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ELA

Y
Distrofia Muscular

Pilar Barde .
Trastorno de la deglucin en adultos y nios
Docente: Flga. Carolina Leiva.

Qu es el ELA?
Enfermedad

neurodegenerativa
caracterizada por la
atrofia muscular
progresiva y debilidad
resultante de la prdida
de las neuronas motoras.
Motoneuro Motoneuro
na
na inferior
superior

Motoneurona superior: Se
encuentran en la corteza
cerebral y emiten terminaciones
nerviosas que forman la
llamadava piramidal que
conecta con la mdula espinal.

Motoneurona inferior:Estn
situadas en el asta anterior de
la mdula espinal y emiten
terminaciones nerviosas que
llegan directamente a los
msculos del organismo y
provocan su contraccin
voluntaria.

Signos y sintomas
Perdida

movimiento de la lengua

tono muscular labios

masticacin debilidad msculos


masticatorios.
Problemas de manipulacin oral
Regurgitacin nasal
Incoordinacin y espasticidad
muscular en lengua, velo y esfago.

Signos y sintomas en las


fases:

Prep.oral:
Salivacin y
dificultad de
formacin del bolo
y lateralizacion de
este.

Oral: El bolo
alimenticio no es
posteriorizado o
presenta dificultad
para hacerlo.

Oro-faringeo:
retraso en
movimiento
faringeo,
aspiraciones,
disminucin reflejo
velo-farngeo.

Faringea: paresia
farngea, retraso en
elevacin faringea.

Qu es la distrofia muscular?
Definicin
Las

distrofias musculares son un


grupo de enfermedades
genticamente determinadas que
dan lugar a una progresiva
degeneracin del msculo
esqueltico.
El dao es ocasionado por la falta de
una protena llamada: DISTROFINA

Dos distrofias ms asociadas


a disfagia:
Distrofia
miotnica:

Distrofia
Oculofarng
ea

Conocida comodistrofia
miotnica tipo 1, DM1 o
Miotnica tipo 2, DM2.
Ms frecuente en adultos,
tanto en hombres como
mujeres.
Anomala en el cromosoma 19.
(DM1)
Anomala en el cromosoma 3.
(DM2)
Anomala gentica localizada
en el cromosoma 14.
se manifiesta por una prdida
progresiva de la fuerza de los
msculos de los ojos (culo) y
de la farnge

DM miotnica:
La

distrofia muscular
miotnica (DMM) es una
enfermedad gentica
autosmica dominante
que asocia:
Distrofia muscular.
Miotona: retraso en el
relajamiento del msculo.
Anomalas de otros
rganos: ojos, sistema
nervioso, aparato
cardiorrespiratorio,
aparato digestivo y
glndulas endocrinas.

Deglucin:
Afectacin

msculos masticadores.
Afectacin en lengua, paladar y msculos larngeos.
Aspiracin y/o penetracin de alimentos
Regurgitacin nasal
Reducido movimiento de msculos faciales
Reducido movimiento de lengua con fasciculaciones
Reducido movimiento de velo
Retardo en el reflejo de deglucin
Dificultad para iniciar movimientos orales
Insuficiente cierre labial
Tos durante la alimentacin

DM oculofarngea
Es

una enfermedad
muscular hereditaria
que pertenece al grupo
de lasdistrofias
muscularesy provoca
debilidad progresiva de
los msculos situados
en las proximidades de
losojosy la faringe.

Deglucin:
Afectacin

msculos farngeos (debilidad).


Dficit y atrofia de la lengua.
Afectacin musculo masetero y otros msculos
faciales.
Afectacin msculos constrictores de la faringe.
Afectacin del EES.
Regurgitacin nasal.
Retraso en el reflejo de deglucin.
Relajacin incompleta de la EES.
Reduccin de la apertura de la EES.
Aspiracin y /o penetracin.
Inadecuado cierre larngeo.

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