Anda di halaman 1dari 119

ALERGI-IMUNOLOGI

PADA ANAK
RUSDI
BAGIAN ILMU KESEHATAN
ANAK
SUBBAGIAN ALERGIIMUNOLOGI

TUJUAN PEMBELAJARAN
1. Memahami pengertian Alergi dan Imunologi.
2. Mengetahui epedimilogi penyakit terkait AlergiImunologi pada anak.
3. Memahami etiologi / faktor etiologi dan faktor
risiko penyakit terkait Alergi-Imunologi pada
anak
4. Memahami patofisiologi dan patomekanisme
penyakit terkait Alergi-imunologi pada anak.
5. Mampu mendiagnosis penyakit terkait.
6. Mampu menatalaksana dan menjelaskan
prognosis penyakit terkait.

ALERGI
Alergi, berasal dari bahasa Yunani : Allon
argon, artinya reaksi yang
berbeda/menyimpang dari normal terhadap
berbagai rangsangan/zat dari luar tubuh
misalnya terhadap makanan, debu, obatobatan dan sebagainya
Merupakan reaksi/respon berlebihan
(Hiperreaktifitas) tubuh terhadap bahan
asing /antigen yang lazim disebut Alergen,
yang diperantarai imunoglobulin E (IgE)

Atopi, berasal dari bahasa Yunani


topos, artinya tempat, A-topos
artinya tidak pada tempatnya. Dalam
dunia kedokteran artinya bakat
terhadap terjadinya alergi yang
diturunkan
Dalam arti lain adalah kecenderungan
bakat seseorang dalam membentuk
IgE

IMUNOLOGI
Mempelajari semua aspek dari sistem
kekebalan tubuh, semua organisme.
Mencakup: Hipersensitifitas, autoimun,
defisiensi imun, dll.
Dahulu merupakan cabang dari
Mikrobiologi yg mempelajari respon
tubuh (tu kekebalan terhadap infeksi)

Sejarah ringkas
perkembangan
Girolamo Fracastoro: Teori
kontagion:
Pada penyakit infeksi terdapat suatu
zat yg dapat memindahkan penyakit
tsb dari satu individu ke individu lain
Edward J(1798): seseorang dpt
terhindar dari infeksi Variola secara
alamiah, bila ia terpajan sebelumnya
dg cacar sapi (Cow pox)

Louis Pasteur(1880): Dapat menemukan


penyebab penyakit infeksi dan dapat
membiak mikroorganisme.
Robert Koch(1880): menemukan kuman
penyebab Tuberkulosis. (1891): mengamati
adanya Reaksi Tuberkulin (RT).
Mantoux (1908): menggunakan RT untuk
mendiagnosis Tuberkulosis pada anak.

Calmette dan Guerin (1921):


menemukan vaksin BCG
Roux dan Yersin (1885): menemukan
Toksin Difteri.
Clemens von Pirquet dan Bela
Shick(1905): Anak yg mendapat
serum kebal kuda kadang menderita
panas, pembesaran kelenjar, dan
eritema ( Serum sickness)

Charles Richet dan Paul Portier


(1901): penyuntikan zat toksin pd anjing
tidak menimbulkan kekebalan, tetapi
menyebabkan anjing mati (Anafilaksis)
Clemes von Piquet (1906):
menggunakan istilah Alergi
Charles Blackley(1873): mempelajari
peny Hay Fever
Wolf Eisner(1906) dan Meltzer(1910):
menamakan Hay Fever dg Human
Anaphylaxis

SISTEM IMUNITAS
TUBUH
Innate immunty

Adaptive immunity

Fisika &
Kimia
Komplem
en
Sel
Fagosit
CRP

Limfosi
t
Sel T
Memori
Aktif

Sel B
Antibodi

ALERGEN
/ANTIGEN

REAKSI HIPERSENSITIFITAS
MENURUT Gell & Coombs

Tipe I : (IgE-mediated)
Ia=Anafilaktik, Ib=Anafilatoid
Fase cepat dan fase lambat

Tipe II : (Rx sitolitik)


Ab (selain IgE) target Ag pd
permukaan sel a jaringan

Tipe III: Kompleks imun mengendap


di p.darah
Tipe IV: Diperankan oleh Limfosit T

TOPIK
ALERGI

IMUNOLOGI

ALERGI MAKANAN
DERMATITIS ATOPI
RINITIS ALERGI
ASMA
SYOK ANAFILAKTIK
URTIKARIA

ARTRITIS REUMATOID
JUVENILE
PURPURA HENOCHSCHONLEIN
LUPUS ERITEMATOSUS
SISTEMIK
SINDROM STEVEN
-JOHNSON

ALLERGIC MARCH = Perjalanan


Alamiah Penyakit Alergi

ALERGI SUSU SAPI

PENDAHULUAN
ASI makanan terbaik buat bayi
Bila tidak memungkinkan dapat ASI SF
SF: Alergen, mensensitisasi sistem imun
Gejala klinis patognomonik ASS tidak ada
Gejala muncul pd: kulit, sal cerna dan
sal nafas.
Tata laksana: avoidance, SF-Hipoalergenik,
Obat (?)

