MDUVEI
SPINRII
MDUVA SPINRII
poriunea SNC situat n canalul rahidian,
deriv din ectodermul dorsal embrionar,
se ntinde de la marginea superioar a atlasului la marginea superioar
a vertebrei L2,
se continu cu filum terminale coccis,
sub L2 rdcinile cozii de cal (L2-S5)
MDUVA SPINRII
succesiune de mielomere,
din prile laterale ale mielomerelor cte o pereche de
rdcini:
ventral,
dorsal.
Nervul spinal
Gaura de
conjugare
Canalul ependimar
Fascicul cortico-spinal
lateral (piramidal
ncruciat)
Fascicul Goll
Fascicul Burdach
Fascicul spinocerebelos dorsal
Fascicul rubrospinal
Nerv spinal
A.spinale
posterioare
A.spinal
anterioar
Receptor
Neuron de asociaie
Centru de integrare
Neuron motor
Efector
ETIOLOGIE
Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)
Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii
Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie)
Nedeterminat
SIMPTOMATOLOGIE
Forme evolutive
acute
subacute
cronice
Forme topografice
transvers
difuz
localizat
Examenul LCR:
pleiocitoz discret / moderat,
uneori creterea albuminorahiei
Examenul IRM n T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate
FORME CLINICE
Cervical
Cervico-dorsal
Dorso-lombar
Lombo-sacrat
PROGNOSTICUL variabil
restitutio / sechele.
Mielita difuz
tulburri motorii, senzitive
nesistematizate,
participarea difuz a
simptomelor de atingere a
substanei albe i cenuii.
Mielite localizate sd de
hemiseciune medular tip BrownSequard / poliomielita anterioar
acut
B. MIELITE SUBACUTE
C. MIELITA CRONIC TIP ERB para- / tetraplegie cu mers progresiv,
tulburri variabile de sensibilitate
DIAGNOSTIC POZITIV
Instalarea rapid a unui tablou clinic constnd n tulburri de
motilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, nsoite de tulburri
de sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i tulburri trofice, n
context febril, trebuie s sugereze diagnosticul de mielit.
DAGNOSTIC DIFERENIAL
Compresiunea medular (Rg coloan, mielografie, LCR, IRM, CT)
Tumori medulare
Arahnoidita spinal
Hematomielia
Siringomielia
Queckenstedt
Queckenstedt- -Stookey
Stookey
etiologic
recuperator
Managementul
Managementulmielitei
mieliteitransverse
transverse
Simptome
Simptome
generale
generale
Tulburri
Tulburri
de
detranzit
tranzitintestinal
intestinal
Paralizii
Paralizii
Tulburri
Tulburri
urinare
urinare
Oboseal:
Amantadin, modafinil,
methylphenidat, CoQ10,
Depistarea i tratarea
disfunciilor sexuale
(sildenaphil)
Evaluarea densitii
osoase: bifosfonai,
Vit.D, Ca, estrogeni
Cadru de susinere
pentru ortostaiune
Educaia pacientului
i familiei
Durere
Durere/ /
disestezii
disestezii
Terapie fizical
Fampridine
hidroterapie
Urodinamice,
Cateterizare intermitent
Anticolinergice
(detrusor hiperactiv)
Antiadrenergice
Acidifierea urinii
Stimularea n. sacrat
Spasticitate
Spasticitate
Mobilizri
Gabapentin
Carbamazepin
Nortriptilin
Tramadol
TENS
Opioide intratecal
Mobilizri
Baclofen
Tizanidine
Diazepam
Hidroterapie
Toxin botulinic
Baclofan intratecal
ETIOPATOGENIE:
Viral (virus lent, incluziuni eozinofile corpi Bunina, bazofile,
hialine)
Toxic exogen
semine Cycas circinalis,
metale grele Pb, Hg.
Teoria genic (n formele familiale C21)
Disimunitar
Trofic n relaie cu un factor trofic muscular
Teoria transportului axonal alterarea transportului axonal
retrograd
Abiotrofic exagerarea morii fiziologice
Excitotoxic o hiperactivitate glutamatergic.
