NEUROLOGIA

OMAR CONSTANTE Y.

CEFALEAS ACUMINADAS O EN RACIMOS

Se caracteriza por la aparicin de ataques
de
dolor
periocular,
estrictamente
unilaterales, de gran intensidad junto con
signos
autonmicos
locales
homolaterales, como lagrimeo, rinorrea o
edema palpebral
La clasificacin actual de la Internacional
Headache Society (IHS) sita la CR junto
al
resto
de
cefaleas
trigminoautonmicas
Se conoce tambin como Hemicrnea
angioparaltica,
Faciocefalalgia
autonmica, Neuralgia de Horton, cefalea
histamnica o cefalea en acmulos

FORMAS CLINICAS
Sndrome
superior:
mas
frecuente, en el cual el dolor se
refiere en especial al ojo, regin
temporal,
mejilla
con
irradiacin occipito-suboccipital

De acuerdo con la duracin del periodo de

susceptibilidad:

Sndrome Inferior: el dolor se

recae en la mejilla y la
mandbula, con presencia de
sndrome de Horner parcial
homolateral

Crnica: presente en el 10% de los casos, se

caracteriza porque los ataques duran ms de
un ao o porque los periodos asintomticos
son inferiores a un mes. Una pequea parte
de ellos no responden al tratamiento mdico,
representado las formas de CRC refractaria
que habitualmente conllevan un difcil manejo
teraputico

Peridica o episdica: se alternan los racimos

con
periodos
libres
de
dolor
que
habitualmente se prolongan durante meses o
aos; esta entidad mantiene unos criterios
bien definidos y, por lo general, no ofrece
problemas especiales en el diagnstico o
tratamiento

EPIDEMIOLOGIA
La CR es el tipo de cefalea trigeminal con sntomas
autonmicos ms frecuente. Sin embargo, su frecuencia
es mucho menor que otras cefaleas primarias, como la
migraa o la cefalea tensional. La incidencia de la CR
vara entre un 2.5 y 9.8 casos/100.000 personas-ao.
La enfermedad es ms frecuente en el varn en los
estudios epidemiolgicos y an ms en las series
clnicas. Con una relacin de 5:1 a favor del varn.
La CR puede presentarse a cualquier edad, aunque es
ms frecuente entre la 2 y la 5 dcadas de la vida. Es
infrecuente en el nio y en el anciano aunque puede
aparecer
La edad media de comienzo de la CRE es de 26 aos,
siendo la edad media de presentacin superior en la
CRC, situndose en 30 aos. Por lo general su
presentacin es espordica, aunque a veces es familiar
y hereditaria con una transmisin que parece ser
autosmica dominante.

FACTORES PREDISPONENTE
El alcohol es un precipitante del episodio doloroso
durante las fases activas e igual puede suceder
con ascender a una montaa o viajar en avin o
tomar vasodilatadores y donantes de xido ntrico
como la nitroglicerina
Cerca del 85% de los pacientes con CRC son
fumadores. Sin embargo, no se ha comprobado
que dejar de fumar se relacione con la
desaparicin de la CR
El sueo es el desencadenante ms poderoso del
ataque y no es infrecuente que el dolor aparezca al
poco de acostarse el paciente. Los ataques
predominan de 1 a 2 de la madrugada, de 13 a 15
horas y a las 21 horas, constituyendo esta
ritmicidad
una
de
las
caractersticas
fundamentales de la CR

CARACTERISTICAS CLINICAS
DOLOR:
Se localiza inicialmente en las zonas
retroorbitarias (92%), supraorbitarias (46%)
e infraorbitarias y se irradia hacia la regin
temporal (70%) y frontal y a la mejilla, y
horizontalmente hacia la zona occipital.

Tiene
caractersticas
terebrantes
o
pulstiles, el paciente lo manifiesta como
si le clavaran un clavo, el pico mximo se
alcanza a los 5-10 minutos y suele persistir
hasta los 45 minutos. Excepcionalmente
puede llegar a las dos horas y media, y por
lo general el dolor desciende forma tambin
rpida.

Durante los episodios de dolor el paciente evita

la posicin en decbito porque incrementa an ms
la intensidad del dolor.

SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS

Obstruccin nasal y rinorrea serosa
homolaterales
Sndrome de Horner
Edema palpebral
Palidez facial
Tensin de la arteria temporal
superficial
Puede existir un estado nauseoso

Los pacientes con CR tienen una

elevada incidencia de lcera duodenal
y niveles de cido gstrico elevados.
La piel de la cara suele tener un
aspecto spero, tosco, parecida al de
las naranjas y el pliegue nasolabial
suele ser profundo. Los tratados
clsicos
hacan
referencia
al
denominado sndrome len- ratn,
aludiendo a la frecuente presencia de
arrugas prominentes, ceo fruncido,
piel similar a da de una naranja y
personalidad tmida y pasiva.

PATOGENIA
Incluye participacin:
Sistema trigeminal (dada
localizacin del dolor)

la

Hiperactividad
parasimptica
(por la lagrimacin y rinorrea)
Hipoactividad simptica (por la
miosis, enoftalmia y disminucin
de la sudoracin)
Mecanismo de regulacin central
debido al horario preferente con
relacin a la vigilia y el sueo.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Glaucoma

Sndrome
Sndrome
de
de Tolosa
Tolosa yy
Hunt

Conjuntiviti
Conjuntiviti
ss

Diseccin
Diseccin
de
de cartida
cartida

Lesiones
Lesiones
corneales
corneales

Oftalmoplej
Oftalmoplej
ia diabtica

TRATAMIENTO
CRISIS
Inhalacin de oxigeno: puede
llegar a requerir 7 litros.
Inhalacin de ergotamina: 23 puffs
Sumatriptn
inyectable
subcutneo: una inyeccin
por ataque ( 1 amp: 6 mg)
mximo 2 inyecciones cada
24 horas.

PROFILCTICO DE LA FORMA EPISDICA:

Prednisona: usada como primera lnea o
coadyuvante del verapamilo
Verapamilo:
divididas

240

-480

mg/da

en

dosis

Litio: dosis divididas para mantener una

litemia
PROFILCTICO DE LA FORMA CRNICA:
Verapamilo
Litio
Verapamilo y litio combinado
Prednisona

HEMICRNEA PAROXSTICA CRNICA

Fue descrita en 1976, se
caracteriza
por
cortos
accesos recurrentes de dolor
estrictamente hemicraneales
y de curso crnico.
Es
un
trastorno
predominante en mujeres,
con un edad media de inicio
de 34 aos

FORMAS CLNICAS

Crnica:
es la dominante y se manifiesta en el 80%, suele
transformarse en episdica, los ataques persisten mas
de 1 ao

Remitente o Episdica:
puede presentarse hasta los 35 aos y puede
evolucionar hacia un patrn crnico. Presenta perodos
de cefalea de menos de 1 ao, separados por periodos
de remisin que duran como mnimo 1 mes.

CUADRO CLINICO
Se
caracteriza
por
ataques
recurrentes de dolor estrictamente
unilateral y de breve duracin,
acompaado de sntomas y signos
vegetativos
oculofaciales
ipsolaterales.
El dolor se localiza en la parte
anterior de la cabeza, en la regin
ocular, frontal, temporal o malar. Es
de inicio abrupto, de gran intensidad,
y de carcter taladrante, penetrante,
el paciente prefiere soportar el dolor
sentado o encogidos en la cama.

Sntomas o Signos vegetativos

Lagrimeo
Congestin nasal ipsolateral.
Inyeccin conjuntival
Rinorrea
Sudoracin frontal y facial
Edema palpebral
Ptosis
Miosis
Las manifestaciones vegetativas
pueden ser bilaterales
No
encontramos
el
ritmo
circadiano que existe en la CR. Las
crisis
se
distribuyen

El alcohol precipita 7% los ataques.

ETIOLOGIA

Primarias
Secundarias

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO
Administrar
Indometacina en una
dosis inicial de 75 mg/da
e incrementar hasta 150
mg/da durante tres o
cuatro das.
Dosis de Mantenimiento:
25 -100 mg/da

SINDROME DE COSTEN O DOLOR DE LA

ARTICULACIN TEMPOROMANDIBULAR
El Sndrome Temporo Mandibular
(STM) o Sndrome de Costen, es
una patologa, con frecuencia de
tipo funcional, que se presenta
con sntomas de dolor, molestia,
chasquido o incomodidad de la
articulacin temporomandibular
(ATM ), uni o bilateral. El STM no
es
sinnimo
de
Bruxismo,
aunque ambos cuadros pueden
solaparse en un mismo paciente.

