Tuli Sensorineural pada Sindrom

Rubella Kongenital (SRS)

Muhammad Naqib Syahmi Bin Said Jaafar
102013494

Skenario
Seorang perempuan membawa
bayinya yang berusia 3 bulan ke
dokter dengan keluhan kurang
respon terhadap suara.

Anamnesi
s

Prognosis

Penatalaksan
aan

Pemeriksaa
n skrining
pendengara
n

Pemeriksa
an fisik

Rubella
Congenit
al

Diagnosis

Epidemiolo
gi
Patofisiolo
gi

Anamnesis
Identitas ibu

Riwayat penyakit keturunan

Lama menikah

Riwayat kehamilan

Riwayat persalinan

Riwayat pengobatan

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan
antropometri
PB : 40cm
BB : 3kg

Keadaan umum dan TTV

Skor APGAR
SKOR
APGAR

Nilai 0

Nilai 1

Nilai 2

Warna kulit

Seluruhnya
biru/pucat
biru

Warna kulit tubuh

normal merah muda,
tetapi tangan dan
kaki
kebiruan
(Akrosianonis)

Seluruhnya
berwarna
merah
Appearance
muda, tidak ada
sianosis

Frekuensi
jantung

Tidak ada

< 100 kali/menit

> 100 kali/menit

Pulse

Respons
refleks

Tidak ada
respons
Menyeringai
terhadap
stimulasi

Menangis

Grimace

Tonus otot

Lemas/tida
k ada

Pernapasan

Tidak ada

Akronim

Reaksi
aktif,
ekstremitas dalam Activity
keadaan fleksi
Tangis
kuat,
Tangis
lemah,
pernapasan
baik Respiration
Hipoventalasi
dan teratur
Reaksi
ekstremitas

fleksi

Pemeriksaan Penunjang
AOAE
Fungsi koklea
Spontaneous /
evoked
Baby usia 2 hari
Hasil : pass /
refer

Timpanometri
Ukur impedansi telinga
tengah
Tentukan pybb tuli
konduktif
Mikrofon, sumber suara
dipasang di saluran
telinga

Pemeriksaan Antibodi
Rubella IgM
-BBLR, ada gejala klinis
Rubella bawaan
Rubella IgG
-in vitro
-infeksi bawaan bila +

Isolasi virus
Sekret hidung,
darah, hapusan
tenggorok, air
kemih, LCS

BERA
Menilai fungsi
pendengaran dan
N.8
Ukur evoked
potential
Stimulus click,
toneburst melalui
headphone

Working diagnosis
Congenital Neurosensoric Hearing Loss et causa Congenital
Rubella Syndrome

Tuli pada bayi (kehamilan, saat lahir)

Tuli perseptif tuli gangguan telinga
dalam
Batas pendengaran 26 dB
Disertai keterbelakangan mental, delayed
speech
Infeksi virus rubella pada fetus

Epidemiologi
Menurut WHO, paling tidak
236.000kasus CRS ditemukan setiap
tahun di negara berkembang
Puncak pada akhir musim dingin dan
musim semi
Program imunisasi - penurunan > 90%
Sebesar 90% terjadi pada usia <11 minggu
33% jika terjadi pada usia 15-16 minggu
10% jika terjadi pada usia >16 minggu.

Etiologi
Rubella penyebab tuli kongenital
non-genetik
Genus Rubivirus
Famili Togaviridae
3 protein struktural utama ( E1, E2,
protein nukleoplacid)
Memiliki nukleoprotein (core) padat

Patogenesis
Virus
Rubella

Nasofarin
g (replikasi)

Infeksi
transplasent
a

Viremia (hari ke 5-7 terpajan)

Masa inkubasi 14-21 hari
Masa penularan 1 minggu sebelum, 4
hari setelah onset ruam
Infeksi menyebabkan proses pembelahan
terhambat infeksi pada yg rentan
Virus menyerang perkembangan saraf
saraf janin (teratogenik)

Patogenesis
Infeksi transplasenta

Area nekrosis yang tersebar fokal di epitel vili korealis

dan sel endotel kapiler
Deskuamasi ke pembuluh darah dan ke sirkulasi janin
Infeksi dan kerosakan organ janin (jumlah sel rendah)
Kerusakan melalui apoptosis

Manifestasi Klinis

TRIAS Rubella pada trimester pertama (katarak, kelainan jantung,

ketulian)

Tidak terkejut atau menoleh apabila ada suara keras disampingnya

Adanya gangguan perkembangan bahasa dan bicara

Tatalaksana
Non medika mentosa
- Habilitasi (memakai alat bantu
dengar)
Profilaktik
- Cegah timbul ruam, tidak cegah
viremia

Pencegahan
GIS (globulin imun serum)
- IM (0,25-0,5 ml/kg) dlm 7 hari pasca
pajanan

Vaksin RA 27/3
Hasilkan antibodi nasofaring
Injeksi subkutan
KI : wanita hamil

Komplikasi
Tuli permanen
Retardasi mental
Masalah keseimbangan dan
keterampilan motorik

Prognosis
Kongenital bervariasi tergantung dari
waktu terpaparnya infeksi virus atau
keparahan komplikasi yang timbul

Kesimpulan
German measles sewaktu kehamilan
boleh menginfeksi janin melalui jalur
plasenta. Infeksi pada trimester
pertama berisiko mengalami
kerosakan yang lebih besar.

Terima Kasih.