UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

CATEDRA DE PATOLOGIA

NEUMOPATIAS OBSTRUCTIVAS
Y RESTRICTIVAS
FREIRE ULLOA GABRIELA ESTEFANIA
ESPINOSA FERNANDEZ MARIA SOL
P6 QUINTO SEMESTRE

SE CLASIFICA EN DOS
GRANDESCATEGORAS
1. Enfermedades
obstructivas: Obstruccin
parcial o total desde la
trquea, los bronquios
hasta los bronquiolos
respiratorios.
1. Enfermedades
restrictivas: Menor
distendibilidad del
parnquima pulmonar.
C. Pulmonar total
Estos ocurren en 2
cuadros:
. Alteraciones de la pared
torcica.
. Procesos intersticiales y
filtrantes crnicos.

NEUMOPATIAS
OBSTRUCTIVAS
Enfermed
ad

Lugar
anatmic
o

Cambios
clinicopatlogico
s

Enfisema

Acino

Aumento del
espacio
areo;
destruccin
de la pared.

Bronquitis
crnica

Bronquio

Hiperplasia
Humo de
de las
tabaco,
glndulas
contaminant
mucosas,
es
hipersecreci atmosfricos
n.

Asma

Bronquio

Hiperplasia
del musculo
liso, exceso
de moco e
inflamacin.

Inmunitario o
indefinido

Episodios de
sibilancias,
tos y disnea

Bronquiec
tasia

Bronquio

Dilatacin de
las vas
respiratorias
y deformidad

Infecciones
persistentes
o graves

Tos con
esputo
purulento y
fiebre

Causa

Humo de
tabaco

Signos y
sntomas

Disnea

Tos con
esputo

NEUMOPATIAS
OBSTRUCTIVAS

ENFISEMA
Trastorno que se expresa con un aumento irreversible de
tamao de los espacios areos de situacin distal al
bronquiolo terminal.
Es la cuarta causa de morbilidad y mortalidad en EE.UU.
Asociada con el tabaquismo.
Mujeres y personas de raza negra son mas vulnerables.
TIPOS:
Centroacinar
Panacinar
Paraseptal
Irregular

Enfisema

Localizaci
n

Morfologa

Causa

Centroacinar

Partes centrales
del acino,
alveolos
conservados

Pigmentacin
negra e
inflamacin

Fumadores

Panacinar

Dilatacin de
acinos desde
bronquiolo hasta
alveolos ciegos
terminales

Bullas en la
parte inferior de
los pulmones

Deficiencia de
1-antitripsina

Paraseptal

Parte distal del

acino

Multiples
espacios areos
agrandados y
continuos.
Produccin de
quistes

Neumotrax
espontaneo

Irregular

Dao irregular
del acino

Aumento de
tamao de los
espacios aereos
con fibrosis

Proceso
inflamatorio
resuelto

CENTROACINAR

Pigmentacin negra e
inflamacin, partes
centrales del acino,
generalmente se da en
fumadores

PANACINAR

Esta clase tiene relacin

con la deficiencia de
alfa1 anritripsina. Se
sita a menudo en las
regiones inferiores y
bordes anteriores del
pulmn.

PARASEPTAL

La alteracin prevalece en la
parte distal. El enfisema es
mas llamativo en la
inmediaciones de la pleura.
Adyacente a fibrosis,
cicatrizacin. Este tipo de
enfisema es la base de
neumotrax espontaneo en
adultos jvenes.

IRREGULAR

El dao del acino

es irregular , casi
siempre vinculada
a una deformidad
cicatricial.

PATOGENIA
Inflamacin crnica de las vas respiratorias, parnquima y vasos.
Clulas inflamatorias:
Macrfagos
Linfocitos CD4 y CD8
Neutrfilos
La liberacin de mediadores inflamatorios provocan lesin de
estructuras pulmonares
La destruccin de pared alveolar se da por el mecanismo de
proteinasa-antiproteinasa.
Insuficiencia gentica de antiproteinasa 1- antitripsina. (1% de
casos)

Existe la siguiente secuencia:

1. Los neutrfilos quedan secuestrados
en capilares de pulmn
2. Cualquier estmulo que incrementa el
numero de leucocitos > actividad
proteoltica
3. < 1- antitripsina srica produce
destruccin y enfisema.

En los
fumadores
neutrfilos y
macrfagos
se acumulan
en los
alveolos

Neutrfilos
acumulados
activan y
liberan sus
grnulos
Elastasa,
Proteinasa 3 y
Catepsina G

Alveolos

Elastina

Obstrucci
n
funcional

Morfologa
Pulmones
voluminosos
Mayor dao en 2/3
superiores de
pulmn.
Presencia de bullas y
vesculas

Alveolos grandes con tabiques

delgados y fibrosis
Centroacinar.
Los poros de Kohn crecen tanto
que los tabiques parecen flotar.
Los espacios areos crecen
deformando y comprimiendo los
bronquiolos.

