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ANOMALA

DE
EBSTEIN
OLIVERA ORTIGOZA CRISTINA
R2 PM

Anomala de Ebstein

Epidemiologa

Anomala rara.

Incidencia: 1 de cada 200,000 nacidos vivos.

Menos 1% de todas las cardiopatas congnitas.

40% de las malformaciones congnitas de la vlvula


tricspide.
Mas frecuente en afectar
vlvula tricspide

Anomala de Ebstein

Incidencia y prevalencia

0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos

Mortalidad muy alta:

15 + 4% el primer da de vida

70 + 5% en la primera semana de vida

91 + 3% en los primeros 30 das

Anomala de Ebstein

Wilhem Ebstein

Naci en Prussia en 1836.

Graduado en 1859

En 1866 describi el primer


caso de un paciente con
malformacin del aparato
valvular tricuspidea.

Paciente disnea,
palpitaciones,
cianosis e
ingurgitacin
yugular

Anomala de Ebstein

FACTORES GENETICOS

Frecuente en gemelos homocigotos

Historial de cardiopatas.

Madres gestantes expuestas a


benzodiacepinas.
Expuestas a litio.
Mutaciones factor de transcripcin NKX2.5 y
delacin en los cromosomas 10p13-p14 y
1p34.3

Anomala de Ebstein

Definicin
Malformacin
congnita
de la vlvula tricspide
que se caracteriza por el
adosamiento de los velos
valvulares de la tricspide
al endocardio ventricular
derecho, lo cual da lugar
a una auriculizacin del
ventrculo derecho
Comprendida entre anillo atrio-ventricular
verdadero y la regin correspondiente al
adosamiento V-T.

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

El VD est muy dilatado


por la porcin
auriculizada
La pared auriculizada es
muy delgada y de
aspecto aneurismtico,
en ocasiones con zonas
ausentes de fibras
miocrdicas
Los casos poco severos
conservan sus
caractersticas normales

Anomala de Ebstein

Anatoma patolgica

Las valvas septal y posterior estn


adosadas al septum y a la pared
del VD respectivamente con un
borde libre deformado pequeo y
rgido que est por debajo del
anillo A-V

Tejido valvular es
redundante
Valva anterior
frecuentemente
normal

Anomala de Ebstein

El desplazamiento de las
valvas lleva el orificio
efectivo de entrada hacia
el interior del propio VD
La cmara de entrada
comparte funciones de
receptculo con la AD y
limita, a su vez, la
capacidad de la cmara de
salida, obstruida por el
tejido valvular anmalo.

Anomala de Ebstein

Espectro muy amplio de


severidad.
Puede no haber
manifestaciones clnicas o
ser estas tan severas que
produzcan la muerte en las
primeras etapas de la vida.
Aumento en la presin AD,
corto circuito hacia la AI

Anomala de Ebstein

La redundancia y la insercin
anormal
de
los
msculos
papilares
obstruyen
con
frecuencia la entrada de la
porcin trabeculada y cmara de
salida del ventrculo.

Anomala de Ebstein

ANOMALIAS ASOCIADAS

COMUNICACIN INTERATRIAL 70-90%.

FORAMEN OVAL PERMEABLE

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR PERIMEMBRANOSA

ESTENOSIS O ATRESIA PULMONAR

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

COARTACION DE AORTA

PROLAPSO VALVULAR MITRAL

Anomala de Ebstein

Caractersticas anatmicas
1.

Adosamiento de los velos valvulares de la vlvula


tricspide al endocardio de VD.

2.

Desplazamiento apical del anillo funcional


(septal> posterior > anterior).

3.

Dilatacin de la porcin atrializada del VD con


grados variables de hipertrofia y adelgazamiento
de la pared.

4.

Valva anterior redundante, fenestrada y


adelgazada.

5.

Dilatacin de la unin atrioventricular (anillo


tricuspdeo verdadero)

Anomala de Ebstein

Clasificacin de Carpentier
(1988)
A) Volumen
de VD es adecuado.

B) Hay una gran porcin atrializada del VD, pero la valva


anterior se mueve libremente,.
C) la valva anterior esta severamente restringida en sus
movimientos, y puede causar obstruccin significativa en el
TSVD
D) Casi una completa atrializacin del VD con excepcin de
un pequeo infundbulo.

