TUMOR WILMS

BATASAN :
Tumor ganas ginjal yang berasal dari sisa
jaringan embrional

Sinonim :
Nephroblastoma
Embrioma Ginjal
Adenosarkoma Ginjal
Karsinosarkoma Ginjal
Tumor ganas campuran ginjal

SEJARAH TUMOR WILMS

1899 : - Penyakit ini di tulis secara lebih lengkap oleh
MAX WILMS.
- Pragnosa jelek hampir selalu fatal.
1938 : - LADD menganjurkan pembedahan 25% dapat
disembuhkan.
1950 :
Gross dan Neuhauser : Tumor ini
Radiosensitif
Operasi + Radiasi 47,3% sembuh.
1956 : Faber : Tumor sensitif terhadap Actinomycin D.
Operasi + Radiasi + Khemoterapi 80 90% sembuh
1969 :
Di Amerika dibentuk : National Wilms Tumor
Study
(NWTS) group.

EPIDEMIOLOGI :
Amerika :
- Insiden TW : 7,8/1 juta populasi usia 1-14 tahun.
- Setiap tahun terdapat 500 penderita baru
- 77% usia penderita 5 th
- 90% usia penderita 7 th
- Penderita
- Faktor Ras
- Faktor lingkungan
RS. Dr. Sutomo:
- 4 tahun 20 penderita
- usia < 5 th : 17 penderita
- : = 13 : 7
- Kanan 14 ; Kiri 6

GAMBARAN HISTOLOGI :

1978 : Beckwith dan Palmer, membagi histologik TW

menjadi :
I. Favourable prognosa lebih baik
II. Unfavourable prognosa lebih jelek
A. Anaplastik : - Inti besar, sp 3 x N.
- Hiperkromatik
- Mitosis
B. Rhabduid
: - Sel besar, uniform
- Inti besar
- Nukleoli prominen
C. Sarkomatoid: - Sitoplasma sedikit dan jernih

KELUHAN UTAMA :
Terdapat/ teraba masa padat di perut (80%)
Nyeri perut (30%) biasanya karena perdarahan
intra tumor
Mual dan muntah (20%)
Dapat dibawa ke dokter karena menderita akut
abdomen
karena tumor ruptur.
Pada 50% penderita disertai hipertensi
Pada 12% penderita telah terdapat M.

Kelainan lain yang dapat

menyertai Tumor WILMS :
Aniridia
Hemihipertrof
Anomali Genital :
- Kriptorkhismus
- Hipospadia
- Varicocele
Anomali Tr. Urinarius :
- Duplikasi
- Ginjal Tapal Kuda
- Ginjal Ektopik
Frekwensi kelainan tersebut : 15%

PEMERIKSAAN RADIOALOGI :
USG : - Membedakan kistik atau solid
- Melihat ginjal kontralateral
IVP : Foto polos : ukur bayangan massa/suram lewat garis
tengah ?
Foto kontras : - Detorsi/pendesakan pcs.
- Delatasi kaliks.
- Dapat non visualized (7-30%)
- Perhatikan ginjal kontralateral.
CT Scan abdomen (dengan kontras) :
- Lebih preferable daripada IVP
- Dapat untuk melihat hubungan dengan adjacent structure
operabilitas
MRI : Mungkin lebih baik karena soft tissue tumor.
X-thoraks M ?

STADIUM TUMOR WILMS :

( menurut NWTS tahun :.)
Stadiu
m

Batasan

Tumor terbatas dalam ginjal, dapat dieksisi

in toto tanpa spillage/robekan kapsul.

II

Tumor telah menembus kapsul ginjal tetapi

dapat dieksisi semua atau ada spillage
tetapi hanya di dalam fossa renalis.

III

Ada sisa tumor (non hematogenik) terbatas

dalam rongga perut.

IV

Terdapat metastase hematogen, misalnya :

di otak, di paru atau ekstra abdominal.

TERAPI TUMOR WILMS :

Penanganan multimodal : operasi, kemoterapi dan
radiasi
Pada stadium dini : kesembuhan dapat 100%
1.

Pembedahan :

Nephrektomi transperitoneal

Bila N Remove

Bila tumor besar atau operabilitasnya

meragukan
kemoterapi preoperatif me spillage
intraoperatif

TERAPI TUMOR WILMS

2.

3.

Kemoterapi : Obligatory untuk semua kasus

Untuk stadium I &II diberi :

- Vincristine & Actinomycin D

Untuk stadium III, IV, V, ditambah

- Doxorubicin
- Siklophosfamide
- Etoposide atau carboplatin
Radioterapi
Indikasi :
1. Favourable histology; stadium III, IV,V,
2. Unfavourable histology, stadium II,III,IV,V.

PROGNOSA : Stadium dini (I&II) dengan terapi multimodal

100% sembuh.