Patologa Oftlmica Peditrica

Gerardo Meja
Guillermo Ramrez Orozco
Luis Alejandro Snchez Mart
Misael Rodrguez Balczar

Glaucoma
congenito

Definicin
Glaucoma desde el nacimiento y los primeros
meses de vida presenta un incremento del PIO
por anomalia en el desarrollo angular del globo,
malla trabecular y afectacin del nervio ptico
produciendo ceguera irreversible.

Glaucoma infantil. La crnea izquierda presenta aumento de tamao

y edema.

En nios se considera patolgica una PIO mayor de

18 mmHg
Afecta a 1 de cada 15 000 nacidos
En un 75% es bilateral
Predominio masculino 53-68% en EUA y Europa
La aparicin del glaucoma congnito es
espordica y en el 10% existen antecedentes
familiares (por mut de loci GLC3A en 2p21 y
GLC3B en 1p36)

Tipos de glaucoma
congnito
Clasificacin de Shaffer-Weiss
A) Glaucoma congnito primario: en el que la
anomala se circunscribe al desarrollo del ngulo
camerular.
B) Glaucoma asociado a otras anomalas oculares o
sistmicas.
C) Glaucomas secundarios a otras enfermedades
oculares, como traumatismos, infeccin o tumores.

 Hoskins y Shaffer
en 1984 (24)
presentan una
nueva
clasificacin
basndose en las
caractersticas
anatomopatolgi
cas

Aislado o primitivo
Aparecen restos de tejido embrionario en
el ngulo, la cual se denomina membrana
de Barkan, que ocluye la maya trabecular
impidiendo el drenaje acuoso

Asociado a anomallias
oculares
Se trata de un ojo con anomalas que
secundariamente pueden desarrollar glaucoma.
Anomalas como:
Aniridia
Microftalmos
Microcornea

Asociado a anomalas
sistmicas
Estas anomalas sistmicas pueden desarrollar
glaucoma a nivel ocular. Ocurre en anomalas
mesodrmicas como:
Sndrome de Marfan
Enfermedad de von hippel-lindau (Angiomatosis
familiar cerebeloretinal)
tambin metablicas (hemosistinuria)

Von hippel lindau

secundario
No existe anomala angular, el glaucoma se produce
en evolucin de otro proceso, como:
Embriopatia rubeolica
Persistencia de vtreo primario hiperplasico

Clinica
En el incremento de la PIO provoca:
Aumento de la excavacin papilar (revercible al
principio)
Edema corneal
Lagrimeo
Blefarospasmos
Fotofobia

Lagrimeo del ojo derecho debido a glaucoma. Obsrvese el mayor dimetro

corneal del ojo derecho.

Glaucoma congnito
avanzado
Aumento del globo en dimensin anteroposterior
Aumento del dimetro corneal (mayor de 12 mm
o mega cornea)
Desgarros de la membrana de descemet
Aumento de la profundidad de la cmara anterior

Diagnostico

Se diagnostica por los sntomas antes descritos

Por alteraciones corneales y papilares
Tonometria
Gonioscopia (ngulo iridiocorneal)
Biometra (dimetro corneal y long. Axial de
globo)

Tratamiento
Es quirrgico
La eficacia depende de la precocidad del
diagnostico y generalmente es malo.
Los frmacos se utilizan de manera transitoria hasta
la ciruga.
Goniotomia: cortar por va interna la membrana
que boquea salida de liquido.
Trabeculectomia: solo si fracasara (igual a la de
adultos)

CATARATA
CONGENITA

CATARATA
CONGENITA
Las cataratas congnitas son opacidades del
cristalino presentes en el nacimiento, que pueden
ser por causa desconocida, causa hereditaria,
afeccin infecciosa o metablica.
Esta presente en un 0.4% de los recin nacidos,
pero no siempre compromete la visin.