Anomala de Ebstein

Celermajer (1994)
Grado de score
ecocardiogrfico
para neonatos con
Enfermedad
de
Ebstein
En proyeccin 4
cmaras, relacin
del
rea
atrializada
y
ventricular.

< 0.5

0.51-0.99 II
1.0-1.49 III
> 1.50

IV

Anomala de Ebstein

Celermajer. J Am Coll Cardiol 1992;19:


1049-53

Knott-Craig. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann


2007; 10:112-116

Anomala de Ebstein

FISIOPATOLOGIA
Pueden ser tan ligeras las alteraciones que
permite que paciente este asintomtico
hasta la vida adulta.
Disfuncin de vlvula tricuspidea mas
severa recin nacido. Secundaria a
hipertensin arterial pulmonar en las
primeras semanas de vida, que exacerba la
regurgitacin tricuspidea e incluso produce
insuficiencia cardiaca.

Anomala de Ebstein

Cuadro clnico

Casos leves

Asintomticos
Mnima cianosis

Casos graves

Insuficiencia cardiaca

Cianosis intensa

Cardiomegalia acentuada

Anomala de Ebstein

Manifestaciones clnicas
Sintomas cardinales de AEbstein:
- Cianosis.
- IC derecha.
- Arritmias.
El cuadro clnico es muy variable.
- Edad del paciente.
- Grado de malformacin del aparato VT.
- Asociacin con otras malformaciones
cardiacas.

Anomala de Ebstein

Recin nacidos
Cianosis intensa
Soplo sistlico 4TO BEI,
decreciente.
ocupa el primer y segundo ruido.
Ritmo de 4 tiempos
Insuficiencia cardiaca
Crisis de hipoxia

Anomala de Ebstein

Recin nacidos
Puede ser variada.
1) forma grave: Cianosis, ICC, IT severa.
Con una mortalidad muy alta
15 + 4% el primer da de vida
70 + 5% en la primera semana de vida
91 + 3% en los primeros 30 das

2) Cianosis transitoria que mejora con la cada de


las resistencias vasculares pulmonares, y presenta
un mejor pronostico.
LACTANTE

Anomala de Ebstein

Adolescentes y adultos

Disnea y fatiga durante el ejercicio, estudio


radiolgico que muestre gran cardiomegalia estando
asintomtico.

Presencia de arritmias oscila entre 22-42%.


Provocadas por distensin auricular o sustrato
anatmico anormal.

Anomala de Ebstein

Exploracin fsica

rea precordial muestra Corazn quieto.

Pulso yugular normal.

Sin onda A gigante.

Apex desplazado a la izquierda de grado variable

Anomala de Ebstein

Auscultacin

Foco tricuspdeo

IV ruido

Desdoblamiento del I ruido

SS regurgitante amplio.

Desdoblamiento del II ruido.

III ruido

Anomala de Ebstein

Electrocardiograma

CAD
Disminucion de Fuerzas derechas
BAV 1er grado
TPSV
W-P-W (20%)

Anomala de Ebstein

Electrocardiograma

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Radiografa de trax

Grados variables de cardiomegalia


por CAD
Segmento de la AP retraido
pediculo estrecho
Flujo pulmonar disminuido

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Resonancia Magntica

Anomala de Ebstein

Historia natural
La
evolucin
depende
del
grado
implantacin anmala de la tricspide

de

Si esta es grave, se presenta falla cardiaca


desde el nacimiento
La mayor parte llegan a la 3 y 4 dcada de la
vida
Se han reportado casos hasta la 6 dcada

Los casos mas graves cursan con cianosis y


arritmias

La mortalidad es mayor en los casos de


cardiomegalia severa y clase funcional IV.