DEFINISI
ASS: suatu reaksi yg tdk diinginkan yg
diperantarai secara imunologis terhadap protein
susu sapi. Biasanya dikaitkan dg RH tipe I, yg
diperantarai oleh IgE. Walaupun demikian ASS
dapat diakibatkan oleh rx imunologis yg tdk
diperantarai oleh IgE ataupun gabungan
proses keduanya.

-7,5%)
ANGKA
KEJADIAN
Pada bayi
Dermatitis atopi: 3545% --> ASS
Alergi makanan fatal di Inggris
& Irlandia:
8 meninggal (4 org oleh susu
sapi.
Macdougall, et all. Arch Dis Child. 2002; 86: 236-239. )
Pada bayi wheezing: SF
penyebab kedua terbanyak.(putih

ALERGEN PADA SUSU SAPI


Terdapat 2 fraksi
Casein: 76-86 %, membuat kental
dapat dipresipitasi dg asam
pH 4,6: 5 casein dasar: , , , ,
Whey: denaturasi krn pemanasan
(albumin serum bovin, -globulin
bovin, -laktalalbumin)

RESPON IMUN SAAT LAHIR

Protection

Th 1

Th2-skewed

Th 2

Allergy

BARIER SALURAN CERNA


Barier saluran cerna:
Non-Imunologis
Imunologis:
innate : sel epitel, NK, Makrofag,
adaptive : limfosit
sIgA
sitokin

pH asam
YY

Y
sIgA

Mukus

Lisozim

Sel
Goblet

Payers Patch

T-cell

Y IgA

Sel Plasma
B-cell

IgE Y
Y

Y Y
Y

Histamin
YYY

PAF
Makrof
ag

Serat otot polos


Th2: IL-4,

IL-10

BARIER USUS

IL
Y

Submukosa

M-cell

sIgA
Y

Lap epitel

Mukus

INDUKSI TOLERAN
Hiperreaktivitas makanan Bila:
toleransi oral tdk berkembang normal
Pd tikus, kelompok toleran: sel T spesifik
Pd anak alergi makanan: produksi IL-10 <<
Alergi makanan pada anak
Menetap : Dominasi Th2, IL-4 & IL-13
Toleran
: IL-10 >>
(Tiemessen, et all. JACI. 2004; 113: 932-939 )

Mukus

Lisozim
Y

YY

Y
sIgA

M-cell

sIgA
Y

Histamin: -

IgG4

Sel Plasma
B-cell

IL

Y
Y
Y

Y
PAF
Makrof
ag

Serat otot polos


Th3 : IL-10, TGF-

BARIER USUS-INDUKSI TOLERANSI ORAL

Submukosa

Tr1

IgA
YY
Y Y Y

Payers Patch

Sel Goblet

Lap epitel

Mukus

GAMBARAN KLINIS
Bervariasi ringan-berat
Umumnya: usia < 1 bln, 1 minggu dpt SF
Terutama pada 3 sistem organ:
Kulit: urtikaria, kemerahan kulit, pruritus,
dermatitis atopik

GAMBARAN KLINIS
Saluran nafas: rinitis, hidung tersumbat,
batuk berulang, asma
Saluran cerna: muntah, kolik, konstipasi,
diare, bab berdarah

PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Darah tepi: eosinofil >3% (eosinofilia)
eosinofil total > 300/ml
- Darah pada tinja
- IgE spesifik; (Uji tusuk kulit/Skin prick test +
Kadar Serum)

- Eliminasi dan Provokasi:


Terbuka
Buta ganda (DBPCFC=Double Blind Placebo
Controlled Food Challenge)

sbg baku emas

KLASIFIKASI & DIAGNOSIS


IgE mediated

Peran IgE, Gejala muncul: 30' -1 Jam

Non-IgE mediated

Peran IgG atau IgM


Gejala muncul: 1 3 jam
Gejala: kolik, enterokolitis, gagal tumbuh,

anemia, allergic eosinophilic


gastroenteropathy, proktokolitis

KLASIFIKASI & DIAGNOSIS


Pendekatan Diagnosis
Cermat dan teliti
Riwayat konsumsi susu/produk susu sapi
Interval waktu
Munculan klinis
Pemeriksaan penunjang

