HEMATOLOGA

Anemias no hemolticas

RETICULOCITOS NORMALES
O BAJOS
MICROCITOSIS

2
2

MACROCITOSIS

3
3

Actitud en paciente con anemia ferropnica

inexplicada y hemoccult positivo

150-200 mg 6 MESES

10

B12 - FLICO
11

ANEMIA
+
OTRAS CITOPENIAS
+ DISERITROPOYESIS
12

13

14

B12

FLICO

15

AZACITIDINA
DECITABINA
LENALIDOMIDA
ATG + CsA
TMO

16

Aplasia medular y mielotsica

17

17

HEMATOLOGA

Anemias hemolticas

Hemlisis extracorpusculares

19

19

Hemolticas. Membrana

20

20

Hemolticas. Membrana

21

21

Hemolticas. Hpn

22

22

Hemolticas. Enzimopatas

23

23

Hemolticas. Drepanocitosis

24

24

Hemolticas. Talasemias

25

25

HEMATOLOGA

Sndromes linfoproliferativos

HEMATOLOGA
Sndromes linfoproliferativos

Derivan de la MDULA SEA

Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA/ASPIRADO MDULA SEA
LEUCEMIA
AGUDA
LLA (*)
LANL/LMA

SNDROMES
MIELOPROLIFERATI
VOS CRNICOS

GAMMAPATAS
MONOCLONALE
S

LMC

Mieloma

Policitemia Vera

Mltiple

Trombocitemia
Esencial

Macroglobulinemi
Mielofibrosis a de Waldestron

idioptica

MGUS
Enf.

28

de

las

28
cadenas pesadas

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS

Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
29

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
29

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS

Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
30

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
30

1.a. Linfoma Hodgkin.

AP y CLNICA
Adenopatas
Centrpetas
Indoloras
Signo
HOSTER

CL. REED STERNBERG

CD30

CD25

CD15

Patognomnica

31

Lesiones
seas
osteoblstica
s
Sntomas B

Sndrome
VCS

Lesin Renal
31

1.a. Linfoma Hodgkin.

CLASIFICACIN

32

32

1.a. Linfoma Hodgkin.

ESTADIAJE
I

Un slo Grupo Ganglionar o una sola

regin Extraganglionar (Ie)

II

Varios grupos ganglionares, al mismo

lado del diafragma. Ms de un
territorio extralinftico por
contigidad (IIe)

PRONSTICO
III

Ambos lados del diafragma

III
1

superior del abdomen

(ganglios portales, celacos y bazo)

III inferior del abdomen

(ganglios paraarticos, ilacos y
2
mesentricos)
LINFOMA NO HODGKING
SUBTIPO
HISTOLGICO
IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
III
e

Afectacin extralinftica por

contigidad

A No sntomas
Diseminado a rganos
extralinfticos
IV
X Masa Bulki
(tto
RT)
con/sin ganglios
B(sangre y mo)
B Sntomas B
33

33

1.a. Linfoma Hodgkin.

TRATAMIENTO

ABVD

RT

MOP
P

34

34

1.b. Linfoma No Hodgkin.

CLNICA y DG
LINFADENOPATAS indoloras y simtricas
SNTOMAS B: fiebre, sudoracin nocturna y prdida de peso
Prurito (No sntoma B)
Esplenomegalia
LDH (mal pronstico)

TAC
35

BIOPSIA de MO

PET
35

1.b. L. No Hodgkin.
CLASIFICACIN
Leucemia/linfoma linfoblstico de
precursores B
Linfoma linfoctico de clulas
pequeas /leucemia linfoma B

Trisoma 12. CD5

Linfoma linfoplasmoctico o
Inmunocitoma

Menor malignidad ?
Sndrome de Richter
Virus Hepatitis C

PRONSTICO

Linfoma de clulas del manto

Linfoma Folicular

t(11;14) bcl-1
CD5
Ciclina D1

t(14;18) bcl-2

LINFOMA HODGKING

Linfoma MALT

Mal pronstico
Gran esplenomegalia
Poliposis linfomatoide
Cl del centro germinal

Gstrico Helicobacter
Gl. Salivares S. Sjgren
ESTADO
DE LA
Tiroideo
T. Hashimoto

Linfoma de la zona marginal ENFERMEDAD

esplnica
Linfoma difuso de clulas
grandes

bcl-2 bcl-6

Linfoma primario de cavidades

Linfoma de Burkitt
36

VH 8; + frec VIH

t(8;14) c-myc

Ms Maligno
Cielo estrellado VEB
36

1.b. Linfoma No Hodgkin.

