Disautonomas

Clase 2012

Dr. Pedro Jimnez Cohl

Profesor Adjunto U de Chil
Profesor Auxiliar U de Los
Profesor invitado U de Valp

Sistema autnomo:
Componente I
Sistema Simptico:
Controla las funciones
involuntarias del cuerpo
relacionadas a las reacciones de
pelear y/o arrancar: Suben la PA
y la FC/ FR.
NOS PREPARA PARA LA ACCIN

Sistema autnomo:
Componente II

Sistema Parasimptico:
Controla las funciones involuntarias
ms tranquilas del cuerpo. Como la
digestin y la FC en descanso.
NOS PREPARA PARA EL REPOSO

Disautonoma
Es la alteracin de uno o de ambos
sistemas y/o el desbalance entre
ellos.

Pueden expresarse
como trastornos de: la
presin arterial (PA),
frecuencia cardaca
(FC), vaciamiento
intestinal o vesical,
sudoracin, etc.

http://www.mvprolapse.
com/dysautonomia.html

Siendo las alteraciones

ms frecuentes las de
la PA y los sncopes
vaso vagales.

Diversos tipos de
disautonoma
Sncope neurocardiognico (vaso
vagal).
Sd. del seno carotdeo.
Taquicardia postural ortosttica
(POTS).
Hipotensin ortosttica.
Atrofia multisistmica (MSA).
Falla autonmica Pura (PAF).
Sd. de fatiga crnica.

Disautonomas: No hay
causa nica

Herencia.

Post enfermedades virales.

Txicos (ej. qumicos).
Traumatismo de crneo, trax o
extremidades.
Enfermedades autoinmunes.
Paraneoplasias.

Disautonomas:
Clasificaciones

Local

Distrof simpt Refleja

Aguda
Enf. de Guillain-Barr

Primaria
MSA/ PAF

Generalizada

Falla Auton Pura (PAF)

Crnica
Atrofia multisistmica (MSA)

Secundaria
Diabetes/ Alcoholismo
Postviral

Sncope
Sncope, viene del
griegosyncoptein, que
significa cortar.
En este caso lo que se
corta es la conciencia

Causas en sncope
Una condicin que cause una hipoxia
cerebral relativa por 10 segs o ms.
Baja el Flujo Sanguneo
Cerebral a consecuencia de:
1.- Problemas estructurales
2.- Alteracin del ritmo
3.- Fallas circulatorias.

http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/books/NBK2219/

1.- Problemas cardacos

estructurales

Su origen es una falla

anatmica en el corazn

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

1.- Problemas cardacos

estructurales
1.- Enfermedad valvular (estenosis artica o
pulmonar).
2.- Infarto agudo al miocardio.
3.- Miocardiopata hiprtrofica.
4.- Taponamiento cardaco o pericarditis.
5.- Embola pulmonar.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

2.- Alteraciones del ritmo

cardaco
1.- Disfuncin del nodo sinusal
2.- Bradicardia
3.- Taquicardia
------------------------------------------=
Arritmias
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

Todos los anteriores =

Sncopes cardiognicos
Recalcar que : Su origen es una falla en
el corazn
1.- Arritmias. 2.- Problemas estructurales del
corazn.

Su pronstico es muy diferente y de

mayor gravedad que el sncope vaso
vagal.

3.- Fallas circulatorias

I) Hipoperfusin global refleja
neuralmente mediada:
1.- Sncope vaso vagal (neurocardiognico).
2.- Sncope vaso vagal maligno.
3.- Sndrome del seno carotdeo.
II) Alteracin circulatoria cerebral focal
1.- Robo de la subclavia.
2.- Jaqueca basilar.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

Dg Diferencial
1.- Falla SNC: Epilepsia, tumores, etc.
2.- Trastorno txico- metablicoendocrino. Ej.: Hipoglicemia,
hipokalemia, hiponatremia,
hiperventilacin, etc.
3.- Inducido por frmacos.
4.- Causas psicgenas.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

Disautonom
as
Sncope vaso
vagal

Qu es un sncope vaso
vagal?
Es la prdida de conciencia breve
que se produce por la disminucin
transitoria del flujo sanguneo
cerebral.
Se pierde el tono postural (cada).
La recuperacin es rpida, total y
espontnea.

