Jelajahi eBook
Kategori
Jelajahi Buku audio
Kategori
Jelajahi Majalah
Kategori
Jelajahi Dokumen
Kategori
JUVENIL
Trisna fajar
112015094
definisi
Artritis Reumatoid Juvenil (ARJ) adalah
salah satu penyakit Reumatoid yang
paling sering pada anak, dan
merupakan kelainan yang paling
sering menyebabkan kecacatan.
Ditandai dengan kelainan karakteristik
yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil,
disertai dengan pembengkakan dan
efusi sendi. Ada 3 tipe ARJ menurut
awal penyakitnya yaitu: oligoartritis
etiologi
Penyebab utama penyakit reumatik masih belum diketahui
secara pasti.Biasanya merupakan kombinasi dari faktor
genetik, lingkungan, hormonal dan faktor sistem
reproduksi.Namun faktor pencetus terbesar adalah faktor
infeksi seperti bakteri, mikoplasma dan virus (Lemone &
Burke, 2001).Ada beberapa teori yang dikemukakan
sebagai penyebab artritis reumatoid, yaitu:
1.Infeksi Streptokkus hemolitikus dan Streptococcus
non-hemolitikus
2.Endokrin
3.Autoimmun
4.Metabolik
5.Faktor genetik serta pemicu lingkungan
epidemiologi
ARJ merupakan artritis yang lebih sering dijumpai pada anakanak, insidennya dilaporkan hanya sekitar 1% pertahunnya.
Dengan perjalanan penyakit ARJ bervariasi, 17% berkembang
menjadi arthritis kronik, 20% dengan gangguan mata. Dari hasil
penelitian dilaporkan bahwa pasien ARJ yang berlangsung lebih
dari 7 tahun, 60% mengalami kecacatan. Prevalensi ARJ
dilaporkan sekitar 1-2/100.000/tahun dan Minnesota
35/100.000/tahun.
ARJ banyak menyerang anak-anak dengan tingkat umur
terbanyak sekitar 4-5 tahun. Perempuan lebih banyak dengan
perbandingan 3:1. Faktor suku diduga kuat sangat terkait pada
ARJ, di Amerika, suku Afrika dibandingkan dengan suku Amerika
dan Kaukasia lebih sering terkena. Di AS Schwartz melaporkan
bahwa ARJ lebih sering menyerang anak-anak yang lebih dewasa,
khususnya pada kelompok Oligo-artritis, dengan RF positif.
patofisiologi
Arthritis reumatoid ditandai dengan peradangan sinovial kronis yang non supuratif. Jaringan sinovila
yang terkena edematoda, hiperemis, dan infiltrasi oleh limfosit dan sel plasma. Bertambahnya
sekresi cairan sendi menimbulkan efusi. Penonjolan dari membran sinovialis yang menebal
membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang sendi; reumatoid sinovial yang hiperplastik dapat
menyebar dan melekat pada kartilago artikuler. Pada sinovitis kronis dan proliferasi sinovial yang
berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi lainnya dapat tererosi dan rusak secara
progresif. Lamanya sinovitis sebelum sendi menjadi rusak secara permanen, bervariasi pada
umumnya, kerusakan kartilago artikuler terakhir dalam perjalanan JRA terjadi lebih belakangan
daripada penyakit yang mulai timbul pada/dimulai dewasa, dan banyak anak menderita JRA tidak
pernah mendapat cedera sendi permanen walaupun sinovitisnya lama.
Penghancuran sendi terjadi lebih sering pada anak dengan penyakit faktor reumatoid positif atau
penyakit yang timbul/dimulai secara sistemik. Bila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi
erosi tulang subkhondral, penyempitan rung sendi (kehilangan kartilago artikulera), penghancuran
atau fusi tulang, dan deformitas, subluksasio atau ankilosis persendian. Mungkin dijumpai
tenosinovitis dan miositis. Osteoporosis, periostitis, perumbuhan epifiseal yang dipercepat, dan
penutupan epifiseal yang prematur dapat terjadi dekat dengan sendi yang terkena.
Nodul reumatoid kurang sering terjadi pada anak daripada orang dewasa, terutama pada penyakit
reumatoid positif, dan memperluhatkan bahan fibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis.
Pleura, perikardium, dan peritoneum dapat menampakkan serositis fibrinosa nonspesifik; yang
jarang yaitu perikarditis konstriktif kronis, jika pernah terjadi. Ruam reumatoid secara histologi
tampak seperti vaskulitis ringan, dengan sedikit sel radang yang mengelilingi pembuluh darah kecil
pada jaringan subepitel
Manifestasi klinis
Tanda-tanda dan gejala yang paling umum dari reumatoid artrhitis
anak adalah:
Nyeri. Meskipun anak mungkin tidak mengeluhkan nyeri sendi,
Anda mungkin memperhatikan bahwa ia menjadi pincang - terutama
ketika di pagi hari atau setelah tidur siang.