Anomala de Ebstein

Es el mtodo no
invasivo de ms
especificidad

Ecocardiograma

Proyeccin 4 cmaras

Anomala de Ebstein

Cateterismo cardiaco
Demostracin de la disfuncin de la
vlvula tricspide por insuficiencia,
estenosis o ambos.
Existencia de una zona auriculizada de VD

Anomala de Ebstein

Cateterismo cardiaco
Aumento en la
presin de AD
con ondas v
prominentes
Aumento en la
presin del VD
en presencia
de estenosis
pulmonar

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Diagnstico diferencial
Displasia de la vlvula tricspide.
Prolapso de la vlvula tricspide.
Cambios traumticos de la vlvula
tricspide
Cardiomiopata ventricular derecha
arritmognica.
Endocarditis de la vlvula tricspide

Anomala de Ebstein

Tratamiento
Vigilancia
Tratamiento mdico
control de arritmias
PGE1
manejo de acidosis
manejo de la ventilacin
(resistencias)

Anomala de Ebstein

Tratamiento quirrgico
En nios mayores y adultos CF III-IV
Lactantes con buen manejo, con
adecuada cada de resistencias
pulmonares.

Anomala de Ebstein

Tcnica Quirrgica

Reduccin radical por atrioplasta

Limitado por localizacin de ACD

Reparacin Valvular Tricuspidea

Diferenciar anillo aparente del verdadero

Calibrar orificio a 13-14mm

Competencia S. fisiolgica

Anomala de Ebstein

Propuesta de indicaciones
-Cianosis

Cuando hay
sintomatologa

-CF III
-Arritmias
-Det Hemodinmico

Cuando el
neonato es
sintomtico la
sobrevida es
mnima

Anomala de Ebstein

Comparacin Radiogrfica

PreQx

5 aos

Anomala de Ebstein

Anomala de Ebstein

Propuesta de Indicaciones
Asintomticos:

< 2 sem vida

ICT > 0.80

GOSE - IV

IT Severa

Sintomticos
Cianosis
ICT >0.80
Defectos
agregados

Anomala de Ebstein

Opciones quirrgicas
Fontan
Reemplazo valvular (prtesis mecnica)
Plasta tricuspidea
Ciruga de Danielson (mortalidad
4.9%)
Ciruga de Carpentier ( adolescentes y
adultos)

Anomala de Ebstein

Prtesis mecnica

Anomala de Ebstein
MECANISMO
ACCION

FUROSEMIDE
Diurtico de asa

INHIBE
LA
REABSORCION
DE
SODIO
Y
CLORO EN EL
ASA DE HENLE
Y EL TUBULO
RENAL DISTAL
E
INTERFIERE
CON
EL
SISTEMA
COTRASPORTA
DOR DE CLORO,
INCREMENTO
EN EXCRECION
DE AGUA, K,
NA, MG, CA.

INICIO ACCION

DOSIS

ORAL: 30- 60 MIN NEONATAL


IV: 5 MINUTOS.
ORAL: 1mg/KG/d
1-2 veces al da.
DURACION:
ORAL: 6-8
HORAS.
IV: 2 HORAS

EG <31: 1
mg/kg/d c 24
horas.
EG >31: 12mg/kg/dosis
cada 12-24h.
LACTANTE
Oral: 2mg/kg
c24h.
IV 1-2mg/kg/d c
6-12h

Anomala de Ebstein

MECANISMO
DE ACCION

ESPIRONOLACTONA
Ahorrador de
potasio

COMPITE CON
ALDOSTERONA
POR
RECEPTORES
EN TUBULO
RENALES
DISTALES Y
AUMENTA LA
EXCRECION DE
SODIO Y AGUA,
CONSERVA
POTASIO
EHIDROGENIO
NES,

VIDA MEDIA

DOSIS

ESPIRONOLACTO
NA 78-84
MINUTOS.

NEONATAL
ORAL: 1-3mg/kg/
D C 12-24 H.

CANRENONA: 1324 HORAS.

LACTANTE 13mg/KG/DIA C/
60MIN C 6-12H,
NO EXCEDER
100 MG D. CADA
6-12 H.

ELIMINACION
URINARIA Y
BILIAR.

Anomala

HIDROCLOROTIA
ZIDA.
Diurtico
tiazidico.

MECANISMO DE
de Ebstein
ACCION
Los
diurticos
tiazdicos
aumentan
la
excrecin
de
sodio, cloruros y
agua, inhibiendo
el
transporte
inico del sodio a
travs
del
epitelio
tubular
renal.
El
mecanismo
principal
responsable de la
diuresis
es
la
inhibicin de la
reabsorcin
del
cloro
en
la
porcin distal del
tbulo.

