POSTRANSFUSIONAL HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
PREVENCIN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Una vez establecida en Sndrome hemoltico, el
diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clnica.
2. La clasificacin de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfologa eritrocitaria en la extensin
de sangre.
Gracias..