PENATALAKSANAAN
NUTRISI
Complete avoidance
ASI Ekslusif
Susu formula: Hidrolisat, Asam Amino
MEDIKAMENTOSA
Obat diberikan sesuai munculan klinis
Emergensi: epinefrin

PENCEGAHAN
Primer: Dilakukan sebelum tersensitisasi
Avoidance, Susu Formula-Hidrolisat parsial, dll
Sekunder: mencegah agar peny alergi dini tdk
berkembang menjadi alergi lanjut

Avoidance
Susu Formula-Hidrolisat menyeluruh,
Mencegah dominasi Th2,

Tersier;

Mencegah agar penyakit alergi lanjut tdk kambuh.

Avoidance, SF-H, Cegah dominasi Th2


Obat

TOLERANSI
Sudah
dimulai sejak th pertama
kehidupan.
Tahun pertama : 15%.
Tahun kedua : 22-28%.
Tahun ketiga :51%.
Tahun keempat: 55-67%.
Tahun keenam : 78%.
Saarinen KM, et all. JACI. 2005; 116: 869-875

PENDAHULUAN
Anaphylaxis: Reaksi Hipersensitifitas.
Bersifat menyeluruh
Berat
Mengancam Nyawa

Allergy-Anaphylaxis
Anaphylaxis

Non-AllergyAnaphylaxis
(Anaphylactoid)

PENDAHULUAN

PENDAHULUAN

Emergency IGD
Akurat cermat, teliti, dll
Problem kesulitan tersendiri
pd anak

Insidens and Fatalitas

Anaphylaxis tdk selalu dikenali dg baik


Insiden dan fatalitas nya sering dilaporkan
salah
(Kemp SF, et al. J Allergy Clin Immunol 2002; 110: 341-348)

I.L. de Silva, S.S. Mehr, D.Tey, M.L.K.Tang. Paediatric anaphylaxis: a 5 year retrospective
review. Allergy 2008: 63: 10711076 . --> Royal Childrens Hospital Melbourne

Insidens and Fatalitas


Tasmania; 1990-1999 : 1149 kasus
anafilaksis anaphylaxis
( 254 cases: < 14 Y)
376)

(Brown SGA, et al. J Allergy Clin Immunol 2004; 114: 371-

UK dan Irlandia
Kasus anafilaksis : 231(0-15y) dipicu
makanan
8 kasus diantaranya meninggal.
Incidence 0,006/100.000/child age 0-15 y
(Macdougall CF, et al .Arch Dis Child 2002; 86: 236-239.)

Indonesia: ?

Etiology / Trigger
Food
: milk, fish, crustacean
Nuts
: peanut, almond, etc
Antibiotic
: penicillin, cephalosporin
Anaesthetic drugs : suxamethonium,
vecuronium,
Contrast media
: iodinated, fluorescein
Immunotherapy
: allergen
Other drugs
: NSAID, ACE-I, local
anaesthetic

T. Imamura, Y. Kanagawa, M. Ebisawa. A survey of patients with self-reported


severe food allergies in Japan. Pediatr Allergy Immunol 2008: 19: 270274 .

Australia: 1997-2005 : 112 fatal cases .


Trigger by:

Food
7(6%).
Drug
22(20%)
Possible drug 42(38%)
Insect venom 20(18%)
Unclassified 15(13%)
Other
6(5%)

1994-2005 :
children )
in adult)

5007 cases trigger by food ( common in


9721 cases trigger by non food (common
(Liew WK, dkk, J Allergy Clin Immunol 2009; 123: 434-442.)

PATOGENESIS

Ben-Shoshan M, Clarke AE. Anaphylaxis: past,


present and future. Allergy 2011; 66: 114

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIS
Gejala: tiba2, cepat dan
progresif.
Umumnya dalam beberapa
menit
Mengancan nyawa:

mengenai

Jalan nafas, sirkulasi, ggn


kesadaran

KU:
anxietas,
pucat

KULIT:
angioedema, urtikaria, pruritus,
flushing, sianosis (late sign)

SAL NAFAS: RR >,stridor, suara serak,


wheezing, nafas pendek
GIT:
mual,
muntah,
kram abd,
ggn feses

KARDIOVASKULE
R

: takikardi,
hipotensi, kolap,
henti jantung

SSP:
sakit
kepala,
ggn
kesadara
n

Stephanie Hompes, Alice Kohli, Katja Nemat, Kathrin Scherer, Lars Lange, Franziska Rueff,
et all. Provoking allergens and treatment of anaphylaxis in children and adolescents data
from the anaphylaxis registry of German-speaking countries. Pediatric Allergy and
Immunology. 2011:22: 568574