VIDA MEDIA

DOSIS

INICIO DE
Neonatos y
ACCION A LOS 2
lactantes < de
HORAS Y MAXIMO 6 meses: 2-4
4 HRS.

mg/kg/da cada
12 hs; dosis
MANTENIENDOSE
mxima: 37,5
6-8 HORAS.
mg/da.
Lactantes > de
6 meses y
nios: 2
mg/kg/da cada
12 hs; dosis
mxima: 100
mg/da.
Adultos: 25-100
mg/da cada 12
hs; dosis
mxima: 200
mg/da.

Anomala de

CAPTOPRIL

IECA

MECANISMO
ACCION
Ebstein

Inhibe
la
enzima
que
acta
en
la
conversin
de
la angiotensina
I
en
angiotensina II,.
Esta
enzima
tiene
dos
funciones:
- Se
encarga
de sintetizar
la
angiotensina
II,
vasoconstrict
or efectivo, a
partir de su
preestadio
inactivo,
el
decapptido
- Cataliza
la
eliminacin

INICIO ACCION

DOSIS

ORAL: 30- 60 MIN


IV: 5 MINUTOS.

Neonatos: 0,01 0,5


mg/kg/da
cada 8-12 hs.

Nios: Inicial: 0,3


DURACION:
- 0,5 mg/kg/dosis
ORAL: 6-8 HORAS. cada
8-12
hs,
IV: 2 HORAS
dosis mxima: 6
mg/kg/da.
Adolescentes
y
adultos: 12,5 - 50
mg/dosis cada 812
hs,
dosis
mxima:
450
mg/da.

MECANISMO DE VIDA MEDIA


Anomala deACCION
Ebstein

PROPANOLOL

Es un bloqueante
betaadrenrgico;
bloquea el efecto
agonista de los
neurotransmisore
s simpticos
sobre los
receptores1y2
, compitiendo por
los lugares de
unin al receptor.
posee tambin
una moderada
actividad
estabilizante de
membrana
(quinidnica).

Su vida media
es de 3 a 5
horas y el
tiempo hasta
alcanzar
su
efecto
mximo es de
una hora a
una hora y
media.

DOSIS
Neonatos: V.O.: inicial: 0,25
mg/kg/dosis c/6-8 hs,
aumentar lentamente h/ un
mximo de 5 mg/kg/da. E.V.:
inicial: 0,01 mg/kg, puede
repetirse c/6-8 hs, aumentar si
es necesario h/ un mximo de
0,15 mg/kg/dosis c/6-8 hs.
Nios: V.O.: inicial: 1
mg/kg/da c/ 6 hs, aumentar
gradualmente c/ 3-5 das,
mantenimiento: 1-5 mg/kg/da,
dosis mxima: arritmias: 16
mg/kg/da 60 mg/da;
hipertensin: 8 mg/kg/da.
E.V.: 0,01-0,1 mg/kg/dosis,
dosis mxima: lactantes: 1
mg, nios: 3 mg.

Anomala de Ebstein
MECANISMO
DE ACCION

SILDENAFIL
INHIBIDOR DE
FOSFODIESTERASA

EVITA GMPc
SEA
DEGRADADA ,
PERIMIENTIED
O QUE SE
ACUMULE
PERMITIENDO
QUE SE
ACUMULE PARA
QUE SU
EFECTO
RELAJANTE
SOBRE EL
MUSCULO
LISO.

VIDA MEDIA

DOSIS

ESPIRONOLACTO
NA 78-84
MINUTOS.

Nios y
adolescentes:
inicial: 0,5 - 1
mg/kg/dosis cada 68 hs, dosis mxima:
4 mg/kg/da hasta
20 mg/dosis cada 8
hs; mantenimiento:
0,25 - 1 mg/kg/dosis
cada 6-8 hs, dosis
mxima: 4
mg/kg/da hasta 20
mg/dosis cada 8
hs.

CANRENONA: 1324 HORAS.


ELIMINACION
URINARIA Y
BILIAR.