Lipotimia
Conjunto de sntomas que
demuestran que
el sncope es inminente:
Palidez, sudoracin,
visin borrosa, mareos, etc.
Si la persona se acuesta evita
el sncope.
En ingls se denomina
presyncope
Nombre popular = fatiga

Cuadros sincopales
En orden de frecuencia

1.2.3.4.5.6.-

Sncope vasovagal.
Hipotensin ortosttica idioptica.
Multifactorial: Especialmente en: 3a edad.
Uso de drogas hipotensoras.
Neuropatas autonmicas (SNA perifrico)
POTS (Sndrome de taquicardia
postural ortosttica).
7.- Falla SNA 1aria: MSA, PAF y Parkinson.

Estadstica Laboratorio de Estudios Autonmicos Hospital Militar Dr. Pedro Jimnez Cohl

Sncope
neurocardiognico
Sncope neurocardiognico
Sncope vaso vagal
Sncope reflejo neuralmente mediado.
Nombre popular: Desmayo
Son todas expresiones que nombran
la prdida de conciencia benigna.
Donde existe una disminucin
transitoria del flujo sanguneo cerebral.

Por qu se le llama
sncope reflejo
neurocardiognico?
Porque la orden de bajar la
frecuencia cardaca
y/o la Presin arterial, se
origina en un reflejo en el
Sistema Nervioso Autnomo.
El objetivo final es que el
cerebro mantenga su FSC y su
consumo de glucosa.

El corazn y los vasos sanguneos son

solamente los efectores.

Sncope vasovagal
fisiopatologa I
El estmulo inicial es la
baja en la precarga.
Gatillada, por lo general
por un estancamiento
venoso.
Obliga a la contraccin
vigorosa de un ventrculo
pobremente llenado.
Aumenta frecuencia y/o
inotropismo.

Sncope vasovagal fisiopatologa II

Se estimulan los
mec - receptores
de la pared
ventricular, que
disparan a travs
de fibras C, hacia
los centros C-V
del tronco
cerebral.

Sncope vasovagal fisiopatologa III

En los centros C-V del
bulbo, se responde. Se
sobreactiva el sistema
parasimptico y se
deprime el simptico.
Esto lleva a bradicardia,
vasodilatacin e
hipotensin.
Todo esto se denomina
reflejo de Bezold-Jarisch.

Reflejo de Bezold- Jarisch

1867 Albert Von Bezold and Ludwig Hirt (Alemania)
1937 Adolf Jarisch Jr.

The Bezold-Jarisch Reflex: A historical

perspective of cardiopulmonary reflexes,
Aviado DM, Ann NY Acad Sci 2001;940:48.

Reflejo de Bezold - Jarisch

Reflejo B-J
Consecuencias
Se produce finalmente una triada clnica de:
Vasodilatacin perifrica.
Consecuencia =

Prdida
de
Bradicardia.
Conciencia.
Hipotensin arterial.

Otros tipos de sncopes

vagales
1.- Sncope situacional:
Sncope miccional
Sncope tusgeno
Sncope defecatorio
Sncope postprandial.
2.- Sncope del seno carotdeo.

Otros tipos de sncopes

disautnomicos
1.- Hipotensin ortosttica.
2.- Taquicardia ortosttica
(POTS)
3.- Estada prolongada en cama

Factores contribuyentes
al
sncope
1.- Deshidratacin
2.- Anemia crnica o aguda
3.- Hipoglicemia
4.- Efectos 2arios de medicamentos.
5.- Estada prolongada de pie.
6.- Sd. Ehlers-Danlos tipo III (hiperlaxitud)

Hiperlaxitud ligamentosa
(Sd E-D III)

Puede
Ud.
hacer
esto?

bien ahora haga

esto

Hiperlaxitud ligamentosa
y sncope
La falla del
colgeno en la
hiperlaxitud
ligamentosa es
el primer factor
anatmico
predisponente
para tener
sncopes.