I.L.de Silva, S SMehr, D. Tey, M.L.K.Tang. Paediatric anaphylaxis: a 5 year retrospective review.
Royal Childrens Hospital Melbourne. Allergy 2008: 63: 10711076

DIAGNOSIS
Anamnesis, Pemeriksaan fisis

Diagnosis Banding
Keadaan yg mengancam nyawa:
Asma, syok septik, DLL
Keadaan yg tdk mengancam nyawa:
kepanikan, vasovagal, dll

Management
Specific Therapy depend on:
Location, Training and skill, No of responders,
Equipment and drug
Key point: A B C D E (Airway,
Breathing, Circulation, Disability,
Exposure)
Anaphylaxis Algorithm (IDAI-AI WG)

Clinical sign Allergic Reactian


YA
Emergency evaluation:
A: Stridor, suara serak, Oedema
B: Frek nafas, Wheezing, sianosis,
SpO2<92%
C: Pale, clammy, hypotension

YA
Epinephrine 1:1000; 0,01 mg/kg/im/
max dose 0,3 mg, max 3 time /5-15
m

TIDAK
Clinical
evaluation

TIDAK
Tata laksana
sebagai peny
alergi

Re-evaluation: A, B, C
Oksigen
IVFD: Kristaloid (RL): 20 ml/KgBB
AH1: Diphenhydramine 1mg/kg, max 50 mg/ IV
or
IM slowly

Clinical
improve
Observation: 4-6

NR / Repeated
sign

Steroid (Methylpred) 1-2 mg/kali,IV, max 125 mg,


atau
Hydrocortisone (100mg/ml), IM/IV, slowly,
Doses
6m
: 25 mg
6 m 6 y : 50 mg
6 12
: 100 mg
12 y
: 200 mg
Kristaloid (RL) 20ml/kg/X, tetesan cepat/ max 60
ml/kgBB.
Bronchospasm
: 2 agonist inhalasi
Prolonged shock : Resusitasi Kardiopulmoner,
adrenaline 1:10.000, IV/slowly (titration n 0,1 g 1g/kg/minute) or other vasopressor

Equipment:
Oksigen
Spuit, abocath, Cristaloid (Ringer lactate), infus
set
Drug: adrenaline, diphenhydramine, methyilpred
or
hydrocortisone, 2 agonis inhale
Resucitation: ambu bag, laringoscope, ETT

Hospital Discharged :
Notes
: trigger
Education : patient and parents
Drug
: ???

DERMATITIS ATOPI
PENDAHULUAN
DERMATITIS ATOPI ( DA): Merupakan
inflamasi kulit bersifat kronik berulang,
disertai rasa gatal, timbul pada tempat
predileksi tertentu dan berhubungan
dengan penyakit atopi lainnya, seperti
Rinitis alergik, Konjungtivitis alergik, dan
asma.
DA : Alergik ( ekstrinsik )
Non Alergik (intrinsik)

DA
13,5%
2,5
%

2,6
%.

Asma
RA
4,7
13,9%,
7,4%.
%

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi, bayi & anak 10 -20 %,
dewasa: 1-3%
Laporan dari 5 RS th 2013 : RSCM,
RSHS, RS Kandou, RSMHPalembang, RSAM-Medan dan
RSSA Malang: 261 dari 2356 ( =
11,8%)
RSUP Lain..??

Allergic march

Dampak DA pada anak dan


keluarganya

Ganggaun fisik

Gangguan
emosional

DA
Gangguan
fungsi fisik

Gangguan
fungsi sosial

Dokter umum

Pediatrici
an
Konsultan
/
Respirolog
ist
Konsultan /
Alergologis
t
Psikolog

Dermatolo
g

DA

Nurisionis
t
Pekerja
sosial
Keperawa
tan

PATOMEKANISME
Mekanisme
Alamiah :
imunologi
Cathelicidin

Genetik
Kr: 1q21,
5q31-33
Neuropeptida /tropin:

Nerve GF &
Protein P
Eosinofil

FAKT
OR

Neroimunologi

Didapat :

Th1/Th2
Treg

IgE &
Eosinofil

Penurunan
ceramides, Gggn
Stratum
korneum,
Chymase,
Filaggrin

Disfungsi barier
kulit

Bieber T. Atopic dermatitis. Ann Dermatol.


