Anda di halaman 1dari 75

GANGGUAN

SISTEM
HEMATOLOGI
DAN
TATALAKSANA
dr. Alvian Reza

Kelainan Sistem
Hematologi
Semua gangguan yang ada pada sistem
hematologi. Mencakup kelainan pada

Eritrosit
Trombosit
Leukosit
Sistem Pembekuan Darah
Termasuk Sistem Pertahanan Tubuh

KELAINAN
ERITROSIT
3

Kelainan Eritrosit
NILAI NORMAL ERITROSIT
Jumlah normal eritrosit : 3,6 5,4 juta /mikro liter.
NILAI HB NORMAL RATA-RATA 11-14 g/dL

KEKURANGAN ANEMIA
KELEBIHAN
POLISITEMIA

PRINSIP DIAGNOSIS
Kelainan Eritrosit
Anamnesis

Riwayat penyakit
Onset
Riwayat transfusi
Riwayat perdarahan, DLL

Pemeriksaan Fisik

Konjungtiva Anemis
Warna kulit Pucat? Kuning?
Mudah lelah, lesu, letih
Sumber perdarahan?
Detak jantung cepat?

PEMERIKSAAN PENUNJANG
LAB DARAH
SEDIAAN APUS DARAH TEPI

Derajat Anemia
1. Ringan sekali Hb 10,00 gr% -13,00
gr%
2. Ringan Hb
8,00 gr% -9,90 gr%
3. Sedang Hb
6,00 gr% -7,90 gr%
4. Berat Hb
< 6,00 gr%
WHO, 2008

Kelainan Eritrosit
ANEMIA
Definisi : Jumlah eritrosit (yang diukur
fungsinya dengan HB) berkurang
BERDASARKAN SEBABNYA DIBAGI MENJADI

ANEMIA

DEFISIENSI

ZAT BESI

MEGALOBLA
STIK

HEMOLITIK

THALASSEMI
A

SICKLE CELL
ANEMIA

PERDARAHA
N

INFEKSI
MALARIA

APLASTIK

Anemia Defisiensi Besi


Morfologis: Mikrositik Hipokromik

Etiologi:
KURANG ASUPAN ZAT BESI, INFEKSI CACING

Gejala :
Anemi, rambut halus dan rapuh, kuku tipis, rata,
mudah patah dan berbentuk seperti sendok
(koilonikia), atropi papila lidah, stomatitis

Pengobatan: asupan besi, menghilangkan causa.

Anemia Megaloblastik
Morfologis: makrositik normokromik

Etiologi
Defisiensi vitamin B12, asam folat, malnutrisi,
malabsorbsi, infeksi parasit (cacing), penyakit usus,
keganasan

Sumber asam folat: daging, hati, sayuran hijau


Gejala: Anemia, glositis (lidah meradang dan nyeri),
diare, anoreksia
Pengobatan: Asupan Asam Folat

Anemia Hemolitik
THALASSEMIA
Penyakit anemia yang termasuk anemia hemolitik
Terjadi akibat kesalahan pembentukan gen
penyusun dinding sel eritrosit BERSIFAT
HEREDITER
Kesalahan pada pembentukan rantai protein
Protein Globin Thalassemia Minor
Protein Globin Thalassemia Mayor
10

11

Patofisiologi Thalassemia
Kesalahan pada pembentukan rantai protein
Protein Globin Thalassemia Minor
Protein Globin Thalassemia Mayor

Membran eritrosit lemah sehingga mudah


pecah umur eritrosit kurang dari 120 hari
AKIBATNYA :
ERITROSIT MENURUN HB TURUN
ZAT BESI DI DALAM TUBUH (HASIL PECAHNYA
ERITROSIT RUSAK) MENINGKAT
ORGAN PEMBENTUK ERITOSIT MEMBESAR
HEPATOMEGALI, SPLEENOMEGALI

12

13

FACIES COOLEY

Hepato-Spleenomegali

14

Terapi Thalassemia
TRANSFUSI DARAH (ERITROSIT)
TERAPI KELASI BESI (Iron Chelating Agent)
Membuang Kelebihan Besi [Misal :
Desferioksamin]

