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Universidad Autnoma de Chiapas

Escuela de Medicina Humana


Tapachula, Campus IV.
Modulo VII
Homeostasis

Dr. Javier Hernndez Paniagua.

TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Y MIELOFIBROSIS
Alejandra de Jess Roblero Gutirrez.

Tapachula Chiapas a 18 de
Febrero; 2016.

TROMBOCITOSIS
ESENCIAL

TROMBOCITOSIS ESENCIAL
SMP

Leucemia mieloide crnica.


Leucemia granuloctica crnica.
Policitemia vera.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Trombocitemia esencial

Es un sndrome mieoproliferativo crnico


Caracterizado por:

Hiperplasia megacariocitica en Medula sea


Con aumento de plaquetas en sangre perifrica

TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Incidencia
La incidencia de la TE se sita en 2-3 casos /100.000
habitantes
SMPC ms frecuente
Aunque la mediana de edad al diagnstico es de 55-60 aos
15-20% de los pacientes tienen <40 aos
segundo pico de incidencia a los 30 aos.

Existe un predominio femenino


Un 30%-50% de los pacientes se diagnostican de forma casual

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Mutacion JAK2
Cambio de la posicin de
fenilalanina por valina en la
posicin 617

Defecto en los receptores de


la trombopoyetina en
megacariocitos y plaquetas,
denominados c-Mpl
Proliferacin numrica de los
megacariocitos y reduce el
nmero de receptores c-Mpl
para trombopoyetina

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Cuadro clnico:
Trombosis.
SNC (Infarto cerebral, accidente isqumico transitorio).
Corazn (Infarto agudo de miocrdio).
Eritromelalgia (dolor en manos, pies, dedos).
Isquemia digital

Abortos.
Hemorragias. (Sobre todo en tubo digestivo (mucosas).
Esplenomegalia (secundaria a infiltracin o hemopoyesis
extramedular.)

TROMBOSITOSIS ESENCIAL
Diagnstico
Laboratorio
Trombocitosis. Adems: de cido rico, B12, LDH y
potasio
Sangre perifrica y mdula sea.
El tamao y el volumen de las plaquetas pueden
estar alterados
Mutacin JAK-2.
Se detecta en casi la mitad de los casos de TE.

TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Criterios diagnsticos de
trombocitemia esencial de la OMS

Cifra de plaquetas mayor o igual a 450.000/mm3


y sostenido.
Exclusin de causa de trombocitosis reactiva.
Exclusin de los dems SMP crnicos.
Mutacin de JAK2 (es positiva en el 50% de los
casos).

TROMBOSITOIS ESENCIAL
Planificacin del tratamiento
NO signo de
enfermedad mas que
un aumento en el
conteo de plaquetas.

Riesgo de
complicaciones son
bajos.

Riesgo alto de
Pacientes con
presentar estas
antecedentes de
complicaciones.
coagulacin o
Administracin de
sangrado
medicamentos.
Los riesgos de complicaciones
de
coagulacin (trombosis) incluyen:
Antecedentes de cogulo
Edad avanzada (ms de 60 aos)
Factores de riesgo cardiovascular
como colesterol alto, diabetes,
tabaquismo, obesidad o hipertensin.

TROMBOSITOSIS ESENCIAL
Tratamiento farmacolgico
-Hidroxiurea.
Citosttico que inhibe la sntesis de DNA. Se suele administrar
a pacientes >60 aos porque se cree que tiene cierto riesgo leucemgeno
(3,5-10% de casos).
-Anagrelide (disminuye la proliferacin de megacariocitos). Se utiliza en
pacientes jvenes.
-Interfern alfa (ausencia de efecto leucemgeno, por lo que tambin se
usa en jvenes).
-Antiagregantes plaquetarios (AAS).
Para reducir la incidencia de trombosis.

MIELOFIBROSI
S

MIELOFIBROSIS
Es un SMPC clonal caracterizado por una intensa fibrosis de
la
mdula
sea,
hematopoyesis
extramedular
y
leucoeritroblastosis en sangre perifrica, no atribuibles a
ninguna causa conocida.
Aparece en personas de edad media y su etiologa es
desconocida. Es el ms raro de todos los sndromes
mieloproliferativos.

MIELOFIBROSIS

MIELOFIBROSIS
Clnica
Una tercera parte de los pacientes estn asintomticos al diagnstico.

Sndrome anmico.
Sndrome constitucional
Esplenomegalia importante por metaplasia mieloide
(>90%) Produce molestias abdominales.
Hepatomegalia (50%). Produce hipertensin portal y
de la esplenomegalia.
Lesiones seas esclerosas por la fibrosis medular
(25-50%), sobre todo en regiones proximales de
huesos largos y en esqueleto axial.

MIELOFIBROSIS
Diagnstico

Sangre perifrica
Anemia, dacriocitos o hemates en lgrima.
Sndrome leucoeritroblstico.
Leucopenia-leucocitosis; trombopenia-trombocitosis.
de cido rico, B12 y LDH (igual que todos los SMPC).
Mdula sea.
El aspirado suele ser seco (sin grumo) debido a la intensa fibrosis.
Con la biopsia se observan fibras colgenas y reticulnicas.
Alteraciones citogenticas (las ms frecuentes: 13q-, 20q, +8).

MIELOFIBROSIS
Fases de la enfermedad
I)
II)

Estadio pre fibrtico


Estadio de fibrosis manifiesta

MIELOFIBROSIS
Diagnstico diferencial
1.

Otros sndromes mieloproliferativos (PV, LMC, TE).

2.

Sndromes mielodisplsicos.

3.

Mielofibrosis aguda. Leucemia aguda megacarioblstica (M7).

6.

Linfoma no Hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
Mastocitosis,

7.

Otras entidades con fibrosis reactiva. TBC diseminadas.

4.
5.

MIELOFIBROSIS
Tratamiento
- Pacientes asintomticos. Abstencin
teraputica.
- Pacientes sintomticos.
Hidroxiurea.
Trasplante de mdula sea. Es el nico
tratamiento definitivo.
Tratamiento de soporte. Transfusiones.

MIELOFIBROSIS
Pronstico
Se consideran factores de mal pronstico:
1.
2.
3.
4.
5.

Sndrome constitucional
Hemoglobina <10 g/dl
Leucopenia o leucocitosis intensa
Blastos en SP 1%
Anomalas genticas.

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