Cardiopatas

Congnitas
Ciangenas

Prevalencia
Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recin
nacidos vivos.
2-3/1000 sern sintomticos durante el primer
ao de vida.
Diagnstico se establece
nacimiento en el 40-50%

la

semana

de

 Flujo pulmonar aumentado

Ciangenas:
Conexin venosa pulmonar anmala
Transposicin de grandes vasos
Aciangenas:
CIV, CIA, PCA

Flujo pulmonar normal

Aciangenas: estenosis artica, coartacin artica,
estenosis pulmonar

Flujo pulmonar disminuido

Ciangenas:
Tetraloga de Fallot
Atresia Pulmonar
Atresia Tricuspdea
Aciangenas: Ninguna

Conexin anmala total de

venas pulmonares

 Es el 2% de las lesiones cardiacas congnitas

80% fallece durante el primer ao de edad, slo el
10% alcanza la edad adulta.
Sitio

Frecuencia

Supracardiaca

50%

Vena cava sup

izq

40%

40%

Vena cava sup

der

10%

75%

Cardiaca

25%

Seno coronario

20%

10%

5%

5%

20%

95-100%

Aurcula derecha
Infracardiaca

% de
obstruccin

Aspectos anatmicos
Dilatacin aurcula y ventrculo derecho
Foramen oval permeable o comunicacin
interauricular
Dilatacin del tronco de la arteria pulmonar

Fisiopatologa
Si existe obstruccin al flujo
pulmonar provoca
hipertensin venocapilar
(>25mmHg) en diferentes
grados edema pulmonar y
desaturacin arterial
Sin
obstruccin,
el
flujo
sanguneo pulmonar puede
ser hasta 3 a 5 veces mayor
al
flujo
sistmico,
la
saturacin arterial es normal

insuficiencia
cardiaca
derecha y discreta de la
presin pulmonar.

Sangre
O2

AD/VD

CIA regula
flujo
sistmico

Sobrecarg
a

Cuadro clnico (Lactantes)

Con obstruccin:
Aparecen inmediatamente
despus del nacimiento
Disnea

Sin obstruccin:
Taquipnea (aparece en 1ra semana)
Disnea y diaforesis durante la
alimentacin o llanto
Hipodesarrollo fsico

Cianosis generalizada
Taquipnea

Cardiomegalia, ritmo de galope,

hepatomegalia congestiva (2do-6to mes)

Insuficiencia cardiaca derecha

Soplo sistlico expulsivo en foco

pulmonar

Edema pulmonar (primeras

semanas de vida)

Desdoblamiento amplio, constante y fijo

del II ruido.
Cianosis prominente en CIA restrictiva

Cuadro Clnico (Infantes)

Hipodesarrollo fsico
Abombamiento del rea precordial
Levantamiento sistlico paraesternal derecho
Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar con
irradiacin vertical
Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido.
Cianosis perifrica

Diagnstico
ECG
Hipertrofia
ventricular
derecha
R alta en V1 y S
profunda en V6

RxTx
Cardiomegalia
Abombamiento
del cono de la
arteria pulmonar
Hilios pulmonares
prominentes
Aorta pequea.
Imagen en
mueco de
nieve
(supradiafragmti
cas)

Ecocardiograma
Se observa el
colector venoso
por detrs de la
AI
Llegada de las
venas pulmonares
En el corte
subcostal de 4
cmaras permite
reconocer los
conductos
venosos
subdiafragmtico
s y la dilatacin
de cavidades.

Tratamiento
Es quirrgico por excelencia.
Se utiliza la tcnica de paro circulatorio con
hipotermia profunda con circulacin extracorprea
1. El colector venoso se anastomosa a la AI
2. Se cierra el defecto septal auricular
3. La tcnica quirrgica vara, dependiendo el tipo
de conexin anmala.
. Tiene 7.9% de mortalidad en nios <1 ao.
. Durante el primer mes de vida, la sobrevida es
>75%.

Transposicin de Grandes
Vasos

 Es una anomala comn,

cercana al 5%.
La aorta nace del
ventrculo derecho.
Arteria pulmonar nace
del ventrculo izquierdo
Cortocircuito: CIA y/o CIV
y puede existir PCA.
Hipertrofia y dilatacin
del ventrculo derecho.

 Sangre venosa cavidades

derechas aorta circulacin
sistmica
Sangre oxigenada cavidades
izquierdas arteria pulmonar
pulmn
Es necesario cortocircuito =
VIDA
saturacin

VD hipertrofia por resistencia

sistmicas insuficiencia con
dilatacin progresiva

Cuadro Clnico
Cianosis universal
desde el nacimiento
Insuficiencia cardiaca:
Taquipnea
Taquicardia
Cardiomegalia
Ritmo de galope
Hepatomegalia
congestiva
Anasarca*

Deformacin
precordial por
abombamiento
secundario a
dilatacin de VD
Soplos por CIV,
estenosis pulmonar
o PCA*

Diagnstico
ECG
Crecimiento biventricular

RxTx

Cardiomegalia global
Hiperflujo pulmonar
Arco medio excavado por nacimiento de arteria pulmonar del VI
Pedculo vascular estrecho.

