Formacin plaquetaria
(Trombopoyesis)
En condiciones normales
se
forman
40.000
mm3/da.
Tienen un dimetro de
unas 2.
Son
corpsculos
anucleados con multitud
de
grnulos
citoplasmticos que son
segregados durante su
activacin
Plaquetas.
Funciones
Mantenimiento de la integridad vascular.
Interrupcin inicial de la hemorragia formacin del tapn plaquetario.
Estabilizacin del tapn la formacin de fibrina.
Retraccin del trombo.
Restauracin del endotelio vascular factores de
Crecimiento.
Caractersticas.
Citoplasma
Molculas
de actina,
miosina y
tromboste
nina.
Restos de
RE y AG
sintetizan
enzimas y
almacena
n iones
calcio.
Formaci
n de ATP
y ADP.
Sntesis
de
prostaglan
dinas.
Factor
estabiliza
dor de la
fibrina.
Factor de
crecimiento
clulas
endoteliales,
musculares
lisas
vasculares y
fibroblastos
Membrana celular.
HEMOSTASIA PRIMARIA
Fenmenos formacin del tapn plaquetara.
1 paso en detencin de la hemorragia. ( no salgan elementos
formes de la sangre).
Mecanismos
1) Espasmo vascular
2) Formacin de tapn plaquetaro
3) Formacin de coagulo por coagulacin de la sangre
4) Proliferacin del tejido fibroso dentro del coagulo para cerrar
el vaso.
Espasmo
vascular
Tromboxano A2
El ADP y el
tromboxano
activan a las
plaquetas
cercanas.
TRAUMATISMO DE MENOR
GRADO
COGULO
15 20 seg.
1 - 2 min.
Cantidad
excesiva de
sangre a tej.
cogulos
tisulares
disuelve.
Disolucin del
coagulo sanguneo
Invasin de
fibroblastos
(factor de
crecimiento) .
1-2 sem
tejido fibroso.
Organizacin
fibrosa
Clasificacin
Manifestaciones clnicas
Motivo de consulta
Petequias y Hematomas, acompaadas o no de
sangrado por mucosas u otros rganos.
Hematomas de fcil aparicin a traumatismos mnimos.
Epistaxis reiteradas, gingivorragias.
Interrogatorio: aparicin (brusca o insidiosa),
medicamentos, sntomas generales, antecedente de
sangrado (familia).
Mtodos de estudio.
Hemograma con RP.
Si la purpura es 2 a trombocitopenia.
Si otras lneas cel. Estan alteradas.
Tamao y morfologa plaquetara.
* Tiempos de coagulacin.
Actividad plaquetara.
Retraccin del coagulo.
Medulorama: cantidad y morfologa de megacariocitos.
Adhesividad y agregometria plaquetaria: purpuras no
trombocitopenicas.
TROMBOCITOPENICAS
Por aumento de destruccin
PRPURA TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA (PTI)
CONGENITAS
Es una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin
prematura de plaquetas debido a la unin de un auto-anticuerpo,
habitualmente de la clase IgG, a las glicoprotenas plaquetarias
(GPIIb-IIA) y la posterior depuracin por el sistema fagoctico
mononuclear.
EPIDEMIOLOGIA
Puede presentarse a cualquier edad.
Incidencia general: 1-12/100.000 personas.
Incidencia en nios: 4-5/ 100.000 personas
Edad media de presentacin: 5aos
Mxima incidencia: 2aos
2 aos tiene predominio en varones sobre mujeres, relacin 2:1
Adultos, relacin hombre-mujer 2:3
Tienen incidencia mxima en los meses de primavera
ETIOPATOGENIA
PTI es una enfermedad autoinmune inadecuada (prdida de
tolerancia a los auto-antigenos).
Inducida por virus u otros agentes aun desconocidos.
Da como resultado la presencia de auto-anticuerpos que
reaccionan con las plaquetas.