CAUSAS
Dentaduras mal ajustadas o
prdida de dientes molares
de un lado, con alteracin
de la oclusin normal,
pueden dar por resultado
deformacin y, por ltimo,
cambios degenerativos de
la articulacin y dolor por
delante
del
odo
con
irradiacin hacia la regin
temporal y sobre la cara

Artritis
Tumores:
Osteoma,
Sarcomas, Metstasis
Traumatismos o luxaciones

SINTOMAS
Otalgia
Acfenos
Cefalea
Rigidez temporo-mandibular
con dificultad de apertura de
la boca o masticar
Mala oclusin dentaria
Bruxismo
Clics o Crujidos

DIAGNSTICO
El diagnstico se apoya en datos de
hipersensibilidad
sobre
la
articulacin, crepitacin al abrir la
boca y limitacin de la abertura
bucal.
La
maniobra
diagnstica
til
consiste en palpar la articulacin
desde
su
superficie
posterior,
colocando un dedo en el meato
auditivo externo con el que se
ejerce presin hacia adelante. El
diagnstico se puede establecer con
cierta confianza si la maniobra
reproduce el dolor del individuo.

Rara vez son de utilidad la tomografa

por computadora y las radiografas
simples, pero se demuestran
derrames en las articulaciones
mediante imagen de resonancia
magntica

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en el
ajuste
cuidadoso
de
la
oclusin dentaria por un
especialista dentario; este
procedimiento se realiza slo
cuando el paciente satisfaga
los
criterios
diagnsticos
estrictos para este trastorno.
Pueden
ser
tiles
dosis
pequeas
de
amitriptilina
ingeridas a la hora de
acostarse

ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Tambin denominada como
Arteritis de las clulas gigantes
o Arteritis Craneal.
Es
una
enfermedad
inflamatoria de las arterias
craneales, siendo la principal
causa de cefalea en ancianos.
El paciente desarrolla una
cefalea cada vez ms intensa,
de tipo pulstil, algunas veces
puede tener inicio sbito.
Es unilateral, localizado en el
sitio de las arterias afectadas

Las arterias temporal superficial y otras del

cuero cabelludo suelen allarse engrosadas,
hipersensibles y carentes de pulso. En los
casos graves se describe claudicacin del
maxilar inferior y ndulos isqumicos en el
cuero cabelludo, con ulceracin de la piel
suprayacente.

CAUSAS
Supuestas causas:
Micoplasma pneumoniae,
parvovirus B19 y Chlamidia
pneumoniae.
Antgeno ligado a la elastina.
HLA-DRB1*04

SINTOMAS Y SIGNOS
Hiporexia.
Prdida de peso.
Cefalea (ms comn).
Arterias temporales
tortuosas, engrosadas y
dolor a palpacin.
Hipersensibilidad al tacto de
cuero cabelludo.
Claudicacin mandibular.

DIAGNSTICO
Velocidad de eritrosedimentacin est
muy elevada (>50 mm/h y de manera
usual ms de 75 mm/h),
Mayor nivel de la protena C reactiva
(C-reactive protein, CRP) es un
indicador ms sensible de dicho cuadro
inflamatorio, y es particularmente til
si la velocidad de eritrosedimentacin
es normal o levemente mayor
Leucocitosis Neutrfila.
Hasta 50% de los pacientes sufren
dolores generalizados de los msculos
proximales de las extremidades, lo que
refleja la presencia de polimialgia
reumtica

Diagnstico definitivo: Biopsia

de la arteria apropiada del cuero
cabelludo, se descubre una
arteritis granulomatosa intensa
o de clulas gigantes.

TRATAMIENTO
En todos los casos est
indicada la administracin de
Prednisona, 45 a 60 mg/da, en
una dosis simple o dividida en
un periodo de varias semanas,
con
reduccin
gradual
a
valores de 10 a 20 mg/da y
conservacin de esta cifra
durante varios meses o hasta
por aos, si es necesario, para
prevenir las recadas