15

Anemia Hemolitik
SICKLE CELL ANEMIA
Penyakit kelainan eritrosit yang menyebabkan
kelainan bentuk eritrosit menjadi bulan sabit
DITURUNKAN SECARA GENETIK
TERJADI KESALAHAN DALAM GEN PEMBENTUK
DINDIN ERITROSIT HEMOGLOBIN S

AKIBATNYA:
ERITROSIT TIDAK EFISIEN DALAM
MENGANGKUT O2
UMUR ERITROSIT TIDAK MENCAPAI 120 HARI

16

17

ANEMIA HEMOLITIK PADA


BAYI BARU LAHIR
ETIOLOGI :
PERBEDAAN GOLONGAN DARAH BAYI DENGAN IBU
( AB0 INCOMPETENCE atau RHESUS INCOMPETENCE)
Karena ibu tidak cocok dengan bayi ibu
mengeluarkan antibody sehingga darah bayi pecah

Muncul gejala
Anemia
Jaundice (Kuning)

Terapi
Transfusi Tukar
Terapi Sinar

18

ANEMIA APLASTIK
ANEMIA YANG
TERJADI KARENA SEL
DARAH TIDAK
TERBENTUK DI
SUMSUM TULANG
Sel pembentuk
darah di sumsum
tulang berkurang
AKIBATNYA
PRODUKSI
BERKURANG
SELURUH SEL DARAH
TERMASUK
ERITROSIT

19

SEBAB :

TIDAK DIKETAHUI
AUTOIMUN
RADIASI
PEMAKAIAN OBAT-OBATAN

PENGOBATAN
TRANSFUSI

20

INFEKSI MALARIA
Infeksi Malaria parasite plasmodium hidup di
dalam eritrosit
Berkembangbiak di dalam tubuh dengan cara
hidup di dalam eritrosit setelah dewasa
parasite keluar dan eritrosit pecah tubuh
menggigil.
Terapi :
Obat anti malaria : kina, kuinin, florokuinolon DLL.
21

KELAINAN
LEUKOSIT

22

PERUBAHAN PADA
LEUKOSIT
PRINSIP :
Fungsi leukosit system pertahanan tubuh dari infeksi
Nilai normal 5.000-10.000 mm3
MENINGKAT LEUKOSITOSIS
MENURUN LEUKOPENIA

MENINGKAT PADA
INFEKSI BAKTERI
KANKER

MENURUN PADA
INFEKSI VIRUS
TERMASUK JUGA VIRUS HIV MENYERANG
KEKEBALAN TUBUH

23

Prinsip Diagnostik Pada


Perubahan Leukosit
DIAGNOSTIK :
Saat terjadi perubahan nilai Demam?
Jika terjadi infeksi Demam?
Riwayat penyakit keluarga

Pemeriksaan

Suhu tubuh
Lab nilai leukosit
Pemeriksaan sumsum tulang bila perlu
Sediaan apus darah tepi
DLL

PENGOBATAN :
JIKA MERUPAKAN INFEKSI OBATI INFEKSI
JIKA SEBAB LAIN SESUAIKAN

24

LEUKEMI
A
25

leukemia
Definisi:
Leukemia adalah keganasan yang berasal dari SIH yang
mengakibatkan PROLIFERASI sel darah putih tidak terkontrol
akumulasi sel lekosit dalam sumsum tulang, darah dan organ
PRINSIP TERAPI : KEMOTERAPI

PROLIFERA
SI
MATURASI
26

ETIOLOGI
Mutasi DNA gen sel akibat:
- Pemaparan karsinogen
- Virus onkogen
- Radiasi
- Mutasi gen spontan / idiopatik

27

Sifat sel leukemia


Tinggal di sirkulasi lebih lama
Mengeluarkan bahan yang dapat
menghambat proliferasi sel normal
Dapat berproliferasi di organ lain
Proliferasi abnormal salah satu populasi
hemopoitik dapat menekan proliferasi
populasi hemopoitik yang lain,
mengakibatkan :
- Anemia
- Trombositopenia
- Granulositopenia

28

Fungsi sel leukemia


Respon terhadap kemotaksin
Mobilitas
Metabolisme
Fungsi fagosit terganggu

29

Klasifikasi leukemia
Tergantung dari sel leukemia yang dominan
yang ditemukan
Sel muda (blast) banyak LEUKEMIA AKUT
Sel matur banyak LEUKEMIA KRONIK