Los antgenos plaquetarios involucrados:
glicoproteinas (GP) IIb/IIIa receptor del fibringeno
GP Ib/IX receptor de factor von Willebrand
CUADRO CLNICO
CARACTERISTICAS
PTI AGUDA
PTI CRONICA
EDAD DE INCIDENCIA
MXIMA
ADULTOS DE 20-40
AOS
CIFRA DE PLAQUETAS
<20X10l
30 A 80X10L
INICIO DE LA
HEMORRAGIA
ABRUPTA
INCIDIOSA
ANTECEDENTES
INFECCIOSOS
COMUNMENTE 1-3
SEMANAS ANTES DEL
COMIENZO
INUSUAL
PREDILECCIN POR
SEXO
NINGUNA
ES MAS COMUN EN
MUJERES 3:1 QUE EN
VARONES
EOSINOFILIA Y
LINFOCITOSIS
COMN
RARA
BULAS HEMORRAGICAS
EN LA BOCA
PRESENTE EN CASOS
GRAVES
ORDINARIAMENTE
AUSENTE
DURACIN
REMISIN ESPONTNEA
NO COMUNES, EL
CURSO DE LA
ENFERMEDAD FLUCTUA
TERAPETICA
NINGUNA,
CORTICOESTEROIDES,
DIAGNOSTICO
Criterios diagnsticos:
o Sndrome purprico con trombocitopenia (150.000).
o Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante.
o Ausencia de patologa sistmica de base.
o Megacariocitos o aumentados en mdula sea.
Otros estudios
Coagulograma bsico
Prueba de Coombs directa
Serologa viral
Estudio de colangenopata
Deteccin de anticuerpos antiplaquetarios
TRATAMIENTO
El tratamiento en primer lugar consiste en medidas generales
tendientes a disminuir el riesgo de hemorragias severas.
Esquemas teraputicos:
1) Administracin VO de prednisona 1-2 mg/kg/dia, durante 3-4
semanas.
2) Administracin de prednisona VO 4-6 mg/kg/dia, durante 4 dias
consecutivos
3) Dexametasona VO 20-40 mg/m2/dia durante 4 dias consecutivos
Metilprednisona IV 30mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos
4) Administracin de Inmunoglobulina G 1gr/kg/dia durante 3 dias
consecutivos
Adquiridas
S.U.H
Epidemiologia
La incidencia global se estima
en 2,1 casos cada 100.000
personas por ao, con un pico
en menores de 5 aos
Etiologa
1. Idioptica
2. Causas infecciosas
No infecciosas.
3.
Causas
genticas
asociadas
al
deficiente
metabolismo
de
la
Cianocobalamina.
S.U.H
Clasificacin KAPAN
A) IDIOPATICO
B) Secundaria a :
Modo de transmisin
Relacionado
a
E.
Coli
O157:H7.
Se elimina por las heces.
Coloniza el intestino sano del
ganado.
Y se encuentra en estircol,
bebederos,
y
pasa
a
alimentos.
Retencin de
Urea, Cr, Ac
rico y fosfatos.
Fisiopatologa
Infeccin por E.
coli
Se observa cada
del filtrado
glomerular
Se afecta
intestino, rin
y SNC
Provocan
trombosis y
alteracin del OB
Deposito de fibrina
Plaquetas
se
activan se adhieren
al sitio
Proliferan en la
luz del colon sin
invadir la mucosa
Ulceracin
endotelial de
vasos
sanguneos
Receptor Gb3 de
cels endoteliales
en rin
Edema celular e
inflamacin
Fisiopatologa
Entonces existe un consumo de plaquetas y se produce
trombocitopenia.
La interaccin endotelial plaquetaria y el reclutamiento leucocitario
por polimorfonucleares y agrava mas el dao endotelial.
Se produce anemia hemoltica debido a la destruccin de glbulos
rojos en la sangre circular por los vasos daados.
Cuadro clnico
Dolor abdominal
Diarrea acuosa y/o sanguinolenta (con 6
das de evolucin previos al diagnostico)
Se asocia a vmitos y fiebre.
Palidez, petequias y purpuras.
Oliguria y anuria
Edema, hipertensin y congestin
pulmonar.