2010;22(2):12537

Click icon to add picture

T.Beiber. Ann Dermatol. Vol 22,no2, 2010

Click icon to add picture

Thymic Stromal
Lymphopoetin=TSLP

GAMBARAN KLINIS
Tipe Bayi (infantile type)
Muncul pada fase lahir sampai usia 2 tahun.
Pada 80% pasien onset dimulai sebelum usia 5
tahun.
Pada bayi yang belum merangkak, lesipada: wajah,
kulit kepala dan permukaan ekstensor ekstremitas.
Umumnya diawali oleh plak eritem, papul,
vesikel pada daerah predileksi
Pada bayi/anak sudah merangkak lesi dapat timbul
di tangan dan lutut. Garukan menimbulkan terjadi
erosi dan ekskoriasi atau krusta, tidak jarang
mengalami infeksi. Tipe ini cenderung kronis dan
residif.

Tipe anak (childhood type)


Pada masa anak usia 2 12 tahun.
Predileksi mendominasi daerah antecubital
dan fossa popliteal serta bagian belakang
leher.
Lesi kering, likenifikasi, batas tidak tegas,
bila karena garukan terlihat pula ekskoriasi
memanjang dan krusta.
Dapat merupakan lanjutan dari tipe bayi atau
baru timbul pertama kali.
Sering ditemukan lipatan Denni Morgan yaitu
lipatan kulit dibawah kelopak mata.

Tipe Dewasa (adult type)


Dermatitis atopik dimulai pada usia 12 tahun
sampai dewasa.
Gejala utama: pruritus, kelainan kulit berupa
likenifikasi, papul, eksema, dan krusta.
Predileksi lesi secara klasik ditemukan pada
daerah fossa kubiti dan poplitea, leher depan
dan belakang, dahi serta daerah sekitar
mata.
Tipe ini adalah kelanjutan dari tipe bayi dan
tipe anak ataupun dapat timbul pertama kali.

DIAGNOSIS
Berdasarkan gambaran klinis Hanifin dan
Rajka minimal 3 kriteria mayor dan 3minor
Kriteria Diagnosis Dermatitis Atopik

Kriteria mayor (> 3)


Pruritus
Morfologi dan distribusi khas:
Bayi kelainan daerah muka dan ekstensor
Anak dan dewasa likenifikasi fleksural
Dermatitis bersifat kronik dan residif
Riwayat atopi (asma, rhinitis alergi, DA) pada
penderita dan keluarga

Kriteria minor (>3)


Onset usia dini
Xerosis
Kheilitis
Papul perifolikuler hyperkeratosis di atas lesi hiperpigmentasi
Kemerahan atau kepucatan di wajah
Iktiosis/ hyperkeratosis Palmaris/ keratosis pilaris
Dermatitis di daerah palmo-plantar
Dermatitis di puting susu
Pitiriasis Alba
Garis Dennie Morgan
Hiperpigmentasi daerah orbita
Katarak dan keratokonus
Konjuctivitis berulang
White Dermographism
Dermatitis di daerah kepala.
Kemudahan mendapat infeksi Staphylococcus aureus dan herpes simpleks
perjalanan penyakit dipengaruhi faktor lingkungan dan emosi
Intoleransi makanan
Intoleransi terhadap bahan wol dan solven
Reaktifitas uji kulit tipe cepat.
Peningkatan IgE serum.

Derajat keparahan: SCORAD


(Severity Scoring of Atopic
Dermatitis).
- A= Luas lesi (skor: 0-100)
- B= Intensitas morfologi lasi(skor:
0-18)
- C= Keluhan subjektif (skor: 0-20)
Jumlah Skor = A/5 + 7B/2+C

PEMERIKSAAN PENUNJANG
-

Rutin
Spesifik: Skin Prick Test, IgE Spesifik
Eliminasi makanan
Open Chalenge Test / Double Blind
Placebo Controlled Food Challenge
Test (DBPCFCT)

TATA LAKSANA DA di
INDONESIA
LIMA PILAR

Penatalaksanaan DA
1. Edukasi dan empowerment pasien serta
caregivers.
2. Menghindari dan memodifikasi fator
pencetus lingkungan /modifikasi gaya hidup/
3. Memperkuat dan mempertahankan fungsi
sawar kulit yang optimal.
4. Menghilangkan penyakit kulit inflamasi.
5. Megendalikan dan mengeliminasi siklus
gatal garuk