Ecocardiograma bidimensional
Aproximacin paraesternal en el eje corto a nivel de los grandes vasos pone
en evidencia la disposicin espacial de estos es contraria a lo normal.

Tratamiento
Se administra infusin de prostaglandina E 1 (0.01 -0.20 g/kg/min)
para mantener el conducto arterioso permeable.
Si el septum interventricular est intacto :se practica una
septostoma.
Tcnica de Rashkind; a travs de la vena safena se introduce un
catter hasta la AI, donde se infla un baln y se extrae hasta pasar
a la AD para ampliar la CIA.
Si persiste hipoxemia se crea un defecto septal auricular
quirrgicamente (Blalock-Hanlon) o con catter-cuchilla.
Si el paciente no mejora :
Tcnica de Mustard: dirigir el flujo proveniente de venas cavas hacia el VI y el
flujo de las venas pulmonares se dirige al VD conectado con aorta.
Complicaciones: fibrilacin auricular, flutter auricular, etc.

Si existe CIV Correccin

anatmica tipo Jatene

Blalock -Taussig
Si existe CIV + estenosis pulmonar se debe crear una fstula
sistmico-pulmonar de Blalock Taussig.
La CIV permite una adecuada mezcla de sangre a nivel ventricular y
se realizar una correccin total cuando el nio haya cumplido 4 5
aos con tcnica Rastelli.

Tratamiento
El 50% fallece en el primer mes edad.
De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el
10% un ao.
Cuando se acompaa de CIV, la sobrevida es de
80% en la primera semana y de 4% al ao.

Tetraloga de Fallot

Fisiopatologa
Doble carga
de presin:
Hipertrofia
El grado de estenosis pulmonar
estenosis
Ventrculo
determina el grado de cianosis
pulmonar y y de gravedad.
Derecho
Si es ligera, una
CIV
mayor cantidad de sangre

Conexin VD
con aorta por
CIV

pasar a oxigenarse al pulmn,

por el contrario, si es mayor, la
insaturacin aumentar.

Cortocuito
venoarterial
es mayor

>
Cabalgamien
to de aorta

Cianosis

Cuadro Clnico
Signos

Sntomas

Hipodesarrollo fsico
Cianosis universal de piel y mucosas

Cianosis progresiva

Corazn de tamao normal

Soplo sistlico expulsivo por estenosis
pulmonar con frmito en foco pulmonar
II ruido nico y reforzado.

Fatigabilidad
Crisis hipxicas

Poliglobulia
Insuficiencia cardiaca congestiva
(fatigabilidad, ingurgitacin yugular,
hepatomegalia congestiva, edema de
miembros inferiores y ascitis)

Hipocratismo
ciantico

El cateterismo cardiaco: indispensable para conocer la variedad

anatmica.
Elevacin de hemoglobina y hematocrito secundaria a
insaturacin arterial.

Defecto septal interventricular y cabalgamiento artico.

Con contraste: llenado de la aorta a partir del VD
Doppler: estenosis pulmonar, al registrarse flujo sistlico
turbulento en tronco de la arteria pulmonar.

Sin cardiomegalia
Hipertrofia del VD elevacin de punta
Arco medio excavado
Hiperclaridad de los campos pulmonares
Predominio de la aorta

Hipertrofia de VD
Sobrecarga sistlica.
Crecimiento de AD

Laboratorio
Ecocardiogra
ma
RxTx
ECG

Diagnstico

Tratamiento
Crisis hipxicas:
Administracin de oxgeno con mascarilla,
Aplicacin de fenobarbital a dosis de 3.5mg/kg IM.
Si no cede se aplica 2ml/kg de bicarbonato de sodio IV +
gasometra para evaluar los requerimientos.

Tienen indicacin quirrgica todos los lactantes <6 meses

para una correccin paliativa a los 2 -3 aos de edad.
Lactantes 6 -12 meses = correccin total, si su anatoma
es favorable.
Si el nio despus de un ao comienza a tener sntomas
se le debe realizar correccin total.

Anatoma quirrgica
Tipo I (Fallot leve): tiene un tronco pulmonar normal, anillo valvular
pulmonar de dimetro normal, con hipertrofia infundibular
localizada o difusa.
Tipo II (Fallot Intermedio): anillo valvular pulmonar de dimetro
normal, con infundbulo hipoplsico o por el contrario, anillo valvular
hipoplsico pero infundbulo con hipertrofia difusa pero bien
desarrollada. En ambos el tronco pulmonar puede estar bien
desarrollado o ligeramente hipoplsico.
Tipo III (Fallot grave): tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e
infundbulo hipoplsicos.
Tipo IV (Fallot muy grave): cualquiera de las variedades antes
anotadas con otra malformacin grave asociada.