Medicamentos y sncope
1.- Antihipertensivos.
2.- Vasodilatadores.
3.- Antiarrtmicos.
4.- Diurticos.
5.- Antisicticos.
6.- Antidepresivos.

Diagnstico diferencial del

sncope VV
1.- Crisis de epilepsia.
2.- Arritmia cardaca.
3.- Accidente vascular cerebral.
4.- Accidente isqumico transitorio (TIA).
5.- Debilidad por cuadro febril.
6.- Estada prolongada en cama.

Diagnstico diferencial del

sncope VV
7.- Intoxicacin por frmacos.
8.- Alteraciones metablicas.
9.- Trastornos psicognicos.
10.- Jaqueca.
11.- Somnolencia diurna.
12.- Narcolepsia.

Factores gatillantes en el
sncope NC
1.- Procedimientos mdicos.
2.- Dolor agudo (dentista, vacunas, pabelln, etc.)
3.- Emociones o momentos de mucho stress,
trauma o miedo.
4.- Ambientes cerrados y calurosos.
5.- Permanecer parado por largo tiempo
(ceremonias, recitales, filas, etc.).

Sntomas pre crisis

Lipotimia previa =
Calor facial/ mareos/
taquicardia / ahogos/ Visin
borrosa/ palidez facial/ tinnitus o
sensacin de sordera/ etc.
A veces no hay lipotimia previa.

Sntomas ictales
Cada paulatina av.- otras veces
brusca.
Palidez.
Recuperacin rpida.

Sntomas post ictales

Generalmente luego de unos pocos
segundos o minutos se siente
totalmente bien.
El paciente puede estar algo
cansado (a/v).
Es rara la inconsciencia prolongada
pero puede darse.

Exmenes de Dg
diferencial
Como mnimo hacer 2 exmenes:
1.- Un ECG de reposo, puede sugerir
causas, tales como:
Isquemia/ Wolff-Parkinson-White
(WPW)/ o una prolongacin del
intervalo QT.
2.- En la mayora de los casos, es
tambin til hacer como mnimo un EEG
standard.

Exploracin adicional
Pueden ser necesarios otros
exmenes:
Cardiologa: Holter de ECG/ Eco
cardiograma/ Estudio
electrofisiolgico/ Prueba de
esfuerzo / Coronariografa.
Neurologa: EEG con privacin de
sueo/ TAC o RNM cerebral/
Doppler carotdeo y vertebral.

Diagnstico en Sncope
VV
Examen especfico

TILT

TEST

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/figure/A565/?report=objectonly

Tratamientos

En Sncope Vaso
vagal

Evitar el reflejo B-J

1.- Vasoconstrayendo, se podra
contrarrestar la vasodilatacin,
mejorar la precarga y de esa manera
llenar mejor los ventrculos.
2.- Con un crontropo positivo
mejorar la frecuencia cardaca.
3.- Impedir que se produzca el
aumento contrctil que gatilla al
reflejo.

La meta del tratamiento es:

Calidad de vida

1.- Mejorar la sintomatologa, de modo

de mantener al paciente tan
ambulatorio como sea posible.
2.- No se pretende el alcanzar valores
predeterminados de la Presin arterial.
3.- Evitar que los efectos adversos del
tratamiento sean peores que la
sintomatologa.

Considerar siempre
1.- Educar al paciente y
medidas no farmacolgicas.

2.- Tratamientos farmacolgicos

Educacin del paciente I

1.- Cambiar de postura desde acosta

a de
pie en forma lenta, en etapas,
principalmente
en las maanas cuando la tolerancia
ortosttica

es menor.