MYELOID
Leukemia akut:
sel primitif akan tertahan maturasinya, menumpuk di
sumsum tulang mengganggu fungsi sumsum tulang
normal lainnya

Leukemia kronis:
sel cenderung meninggalkan sumsum tulang,
menumpuk di ekstra meduler ( limpa dan kel limfe)
30

31

AML
AKUT

ALL

LEUKEMIA
CML

KRONIK
CLL

32

Leukemia akut

33

Ciri - ciri

penderita dewasa muda / anak


tampak sakit keras
suhu badan naik
ada tanda infeksi
perdarahan
nyeri tulang
pucat, lesu

34

AML (Acute myelogenous


leukemia)

35

Myeloid maturation
myeloblas promyelocyte myelocyte metamyelocyte band
t

neutrophil

36

MATURATION
Adapted and modified from U Va website

KLASIFIKASI AML
WHO Classification
- Immunophenotype
- Clinical features
- Cytogenetics and chromosomal abnormalities
FAB (French-American-British)
- Degree of differentiation

37

FAB Classification
FAB subtype

Name

Adult AML
patiens (%)

M0

Undifferentiated acute
myeloblastic leukemia

5%

M1

Acute myeloblastic leukemia


with minimal maturation

15 %

M2

Acute myeloblastic leukemia


with maturation

25%

M3

Acute promyelocytic leukemia

10%

M4

Acute myelomonocytic
leukemia

20%

M4 Eos

Acute myelomonocytic
leukemia with eosinophilia

5%

M5

Acute monocytic leukemia

10%

M6

Acute erythroid leukemia

5%

M7

Acute megakaryocytic
leukemia

5%

38

GAMBARAN KLINIS
Classic triad:
Anemia : pucat/lemah, dyspneu, palpitasi
Functional neutropenia: infeksi panas
Trombositopenia: mudah memar, ptechiae,
purpura, epistaksis, perdarahan pada gusi,
konjungtiva.
Anoreksia, BB , nyeri tulang
Hepatomegali, splenomegali pada 1/3 pasien
Hipertrofi ginggiva (AML M4, M5)
Disseminated Intravascular Coagulation (AML
M3), krn granula bersifat tromboplastin
(prokoagulan)

39

Petechiae

Ecchymoses

40

Purpura

41

42

GAMBARAN
LABORATORIUM

HAPUSAN DARAH TEPI


ANEMIA : normokromik normositik, normoblast
LEKOSIT : Netropenia/normal/meningkat
Myeloblast 20%, Auer Rods
Hiatus leukemia
TROMBOSITOPENIA
HAPUSAN SUMSUM TULANG

Selularitas meningkat (hiperseluler) : 75%


mieloblas
Sistem granulopoietik: terdapat infiltrasi sel
muda seri mieloid
Sistem eritropoiesis terdesak
Sistem trombopoeisis terdesak

43

Normal marrow

44

Entire marrow replaced by blast

45

Myeloblast with Auer rods (M3,M4,M5)

46

ALL

47

PROLIFERA
invasi sel blast ke jaringan
SI
/organ lain:
LIMFOBLAS
- SSP
T
- Hati
- Limpa
- KGB

Penekanan terhadap:
-Eritropoiesis anemia
- Trombopoiesis trombositopenia

48

GEJALA KLINIS
(INFILTRASI ORGAN)
Febris
Lemah (krn anemia)
Limfadenopati superfisial
Nyeri tulang atau sendi
Hepato splenomegali

49

Gambaran laboratorium
Darah tepi
Lekositosis, limfoblast >>
Anemia, trombositopenia

Sumsum tulang HIPERSELULER

Sel normal terdesak oleh limfoblast

50

LEUKEMIA KRONIK
51

Ciri ciri :
1.Sering terjadi pada usia lanjut
2.Perjalanan penyakit berangsur-angsur,
progresif & sering tidak bergejala
3.Dapat berubah menjadi leukemia akut
4.Terdapat organomegali
5.Jumlah lekosit sangat tinggi
6.Hb sedikit turun, kecuali pada stadium
akhir
52

Chronic myelocytic leukemia


(CML)

53

CML
(CHRONIC MYELOCYTIC LEUKEMIA)
Kelainan pada SIH multipoten
Ditandai dengan proliferasi yg tdk teratur dari sel
myeloid di sumsum tulang, hepar, limpa
leukositosis dan organomegali
Insiden:
20% dari semua leukemia
Dewasa usia 25-60 th, dengan puncak 40-59 th

