LAPORAN BED SIDE TEACHING

SEORANG LAKI-LAKIUSIA 39 TAHUN

DENGAN KELUHAN
BENJOLAN DI TUNGKAI BAWAH SEBELAH KANAN

RETNO AYU MEGAWATI H2A008033

PEMBIMBING : DR. SUHARDIONO, SP.OT

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH ORTHOPEDI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIMUS
RSUD TUGUREJO
SEMARANG
2012

IDENTITAS PENDERITA

Nama
: Tn. R
Jenis kelamin
: Laki-laki
Umur
: 39 tahun
Alamat
: Jl.Ngepos Raya II RT 02/I no.6 Jrakah
No CM
: 200599
Pekerjaan
: Swasta
Agama
: Islam
Suku bangsa
: Jawa
Status
: Menikah
Masuk RS
: 21-11-2012
Bangsal
: Anggrek 5

ANAMNESIS
Autoanamnesis dengan penderita (27 November 2012 pkl 15.00
WIB)
Keluhan Utama : Benjolan di tungkai bawah sebelah kanan
Riwayat Penyakit Sekarang :
7 tahun yang lalu pasien jatuh dari sepeda motor terbentur
pada tungkai bawah kaki kanan, tidak ada luka. Pasien mengaku
kaki sebelah kanan tidak kuat jika berjinjit, tetapi tidak nyeri.
Pasien berobat ke RS kariadi dan di suntik, disana kaki pasien
tidak di foto. Beberapa bulan kemudian kaki terasa nyeri dan
membawanya ke pijat saraf, nyeri terasa membaik.
5 tahun yang lalu di tungkai bawah kanan mulai membengkak
dan terasa nyeri. Pasien berobat ke RS Tugu dan di rujuk ke RSDK,
disana pasien mondok selama 2 minggu dan dilakukan biopsi.
1 tahun yang lalu pasien mengalami kecelakaan dan dirawat di
RS tugu dan akan dilakukan operasi oleh dokter bedah orthopedi,
tetapi pasien pulang paksa.
6 bulan yang lalu benjolan pada kaki semakin membesar dan
nyeri dirasakan hilang timbul.
Saat masuk rumah sakit benjolan membesar sebesar bola basket
dan terasa nyeri, terdapat nanah dan berbau busuk.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat hipertensi disangkal
Riwayat kencing manis disangkal
Riwayat trauma sebelumnya pernah 7 tahun
yang lalu
Riwayat operasi sebelumnya disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang memiliki
penyakit seperti pasien.
Riwayat Sosial Ekonomi
Pasien berobat menggunakan jamkesmas. Kesan
ekonomi kurang

DATA OBYEKTIF
PRIMARY SURVEY
Airway :tidak ada gangguan jalan nafas
Breathing : Pernafasan 20x/mnt
Circulation: tekanan darah 120/80mmHg, Nadi; 88x/mnt
Disability : GCS E4M6V5 = 15

Exposure : terdapat masa pada tungkai bawah

SECONDARY SURVEY
PEMERIKSAAN FISIK ( tanggal 25 Mei 2011 pukul 15.30 WIB
)
Keadaan Umum: Baik.
Kesadaran : Compos mentis, GCS E4M6V5 = 15
Tanda Vital
: Tekanan darah : 120/80 mmHg
RR :
20 x/mnt
Nadi
: 88 x/mnt
t : Afebris (36,8o
C)
Kepala : mesosefal, turgor dahi cukup
Mata
: konjungtiva palpebra anemis (-/-), sklera ikterik
(-/-), pupil isokor 3 mm / 3 mm, reflek cahaya (+N/+N)
Telinga : discharge (-/-)
Hidung: napas cuping (-), discharge (-/-)
Mulut : bibir kering (-), sianosis (-)
Tenggorok : T1-1, faring hiperemis (-)

Leher : simetris, trakea di tengah, pembesaran KGB (-/-)

Thorak :
Jantung : I : Ictus cordis tak tampak
Pa: Ictus cordis teraba di SIC V 2 cm LMCS
Pe: konfigurasi jantung dalam batas normal
Au: Bunyi jantung I-II normal, bising (-), gallop (-)
Paru :
I : Simetris statis dinamis
Pa: Stem fremitus kanan = kiri
Pe: Sonor seluruh lapangan paru
Au: Suara dasar vesikuler +N/+N, suara tambahan (-/-)
Abdomen : I : datar
Pa : supel, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
Pe : timpani, pekak sisi (+) normal, pekak alih (-)
Au: Bising usus (+) normal
Ekstremitas : superior
inferior

Sianosis
-/-/
Akral dingin
-/-/
Oedem
-/-/
Cap. Refill <2 dtk/<2 dtk
<2 dtk/<2 dtk