1. Edukasi dan empowerment


pasien serta caregivers
Orang tua, pengasuh
Pasien

SASARAN
LEVEL
EDUKASI

PPK I
PPK II
PPK III

Problem DA
Perawatan kulit
Menghindari alergen,
iritan

MATERI

2. Menghindari dan memodifikasi faktor


pencetus lingkungan /modifikasi gaya
hidup

- Alergen ( makanan, debu, tungu debu


rumah, dll)
- Iritan
- Faktor lain suhu extrem, stres

3. Memperkuat dan mempertahankan


fungsi sawar kulit yang optimal

Pelembab ideal
1. Efektif menghidrasi stratum korneum, serta
menurunkan dan mencegah TEWL
( Transepidermal water loss).
2. Dapat membuat kulit lembut, supel dan
menurunkan TEWL.
3. Mengembalikan dan memperbaiki sawar lipid.
4. Elegan dan dapat diterima secara kosmetik.
5. Melembankan kulit sensitif dg bahan
hipoalergenik, bebas pewangi, dan non
komedogenik.
6. Harga terjangkau.
7. Tahan lama.
8. Dapat diabsorpsi dg cepat dan segera
menghidrasi kulit

4. Menghilangkan penyakit kulit


inflamasi
KortikoSteroid Topikal
- Cara, gunakan potensi terendah yg masih efektif,
lama pemberian, jumlah pemakaian (FTU)

Rekomendasi untuk Inhibitor Kalsineurin


Topikal
- Sebagai lini kedua
- Pimecrolimus (ringan-sedang) dan
Tacrolimus
- Diberikan usia > 2 tahun
- Hindari daerah: wajah dan lipatan ES

Rekomendasi untuk kompres


basah
- Untuk mengeringkan lesi yang basah
dan yang disertai infeksi bakteri.
- Diajarkan kepada Orang tua /
pengasuh

Rekomendasi untuk terapi


antibiotik
- Diberikan pada keadaan yang
disertai dengan infeksi sekunder.
- Pada daerah infeksi yang
terlokalisasi.
- AB sistemik bila curiga
Staphylococcus 1 minggu

Rekomendasi untuk terapi antiinflamasi/imunosupresan sistemik.


- Diberikan pada DA berat dan refrakter.
- Kortikosteroid ( Prednison,
Metilprednisolon,
Triamsinolon).

- Imunosupresan lain ( Siklosporin,


metotrekxat, azatioprin)
- Fototerapi SpKK

5. Megendalikan dan mengeliminasi


siklus gatal garuk

Antihistamin sistemik dapat


diberikan dari PPK I
AH1 atau AH2 (generasi) dapat
digunakan secara intermiten / jangka
pendek

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL


Merupakan sekumpulan penyakit jaringan ikat yang tidak homogen
Ditandai dengan artritis sendi dg tampilan klinis dan penyebab berbeda-beda
Prevalensi: 113,4 /100.000 anak
Usia puncak: 1-3 th & 9 th
AutoAg: agregat IgG & Ag sinovia

Patogenesis
ARJ sering dikaitkan dg imunopatogenesis penyakit kompleks imun
Sebagai Autoantigen adalah: agregat IgG & Ag sinovia
Kompleks imun (autoAg-AutoAb) aktivasi Komplemen: pelepasan
sitokin inflamasi reaksi Inflamasi dan aktivitas sistem imun selular
Seiring rx inflamasi juga terjadi proliferasi & kerusakan jar. sinovium
Pada tahap Kronik kerusakan yg lebih menonjol adalah tulang rawan,
ligamen, tendo, dan kemudian tulang.
(akibat respon imun seluler, enzim, jar granulasi)

Klinis
Memenuhi kriteria ACR (American College Rheumatology):
1. Usia penderita < 16 th
2. Artritis (bengkak atau efusi, adanya 2 atau lebih tanda: keterbatasan
sendi, nyeri saat gerak dan panas pd sendi) pada satu sendi atau lebih.
3. Lama sakit > 6 minggu.
4. Tipe onset penyakit dalam 6 bulan pertama:
a. poliartritis: 5 sendi.
b. Oligoartritis (pauciarticular): < 5 sendi.
c. Sistemik: Artritis dg minimal 2 minggu, mungkin terdapat ruam
atau keterlibatan ekstra-artikular spt limadenopati,
hepatosplenomegali atau perikarditis.
5. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan.

Pemeriksaan laboratorium / Penunjang


Tidak ada pemeriksaan lab yg spesifik, diagnosis ditegakkan secara
klinis. Pemeriksaan yg dapat menyokong:
Anemia ringan-sedang.
LED dan CRP (meningkat; dapat digunakan sbg monitor terhadap
keberhasilan terapi)
C3 dan komplemen hemolitik meningkat.
Faktor reumatoid (jarang yg positif)
ANA (Anti Nuclear Antibody)
Pemeriksaan HLA, spt HLA-B27, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-BW35
Radiologi: pembengkakan jar lunak, pelebaran ruang sendi,
osteoporosis, erosi.