Manifestaciones neurolgicas:
Convulsiones, ataxia, letargia y coma.
Manifestaciones gastrointestinales:
Infartos
Intususcepcin
Prolapso rectal
Apendicitis
hepatomegalia.
Triada clnica:
Insuficiencia renal aguda
Anemia hemoltica
microangioptica
trombocitopenia
Diagnostico
Triada clnica
Considerar infeccin por E.
Coli O157:H7
Personas
con
diarrea
(sanguinolentas o no)
Realizar
coprocultivo
si
presenta diarrea sanguinolenta
y fiebre.
Diagnostico
Qumica sangunea
Bilirrubinas elevadas de 2 o 3
mg/dL a expensas de la
indirecta.
Elevacin de la DHL la cual
indica hemolisis continua
Disminucin de la haptoglobina.
Urea y Creatinina elevadas
Hipercalcemia
Hiperfosfatemia
Hiperuricemia
Hiponatremia
Hipocalcemia
Hipocarboetemia
Diagnostico
Alteraciones de la
coagulacin
Disminucin de fibringeno
Presencia de los productos de
degradacin de la fibrina
(PDF)
TPT normal.
Actividad normal o alta de
factor VIII o V, monomeros de
fibrina
Coprocultivo
Crecimiento de E. Coli
O157:H7
Deteccin de toxina en
heces fecales.
Diagnostico
Proteinograma
IgG disminuida
IgA e IgM elevadas.
Diagnostico diferencial
Invaginacin intestinal
Sepsis
Meningitis
Deshidratacin con ira
PTT
Tratamiento
Correccin de trastorno Hidroelectrolticos y estado acido base
Transfusin en caso de anemia o trombocitopenia grave (75% de
los casos)
Inicio precoz de alimentacin VO
Manejo de hipertensin (corrigiendo sobrecarga y antihipertensivos)
Tratamiento no convencional:
El protocolo incluye infusiones de plasma fresco, pulsos de
metilprednisolona (10 mg/kg/da) durante tres das consecutivos y
plasmafresis por cinco das consecutivos, a partir de la admisin
en la unidad de terapia intensiva.
Dilisis peritoneal
Tratamiento
Dilisis peritoneal: (un solo criterio)
Compromiso neurolgico.
Anuria de 48 hrs o ms.
Mas de do criterios.
Hiponatremia + acidosis + hipervolemia
Anuria + acidosis + hipervolemia
Urea con aumento >60 mg/dia.
PTT
Epidemiologia
Etiologa
Idioptica
Congnitas
Adquirida
Crnica recurrente (sndrome
de upshaw-Schulman)
Gestacin
Transplante de progenitores
hematopoyticos u rgano
solido.
Frmacos,
infecciones
y
neoplasias.
Fisiopatologa
Cuadro clnico
Alteraciones
neurolgicas.
Confusin
Cefalea
Parestesias
Disfasia y afasia
Fiebre 60% de
pacientes, en el 2530% esta elevada >38
C
Dolor abdominal
Pancreatitis
Alteraciones cardiacas
Pentada clsica:
Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Fiebre
Disfuncin renal
Alteraciones neurolgicas.
Diagnostico
Bh:
Anemia
(hemoltica
intravascular)
Hematocrito disminuido 25%
Reticulocitos elevados
Hemoglobinuria
Trombocitopenia de intensidad
variable. Plaq. Inferiores a
20,000Xmm3
Leucocitosis moderada
Frotis
Esquistocitosis
Policromasia
1-2gr/dia
Creatinina mayor a uno (1.7mg/dL)
Tratamiento
De primera lnea.
Recambios plasmticos, reduce valores
plasmticos del inhibidor ADAMTS13 y de
aportar la metaloproteasa deficitaria:
Glucocorticoides
Antiagregantes plaquetarios
Tratamiento
(recambio plasmtico, esquema)
Inicio
Duracin
Frecuencia
Solucin de
reposicin.
Volumen de
recambio
Volumen de recambio.
debe de ser 1-1.5 veces el volumen plasmtico
Duracin
48 hrs despus de alcanzar la respuesta
Solucin de reposicin.