EVOLUCION DEL CUADRO CLINICO

Disnea
Perdida de peso
Trax en tonel
Limitacin del flujo de
aire en la inspiracin
Muerte a causa de:
Insuficiencia cardiaca
derecha
Acidosis respiratoria y
coma
Colapso masivo de
pulmones

TRATAMIENTO

Broncodilatadores
Corticoesteroides
Bullectomia
Reduccin de volumen pulmonar
quirrgico
Trasplante de pulmn
Sustitucin de 1-AT Examen

Otras formas de
enfisema:

Hiperinsuflac
in
compensador
a:
Dilatacin de
alveolos sin
destruccin de
los tabiques.

Hiperinsuflac
in
obstructiva:
Retencin de
aire por
obstruccin
parcial por un
tumor, un
cuerpo
extrao, o
congnito.

Enfisema
bulloso:
Hay
grandes
vesculas o
bullas
subpleurale
s. Se dan
en el
vrtice
ligada a
antigua
cicatriz
tuberculosa

Enfisema
intersticial:
Hay entrada
de aire en el
estroma de
tejido
conjuntivo
pulmonar, el
mediastino o
tejido
celular
subcutneo.

BRONQUITIS
CRNICA
Presencia de tos
constante y esputo
durante 3 meses
mnimo 2 aos
consecutivos.

Con los aos puede

suceder los siguiente:
1.EPOC
2.Cor pulmonale e IC
3.Metaplasia o displasia
del ep. Respiratorio.

Patogenia

Morfologa
m
a
c
r
o

m
i
c
r
o

Hiperemia
Tumefaccin
Edema
Secrecin mucinosa
o mucopurulenta
Inflamacin Crnica
(linfocitos)
Hiperplasia de
glndulas mucosas
En ocasiones
metaplasia y displasia
del epitelio bronquial.
Estrechamiento de los
bronquiolos (tapones
de moco, inflamacin
fibrosis)

SNTOMA
CARDINAL
TOS
PERSISTENTE
PRODUCTIVA

Caractersticas
clnicas

EL USO DE
TABACO
PRODUCE
EPOC

Hipercapn
ia,
hipoxemia
ligera
cianosis

BRONQUITIS
CRONICA
GRAVE DE
LARGA
DURACIN

Cor Pulmonale
con
insuficiencia
cardiaca.

ASMA
Trastorno
inflamatorio
crnica de las vas
respiratorias que
origina episodios
repetidos de:
Sibilancias
Disnea
Opresin torcica
Tos
Estos sntomas
estn ligados a
broncoconstriccin
y limitacin del
flujo de aire.

CARACTERISTICAS:
Mayor reactividad
de las vas
respiratorias
Broncoconstriccin
episdica
Inflamacin de las
paredes
bronquiales
Aumento de la
secrecin de moco

CLASIFICACIN
Atpica
No atpica
Por frmacos
Profesional

ASMA ATPICA
Es la clase ms
frecuente de asma
Se produce por una
reaccin de
hipersensibilidad
mediada por IgE de tipo
I.
Se desencadena por
alrgenos ambientales
Examen cutneo
Reaccin inmediata
Ronchas
Eritema

ASMA NO
ATPICA
No hay indicios
de sensibilidad
a alrgenos
Exmenes
cutneos (-)
Las infecciones
respiratorias
debidas a virus
son los
desencadenante
s habituales

ASMA POR
FRMACOS
El asma sensible al cido
acetilsaliclico
Otros antiinflamatorios
no esteroideos,
(urticaria)
Es probable que el cido
acetilsaliclico dispare su
asma al inhibir la va de
la ciclooxigenasa en el
metabolismo del cido
araquidnico

ASMA PROFESIONAL
Est estimulada por los
vapores, polvos orgnicos y
qumicos, gases
y otras
sustancias
qumicas,
preparados.
Reacciones
de
tipo
I,
liberacin
directa
de
broncoconstrictores
y
respuestas
de
hipersensibilidad de origen
desconocido

PATOGENIA
Predisposicin gentica a la
hipersensibilidad de tipo 1
Exposicin a algn detonante
ambiental
Reacciones de fase temprana:
Broncoconstriccion
Aumento de moco
Vasodilatacin y aumento de la
permeabilidad vascular
Reacciones de fase tardia:
Inflamacion con reclutamiento de
leucocitos (eosinofilos, neutrfilos
y linfocitos T)

GENTICA DEL ASMA

Locus de predisposicin para el asma.
Alteracin del CD14.
Cambios en el subtipo de HLA-II.
Receptores B2 adrenrgicos.

MORFOLOGIA
Macroscpica
Pulmones hiperdistendidos por
hipersinsuflacin con zonas
de atelectasia.
Oclusin de bronquios y
bronquiolos por tapones
mucosos espesos adherentes
Microscpicas
Espirales de Curschmann
Cristales de Charcot Leyden
Remodelacin de las vas
respiratorias
Remodelacin de las vas
respiratorias

 Inflamacin y obstruccin del bronquiolo por

exudado mucoso caracterstica del asma.

EVOLUCIN CLNICA
Crisis asmtica sbita tpica dura
varias horas como mximo.

