MIOCARDIOPATA

RESTRICTIVA

DR. AVILA ARIAS HENRY

MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA (MR)
Es una enfermedad primaria caracterizada
por infiltracin miocrdica de sustancias o
tejidos extraos (eosinofilia, amiloide,
hemocromatosis, glucgeno) o por la
proliferacin de tejido endocrdico (fibrosis
endomiocrdica).

Cardiomiopata restrictica con intensa fibrosis y reas de

colagenizacin, infiltrado linfocitario leve y vasos neoformados

Clulas musculares cardiacas rodeadas por tractos de tejido fibroso

Definicin MR
Puede afectar simtricamente a los dos
ventrculos o ser asimtrica y afectar slo a
uno de ellos.

Miocardioapata restrictiva
Alteracin en la funcin diastlica debido a
fibrosis, infiltracin y/o hipertrofia del
miocardio ventricular en menor grado
disfuncin sistlica.
La primera parte de la distole no est
comprometida como en la pericarditis
constrictiva.

Clnica MR
Parecida a Pericarditis constrictiva.
Disnea de esfuerzo.
Congestin venosa sistmica (hepatomegalia,
ascitis etc).
La obliteracin de la cavidad por trombos o
fibrosis progresiva aumenta la resistencia al
llenado y los sntomas progresan.

Exploracin fsica MR
Parecida a pericarditis constrictiva.
Aumento de la presin venosa.
Signo de Kussmaul (con la inspiracin la presin
venosa no disminuye o aumenta).
3R o 4R. Ruidos cardiacos disminuidos.
Pulso venos morfologa de W( valle x e y
profundos).
Se palpa fcilmente pulso apical (no en PC).

Pruebas complementarias MR
ECG: alteraciones ST y T, arritmias,
alteraciones conduccin bajo voltaje.
Rx de trax: silueta cardiaca normal o
ligeramente aumentada, no calcificaciones.
ECO: engrosamiento de las paredes
ventrculos que es simtrico, fraccin de
expulsin normal. Es tpica la dilatacin
biauricular.

Pruebas complementarias MR
Cateterismo cardaco: morfologa en
dipplateau de la presin diastlica
ventricular como en PC. Gasto cardiaco
disminuido y las presiones de llenado en los
ventrculos elevadas.
Biopsia cardaca: diagnsticas en amilodosis
o hemocromatosis.
RMN.

Formas especificas MR
Enfermedad endomiocrdica eosinoflica (de
Loeffler).
Fibrosis endomiocrdica.
Amiloidosis.
Hemocromatosis: datos de IC, alteraciones funcin
heptica, diabetes y aumento pigmentacin piel (o
en mltiples transfusiones).

Fibrosis endomiocrdica. Trombosis masiva del VI (material

pardo verdoso).

Fibroelastosis endocrdica. Endocardio difusamente engrosado.

Paciente de 63 aos que refiere disnea progresiva desde hace 6

meses. Tiene antecedente de diabetes mellitus y cirrosis heptica
en la exploracin llama la atencin una marcada hiperpigmentacin cutnea, presin venosa elevada, estertores hmedos pulmonares bilaterales y ritmo de galope. La Rx de trax muestra
incipientes signos de edema pulmonar y un tamao de la silueta
silueta cardiaca aparentemente normal. Cul de las siguientes
cardiopatas se debe sospechar?:
1) Miocardiopata restrictiva secundaria amiloidosis.
2) Miocardiopata restrictiva secundaria a hemocromatosis.
3) Miocardiopata hipertrfica familiar.
4) Miocardiopata hipertensiva.
5) Miocardiopata restrictiva secundaria sarcoidosis.
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Masculino de 62 aos no hipertenso que ingresa por episodio

de insuficiencia cardiaca congestiva. En el electrocardiograma
se objetiviza bajo voltaje y en la Rx de trax cardiomegalia
inespecfica. Se realiza ecocardiografa bidimensional que
demuestra una fraccin sistlica biventricular muy levemente
deprimida. Las aurculas estn dilatadas y los ventrculos sin
estar dilatados muestran un engrosamiento asimtrico y leve.
El diagnstico se debe enfocar hacia una:
1) Miocardiopata congestiva dilatada.
2) Miocardiopata hipertrfica.
3) Miocardiopata restrictiva.
4) Miocardiopata txica.
5) Miocarditis infecciosa.
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