Se realiza con plasma fresco congelado
Para riesgo de EIC, tcnicas de inactivacin viral como foto inactivacin con
azul de metileno.
Tratamiento
Glucocorticoides
1-2mg/kg/dia de prednisona
simultneamente
con
el
recambio plasmtico.
Se ha demostrado remisin de
completa en 55% de los
pacientes
tratados
con
esteroides.
Antiagregantes
plaquetarios
Durante la fase aguda de la
enfermedad (no esta respaldado
su uso, demostrando aumento en
las lesiones hemorrgicas)
La ticlopidina y clopidogrel
pueden ocasionar cuadros de
PTT.
Vincristina.
Se
observa
un
incremento rpido de recuento
plaquetario aprox. Al 5to dia
despus de la administracin,
pero este es transitorio.
Ciclosporina.
Acta
como
prevencin en recadas en
administracin a largo plazo.
TROMBOCITOPENICAS
Por disminucin de sntesis
PURPURA TROMBOCITOPENICACA
AMEGACARIOCITICA.
Congnita:
Enfermedad autosmica recesiva extremadamente rara.
Defecto en el receptor de trombopoyetina (c-Mpl) por mutacin
en el gen c-mpl(30-33).
Se manifiesta en las mas de la mitad en la 1 semana de vida.
Casos hasta los 9 aos.
Casos asociados a
infecciones virales
intrauterinas (rubeola y CMV).
manifestaciones clnicas
petequias desde el nacimiento
HIC.
* niveles sricos de
trombopoyetina se encuentran
muy elevados.
Leucemia o mielodisplasia.
Tratamiento:
sintomticamente con transfusin de plaquetas.
NO TROMBOCITOPENICAS
Causa plaquetara.
Congnita
SNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
es un padecimiento congnito raro que se transmite de manera
autosmica recesiva.
caractersticas clnicas:
hipopigmentacin de la piel, ojos y pelo (que adquiere un color
plateado).
las infecciones recurrentes
puede encontrarse hepatoesplenomegalia.
equimosis de fcil aparicin en la piel
neuropata perifrica
Defecto en protenas de transporte intracelular.
Prpuras no trombocitopnicas.
De causa vascular. Adquiridas .
PRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH:
Prpura de causa vascular mas frecuente.
Se puede presentar a cualquier edad (5 aos)
Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms comn en la infancia.
Etiologa.
Neutrfilos
Macrfagos
activados
endotelio
Tejidos afectados:
capilares renales.
Piel
Membranas sinoviales
Escroto
intestino
Liberacin de
multmeros del
factor Von
Willebrand.
(plaquetas y cel.
Endot.)
Diagnostico.
No prueba selectiva.
Leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado,
VSG y plaquetas elevadas (inflamacin).
Hematuria, ocasional proteinuria. Fallo renal creat. Y urea .
Tratamiento
AINE molestias articulares.
Corticoides intenso dolor abdominal, hemorragia intestinal. (12mg/kg).
Causa plaquetara.
congnita
Sndrome De Wiskott-Aldrich
Tratamiento:
Profilctico con gammaglobulina IV 400mg/kg/mes
Etiologa.
Antibiticos, ungentos, cremas con esteroides para el
Alteracin molecular en la WASP se
eccema.
asigna a la regin Xp 11.22 Xp 11.3.41 y
Epidemiologia.
Afecta de 1-10 de cada milln de recin
nacidos vivos con una esperanza de vida
de 15 aos
hemorragia
Diagnostico.
Bh. Plaquetopenia y volumen plaquetario
bajo
Linfocitos circulantes, normal, ligeramente
disminuido o francamente disminuido.
IgM aumentada o disminuida, IgA e IgE
elevadas.
Anemia hemoltica con coombs positivo
hemorragia
Durante el nacimiento:
En la actualidad el tratamiento curativo es el
Petequias, hematomas, epistaxis,
transplante
clulas madre hematopoyticas de
hematoquesa
o melena, de
hemoptisis,
riesgo elevado de hemorragia intracraneal.
donador idntico.