90 % terdapat Philadelphia kromosom

54

Karakteristik CML:

Anemia
Lekosit >>> (terdapat seluruh tipe sel granulosit, shift to the left)
Splenomegali
Basofilia, eosinofilia
Trombositosis (sering)
Ph kromosom +

Differential diagnosis: LEUKEMOID REACTION

Splenomegali (-)
Eosinofilia, basofilia (-)
Leukosit alkali phosphatase meningkat
Ph kromosom (-)
Toxic granule (+)

55

Gejala KLINIS
Clinical Features

Fatigue

33,5

Bleeding

21,3

Weight Loss

20,0

Abdominal discomfort
(left upper quadrant)

18,6

Sweats

14,6

Bone pain

7,4

Splenomegaly

75,8

Hepatomegaly

2,2

56

CML

57

Chronic lymphocytic leukemia

58

59

Perubahan genetik, mutasi/delesi onkogen


pada clone sel B

kegagalan apoptosis limfosit terakumulasi di


perifer, sumsum tulang, KGB dan terkadang di limpa
Sel sangat rapuh, mudah pecah, merupakan ciri
penting pada hapusan darah Smudge cell/ basket cell
morfologi normal, fungsi ABNormal
umumnya pada usia tua, jarang pada usia <40 tahun
Laki-laki : Perempuan = 2:1

60

Gejala Klinis
Sering asimptomatis, sering ditemukan secara
tidak sengaja pada waktu cek DL
Pada 50% Px: pembesaran KGB simetris
terutama regio cervical, axilar/inguinal

61

GANGGUAN
TROMBOSIT
1. ITP
2. DIC
3. HEMOFILIA
62

IDIOPATHIC
TROMBOCYTOPENIA PURPURA
SEBUAH KONDISI DIMANA TERJADI PENURUNAN
TROMBOSIT SEBAB TIDAK JELAS / TIDAK DIKETAHUI
FAKTOR PEMICU
OBAT-OBATAN
GENETIK
POST INFEKSI

Gejala
TROMBOSIT MENURUN DRASTIS HINGGA 5000-10.000/mm3
Purpura (Rash)

PENGOBATAN
INJEKSI KORTIKOSTEROID (DEKSAMETASON,
METILPREDNISOLON, DLL)

63

64

DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION
SEBUAH KONDISI DIMANA TERJADI PEMBEKUAN
DARAH SECARA MENYELURUH (SISTEMIK) DI
ALIRAN PEMBULUH DARAH
Semua trombosit terpakai jumlah turun drastic
Sangat rawat terjadi perdarahan

ETIOLOGI / PEMICU
INFEKSI BERAT / SEPSIS
TRAUMA
KEGANASAN
65

66

Diagnosis DIC
KLINIS

Syok sepsis?
Demam?
PERDARAHAN???
DLL

Pemeriksaan Lab
TROMBOSIT TURUN DRASTIS
PT- aPTT
D-Dimer
PENGOBATAN
Obati factor pemicu seperti infeksi DLL

67

68

HEMOFILIA
Penyakit gangguan pembekuan darah yang
disebabkan oleh tidak adanya/kurangnya factor
pembekuan darah spesifik
HEMOFILIA A FAKTOR VII
HEMOFILIA B FAKTOR IX

AKIBATNYA
PEMBEKUAN DARAH TIDAK BERJALAN SEBAGAIMANA
MESTINYA
PERDARAHAN SULIT BERHENTI MESKI LUKA KECIL /
TIDAK ADA LUKA

69

71

72

73

PENGOBATAN
MENGGANTI FAKTOR YANG KURANG / TIDAK ADA
DENGAN SERUM FAKTOR
Injeksi Faktor 8
Injeksi Faktor 9

74

Self Study
Patofisiologi Anemia Hemolitik Pada Bayi Baru
Lahir?
Edukasi Pencegahan Anemia Pada Masyarakat?
Indikasi Transfusi Pada Anemia?
Patofisiologi Infeksi Demam Berdarah Dengue
Sehingga Trombosit Turun?
Komplikasi Anemia Kronis Pada Anak
Jangan Lupa Cantumkan Sumbernya Ya

75