STATUS LOKALIS : Regio cruris dextra

Look:Tampak benjolan sebesar bola
basket di cruris dextra, pus (+), pelebaran vena
(+),
tampak
ulkus
(+),oedem
(+),deformitas(+), sianosis (-)
Feel:Masa teraba keras (+), Nyeri
tekan (+), krepitasi (?), sensibilitas (+), rabaan
hangat (+), arteri distal teraba (+), Motorik dan
Sensorik daerah distal dalam batas
Move:Gerakan aktif dan pasif terhambat +
nyeri

DIAGNOSIS sementara
Tumor tulang

X-FOTO cruris dex

Kesan : Soft tissue mass regio cruris dextra, dengan

klasifikasi

Histopatologi Biopsi (tanggal 9

November 2010)

Kesan : Malignant Peripheral Nerve

Sheath Tumour
DIAGNOSIS KERJA
Malignant Peripheral Nerve Sheath
Tumour

PENATALAKSANAAN
IP.Dx : Tumor marker, MRI , CT Scan
IP.Tx :
pemberian cairan infus NaCl 0,9% 20 tpm
Pemberian antibiotik Inj. Cefazolin 2x1 gr
Pemberian analgetik Inj. Ketorolac 1 amp IV
Pemberian transfusi albumin 20% 100cc
Rencana operasi jika hasil albumin dan Hb normal
IP.Mx : Keadaan umum, darah rutin, albumin
IP.Ex :
Menjelaskan kepada keluargapasien tentang penyakit yang
diderita oleh pasien.
Menjelaskan kepada keluarga pasienmengenaipemeriksaan
yang akandijalankan untuk menegakkan diagnosis dan
mengevaluasiterapi.
Menjelaskan pada keluarga pasien bahwa
diperlukantindakanoperasiuntukpenangananlebihlanjut.

PEMBAHASAN

Tumor Ganas Tulang

Fibrosarkoma adalah tumor ganas

sel jaringan ikat dan kolagen. Pada
awalnya fibrosarkoma didiagnosis
atas dasar adanya tumor sel spindle
yang membentuk kolagen, termasuk
disini adalah malignant fibrous
histiocytoma, sarcoma synovial tipe
fibrous monofasik,malignant
schwannoma, neurofibrosarkoma.

Fibrosarkoma keganasan yang

sangat destruktif dan membandel,
biasanya pada usia dewasa.
Fibrosarkoma dapat berupa massa
soft tissue atau sebagai tumor
tulang, baik primer ataupun
sekunder yang secara klinis sulit
dibedakan.
Fibrosarkoma tulang primer adalah
keganasan fibroblast yang
menghasilkan sejumlah kolagen
biasanya daerah tulang yang
pertumbuhannya maksimal atau

Fibrosarkoma sekunder akibat lesi

tulang sebelumnya atau setelah
radioterapi pada lokasi tulang atau soft
tissue lebih agresif, prognosanya lebih
jelek..
Fibrosarkoma 10% dari sarkoma
muskuloskeletal dan kurang 5% dari
seluruh tumor tulang primer, >,
biasanya usia empat puluhan, sering
menyerang tungkai femur distal atau tibia
proksimal.
Fibrosarkoma infantile ( <10 tahun )
mempunyai prognosa baik, meskipun
sudah metastasis bila diterapi dengan

2.

PATOFISIOLOGI
Penyebab pasti fibrosarkoma
belum diketahui, penelitian biologi
molekuler terakhir mengindikasikan
peran mutasi genetik, penyimpangan
kromosom pada beberapa tumor,
kerusakan fungsi gen supresor tumor
dan timbulnya onkogen. Beberapa
sindrom bawaan berhubungan
dengan sarkoma, sebagai contoh
pasien dengan neurofibroma multiple
mempunyai 10 % risiko berkembang
menjadi neurosarkoma atau

Telah ditemukan fibrosarkoma yang

timbul pada implant metalik yang
digunakan untuk fiksasi fraktur atau
rekonstruksi sendi, meskipun jarang.
Belum diketahui mengapa hal itu
bisa terjadi.
Juga ditemukan fibrosarkoma yang
timbul pada tulang yang telah
mempunyai lesi sebelum-nya, seperti
fibrous dysplasia, osteomielitis kronis, penyakit Paget dan tulang yang
mendapat radiasi sebelumnya. Lesilesi ini sangat agresive dan
mempunyai prognosa jauh lebih

3. GAMBARAN KLINIS
Fibrosarkoma tidak
mempunyai sifat klinis spesifik,
biasanya teraba massa solid, 3 - 8
cm, berbatas tegas pada tumor yang
masih kecil., namun pada tumor
yang sudah besar batasnya tidak
tegas, tumbuhnya lambat, seringkali
tidak nyeri, terjadi di semua bagian
tubuh yang mengandung jaringan
ikat, paling sering pada paha dan
lutut, usia 40-an.

Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri

dan bengkak setelah diderita sekian
lama,tumbuh cukup besar merusak
struktur tulang dan menyebabkan fraktur
patologis, umumnya melibatkan kortek
tulang.
Riwayat infark tulang, radiasi atau
faktor resiko lain, mengingatkan dokter
adanya fibrosarkoma tulang sekunder.
Fibrosarkoma tulang paling sering timbul
di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada
tanda sistemik kecuali penurunan berat
badan

Fibrosarkoma umumnya mempunyai

gambaran histologi pola pertumbuhan
fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle
atau fusiform yang sedikit bervariasi
ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh
serat-serat kolagen yang saling terjalin
paralel.
Metastasis hampir pasti hematogen,
sering mengenai paru, tulang dan hati.
Bila didapatkan tumor di lokasi lain harus
dipikirkan suatu metastasis sebab tidak
ada catatan kejadian fibrosarkoma di
beberapa lokasi pada satu penderita.
Metastasis ditemukan dalam 2-22 tahun
pertama,sehingga follow-up cuma 5 tahun
rasanya terlalu pendek.
Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan
metastasis pada paru, hati dan tulang

4. DIAGNOSA BANDING
Sulit membedakan fibrosarkoma dengan
tumor sel spindle yang lain. Dengan
pemeriksaan imunohistokemik dan
ultrastruktur memungkinkan mendapat
diagnosa yang benar.
Nodular fascitis
Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)
Clear cell sarcoma
Paget sarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
Fibrosarcoma-like forms of synovial
sarcoma

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang
spesifik.
Foto polos diperlukan untuk membantu
menentukan diagnosa, lokasi, ukuran dan
penyebaran lokal.
CT-scan sangat membantu pada kasus
sarkoma tulang, tampak tulang yang terkena,
destrusi tulang.
MRI adalah alat penunjang terbaik untuk
massa soft tissue, penyebaran dalam dan luar
tulang pada sarkoma tulang. MRI bermanfaat
dalam memberikan informasi tentang ukuran lesi,

Bone scanning menggunakan Tc

99m, alat bantu yang sangat
bermanfaat dalam mengeva-luasi
stadium tumor, mendeteksi penyakit
meta-stasis tulang. Pada
fibrosarkoma sebagian pe-rannya
sudah digantikan oleh MRI.
Keterbatasan bone scanning adalah
ia tidak dapat membedakan secara
spesifik tumor, infeksi atau fraktur.
Manfaat USG dalam menentukan
stadium fibrosarkoma masih
terbatas.

6. PROSEDUR DIAGNOSIS

Diagnosis fibrosarkoma ditegakkan atas

dasar hasil biopsi yang didapat. Biopsi
dilakukan pada langkah pertama sebelum
terapi. Biopsi seharusnya dilakukan ahli
bedah yang bertanggung jawab dalam
melakukan reseksi dan rekonstruksi akhir.
Dilakukan di pusat dimana pendekatan
team dilakukan. Team terdiri ahli onkologi,
ahli radiologi, ahli patologi dan ahli bedah,
masing-masing pengalaman dibidang
keahliannya sehingga membuahkan hasil
pengobatan yang memuaskan. Di pusat
yang mempunyai ahli patologi
berpengalaman, sitologi aspirasi jarum
halus dapat diterima sebagai alat bantu
diagnosis.

7. GRADASI DAN STADIUM

Fibrosarkoma mempunyai bermacammacam gradasi sesuai histopatologi yang

ditemukan. Dibedakan jinak, ganas
gradasi rendah dan gradasi tinggi. Grade
histologinya didasari maturitas sel, figure
mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi
sel tumor dan nekrosis.
Fibrosarkoma differensissi baik ditandai
sel-sel spindle seragam dan tersusun rapi,
tidak banyak intinya hiperkromatik dan
penuh kolagen yang bervariasi. Pada
beberapa kasus sel-sel membentuk pola
herringbone. Kasus lain, sel-sel
terpisahkan oleh serat kolagen yang tebal
menyerupai kawat.

Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran

Herringbone (dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh
Danciu M)

Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai

sel-sel tumor yang kecil dan bulat,
berdekatan, tidak beraturan, kurang serat
kolagen. Banyak terlihat sel-selnya yang
mitosis, pola herringbone tidak terlihat
dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.
Peningkatan mitosis sel pada high
grade(dikutip dari buku Atlas of
Pathology 2004 oleh Danciu M)

STAging
American Joint Committee on
Cancer

STAging
Derajat

IA

G1

T1

N0

M0

IB

G1

T2

N0

M0

II A

G2

T1

N0

M0

II B

G2

T2

N0

M0

III A

G3,G4

T1

N0

M0

III B

G3, G4

T1

N0

M0

IV A

Tiap G

Tiap T

N1

M0

IV B

Tiap G

Tiap T

Tiap N

M1

Klasifikasi histopatologi sarcoma jaringan lunak

No

Jaringan asal

Bentuk maligna

Fibrous

Fibrosarcoma

Fibrohistiocytic

Malignant fibrous histiocytoma

Lipomatous

Liposarcoma

Smooth muscle

Leiomyosarcoma

Skeletal muscle

Rhabdomyosarcoma

Blood vessel

Angiosarcoma

Lymph vessel

Lymphangiosarcoma

Perivascular

Malignant hemangio pericytoma

Synovial

Synovial sarcoma

10

Paraganglionic

Malignant paraganglioma

11

Mesothelial

Malignant schwannoma

12

Extraskeletal cartilaginous and

osseous

Extraskeletal chondrosarcoma, extraskeletal osteosarcoma

13

Pluripotential mesenchymal

Malignant mesenchymoma

14

Neural

-Neuroblastoma
-Extraskeletal Ewing^s sarcoma

15

Miscellaneous

-Alveolar soft part sarcoma

-Epithelioid sarcoma
-Malignant extra renal rhabdoid tumor
-Desmoplastic small cell tumor

8. PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan fibrosarkoma
adalah komplit eksisi dengan margin
adekuat. Hal ini telah dipublikasikan oleh
Enneking sekitar tahun 80-an dalam
bukunya yang berjudul Surgical principles
of musculoskeletal oncology dan telah
diterima luas. Jangan memulai dengan
terapi bedah termasuk biopsi bila tidak
dapat memberikan perawatan lengkap
pada penderita fibrosarkoma. Perawatan
lengkap ini termasuk biopsi dan
interpretasi biopsi yang didapat, akses
onkologis, onkologi radiasi dan reseksi
definitif.

Secara umum pengobatan fibrosarkoma

adalah kombinasi antara kontrol adekwat tumor
lokal dan menghindari atau mengobati
penyebaran penyakit. Banyak faktor yang terlibat
dan berperan serta dalam menentukan prognosis
yang didapat, diantaranya kontrol lokal, reseksi
bedah dengan wide margin dan rekonstruksi
defek yang didapat bila perlu.
Terapi tambahan seperti radiasi dan
kemoterapi dapat memperbaiki kontrol lokal dan
mengurangi kemungkinan metastasis.
Penggunaan kemoterpi masih kontroversi tapi
secara umum kemoterapi digunakan pada lesi
tulang dan fibrosarkoma gradasi tinggi karena
pada tumor ini metastasis mikro mungkin sudah
ada ketika pembedahan awal dilakukan. Terapi
radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah
pada fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau
tanpa kemoterapi. Terapi radiasi digunakan
terutama pada kasus tumor ukuran besar yang
kambuh dan tidak dapat dieksisi adekwat.

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma

ekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma

ekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma

visceral /retroperitoneal

9. PROGNOSIS

Angka survival jangka panjang fibrosarkoma

tergantung ukuran, lokasi, grade dan adanya
metastasis. Faktor-faktor ini digunakan juga untuk
mengevaluasi keberhasilan pengobatan dalam
mengontrol lokal tumor maupun mencegah
penyebaran lebih lanjut.
Angka survival 5 tahun 39 % berdasarkan
penelitian Scott et al, dan
54,4 % penelitian
Mackenzie. Berbeda dengan penelitian Castro et
al yang melaporkan 70 % angka survival 5 tahun
dan 60 % angka survival 10 tahun.
Fibrosarkoma tulang primer mempunyai
prognosa lebih jelek daripada osteosarkoma,
dengan angka survival 5 tahun 65 %. Khususnya
pada fibrosarkoma gradasi tinggi, angka
survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma
tulang sekunder mempunyai prognosa sangat
jelek dengan angka survival 10 tahun kurang 10
%.

Fibrosarkoma tulang kongenital

mempunyai prognosa jauh lebih baik
dengan angka survival jangka panjang
lebih dari 50 %.
Fibrosarkoma soft tissue mempunyai
angka survival 5 tahun 40 60 % dan
lebih dari 80 % pada fibrosarkoma soft
tissue infantile.
Angka kekambuhan bergantung pada
pilihan terapi initial yang dipilih. Pada
penelitian Scott et al, angka kekambuhan
5 tahun sebesar 75 % pada eksisi yang
tidak adekuat dan sebesar 18 % angka
kekambuhan pada tumor yang diterapi

SEKIAN
TERIMA KASIH