Vasculitis cutnea, eccema, artritis,
nefropata, uvetis, vasculitis cerebral
Causa plaquetara.
congnita
Sndrome de Bernard-Soulier
Medidas generales.
Causada por dficit de gen Ib/IX/VII
Evitar trauma
Deficiencia en la adhesin plaquetaria al
Higiene dental adecuada vaso lesionado
Profilaxis antes de cirugas
Tratamiento.
Frmacos antifibrinoliticos
factor VIIa recombinante
Cuadro clnico
Desmopresina
Equimosis
Complementos de hierro
Epistaxis
Transfusin plaquetaria.
Diagnostico
Trombocitopenia leve
Plaquetas gigantes
Adhesin plaquetaria deficiente con
ristocetina
Megacariocitos normales.
Gingivorragia
Hemorragia posterior al parto
SNDROME DE KAWASAKI
Prpuras no trombocitopnicas.
De causa vascular. Adquiridas .
EPIDEMIOLOGA
o
o
o
o
o
o
Se descubri en Japn.
Incidencia en 3-10/100 000 nios menores 5 aos.
Ms frecuente varones, con una relacin de 1,6:1.
Menos 1 % morir por complicaciones.
Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
Es la segunda vasculitis sistmica mas frecuente en la
infancia.
o Principal causa de cardiopata adquirida en nios en
E.U.
ETIOLOGA
DESCONOCIDA
ACTIVACIN
DEL SISTEMA
INMUNE
VIRALES:
PARVOVIRUS
B19,
CITOMEGALOVI
RUS, EPSTEINBARR
SUGIEREN UN
PROCESO
INFECCIOSO
PREDOMINIO
EN
PRIMAVERA E
INICIO DEL
VERANO
BACTERIAS:
MYCOPLASMA
PNEUMONIAE,
STREPTOCOCC
US SANGUIS.
FISIOPATOLOGA
Colonizacin de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantgeno.
Absorcin de toxina por mucosa inflamada.
Estimulacin de mononucleares locales o circulantes.
FASES CLNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Fases
Subaguda
(11-22 das)
Clnica:
Fiebre.
Descamacin de palmas y
plantas.
Conjuntivitis.
Aneurismas palpables.
Lesiones orales.
Adenopatas.
Exantema.
Cambios en extremidades.
Complicaciones:
Letargia.
Aneurismas coronarios.
Irritabilidad.
Insuficiencia mitral.
Meningitis linfocitaria.
Uvetis.
Artritis tarda.
Insuficiencia cardiaca/mitral.
Miocarditis/pericarditis.
Hepatitis.
Dolor abdominal/diarrea.
Piuria estril.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sarampin
Epstein Bar
Rickettsia
Leptospirosis
Escarlatina
Sx.choque toxico
ARJ
Stevens Johnson
Hipersensibilidad mercurio
Reaccin a drogas
DIAGNSTICO
Se requieren 4 de los 5
criterios Dx:
1) Inyeccin conjuntival bilateral
(dolorosa).
2) Exantema polimorfo no
vesicular (predomine en
tronco y en ocasiones en
regin perianal).
3) Cambios en labios y cavidad
bucal.
4) Cambios en las zonas
distales de las extremidades.
5) Adenopata cervical.
Hallazgos en estudios de
laboratorio:
Leucocitosis
Neutrofilia
Anemia normoctica
normocrmica
Trombocitosis + 1 000 000
Elevacin de la velocidad de
sedimentacin globular.
Elevacin de la protena C
reactiva.
Enfermedad de
Kawasaki
Presencia de 5 criterios
4 criterios + aneurismas coronarios
Fiebre de 5 o
ms das
Conjuntivitis
Exantema
Linfadenopata
Cambios la
mucosa oral
Cambios en las
extremidades
Tiene Criterios
No
Buscar otras
posibles causas
Es EK completo
Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG
Iniciar Tratamiento
Tomar
Ecocardiograma
No
Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG
No
Buscar otras
posibles causas
TRATAMIENTO
Bibliografa.