ENFERMEDAD MITOCONDRIAL

Qu es una enfermedad mitocondrial?

Es una enfermedad causada por un defecto en la
produccin de energa dentro de las clulas del
organismo.
Todos los seres vivos necesitan energa para crecer,
moverse, pensar y cualquier otra actividad.
Tambin necesitamos energa para que funcionen todas
las reacciones metablicas que permiten la vida.
La energa se produce dentro de unos orgnulos
contenidos en las clulas, llamados mitocondrias.

Qu son las mitocondrias?

Las mitocondrias son unos orgnulos celulares,
formados por una doble membrana (externa e
interna) que limita un espacio intermembranoso y una
matriz mitocondrial.

La fuente principal de energa para

los seres vivos es la glucosa.

La energa qumica se almacena en

la glucosa y en otras molculas
orgnicas que pueden convertirse en
glucosa.

1.
2.
3.
4.

Las clulas utilizan esta energa para

para realizar trabajos como:
Halar (clulas musculares)
Transmitir impulsos (clulas
nerviosas)
Transportar nutrientes (clulas de la
raz vegetal)
Sintetizar protenas y compuestos
necesarios para la clula.

Cuando las clulas degradan la

glucosa, se libera energa en una
serie de pasos controlados por
enzimas.

La mayor parte de esta energa se

almacena en otro compuesto
qumico: el trifosfato de adenosina
o ATP.

Estructura del ATP

Adenosina:
1. Adenina.-base nitrogenada
2. Ribosa.- un azcar de cinco
carbonos

Tres grupos fosfatos.- poseen

un tomo de fsforo unido a
cuatro tomos de oxgeno.
Algunos tomos de oxgeno
estn unidos al hidrgeno
En la unin de los grupos
fosfatos se encuentran los
enlaces de alta energa.

La molcula que queda cuando un

ATP pierde el grupo fosfato
terminal por accin de una
enzima, es el difosfato de
adenosina o ADP

Una clula necesita continuamente energa, por lo cual debe producir

continuamente ATP, a partir de ADP y fosfato, los cuales se encuentran
en la clula.
La energa que se necesita para formar ATP proviene de los alimentos,
generalemente de la glucosa.
El ATP se degrada y libera energa mucho ms fcilmente que el
alimento.

En las clulas vivas, la

glucosa se degrada y se libera
energa, parte de esta energa
se utiliza para sintetizar ATP.

En la mayora de las clulas

este proceso necesita
oxgeno.

La degradacin de la glucosa
mediante el uso de oxgeno o
alguna otra sustancia
inorgnica se conoce como
respiracin celular.

La respiracin celular que

necesita oxgeno se llama
respiracin aerbica.

En la respiracin aerbica, la degradacin de la glucosa comprende

una serie de reacciones.

Hace uso del O2 como aceptor ltimo de los electrones.

La respiracin aerbica se cumple en dos etapas: el ciclo de Krebs o
cido ctrico y el transporte de electrones.
En las clulas eucariticas, estas reacciones tienen lugar dentro de
las mitocondrias. El 95 % del ATP producido se genera, en la
mitocondria.
En las procariticas se llevan a cabo en estructuras respiratorias
de la membrana plasmtica.

La reaccin general se puede representar con la siguiente ecuacin.

C6H12O6
(glucosa)

6 O2
(oxgeno)

enzimas

6 CO2 +
(bixido de carbono)

6 H 2O
(agua)

ATP
(energa)

Gluclisis
La respiracin celular ocurre en dos etapas, la primera anaerbica y
la segunda aerbica.

La produccin de ATP al convertir glucosa en cido pirvico se llama

gluclisis.

El cido pirvico es un compuesto de tres carbonos.

La gluclisis ocurre en el citoplasma de la clula. Es anaerbica

porque no requiere oxgeno.

En esta reaccin se usan dos molculas de ATP pero se producen

cuatro molculas de ATP. El hidrgeno, junto con electrones, se
mueve hacia una coenzima que se llama nicotn adenn dinucletido
(NAD+) y forma NADH.

El cido pirvico que se produce en la gluclisis se usa en la

segunda etapa de la respiracin celular.

La gluclisis libera solamente el 10% de la energa disponible en la

molcula de glucosa y se almacena en forma de ATP y NADH.

La energa restante en la glucosa se libera al romperse cada una de

las molculas de cido pirvico en agua y bixido de carbono.

El primer paso muestra la degradacin del cido pirvico, una molcula

de tres carbonos a un compuesto de dos carbonos, este compuesto de
dos carbonos es el cido actico, unido a una coenzima que se llama
coenzima A (coA).

Al formarse el acetil-coA, se produjo una molcula de CO2.

El hidrgeno proveniente tambin del cido pirvico se une a NAD+,

junto con electrones y forma NADH.

Ciclo de Krebs
Llamado tambin ciclo de cido
ctrico. Es cuando el acetil-coA
entra en una serie de reacciones
y se completa la degradacin de
la glucosa.

El acetil-coA se une a un
compuesto de cuatro
carbonos (cido oxaloactico)
para formar un compuesto de
seis carbonos (cido ctrico).

En estas reacciones, el cido

ctrico vuelve a formarse en
cido oxaloactico.

En algunos puntos se libera

CO2, se genera NADH (o
FADH2, transportador
semejante de hidrgeno) y se
produce ATP. Y el ciclo
empieza de nuevo.

El ciclo de cido ctrico puede degradar otras sustancias adems del acetilcoA.
Algunas de las sustancias producidas por la degradacin de lpidos y
protenas pueden entrar en las reacciones del ciclo de cido ctrico, y se
obtiene energa.
El CO2 que se forma en el ciclo de cido ctrico es un producto de
desperdicio que se elimina.

La cadena de transporte de electrones

Durante cada ciclo de cido ctrico se libera ATP pero la mayor cantidad de
energa la llevan el NADH y el FADH2, y los electrones que se asociaron
para formar el NADH y el FADH2.
Estos electrones sufren una serie de transferencias entre compuestos
portadores de electrones, que se encuentran en las crestas de las
mitocondrias.
A la serie de portadores de electrones se conoce como la cadena de
transporte de electrones.

Uno de los portadores de

electrones es una coenzima,
los dems contienen hierro y
se llaman citocromos.

Cada portador est en un nivel de

energa ms bajo que el anterior
portador. La energa que se libera al
transferirse un electrn de un portador
a otro se usa para formar ATP.

La cadena de transporte de
electrones produce 32 molculas de
ATP por cada molcula de glucosa
degradada. La ganancia neta de ATP
producido por la gluclisis es de 2
ATP y 2 ATP ms que se producen en
el ciclo de cido ctrico. Hay una
ganancia neta de 36 ATP por cada
glucosa que se degrada en bixido de
carbono y agua.

La mayor parte de ATP o energa

utilizable que se forma durante la
respiracin celular, se produce
durante la etapa aerbica (ocurre en
las mitocondrias).