Tratamiento
Tratamiento quirrgico paliativo:
La fstula sistmico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig
(anastomosis subclavia pulmonar) alivia cianosis; slo si arteria
subclavia tiene un dimetro >3mm.

La Fstula de Waterston: la conexin de la aorta

ascendente con la arteria pulmonar derecha, slo si la
arteria pulmonar tenga >4mm de dimetro.

 La correccin total:
Reseccin infundibular, acompaada o no de valvulopata
pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante
un parche de tefln y orientar la aorta hacia el VI.

Atresia Pulmonar

1. Las valvas de la vlvula

pulmonar estn fusionadas
formando una membrana
desva flujo de VD.
2. Cualquier flujo regurgita a
travs de la vlvula
tricspide.
3. presin de AD y la sangre
se desva por el foramen oval
hacia AI
4. VD y la vlvula tricspide
usualmente estn
hipoplsicos.
5. Pueden tener canales
sinusoidales coronarios en VD.

Cuadro Clnico
Cianosis universal desde nacimiento
Crisis hipxicas
II ruido nico

Diagnstico

ECG

Eje entre 0 y
+90 =
hipoplasia del
VD

RxTx

Vascularidad
pulmonar
disminuida

Ecocardiogra
ma

Estima las
dimensiones
del VD y el
tamao de la
vlvula
tricspide.

Ondas P altas y
picudas =
hipertrofia de
AD

Demuestra la
presencia de
canales
sinusoidales.

Voltajes QRS
con hipertrofia
ventricular.

Tratamiento
1. Se administra infusin de prostaglandina E 1 (0.01
-0.20 g/kg/min) para mantener el conducto
arterioso permeable.
2. Pacientes con hipoplasia ventricular derecha leve a
moderada sin sinusoides o con sinusoides, pero sin
estenosis coronaria, se puede realizar una
valvulotoma pulmonar para disminuir la
obstruccin de flujo.
. Para preservar un adecuado flujo pulmonar se
realiza un shunt aorto pulmonar.

Tratamiento
Si el ventrculo y la vlvula tricspide crecen a un
tamao adecuado, se cierran todos los cambios
de flujo
Si se mantiene hipoplsico, se trata como si
tuviese circulacin de ventrculo nico con un
bypass del VD hacia las arterias pulmonares.
Se ha reportado que estos procedimientos
paliativos han sido exitosos, si se presenta atresia
de arterias coronarias proximales = trasplante
cardiaco.

Atresia Tricspide

Cuadro Clnico
Cianosis al nacimiento
Soplos holosistlico audible en el borde esternal
izquierdo
II ruido nico
Pulsos distales puedes ser dbiles o ausentes (si
existe coartacin de aorta)

Diagnstico
ECG

Desviacin a la
derecha del eje e
hipertrofia
ventricular
izquierda *

R complejo rS

Onda T puede ser

normal, plana o
invertida

SV1 es profunda

Ecocardiograma
Membrana
fibromuscular en
lugar de la vlvula
tricspide

VD pequeo

Defecto septal y VI
hipertrfico.

Doppler: nivel del

defecto septal

Tratamiento
1. Neonatos con cianosis severa se mantienen con infusiones IV de
prostaglandina E1 hasta ciruga.
2. El siguiente paso de paliacin: anastomosis entre la vena cava
superior y las arterias pulmonares (Glenn cambio bidireccional)

3 - 6 meses de edad;
Reduce el volumen de carga del VI

3. La ciruga modificada de Fontan:

1.5 a 3 aos
Anastomosis de vena cava inferior con las arterias pulmonares y la colocacin
de un deflector que va a lo largo de la aurcula derecha.

. El flujo va directamente a las arterias pulmonares, disminuyendo la

posibilidad de que se dilate la AD.

Tratamiento
Contraindicado en aquello nios con resistencia
vascular pulmonar elevada, con hipoplasia arterial
pulmonar y con disfuncin ventricular izquierda.
Complicaciones:elevacin de la presin venosa
sistmica, retencin de lquidos y derrames
pleurales o pericrdicos.
sndrome de vena cava superior o inferior, arritmias
supraventriculares y cirrosis heptica.

El trasplante cardiaco es una excelente opcin con

ciruga de Fontan fallida.

Bibliografa
Nelson Textbook of Pediatrics. Kliegman Robert M.
MD, Stanton, Bonita F. MD, St. Geme III, Joseph W.
MD, et. al. Elsevier Inc. 19th edition. 2011.
Chapter XX.
Cardiologa. Guadalajara J.F., Mndez Editores, 6ta
edicin. 2006. Captulo 29.