BILIAR Y
QUISTE
COLDOCO
Formaci
n de la
bilis
empieza
hacia la
12
semana
Higado,
vesicula y
vias biliares
Excrecencia ventral o
divertculo hepatico de
parte distal del intestino
ant. (4 sem)
Se desarrollan a
partir de cel del
endodermo.
Al principio la via
extrabiliar esta
El tallo que une el conducto
ocluida por
hepatico y cistico al duodeno,
celulas
se convierte el conducto
epiteliales, mas
coledoco
adelante se
canaliza.
PRINCIPIO: unido a
En sem
cara ventral del
13 la bilis
duodeno, post. Este
entra al
gira y queda ubicado
duodeno.
El
meconio
toma
una
colorac.
Verde
ANATOMIA
Definici
n: Enfermedad rara de los recien nacidos que se
Puede asociarse a
otras
malformaciones
como:
Asplenia
Bazo doble
Agenesia de la vena
cava inferior
Malformacin
intestinal
INCIDENCI
A
Se calcula en 1 de
cada 5.000 a
12.000 lactantes
aunque depende de
la regin.
FISIOPATOLOGIA
Lesin ductal
de mediacin
inmunitaria
Infeccin por
rotavirus del
grupo C
Componente
s genticos
(HLA)
TIPOS DE ATRESIA
BILIAR
MANIFESTACIONES CLINICAS
1er. Causa de Colestasis Neonatal:
Ictericia tarda (despus de 2 semanas).
Signos de obstruccin biliar: Acolia y coluria.
Hepatomegalia (Signo mas precoz y constante).
Asociado a otras malformaciones: Sx. Poliesplenia, existir
esplenomegalia al examen fsico.
Disfuncin heptica que progresa a cirrosis, as como retraso
en crecimiento pondoestatural.
DIAGNOSTICO
No existe un examen que certifique el diagnostico
por si solo.
PODEMOS ENCONTRAR:
Hiperbilirrubinea de predominio DIRECTO.
Elevacin de Transaminasas hepticas (TGO Y
TGP).
Hipoalbuminea y disminucin de los factores de
USG
ABDOMINAL
coagulacin.
Cono
fibrtico de forma triangular o
Trombocitopenia.
tubular, hiperecognico a nivel del porta.
Gammagrafa y
Colangiografa no
han demostrado ser
mejores que USG.
Biopsia
heptica
confirma el
diagnostico en
el 97-98% de
los casos
TRATAMIENTO
TECNICA
DE KASAI
Hepatoportoenterostoma
,
Permite restablecer el
flujo biliar y prevenir el
desarrollo de cirrosis y
posterior disfuncin
heptica.
Diseca el arbol
biliar
extrahepatico
en sentido
proximal hasta
la capsula
hepatica
Se secciona el hilio
hepatico (placa
portal)
Reconstruccion:
hepatoyeyuno
anastomosis en
Y de roux
EVOLUCION
o La hepatoyeyunostomia de Kasai no cura la AB.
o La tasa de progresin de la enfermedad varia pero se
acelera con la colangitis de repeticin.
o Nios operados con tcnica de Kasai viven hasta los 10
aos antes de necesitar trasplante de hgado.
Introduccin
Alteraciones poco frecuentes, asociadas con la
presencia de una anomala de la unin del
conducto biliar con el conducto pancretico que
favorece el reflujo de jugo pancretico en el
interior
del va
rbol
biliar
Afeccin
biliar
intraheptica y
extraheptica.
Asintomticas durante mucho tiempo
Suelen comenzar en la infancia
PATOGENIA
El reflujo pancreatobiliar facilita la activacin de enzimas
pancreticas del interior del conducto.
Clasificacin de Todani
DIVERTICULO
QUE NACE
DEL
COLEDOCO
Clasificacin de Todani
DENOMINADOS
COLEDOCOCELE,
CONFINADAS A
LA PARTE DISTAL
DEL CONDUCTO
SE LIMITAN A
LA VIA
INTRAHEPATIC
A
Epidemiologa
Occidente poco frecuente
Asia incidencia 1:1000 nacimientos
4 veces ms frecuente en mujeres
2/3 diagnosticados antes de los 10 aos
Tipos I y IV ms frecuentes, hasta 80%
del total
Los dems no alcanzan el 5% cada uno
Suelen comenzar antes de los 16 aos
<1 ao : Ictericia, acolia, masa en CSD
Tiene 3 objetivos:
Imagen
1.
2.
3.
USG
Muestra tumoracin qustica
independiente de la vescula biliar,
localizada en el espacio subheptico
entre la confluencia portal y el
duodeno
Complicacion
es
MECANICA
a.
Litiasis
b.
Pancreratitis aguda
c.
Rotura del quiste
d.
Cirrosis biliar
Hasta el 80%
presentar algna de
estos 3 tipos:
1.
Mecnica
2.
Infecciosa
3.
Degeneracin maligna
INFECCIOSO
Epidodios recurrentes de colangitis
Abscesos intrahepticos secundario a
colangitis u obstruccin de los
conductos biliares segmentarios
DEGENERACION MALIGNA
Aumenta 20 veces el riesgo a Cncer
Incidencia 3-4%
Primera dcada de la vida 0.7%
Ms de 20 aos 17%
Mayores de 50 aos 50%
TRATAMIENT
O
Tratamiento
segn tipo de
Tipo I:
dilatacin
Colecistectoma y extirpacion
completa de la va biliar
extraheptica, con yeyunostoma en
Y de Roux
Escicin completa de la va
biliar
Hepatoyeyunostoma con asa
en Y de Roux
Tipo II
Extirpacion del quiste y
colecistectoma; no es necesaria la
extirpacin completa de la va biliar
De acuerdo al tamao del cuello del
quiste, el cierre puede hacerse de
forma primaria sobre una sonda de
Kehr
Tipo III
<3cms esfinterotoma
endoscpica
Mayores escisin
transduodenal,
reimplantacin del conducto
pancretico en la pared
duodenal
Tipo IV
Escicin completa de la va biliar
extraheptica y la reconstruccin
mediante hepaticoyeyunostoma
En ocasiones desobstruccin de la va
biliar
Pueden requerir transplante
Tipo IV b
Escicin completa de la va biliar
extraheptica + escisin
transduodenal del coledococele
con esfinterotoma endoscpica
Tipo V
Si la enfermedad se limita a un lbulo
heptico est indicada hepatectoma parcial
Con o sin colangioyeyunostoma
En pacientes con enfermedad bilobular
transplante heptico
Resultados del
tratamiento
Mortalidad de la ciruga menor al 10%
Complicaciones postoperatorias inmediatas:
hemorragia, fstula pancreatobiliar e infecciones
A largo plazo: colangitis 0-17%; reintervenciones
por estenosis, litiasis
Cualquier colangitis obliga a descartar
degeneracin maligna de la va biliar intraheptica
GRACIAS