PRONSTICO

37

FACT

RIESGO

0-1

Bajo

Bajointermedio

Intermedioalto

Alto

37

1.b. L. No Hodgkin.
TRATAMIENTO

38

38

Derivan de los GANGLIOS LINFTICOS

Clnica: ADENOPATAS (*)
Diagnstico: BIOPSIA del GANGLIO

LINFOMAS

Linfoma Hodgkin
Linfoma
Hodgkin)
39

Linfoctico

SNDROMES
LINFOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
LLC-B
LLC-T
(No
Leucemia/linfoma T del
adulto
Leucemia Prolinfoctica
Sndrome Sezary
Tricoleucemia
39

2.a. LLC-B**
CD19

CD20

CD5

Trisoma 12
PRONSTICO
Evolucin a Leucemia Prolinfoctica
Sndrome de Richter: posible transformacin
Linfoma Inmunoblstico
t amao de ganglios y bazo
LDH

TRATAMIENTO

FLUDARABINA

Se inicia si:
CICLOFOSFAMIDA
Sntomas
Linfadenopatas deformantes
RITUXIMAB
Leucocitosis > 150000
40

40

Otros SLPC

41

41

HEMATOLOGA
Sndromes mieloproliferativos

Derivan de la Mdula sea

Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial
idioptica

Macroglobulinemia
de Waldestron

Mielofibrosis
43

GAMMAPATAS
MONOCLONALES

MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

1. Leucemias agudas

44

44

LMA /
LANL

45

LAL

45

1.a. L. Aguda Linfoblstica.

CLNICA
Sndrome constitucional
LINFADENOPATAS Y
ESPLENOMEGALIA
Pancitopenia
Anemia
Infecciones
Hemorragias
Sndrome de la Vena Cava Superior
Infiltracin Menngea
Recidivas
SNC**
Testicular*
46

Ocular y Pulmonar

46

1.a. L. Aguda Linfoblstica.

SUBTIPOS

47

47

1.b. L. Aguda NO Linfobstica

FACT. MAL PRONSTICO
Cromosoma Ph; t(9,11)
Enf. Preleucmica (SMD)
> 60 aos
Formas 2 a QT

Aberraciones moleculares

BASTONE
S
DE
AUER
48

48

1.b. L. Aguda NO Linfobstica

Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 1

ARAC

INDUCCIN ARA-C + antraciclina +/- etops

MANTENIMIENTO ARA-C (citarabina)

Riesgo elevado fact. mal pronstico

TMO

49

49

SUBTIPO FAB

M0; no
diferenciada

2-3

M1; sin
maduracin

20

M2; con
maduracin

25

M3;
promieloctica

C.
Auer

Peroxida
sa

Esteras
a

PAS

Citometra de Flujo

Citogentic
a

Clnica

CD13, 33

CD13, 33, 34, HLA-DR

+++

CD13, 15, 33, 34, HLA-DR

t(8;21) gen
AML01-ETO

10

+++

+++

CD13, 15, 33

t(15;17) gen
PML/RAR

M4;
mielomonoctica

20

M5; monoctica

20

M6;
eritroleucmica

+++

CD33, HLA-DR

M7;
megacarioctica

++

CD33, 41

L1; blastos
pequeos

75

+++

LAL preB CD10 (CALLA+)

TDT+

L2; blastos
grandes

20

L3; vacuolado

+++

CID

M4Eo; inv 16
CD11b, 13, 14, 15, 33, HLADR

+++

Infiltracin piel,
encas y SNC
t(11;23)