CATARATA
CONGENITA
La incidencia en los pases industrializado es de 1
3 por 10 000 nacimientos
La catarata infantil constituye un desafo :
restauracin anatmica del globo ocular y evitar
la ambliopa

Catarata Congnita
BILATERALES
UNILATERALES
ADQUIRIDAS

Cataratas Congnitas
Bilaterales

Idiopticas: 60%
Hereditarias: 30%
AD: forma mas comn

Catarata Congnita:
Bilaterales

Galactoesemia, E.
Fabry,
Hipoparatiroidismo,
D mellitus

METABOLICAS

TRISOMIAS

S. DOWN,
PATAU,
EDWARD

SINDROMES
LOCOMOTORES

SINDROME
CEREBRALES

SINDROME
CRANEOFACIALES

TORCH

Distrofia Miotonica,
Osteogenesis
imperfecta
S. SjogrenLarsson,

Rubeola,
citomegalovirus,
Varicela, Sifilis,

E. Crouzon,
Alport, Pierre
Robin, Albright

Catarata Congnitas:
Unilaterales
IDIOPATICAS 80%

LA FORMA AUTOSOMICO DOMINANTE 70%

Cataratas Unilaterales
Congnitas
ANORMALIDADES
OCULARES

TRAUMATISMOS
DURANTE EL PARTO

INFECCIONES
INTRAUTERINAS
(RUBEOLA)

Lenticono posterior
Persistencia de vitreo
primario
Disgenesias de Seg, Anterior

Cataratas congnitas
adquiridas.
Dermatolgicas
a. Sndrome de Rothmund-Thomsom
b. Sndrome de Cockayne
c. Incontinencia pigmenti
d. Ictiosis congnita
e. Dermatitis atpica
Enfermedades oculares
a. Retinosis Pigmentaria
b. Aniridia y otras disgenesias
c. Persistencia de vtreo primario hiperplsico
d. Amaurosis congnita de Leber
e. Retinopata del prematuro (vacuolas)
Por radiaciones
Medicamentosas
a. Corticoides
b. Clorpromacina
c. Ergotamina (cornezuelo del centeno)
d. Naftaleno
e. Triparanol
Inflamatorias
a. Artritis reumatoide juvenil
b. Sarcoidosis
c. Parsplanitis

TIPOS DE CATARATA
CONGENITA

CATARATAS
ANTERIORES

Catarata
polar
anterior

Piramidal
Anterior

Sucapsular
Anterior

Catarata Polar Anterior

Opacidad pequea < 3 mm de la capsula anterior

Afectan poco la Visin
No requieren ciruga
La mayora son espordicas Idiopticas
1/3 son bilaterales
90% son unilaterales

Catarata Piramidal
anterior

Variedad de catarata polar anterior

Catarata blanca de forma cnica
Protruye en cmara anterior
La base del cono es 2.5 a 2.5 milimetros

Catarata Subcapsular
anterior
Opacidad inmediatamente debajo de la capsula
anterior
Apareciendo tiempo despus del nacimiento
Casi siempre su origen es idioptico

Catarata Centrales

Catarata
nuclear

Catarata
Sutural

Catarata
zonular

Catarata nuclear.
Opacidad congnita se localiza en los ncleos
embrionario o fetal
Son estacionarias
A veces progresan a capas corticales
Son unilaterales (espordicas)
Bilaterales ( Autosmico dominante)

Catarata Sutural
Son un tipo de catarata nuclear congnita
Concentradas en una o 2 suturas del ncleo fetal
Son progresivas y se extienden hacia corteza o
ncleo embrionario central
Bilaterales (autosmico dominantes)
Rara vez comprometen la visin

CATARATA ZONULAR

Opacidad cortical blanquecina

Rodea al ncleo fuera de suturas Y
Son opacidades circunferenciales
Son progresivas y la mayora requerir
ciruga
La mayora son bilaterales y autosmico
dominantes
Se asocian a galactosemia e hipoglucemia
neonatal

Cataratas posteriores

Catarata
Capsular
posterior

Catarata
subcapsular
posterior

Catarata
en gota de
aceite

Catarata capsular
posterior
Son generalmente Unilaterales: se asocian a
Lenticono Posterior: Las fibras de la corteza se
hernian a traves de la capsula posterior.
La corteza trasparente causa miopia y
astigmatismo irregular
Con el paso de tiempo se opacifica causando
catarata subcapsular posterior

Catarata capsular
posterior.
Persistencia de vasculatura fetal: Vasos
hialoideos y tejido fibrovascular salr de papila y
llegan a capsula posterior opacificandola.
En casos menores se aprecia Punto de
Mittendorf.
No causa disminucion de agudeza visual

Catarata Subcapsular
Posterior

Aparecen despus del nacimiento.