Tata laksana
Supportif, bersifat multidisiplin
Pencetus/risk factor
Antiinflamasi non steroid(AINS), dapat dipilih spt:
Naproksen 15-20mg/kgBB/hari, bagi 2 dosis;
Ibuprofen 35mg/kgBB/hari, bagi 3-4 dosis
Na diklofenak: 2-3 mg/kgBB/hari, bagi 2-3 dosis
Imunosupresan: diberikan pada kasus berat atau eksperimental
Kortikosteroid diberikan bila ada gejala sistemik berat: spt prednison dosis
tunggal atau terbagi 0,25-1 mg/kgBB (maks 40mg) dan tapp off.
Steroid intraartikuler dpt diberikan bila tdk ada respon dg AINS
Fisioterapi/occupational therapy
Ortopedi

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK


Merupakan peny sistemik evolutif yg mengenai beberapa organ tubuh spt:
ginjal, kulit, sel darah, sistem saraf.
Ditandai oleh inflamasi luas pd pembuluh darah dan jaringan ikat, adanya
autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear.
Kerakteristik LES
1. Merupakan peny episodik.
2. Merupakan penyakit multisistim.
3. Ditandai oleh adanya antibodi antinuklear (khususnya anti ds-DNA) dan
antibodi lainnya.
Prevalensi: 1/2.400 (1968)
1/1.969(1974)

Etiologi dan patogenesis:


Faktor etiologi mencakup: faktor genetik, faktor endokrin, faktor obat dan
faktor infeksi
Hasil akhir dari interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan
faktor lingkungan tsb adalah gangguan imunitas yg ditandai dg
persistensi limfosit B dan T yg bersifat autoreaktif.
Autoantibodi yg terbentuk + autoantigen kompleks imun reaksi
Inflamasi manifestasi klinis

hipertensi.Tbh tidak mampu mengenal Ag diri


AutoAg: nulear(DNA,dsDNA, dll)
Autoab
Kompleks imun aktvasi komplemen

Klinis:
Konstitusional : Demam, malaise, penurunan BB.
Kulit : butterfly rash, lupus diskoid, eritema periungual.
Fotosensitif,
alopesia, ulserasi mukosa.
Muskuloskletal : poliartralgia & artritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis aseptik.
Vaskular : fenomena Raynaud, retikularis livedo, trombosis,
eritromelalgia, lupus profundus.
Jantung : perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman-Sacks.
Paru : pleuritis, pneumonia basiler, atelektasis, perdarahan.
Gastrointestinal : peritonitis, disfungsi oesofagus, kolitis.
Hati,limpa,klenjar : Hepato-spleenomegali, limadenopati.
Neurologi : seizure, psikosis, polineuritis, neuropati perifer.
Mata : eksudat, papiledema. Retinopati.
Renal : glomerulonefritis, sindrom nefrotik hipertensi.

Pemeriksaan penunjang:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.

Analisis darah tepi lengkap.


ANA.
Anti-dsDNA.
Autoantibodi lain: anti Sm, antihiston, antifospolipid, RF, dll.
Titer komplemen: Ce3, C4 dan CH50.
Titer IgM, IgG dan IgA.
Krioglobulin.
Masa pembekuan.
Serologi sifilis.
Uji Coombs.
Elketroforeses protein.
Ureum dan kreatinin darah.
Protein urine (total 24 jam).
Biakan kuman tu: urine.
Foto Rontgen dada.

Kriteria Diagnosis LES menurut ACR ( memenuhi 4 dari 11


kriteria dibawah ini)
1.
2.

Bercak malar (butterfly rash): eritema datar / menimbul yg menetap di pipi.


Bercak diskoid: eritema menimbul dg adheren keratotic scalling dan folicular
plugging. Pd lesi lama dapat terjadi parut atropi.
3. Fotosensitif: bercak di kulit akibat paparan sinar matahari.
4. Ulkus mulut: ulkus mulut atau nasofaring, biasanga tdk nyeri.
5. Artritis: artritis non erosif di 2 atau lebih sendi.
6. Serositif: berupa pleuritis, efusi pleura, perikarditis
7. Gangguan ginjal: Proteinuria persisten: +3 , eirotrosit, dll.
8. Gangguan syaraf: Kejang tdk disebabkan oleh sebab lain, Psikosis.
9. Gangguan darah: terdapat salah satu spt: anemia, leukopenia, limfopenia.
Trombositopenia.
10. Gangguan Imunologi: terdapat salah satu kelainan Anti ds-DNA > normal, anti Sm +,
antifodpolopid +, kadar IgM atau IgG atau antikardiolipin abnormal.
11. ANA +

