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SLE Syndrome

Genetic Factors
Drugs
Immune response
C deficiencies
Environmental
Metabolism Hormonal
Infection Factors
Influences
Toxins

RASH MALAR

Alas de mariposa clsico. 50% pts(fiebre)


rash maculas o ppulas eritematosas que
tienden a confluir. Mejora sin cicatriz.
Valor diagnstico!
Puede precipitarlo el sol.

LUPUS DISCOIDE

Localizadas en cara, crnicas y persistentes


c/cicatrizacin 90% slo afectacin de piel:
LE discoide: ppulas o placas eritematosas y
descamativas delimitadas c/cicatriz atrfica y
alteraciones pigmentarias y anexiales

FOTOSENSIBILIDAD

ULCERAS ORALES

ARTRITIS

SEROSITIS

TRANSTORNOS NEUROLGICOS

TRANSTORNOS
HEMATOLGICOS

TRANSTORNOS INMUNOLGICOS

Anti-DNP
Ant-ssDNA
Anti-dsDNA
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-histones
Anti-SSA (Ro)
Anti-SSB (La)
Anti-PL

- 70%
- 90%
- 50-60%
- 30%
- 30-40%
- 60%
- 30-40%
- 15%
- 50%

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

No claro factores que guardan relacion con


LES.
Trastorno de la regulacion inmunitaria que
conduce a la perdida de la autotolerancia.

Disminucin L. T citotoxicos y supresores.


Incremento de L. CD4
Activacion policlonal de L. B
Produccion anomala de citocina Th1 y Th2.
Formacion de complejos inmunes
circulantes y deposito con posterior
activacion del complemento
= GLOMERULONEFRITIS CRONICA
INMUNITARIA INDUCIDA POR
INMUNOCOMPLEJOS

La NL es extremadamente PLEOMORFA.
La clasificacion hoy ms acptada es la la
OMS (2003). Y que divide en seis grupos de
acuerdo a MO,ME e IF

NO SE OBSERVAN
ALTERACIONES, NI DEPSITOS
INMUNES MICROSCOPIA OPTICA.
Deposito de todo tipo de Ig y C .
FG ES NORMAL
HEMATURIA Y PROTEINURIA EN
RANGO MUY VARIABLE

ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD


MESANGIAL.
INMUNOFLUORESCENCIA: DEPSITOS MESANGIALES
GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.

HEMATURIA Y
PROTEINURIA
MODERADA
FG NORMAL

Proliferacin
endocapilar en
menos del 50% de
los glomerulos y
depositos
mesangiales y
subendoteliales
Sx nefrotico en 1/3

50%proliferacio
n
Necrosis
fibrinoide
Depositos
subendoteliales
y mesangiales
en casi todas
las asas
capilares

Proteinuria en
rango
nefrotico
Ausencia de
infiltrados
Engrosamient
o de la pared
capilar

ndice de actividad glomerular (GAI).


Proliferacin glomerular
0-3
Polimorfonucleares
0-3
Kariorresis/necrosis fibrinoide
(0-3)x2
Semilunas celulares
(0-3)x2
Depsitos hialinos
0-3
Monocitos glomerulares
0-3
Mximo 24

Debe ser individualizado a las


necesidades de cada paciente

Inmunosupresion

Conclusiones sobre muerte o ERC


con seguimientos de mnimo 5
aos
Metas:

Alcanzar remision
Evitar recaidas
Evitar falla renal crnica
Cumplir las metas con la mnima
toxicidad

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