Se asocian:
Uso de esteroides
Sndrome de Down
Traumatismo contusos
Lenticono Posterior

Afectan importante la visin.

Requieren ciruga.

Catarata en Gota de aceite

Opacidad ligera en el centro de la corteza
posterior
Diagnostica por retroiluminacin
Se asocia a Galactosemia
Al eliminar la galactosa de la dieta la
catarata desaparece

Catarata Difusas.

Catarata
total

Catarata
cerlea

Catarata
membranosa

Catarata Total.

Catarata que afecta a la totalidad del cristalino

Se asocia:
Sndrome de Down
Alteraciones metablicas
Traumticas
Herencia autosmica dominante

Catarata Cerlea
Opacidades azuladas dispersas a lo largo de la
corteza
Se presentan en el sndrome de Down
Se desarrollan durante la pubertad
Son bilaterales
No progresan
Causan perdida visual mnima

Catarata Membranosa
El material cristalino desaparece
La capsula anterior y posterior entran en
oposicin
Se asocian a:
Trauma
Infecciones intrauterinas
Desarrollo anmalo del cristalino

Catarata Congnita:
Presentacin Clnica
Nistagmo

Estrabismo
leucocoria

Fotofobia

Poca atencin

Dx diferencial
Retinoblastoma
Persistencia vtreo primario
Coloboma de Coroides

Catarata Congnita:
Manejo y Evaluacin

Anamnesis y
exmenes
laboratorio

Ecografa
Ocular

Evaluaci
n
peditrica

Tratamiento: Catarata
Congnita

Cundo operar?

Solo sern quirrgicas aquellas opacidades

Mayores de 3 mm que estn en el eje visual u
Opacidades totales.
En las bilaterales la ciruga debe realizarse:
Antes que se desarrolle el nistagmo.
En los primeros 2 meses.
En la unilateral:
En las primeras 4 a 6 semanas
Hernandez-Santos 2004

Cundo Operar?
Operar catarata congnita unilateral es entre las
4 y 6 semanas para minimizar las
complicaciones posquirrgicas
En pacientes con cataratas bilaterales el mejor
momento para operarlos se considera entre las 4
y hasta las 14 semanas
The Royal College of Ophthalmologists 2010
Arroyo 2006 Sotomi 2007

Tcnica Quirrgica
1.- En nios menores de 2 aos esta indicado una
lensectoma con vitrectomia anterior,
asociado a una correccin con lentes de contacto
o gafas.

Ciruga: Catarata
congnita
2.- En nios mayores de 2 aos, hasta los 4 aos,
se indica una aspiracin del cristalino y
capsulotoma posterior. Se puede considerar
implantar un lente intraocular

En mayores de 4 aos aspiracin

de cristalino con implante de
un lente intraocular en el saco

Tcnica
Quirrgica

Incisin

Capsulorrexis
Posterior

Capsulorrexis
Anterior

Vitrectoma
anterior

Extraccin del
Ncleo

Implante del
LIO

Rehabilitacin Visual

El nistagmo es un signo de mal

pronstico despus de los 4-8 aos
genera ambliopa

ENTROPIN Y ECTROPIN
CONGNITO

Entropin Congnito

Entropin Congnito
Es un trastorno raro, la causa subyacente seria
una hipertrofia de las fibras orbiculares
pretarsales y una deficiencia de la placa tarsal.

