Pendahulu
an
Nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah reaksi akut dari
suatu pengobatan yang ditandai dengan kematian dan
pengelupasan kulit di bagian epidermis. Gejala kulit yang
terpenting ialah epidermolisis generalisata, dapat disertai
kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.(
Etiologi
Tabel 1. Obat-obat risiko Nekrosis Epidermal Toksik
Risiko tinggi
-
Allopurinol
Sulfamethoxaz
ole
Sulfadiazine
Sulfapyridine
Sulfadoxine
Sulfasatazine
Carbamazepin
e
Lamotrigine
Phenobarbital
Phenytoin
Phenylbutazon
e
Nevirapine
Oxicam
NSAIDs
Risko rendah
-
Asam asetat
Aminopenicili
n
Cephalosporin
Quinolone
Cyclin
Makrolid
Risiko
meragukan
Paracetamol
Analgetik
pyrazolone
Kortikosteroid
Sertraline
Risiko tanpa
bukti
Aspirin
Sulfonylurea
Thiazid
Furosemid
Aldactone
Calcium
channel
blocker
blocker
angiotensin
II
reseptor
antagonis
statin
hormon
vitamin
Epidemiologi
Penyakit NET ini bisa terjadi pada
segala kelompok umur dan
meningkat pada usia dekade keempat
dan wanita lebih sering terkena.
Patogenesis
Immunopatogenesis
yakni
merupakan
Manifestasi klinis
Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi,
kesadaran menurun (soporokomatosa). Gejala lain berupa
sakit kepala, rhinitis, dan myalgia muncul lebih awal 1
sampai 3 hari dari lesi kulitnya.
Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata
kemudian timbul banyak vesikel dan bula, dapat pula
disertai purpura. Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada
bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi,
dan pendarahan sehingga terbentuk krusta berwarna
merah hitam pada bibir
Manifestasi klinis
Lesi pada
kulit
Lesi di mulut
Manifestasi klinis
Kelainan di luar kulit :
-Pada saluran pernapasan memberikan gejala
dyspneu, hipersekresi bronkus, hipoksemia, dan
hemoptisis
-pada kelainan pencernaan menyebabkan
nekrosis pada epitel esophagus, usus, diare,
malabsorpsi, melena, dan bahkan perforasi
kolon.
-pada ginjal menyebakan proteinuria,
mikroalbuminuria, hematuria, dan azotemia
akibat dari kerusakan tubulus proksimal
menyebabkan nekrosis sel tubulus karena
proses penghancuran sel-sel epidermis.
Diagnosis
Gambaran klinik meliputi eritema
dan makula yang luas. Disertai tanda
Nikolsky positif yang dapat timbul
jika dilakukan penekanan pada kulit.
Diagnosis
Untuk memprediksi tingkat mortalitas dilihat berdasarkan
tujuh faktor risiko SCORTEN, yaitu :
Umur > 40 tahun
Frekuensi nadi 120x/menit
Riwayat keganasan
Meliputi >10% permukaan tubuh
Serum nitrogen urea >10mmol/L
Serum bicarbonat<20mmol/L
Serum glukosa >14mmol/L
Tiap poin di atas bernilai 1 poin. Dan berdasarkan penilaian
prognosis mortalitasnya, yaitu : Skor 0-1 (3,2%), Skor 2
(12,1%), Skor 3 (35,8%), Skor 4 ( 58,3%), Skor 5 (90%).
Diagnosis Banding
1. Pemfigus Vulgaris
Diagnosis Banding
2. Eritema Multiformis mayor
Penatalaksanaan
Terapi Topikal
Perawatan Supportif
Pemberian Immunoglobulin dan
kortikosteroid
Komplikasi
Mata
Sepsis
Paru
Ginjal
Vulva dan
vagina
Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, maka
prognosisnya lebih baik daripada
jika disebabkan alergi terhadap
obat. Kalau kelainan kulit meliputi
50-70% permukaan kulit
prognosisnya buruk
TERIMA KASIH