Anda di halaman 1dari 17

Referat

Nekrolisis Epidermal Toksik


OLEH
Nur Afiat Fachrid
PEMBIMBING :
dr. Nelly Herfina Dahlan. M.Kes, Sp.KK

Pendahulu
an
Nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah reaksi akut dari
suatu pengobatan yang ditandai dengan kematian dan
pengelupasan kulit di bagian epidermis. Gejala kulit yang
terpenting ialah epidermolisis generalisata, dapat disertai
kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.(

berdasarkan luasnya pelepasan kulit, pada sindrom


steven-johnson kurang dari 10% dan pada nekrolisis
epidermal toksik lebih dari 30%. Diantara 10-30%
merupakan bentuk peralihanberdasarkan luasnya
pelepasan kulit, pada sindrom steven-johnson kurang dari
10% dan pada nekrolisis epidermal toksik lebih dari 30%.
Diantara 10-30% merupakan bentuk peralihan

Anatomi dan Fisiologi Kulit

Etiologi
Tabel 1. Obat-obat risiko Nekrosis Epidermal Toksik
Risiko tinggi
-

Allopurinol
Sulfamethoxaz
ole
Sulfadiazine
Sulfapyridine
Sulfadoxine
Sulfasatazine
Carbamazepin
e
Lamotrigine
Phenobarbital
Phenytoin
Phenylbutazon
e
Nevirapine
Oxicam
NSAIDs

Risko rendah
-

Asam asetat
Aminopenicili
n
Cephalosporin
Quinolone
Cyclin
Makrolid

Risiko
meragukan
Paracetamol
Analgetik
pyrazolone
Kortikosteroid
Sertraline

Risiko tanpa
bukti
Aspirin
Sulfonylurea
Thiazid
Furosemid
Aldactone
Calcium
channel
blocker
blocker
angiotensin
II
reseptor
antagonis
statin
hormon
vitamin

Epidemiologi
Penyakit NET ini bisa terjadi pada
segala kelompok umur dan
meningkat pada usia dekade keempat
dan wanita lebih sering terkena.

Tingkat kematian rata-rata pada NET


adalah 20-25%.

Patogenesis
Immunopatogenesis

yakni

merupakan

reaksi tipe II (sitolitik).


NET merupakan immune-related cytotoxic
reaction yang menghancurkan keratinosit
yang mengekspresikan sebagai antigen
asing.
Pada alergi obat akan terjadi aktivasi sel T
pada CD8 sehingga terjadi peningkatan
sitokin-sitokin seperti Interleukin 6, TNF ,
dan Fas-L menyebabkan epidermolisis
karena sel sasarannya adalah epidermis.

Manifestasi klinis
Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi,
kesadaran menurun (soporokomatosa). Gejala lain berupa
sakit kepala, rhinitis, dan myalgia muncul lebih awal 1
sampai 3 hari dari lesi kulitnya.
Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata
kemudian timbul banyak vesikel dan bula, dapat pula
disertai purpura. Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada
bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi,
dan pendarahan sehingga terbentuk krusta berwarna
merah hitam pada bibir

Manifestasi klinis

Lesi pada
kulit

Lesi di mulut

Lesi pada mata

Manifestasi klinis
Kelainan di luar kulit :
-Pada saluran pernapasan memberikan gejala
dyspneu, hipersekresi bronkus, hipoksemia, dan
hemoptisis
-pada kelainan pencernaan menyebabkan
nekrosis pada epitel esophagus, usus, diare,
malabsorpsi, melena, dan bahkan perforasi
kolon.
-pada ginjal menyebakan proteinuria,
mikroalbuminuria, hematuria, dan azotemia
akibat dari kerusakan tubulus proksimal
menyebabkan nekrosis sel tubulus karena
proses penghancuran sel-sel epidermis.

Diagnosis
Gambaran klinik meliputi eritema
dan makula yang luas. Disertai tanda
Nikolsky positif yang dapat timbul
jika dilakukan penekanan pada kulit.

Histopatologi nekrolisis epidermal


toksik.
A: nekrosis epidermis dengan
sedikit reaksi dilapisan dermis
pada stadium puncak.
B. Pelepasan epidermis dari
dermis yang menyerupai
lembaran

Diagnosis
Untuk memprediksi tingkat mortalitas dilihat berdasarkan
tujuh faktor risiko SCORTEN, yaitu :
Umur > 40 tahun
Frekuensi nadi 120x/menit
Riwayat keganasan
Meliputi >10% permukaan tubuh
Serum nitrogen urea >10mmol/L
Serum bicarbonat<20mmol/L
Serum glukosa >14mmol/L
Tiap poin di atas bernilai 1 poin. Dan berdasarkan penilaian
prognosis mortalitasnya, yaitu : Skor 0-1 (3,2%), Skor 2
(12,1%), Skor 3 (35,8%), Skor 4 ( 58,3%), Skor 5 (90%).

Diagnosis Banding
1. Pemfigus Vulgaris

Bulla yang timbul berdinding kendur, mudah pecah,


dengan meninggalkan kulit terkelupas dan diikuti oleh
pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit
yang terkelupas tersebut. Bulla dapat timbul di atas
kulit yang tampak normal atau yang eritematous.
Tanda nikolskiy positif disebabkan oleh adanya
akantolisis

Diagnosis Banding
2. Eritema Multiformis mayor

Lesi pada mukosa rongga mulut lebih sering terjadi,


awalnya kemerahan berubah dengan cepat menjadi
bentuk vesikula dan segera pecah dan meninggalkan
daerah erosi kemerahan yang ditutupi
pseudomembran putih dan krusta akibat perdarahan

Penatalaksanaan
Terapi Topikal
Perawatan Supportif
Pemberian Immunoglobulin dan

kortikosteroid

Komplikasi
Mata

Sepsis

Paru

Ginjal

Vulva dan
vagina

Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, maka
prognosisnya lebih baik daripada
jika disebabkan alergi terhadap
obat. Kalau kelainan kulit meliputi
50-70% permukaan kulit
prognosisnya buruk

Lebih dari 50% pasien yang pernah


menderita NET memiliki gejala sisa.

TERIMA KASIH