Pembengkakan. Pembengkakan sendi adalah kondisi umum tetapi
seringkali pertama dilihat pada bagian sendi besar seperti lutut.
Kekakuan. Anda mungkin memperhatikan anak lebih kikuk atau
lamban daripada biasanya, terutama di pagi hari atau setelah tidur
siang. Juvenil rheumatoid arthritis dapat mempengaruhi satu atau
banyak sendi. Dalam beberapa kasus, juvenile rheumatoid arthritis
dapat mempengaruhi seluruh tubuh - menyebabkan pembengkakan
kelenjar getah bening, ruam dan demam. Seperti bentuk-bentuk lain
dari arthritis, rheumatoid arthritis remaja ditandai dengan saat-saat
ketika gejala muncul dan saat-saat ketika gejala menghilang.
klasifikasi
auciarticular
Pauciarticular artinya ada empat atau lebih sendi yang terlibat atau terkena peradangan ini. Artritis ini
adalah bentuk paling umum JRA; sekitar setengah dari semua anak-anak dengan JRA memiliki tipe ini. Ini
biasanya terjadi pada sendi yang besar, seperti lutut. Gadis di bawah usia 8 tahun paling sering terkena JRA
ini.Beberapa anak dengan pauciarticular JRA memiliki abnormal protein dalam darah yang disebut
antinuclear antibodi (ANAs).Penyakit mata sering terjadi 20% hingga 30% dari anak-anak dengan
pauciarticular JRA dan lebih sering terjadi lagi pada anak-anak dengan abnormal ANAs. Pemeriksaan rutin ke
dokter opthalmologi(dokter spesialis penyakit mata) diperlukan untuk mengobati masalah mata yang serius
seperti iritis (radang iris atau bagian yang berwarna dari mata) atau uveitis (peradangan mata yang
terdalam , atau uvea).
2.Polyarticular
Sekitar 30% dari semua anak-anak dengan JRA mempunyai penyakit polyarticular, di mana lima atau lebih
sendi yang terpengaruh. Sendi kecil, seperti yang di tangan dan dikaki sering terkena penyakit ini tetapi
terkadang juga terjadi pada sendi besar. JRA Polyarticular yang tersering adalah simetris (dimana sendi yang
terkena sering terjadi pada kedua tubuh yang sama). Beberapa anak dengan penyakit polyarticular memiliki
jenis antibodi khusus dalam darah yang disebut rheumatoid factor. Anak-anak yang terkena penyakit ini
merasa gejala yang terjadi lebih parah dan dokter mengidentifikasinya dengan gejala rheumatoid arthritis
orang dewasa.
3.Sistemik
Seiring dengan pembengkakan sendi, bentuk sistemik JRA ditandai oleh demam dan warna merah muda, dan
mungkin juga mempengaruhi organ seperti jantung, hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Bentuk sistemik,
kadang-kadang disebut Still's desease, mempengaruhi 20% dari anak-anak dengan JRA. Hampir semua anak
dengan jenis JRA inibila dites hasilnya negatif untuk kedua rheumatoid factor dan ANA. Sejumlah kecil anakanak dengan penyakit sistemik ini akan berkembang menjadi arthritis nanti dan prosesnya berkembang
hingga dewasa.
diagnosis
Pada pemeriksaan fisik mungkin akan ditemukan
pembesaran hati (hepatomegali), pembesaran
limpa (splenomegali) atau pembengkakan
kelenjar getah bening (limfadenopati).
Mungkin juga ditemukan tanda-tanda dari:
anemia
iridosiklitis
perikarditis
pleuritis
miokarditis.
kriteria
Kriteri Dx artritis reumatoid juvenil menurut American College of
Rheumatology (ACR):
1) Usia penderita kurang dari 16 tahun
2) Artritis pada suatu sendi atau lebih (ditandai
pembengkakan/efusi sendi atau terdapat 2/lebih gejala: kekakuan
sendi, nyeri pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).
3) Lama sakit lebih dari 6 minggu
4) Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari : Poliartritis
(5 sendi atau lebih), Oligoartritis (4 sendi atau lebih), penyakit
sistemik dengan artritis atau demam intermiten
5) Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan.
h. Walapupun tidak ada yang patogomonik namun gejala klinis
yang menyokong kecurigaan ke arah JRA yaitu kaku sendi pada pagi
hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis
kronik, spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis.