Entropin del parpado

superior
Suele ser secundario a defectos mecnicos de
microftalmos que causa grados variables de
inversin del parpado superior

Entropin del parpado

inferior
Esta producido por el desarrollo inadecuado de la
aponeurosis retractora inferior

Sntomas
Lagrimeo excesivo
Dolor o molestia ocular
Irritacin ocular

Dx diferencial
Epiblefaron

Repliegue anormal de piel que presiona las pestaas hacia adentro

contactando la cornea

Tratamiento
Lubricante pueden brindar alivio a la resequedad
Ciruga para corregir la posicin de los parpados
(despus del primer ao)

Ectropin Congnito

EPIDEMIOLOGIA
Mas frecuente en varones
Mas comn en raza negra
Los RN afectados generalmente son sanos

Ectropin Congnito
Es muy raro puede asociarse a blefarofimosis
(estrechez de la apertura palpebral)
Puede producirse en nios con desarrollo
defectuoso del ligamento cantal externo (Sx de
Down)

Ectropin congnito del

parpado superior

Sintomas

Resequedad dolorosa de los ojos

Lagrimeo del ojo en forma excesiva (epfora)
Conjuntivitis prolongada
Queratitis
Enrojecimiento del parpado

Complicaciones

Abrasiones corneales
Ulceras corneales
Infecciones oculares
Disminucin de la visin

Tratamiento
Lubricante pueden brindar alivio a la resequedad
Ciruga para estirar los msculos que sostienen
los parpados

ESTRABISMO

Definicin
Perdida del paralelismo de los ejes visuales
oculares as como la ausencia de la visin
binocular.

Caractersticas
Los ms frecuentes son los convergentes
congnitos
1ros meses de edad

Movilidad (msculos)

Movimientos
Ducciones.

Abduccin
Aduccin
Incicloduccin
excicloduccin

Movimientos
Versiones

Supraversin
Infraversin
Dextroversin
levoversin

Leyes de inervacin
motora
Ley de inervacin recproca o Ley de Sherrington:

Agonista-antagonista
Ley de correspondencia motora o Ley de Herring:

Igual inervacin

 Inspeccin:
Se identifica desviacin grande
Detectar si es con o sin limitaciones de ducciones.

Pruebas
Prueba del reflejo corneal/ mtodo de Hirschberg
Reflejo de luz al centro de la pupila
Pacientes no cooperadores

Prueba de oclusin.
Fijacin a un objeto pequeo y llamativo
Pacientes cooperadores (desde preescolar)

 Constantes
Tropias (endo, exo, hipo e hipertropias)

Latentes
Forias (endo y exoforias)

Limitaciones de ducciones
Parlisis de los pares craneales III, IV, VI
Estrabismos inervacionales.

Endotropa congnita
Al nacimiento o pocos meses. Desviacin
constante hacia adentro en un ojo o
alternantemente en ambos.
Monocular: genera baja visual y ambliopa.
Alternante: Supresin intermitente, sin
ambliopa.

Endotropia acomodativa
Relacionada con el exceso (convergencia y
endodesviacin) o insuficiencia de la
acomodacin (exodesviacin).
Tardas (2 aos); intermitente al principio y
post. Constante. Mov. Oculares normales.
La desviacin aumenta al fijar la atencin
en un objeto.

Endotropa Acomodativa

Exotropa constante e intermitente

Al ao de edad. Periodos intermitentes de
desviacion, generalmente al despertar, por
el cansancio o cambios de iluminacin. Si
no se presenta, la fusin y desviacin
ocular es normal.
Secundaria: Monocular, consecuente con
la disminucin de agudeza visual en un
ojo.

Exotropa

TIPOS DE
ESTRABIS
MO

Estrabismo paraltico
Alteracin en el estmulo nervioso o la
imposibilidad de la fibra muscular para
responder al estmulo.
Diplopa (la cabeza adopta una posicin
que permite mantener los ojos alineados y
as evitar la visin doble). Inicio brusco.

Estrabismo Paraltico

TROPIAS
VI.- Endotropia, limitacin del mov. hacia fuera.
III.- Exotropia e hipotropia, limitacin o
disminucin del mov. hacia adentro, arriba y
abajo; ptosis palpebral, pupila fija y dilatada con
parlisis de la acomodacin.
IV.- Posicin compensadora de la cabeza
(inclinacin sobre el hombro contrario al lado
afectado y desviacin hacia arriba del hombro
afectado).