Sntoma
s

Diagnsti
co clnico

TRATAMIENTO

Glucocorticoides; Inhalados
Cromoglicato de sodio
Nedocromil
B2 agonistas adrenergicos.
Antileucotrienos
Inmunomoduladores

BRONQUIOECTASI
AS
Dilatacin permanente
de bronquios y
bronquiolos
Destruccin del tejido
muscular y elstico.
Suele acompaarse
por neumonas vricas
y bacterianas.
Son producidas por varias
entidades:
Procesos congnitos o
hereditarios
Los cuadros
postinfecciosos
Obstruccin bronquial
Otras infecciones
(artritis r. LES.)

Deriva de una
infeccin
necrosarte
crnica o
asociada

EPIDEMIOLO
GIA Y
PATOGENIA

Presencia de
ambos para
constituir una
lesin
desarrollada
La infeccin y la
obstruccin forman
con mayor
facilidad la forma
grave de las
bronquiectasias
vinculada a la
fibrosis qustica
Esto determina
una notable
propensin a las
infecciones
bacterianas que
multiplican los
daos en estas
estructuras.

MORFOLOGIA
Distribucin bilateral en
los lbulos inferiores
Vas respiratorias
dilatadas en ocasiones
hasta 4 veces su tamao
normal
Abundante exudado
inflamatorio dentro de las
paredes de bronquios y
bronquiolos
Puede aparecer
pseudoestratificacin de
las clulas cilndricas o
una metaplasia escamosa
del epitelio residual

MANIFESTACIONES CLNICAS

Tos intensa y constante

Esputo ftido.
Disnea y ortopnea
Hemoptisis episdica.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES
DIFUSAS CRNICAS
Grupo de
trastornos
heterogneos
caracterizados
por:
Inflamacin
crnica
Fibrosis del
tejido
conectivo.

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPTCA
El patrn
histolgico de la
fibrosis recibe el
nombre de
neumona
intersticial usual
NIU

Figura 2. Engrosamiento de los tabiques interalveolares, incremento del

tejido fibroconectivo intersticial con reas ms colagenizadas y zonas con
fibroblastos jvenes en un estroma laxo. Infiltrado inflamatorio linfoctico
con hiperplasia del revestimiento alveolar, neumonocitos prominentes y
focos de histiocitos espumosos intralveolares. Se observa ligero
engrosamiento de las paredes vasculares.

PATOGENIA
Agente causal sigue sin conocerse, el concepto actual
dice que la FPI esta ocasionada por ciclos repetidos de
activacin/lesin endotelial a partir de algn
desencadenante ignorado

 Patrn de neumona intersticial usual en la biopsia pulmonar: fibrosis

perifrica (A) con focos de actividad fibroblstica en reas de interfase
(B) y focos de micropanal (C)

MORFOLOGIA

Microfotografa del aspecto histopatolgico de la neumona

intersticial usual. El aumento de alta resolucin (a la derecha)
muestra un foco de proliferacin de fibroblastos, cercana a un rea
de fibrosis dentro del cual puede observarse un infiltrado, leve y no
especfico, de clulas inflamatorias crnicas. En el espacio
subpleural, puede reconocerse un aspecto tpico de panal

EVOLUCIN CLNICA
Disnea de esfuerzo creciente
Tos seca
Inicia entre los 40 y 70 aos
en la mayora de los pacientes
Hipoxemia
Cianosis
Acropaquias
Deterioro paulatino a pesar de
tratamiento farmacolgico
Supervivencia de 3 aos como
mximo

NEUMONIA
INTERSTICIAL
INESPECIFICA
Grupo
de
pacientes
con
neumona
intersticial difusas
de
causas
desconocidas
y
cuyas biopsias no
manifiestan
los
rasgos
diagnsticos
correspondientes
a cualquiera de
los
dems
procesos

NEUMONA ORGANIZATIVA
CRIPTGENA

AFECTACION PULMONAR EN LAS

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

NEUMOCONIOSIS
Reaccin no neoplsica de
los pulmones frente a la
inhalacin de polvo mineral
presente en el lugar de
trabajo, tambin incluye
partculas orgnicas e
inorgnicas

Las partculas mas

peligrosas oscilan entre 1
a 5 um

NEUMOCONIOSIS DE LOS
TRABAJADORES DE CARBN ->
NTC
El espectro de datos pulmonares en estos
obreros es amplia:

SILICOSIS
Inhalacin de dixido de silicio en
forma cristalina
Enfermedad profesional crnica con la
prevalencia mundial mas alta
Neumoconiosis fibrosante nodular de
lenta progresin
El slice adopta una disposicin
amorfa y otra cristalina que es mucho
mas fibrgena
Tras su inhalacin las partculas
interaccionan con clulas epiteliales y
macrfagos y dentro de estos dispara
su activacin y liberacin de
mediadores
La silicosis en sus primeras etapas
presenta ndulos diminutos y su
confluencia lega a constituye
cicatrices colgenas duras
Algunos sufren un reblandecimiento

ENFERMEDADES RELACIONADAS
CON EL AMIANTO

Son
fibrgeno
s

ENFERMEDADES
INTERSTICIALESRELACIONADAS CON EL
TABACO