Pemriksaan penunjang
Diagnosa ARJ dapat ditegakan secara klinis, beberapa pemeriksaan imunologis
tertentu dapat menyokong diagnosis. Perlu diingat bahwa tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang spesifik untuk ARJ.4
Laboratorium3
Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagosis. Bila diketemukan
Anti Nuclear Antibody (ANA), Faktor Reumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4
maka diagnosis ARJ menjadi lebih sempurna. Biasanya ditemukan anemia ringan
atau sedang dengan kadar Hb antara 7-10 g/dl disertai lekositosis yang
didominasi netrofil.
Hitung trombosit dapat meningkat hebat terdapat pada tipe poliartritis dan
sistemik berat, seringkali dipakai sebagai petanda reaktifasi atau kekambuhan
penyakit. Peningkatan LED dan CRP, gamma globulin dipakai sebagai tanda
penyakit yang aktif dan sesuai dengan peningkatan aktivitas penyakit. Beberapa
peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas
penyakit. Pengkatan IgM merupakan karakteristik tersendiri dari ARJ dan berbeda
dengan arthritis rheumatoid pada orang dewasa, sedangkan peningkatan IgE
lebih sering pada anak yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktifitas
penyakit. Berbeda dengan pada dewasa C3 dan C4 dijumpai lebih tinggi.
penatalaksanaan
Pengobatan utama adalah suportif. Tujuan utama adalah mengendalikan gejala
klinis, mencegah deformitas, meningkatkan kualitas hidup.
1.Garis besar pengobatan
Meliputi : (1) Program dasar yaitu pemberian : Asam asetil salisilat;
Keseimbangan aktifitas dan istirahat; Fisioterapi dan latihan; Pendidikan keluarga
dan penderita; Keterlibatan sekolah dan lingkungan; (2). Obat anti-inflamasi non
steroid yang lain, yaitu Tolmetindan Naproksen; (3). Obat steroid intra-artikuler;
(4). Perawatan Rumah Sakit dan (5). Pembedahan profilaksis dan rekonstruksi.
2.Asam asetil salisilat
Obat anti-inflamasi non steroid (NSAID) terpenting untuk ARJ, bekerja menekan
inflamasi, aman untuk pemakaian jangka panjang. Dosis yang efektif adalah 7590mg/kgBB/ hari dibagi 3-4 dosis, diberikan 1-2 tahun setelah gejala klinis
hilang.
3.Analgesik lain.
Asetaminofen bermanfaat untk mengontrol nyeri atau demam terutama pada
tipe sistemik, tidak boleh dipakai dalam jangka waktu lama karena menimbulkan
kelainan ginjal.
7.Kortikosteroid
Digunakan bila terdapat gejala sistemik,uveitis kronik atau untuk
suntikan intra-artikular. Dosis awal adalah 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis
tunggal, atau dosis terbagi pada kasus berat. Bila terjadi perbaikan
klinis maka dosis diturunkan pelan-pelan (tappering of).
8.Imunosupresan
Hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan berat
yang mengancam jiwa, walaupun beberapa pusat kesehatan sudah
memakai untuk pengobatan baku. Yang paling banyak digunakan
adalahmetotreksatdengan indikasi untuk poliartritis berat atau gejala
sistemik yang tidak membaik dengan NSAID, hidroksiklorokuin atau
garam emas. Dosis awalmetotreksatadalah 5mg/m2/minggu dapat
dinaikkan menjadi 10mg/m2/minggu setelah 9 minggu tidak ada
perbaikan. Lama pengobatan adalah 6 bulan.
9.Obat-obat ARJ yang lain
Naproksen 10-20 mg/kg bb/hari 2 x sehari; Tolmetin 25 mg/kg bb/hari 4
x sehari; dan Ibuprofen 35 mg/kg bb/hari 4 x sehari.
10.Evaluasi pengobatan
Setelah 2-4 bulan, pemeriksaan laboratorium yang tetap menunjukkan
aktivasi penyakit, tanda untuk pemberianDMRAIDslain.
komplikasi
Komplikasi ARJ terpenting adalah gangguan pertumbuhan
dan perkembangan akibat penutupan epifisis dini seperti
yang sering terjadi pada mandibula, metakarpal, dan
metatarsal. Kelainan tulang dan sendi lain dapat pula
terjadi seperti angkilosis, luksasi, atau fraktur. Komplikasi
ini biasanya berhubungan dengan berat dan lamanya
sakit, tetapi dapat pula akibat efek pengobatan steroid.
Adanya nyeri abdomen yang berhubungan dengan ulkus
atau gastritis, hepatotoksik atau nefrotoksik menandakan
perlunya pemeriksaan laboratorium rutin. Kadang dapat
juga terjadi vaskulitis atau ensefalitis pada ARJ.
Amiloidosis sekunder jarang terjadi, tetapi dapat
memberikan akibat lanjut yang berat sampai gagal ginjal.
prognosis