Tropias

Dx
diferencial
Epicanto
o Puente de nariz plano (nios)
o Se resuelve slo con el crecimiento del nio

Tratamiento
Ciruga

Debilitar a m. con mucha fx

Reforzar a m. con poca fx

Estrabismo de acomodacin

Correccin de
lentes

Dacriocistitis Congnita

Es una afeccin causada por la obstruccin del sistema de

drenaje lagrimal, comnmente debido a una canalizacin
deficiente a nivel de la vlvula de Hasner.

Definici
n

Anatoma

Fisiologa del bombeo

Se lleva acabo mediante 3
lagrimal
faces

Epidemiologia
Es la patologa mas
frecuente en los nios.
o 2-6% R.N
o Hasta 20% en prematuros
o 6% incidencia (33%
bilaterales)

Signos y Sntomas
3-4 semanas de edad
o
o
o
o
o
o
o

Epifora
Aumento del menisco lagrimal
Secrecin unilateral o bilateral
Descarga mucopurulenta recurrente en ausencia de IRA
Infamacin
Dolor
Hipersensibilidad del saco lagrimal

Signos y Sntomas

Escala pre y postoperatoria de

MUNK

Exploracin Lagrimal
En la consulta, la
exploracin lagrimal
en un nio tiene
muchas limitaciones y
esta solo se limita a:
o Comprobar existencia de
los puntos lagrimales y
verificar sus
caractersticas.
o Examinar canto medial en
busca de inflamacin, saco
lagrimal distendido
o Dermatitis secundaria
o Parpados y pestaas

 Realizar presin
manual sobre la zona
del saco lagrimal es
la maniobra mas
importante.
o Si hay salida de
secrecin = Obstruccin
del conducto
lagrimonasal.

Exploracin
Fsica

 prueba de desaparicin de colorante

o No invasiva
o Sensibilidad 90%
o Especificidad 100%

Pruebas diagnosticas

Tratamiento
80% efectividad en los primeros 3m
o 15% en el ultimo trimestre del primer ao

80-100 % resolucin espontanea

o 80-90% 3m
o 68-75% 6m
o 36-57 %9m

Tratamiento Conservador
Masaje (tcnica de Crigler)

2-4 seg./2-3 ocaciones por da/ 1a + Antibitico tpico

(sulfacetamida 10%, cloranfenicol, tobramicina o
moxifloxacino)

 Sondaje
o Eficacia 85% (nios
menores de un ao)
o Suele realizarse a partir de
los 6m

Tratamiento
Qx

 Intubacin con tubos de silicona

o Eficacia 77-100%
o Preserva anatoma de va lagrima
o Intubacin 2-5 meses

Tratamiento
Qx

Tratami
ento Qx

Irrigacin de alta presin

o Porcentaje de xito es del 80% en el primer intento y del 100%

si se precisa una segunda vez.

jeringa de 10 ml y una cnula de 21G.

 Dacrioplastia con baln

o Porcentaje de xito entre el 75-95%.
o Se indica en pacientes con fracaso de 1 2 sondajes previos,
especialmente en nios mayores de 30 meses.

Tratamiento Qx

Bibliografa

Bibliografa

Jack J. Kanski. (2004). Clinical Ophthalmology. Espaa:

Elsevier

CENETEC. (2013). Diagnostico y tratamiento de la estenosis

congnita de la va lagrimal. -, de Centro nacional de
excelencia
tecnolgica
en
salud
Sitio
web:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoM
aestro/IMSS_682_13_Estenosis_via_lagrimal/682GRR.pdf

Bibliografa
http://
www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Documents/
620GRR.pdf
http://
www.aloj.us.es/cirugia_descargas/OFTALMOLOGIA/09_EL_C
RISTALINO.pdf
El arte y la Ciencia en la cirugia de Catarata. Benjamin
Boyd. Pags 876-920
Guia de referencia rapida CENETEC, diagnostico y
tratamiento de catarata congenita, disponible: http://
www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaes
tro/IMSS_363_13_CATARATACONGENITA/363GRR.pdf