Tata laksana:
- Umum: oleh tim, konsuling, edukasi, istirahat, nutrisi yg tepat, tabir surya
- Pengobatan yg tepat terhadap infeksi:
- AINS utk tanda dan gejala muskouloskletal.
- Steroid: Prednison 1-2 mg/kgBB/hari, Bila berat berikan inisial
Metilprednisolon intravena dg interval tiap bulan.
- Imunosupresan lain: Azatioprin 1-2 mg/kgBB/hari;
Siklofospamid 1-2 mg/kgBB/hari

AIHA: (Auto Immune Hemolytic Anemia)

Kejadian tahunan: 1/100.000 orang

Klasifikasi
Warm reactive ab:
Primer/idiopatik
Sekunder: Kel limpoproliferatif, SLE,

Inf mononukleosis, HIV

Cold reactive ab:


Idiopatik
Sekunder: atipikal pneu, inf mn-osis, kel limpoproliperatif

Paroxysmal cold hb-uria:


Drug induce HA:

Sifilis, pasca inf virus

Hapten med, kompleks imun, true AI anti RBC

Patofisiologi
Prinsip dasar: RH Tipe II atau III Gell &Coombs
RH II: Ab sirkulasi Ag (permukaan sel atau jar)
Ag+Ab

opsonisasi (IgG) + C3b


Makrofag atau Complement
atau Killer cell

RH III: Ag bebas + Ab bebas sirkulasi


Dapat tidak larut (Ab excess) atau larut (Ag )
Deposit tu pd TD tinggi dg turbulence

KLINIS:
Mudah lelah
Malaise
Demam
Ikterus
Perubahan pada urine
Hepatomegali + splenomegali
Gejala primer peny dasar: SLE, GNK

LAB
Darah tepi:
sferositosis, polikromasi, poikilositosis
sel ery berinti, Hb
Bill indirect serum
DAT Coombs: positive menunjukan Ab/Compl pd
permukaan erythrocytes
ANA, anti-dsDNA, RF, dll

TATALAKSANA
1. KS 2-10 mg/KgBB/hari tu IgG
2. Gamaglob iv: 2g/kgBB.
3. Transfusi darah.
4. Plasmafaresis/transfusi tukar tu:
IgM
5. Splenektomi

PURPURA HENOCHSCHONLEIN
Nama lain:
Purpura anafilaktoid
Purpura nontrombositopenik.
Merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil
tersering pada anak,
Ditandai oleh lesi kulit spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis atau artrakgia, nyeri
abdomen atau
perdarahan saluran cerna
Terdapat pada anak usia 2-15 th

ETIOLOGI dan PATOGENESIS


Factor: infection, drug, malignancy, hypersensitive, etc
Patogenesis;

glctosa bind

Terjadi

IgA ( alt pathw )


IgM / IgG (classic pathw)

Deposit IgA

(pd kulit, ginjal, usus halus)

(pIgA1)

B cell
( -1,3-galactosiltranf-ase)
IL-1, 6, TNF, free radcl-O2, prostanoid,
leukotriens, C5b-9, etc

Skin, GIT, Renal, Joint, etc

GAMBARAN KLINIS:
Kulit:
Purpura menimbul (palpable) tu daerah yg mendapat tekanan:
bokong dan tungkai bawah. Dapat juga berupa ptekie atau skimosis.

Sendi:
Berupa artritis atau artralgia, cenderung bersifat migran dan
mengenai sendi besar.

Saluran cerna:
ringan-berat: sakit perut / nyeri, kolik abdomen, muntah, dapat terjadi
gejala akut abdomen / intususepsi, perdarahan saluran cerna

KRITERIA DIAGNOSIS
Purpura non trombositopenik
Usia onset < 20 th.
Gejala abdominal: nyeri abdomen, bab berdara, dll.
Granulosit dinding pada biopsi: granulosit pd dinding arteriol atau vena.

TATA LAKSANA
Supportive & Symptomatic: hydration, electrolyte, etc
Analgesic: parasetamol, ibuprofen
Bila berat, dapat diberikan Kortikosteroid:
Prednison 1-2 mg/kgBB/hari, selama 5-7 hari.
Bila penyakit berat dan progresif (gangguan ginjal) dapat
diberikan steroid intravena spt metilprednisolon atau
Siklofospamid.