MORFOPATOLOGIE
MACROSCOPIC
Medular reducere n volum a mduvei n jumtatea anterioar,
mici zone de mielomalacie n cordoanele laterale
Cortical atrofie n regiunea circumvoluiei frontale ascendente
MICROSCOPIC neuroni motori redui numeric, cu accentuat
degenerare lipopigmentar, omogenizarea nucleului i dispariia
neurofibrilelor. Afectai:
Neuronii motori medulari
Neuronii motori bulbari
Neuronii motori din frontala ascendent
Neuron motor
central
Structurile
afectate n SLA
Limba
Neuron motor
periferic
Fascicolele axonale
Muchii
membrelor
superioare
Neuron
motor
periferic
spinal
Muchii
membrelor
inferioare
Muchii
respiratori
SIMPTOMATOLOGIE
Sindrom de neuron motor periferic
Sd amiotrofic + fasciculaii!
Sd bulbar
Sindrom de neuron motor central
Cortico spinal (sd piramidal)
Cortico-nuclear (sd pseudobulbar)
Semne negative
absena tulburrilor senzitive,
absena tulburrilor sfincteriene,
absena paraliziilor de oculomotori
EXAMENE COMPLEMENTARE
TRATAMENT
Simptomatic
Recent:
TRH
Factori de cretere nervoas
Antiglutamatergic - RILUZOL
SIRINGOMIELIA
DEFINIIE Este o afeciune caracterizat prin apariia i evoluia
centromedular a unor caviti chistice care au ca expresie clinic un sindrom
senzitiv particular, cu disociaie siringomielic, asociat cu tulburri motorii
lezionale i sublezionale.
CADRU NOZOLOGIC:
Siringomielia boal
Sd siringomielice
ETIOPATOGENIE
Teoria disrafic dezordine embrionar n nchiderea tubului neural:
coexistena cu alte malformaii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spina
bifida)
Teoria hemodinamic imperforarea sau perforarea incomplet a
orificiilor Magendie i Luska hidrocefalie cu angajarea bulbului i
amigdalelor cerebeloase hidromielie / cavitate siringomielic
MORFOPATOLOGIE
Macroscopic mduv deformat, lrgit, moale la nivelul cavitii i
dur deasupra i dedesubtul leziunii.
Cavitatea situat n substana cenuie cu predilecie ctre baza
coarnelor posterioare
Microscopic
Tip hidromielic cavitate cu ependim conservat
tip siringomielic peretele cavitii este dur, fibros, cu glioz
masiv
SIMPTOMATOLOGIE
Debut apariia insidioas, frecvent neobservat a tulburrilor de
sensibilitate
Perioada de stare
Sd lezional
Sd de fibre scurte disociaie termo-algezic suferina
cornului posterior
Sd de corn anterior (Aran-Duchenne)
Tulburri trofice i vegetative corn lateral + corn anterior
Sd sublezional
Sd piramidal paraparez plegie
n evoluie hipo- / anestezie cu limit
EXAMENE COMPLEMENTARE
LCR normal xantocromie, hiperproteinorahie
Rg rahis lrgire a pediculilor
Rg craniu impresiune bazilar
CT (seciune transversal) injectare de METRIZAMIDE cavitate
IRM cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sd siringomielice
Tumori intra- / extramedulare
SLA
Poliomielita anterioar cronic
Scleroza multipl
Lepra
Tabesul
EVOLUIE 15-30 ANI
TRATAMENT
Medical
Chirurgical
laminectomie
unt siringo-peritoneal
SIRINGOBULBIA
Izolat
Siringomielobulbia
BOALA FRIEDREICH
ETIOPATOGENIE
afeciune ereditar cu transmitere AR
gena defect FXN exces GAA, pe cms 9
MORFOPATOLOGIE
Frataxine
Cerebel
Mduva n b Friedreich
SIMPTOMATOLOGIE
Debut n Ia decad de via
Sd cerebelos
Sd tabetic
Sd piramidal
Tulburri trofice caracteristice
Manifestri prezente inconstant:
amiotrofii distale,
tulburri de oculomotricitate,
atrofie optic
cardiomiopatie,
diabet zaharat.
PARACLINIC
Teste genetice disponibile n prezent
LCR normal
Explorri electrofiziologice - VCS, VCM
Exporri neuroimagistice atrofie cerebeloas
EVOLUIE lent progresiv 20-30 ani
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
boala Charcot-Marie-Tooth,
alte eredo-ataxii,
tabes juvenil,
DHL
TRATAMENT
sfat genetic, tratament suportiv
testate: propranolol (evitarea cardiomiopatiei), CoQ10, 5hidroxitriptofan