+++

Fibrosis mo

t(9;22) y
otras

LAL T FA+, TDT+ CALLA-

TDT-

t(8;14)

Hepatoespleno
megali.
Infiltracin de
SNC y testculos.
Adenopatas

Derivan de la Mdula sea

Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial

de Waldestron
Mielofibrosis

idioptica

Macroglobulinemia
MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

2. Sndromes Mieloproliferativos Crnicos

PV

MF

TE

LMC

No

LEUCOCITOS

PLAQUETAS

HEMATES

Hiperurice
mia

LDH

Vit.B12

52

FOSFATASA
ALCALINA
LEUCOCITARIA

oN

oN

FIBROSIS M.O.

+++

ESPLEMOMEGALIA

+++

+++

CROMOSOMA PH.

MUTACIN JAK2

+
52

2.a. Leucemia Mieloide Crnica

LEUCOCITOSIS
MADURA
(100000-250000)
30% crisis blstica

IMATINIB 400 mg
Dasatinib // Nilotinib
CROMOSOMA PHILADELPHIA
(Cr 22)
REORDENAMIENTO bcr-abl

53

53

2.b. Policitemia Vera

54

54

2.b. Policitemia Vera.

TRATAMIENTO

55

55

2.c. Trombocitemia Esencial

56

56

2.d. Mielofibrosis Idioptica

57

57

Derivan de la Mdula sea

Clnica: EXPRESIN EN SANGRE PERIFRICA
Diagnstico: BIOPSIA MDULA SEA
SNDROMES
LEUCEMIA AGUDA MIELOPROLIFERATIVO
S CRNICOS

LLA (*)
LANL/LMA

LMC

GAMMAPATAS
MONOCLONALES
Mieloma Mltiple

Policitemia Vera
Trombocitemia
Esencial

de Waldestron
Mielofibrosis

idioptica

Macroglobulinemia
MGUS
Enf.

de

cadenas pesadas

las

3. Gammapata Monoclonal

MIELOMA

59

PARAPROTEINE
MIA ORINA

Ig

MDULA
SEA

+++

G>A>
cadenas
ligeras

Cl.
Plasmticas

WALDESTR
M

No o poca

Cl.
Linfoplasmoc
itarias

MGUS

No o poca

Cualquiera

Cl.
Plasmticas
59

3a. Mieloma Mltiple. Clnica

ASINTOMTICA

DOLOR SEO**

INFECCIONES

AFECTACIN
RENAL

VSG
Anemia
Paraprotein
emia
INSUFICIENCIA
MO

HIPERCALCEMIA

60

HIPERVISCOSIDA
D

Astenia
Anorexia
Nuseas y vmitos
Poliuria
Polidipsia
Estreimiento
Confusin

60

61
61

4. Diferencias entre MM y GMSi

62

MIELOMA MLTIPLE

GMSi

FRECUENCIA

++++

SNTOMAS, SIGNOS Y
COMPLICACIONES

Dolor seo, lesiones seas,

compresin radicular o medular,
polineuropata, infecciones IR,
insuficiencia de la mo,
hipercalcemia, hiperviscosidad
(alteraciones neurolgicas,
visuales, hemorrgicas, ICC)

Asintomtico por definicin. No

hay anemia, ni insuficiencia
renal, ni hipercalcemia ni lesin
sea.

PROTEINURIA DE
BENCE-JONES

++

Menos frecuente e intensa

NDICE DE TIMIDINA
TRITIADA

>1%

<1%

CELULARIDAD
PLASMTICA EN MO

> 10% (criterio menor)

> 30% (criterio mayor)

< 10%

EPIDEMIOLOGA

Ms frecuente en edad media o

avanzada

COMPONENTE M

Pico monoclonal srico > 35

g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o
proteinuria de cadena ligera > 1
g/da (criterio mayor)
Pico monoclonal srico inferior
al criterio mayor (criterio
menor)

1% de la poblacin > 50 aos

10% de la poblacin > 75
aos

Pico monoclonal srico < 3g/dl

Proteinura de Bence-Jones en
orina generalmente negativa
62