2.- Dormir con la cabeza elevada en

Freeman & Kaufmann 2007

Educacin del paciente II

3.- Realizar cada cierto tiempo
maniobras de contraccin de
musculatura de las extremidades
inferiores (ejercicio arobico).
4.- Usar medias elasticadas, ojal lo
ms
largas
5.- Ingerir mayor cantidad de agua en
posibles
hasta el
la da
cintura
(panty
ayunas
y durante
(2-3 lts).
elstico).
Tambin se debe comer ms sal con
las comidas.

Freeman & Kaufmann 2007

Educacin del paciente III

6.- Comer los alimentos en pequeas c

pero ms frecuentes (5-6 comidas
de evitar la hipotensin postprandi

7.- Evitar las estadas de pie o en cam

muy prolongada. Hacer siesta semi

8.- Si hay malestar ortosttico, acosta

posible con las piernas en alto.
Freeman & Kaufmann 2007

Medidas no farmacolgicas
para mejorar el retorno
sanguneo

Ante la presencia de mareos /

presncope se recomienda
tumbarse con las piernas en alto
para facilitar la llegada de
oxgeno al cerebro.

Tratamiento
farmacolgico

El tratamiento farmacolgico del sncope

vaso vagal es a veces complejo puesto
que mientras se hacen desaparecer
ciertos sntomas otros pueden
empeorarse.
Entre los medicamentos que se utilizan
para tratarlo destacan la fludrocortisona
(Florinef) y la midodrina (gutrn).
A menudo el tratamiento se encuentra
tras ensayo y error en cada caso
concreto.

Enfoque en Tto del sncope

vasovagal
I.- Sncope nico y tpico.

II.- Sncopes mltiples o III.Sncopes en pacientes de alto

riesgo.

Sncope vasovagal tpico y

nico

An en discusin:
1.- Tratar o no con frmacos?
2.- Por cuanto tiempo?
3.- En general no se tratan.

a) Si slo educamos:
Evitar situaciones
desencadenantes.
Acostarse ante los primeros
sntomas.

Sncope vasovagal tpico y

nico

Slo educacin:
Evitar situaciones desencadenantes.
Maniobras de contraccin muscular al estar de pie.
Acostarse ante los primeros sntomas.

Sncope vasovagal tpico y

nico

Si es que se llega a tratar: frmacos:

Midodrina, Propanolol, Atenolol y
Florinef.
Por cunto tiempo tratar?:

1.- No existe an una norma definitiva.

2.- Lo usual es tratar entre 6 meses a
un ao.
3.- La mejor gua es la respuesta clnica.
4.- El Tilt Test no sirve para controlar el
tratamiento.

Sncopes mltiples o en
pacientes de alto riesgo
1.- Usar frmacos hipertensores, as evitar
el sncope: Midodrina, florinef,
piridostigmina.

2.- Evitar la taquicardia y as interrumpir el

reflejo neurocardiognico:
Atenolol 50 mg o propanolol 40 mg = a

comprimido por da.

3.- Medias elsticas
Combinar terapias?

Sncopes mltiples o en
pacientes de alto riesgo

Casos sin alivio:

Reevaluarlos con cardilogo:
Arritmia?
Poner un marcapasos cardaco?

Pronstico
en sncope vasovagal
El sncope vaso vagal es una afeccin
benigna, que mejora en un tercio de
los casos espontneamente.
La gran mayora (80%) se siente bien
con frmacos o medidas de
prevencin.
Slo un 10% de los casos es
complicado por recadas frecuentes.

Qu ms podemos
esperar?

Hacia dnde va la
investigacin?

Estudiar los mecanismos

emocionales centrales
(Stress)

La intolerancia ortosttica,
puede ser gatillada por estrs,
angustia, o hiperventilacin
(Novak, Mayo Clinic Proc. 1998).
Sin duda influyen en la severidad
de los sntomas:
Pensamientos catastrficos,
ansiedad y nimo negativo.
(Benrud- Larson 2003)

Conocer la autoregulacin
del
flujo sanguneo cerebral
Por qu hay sntomas de
ortostatismo, si la PA perifrica
est conservada?.
La disminucin del flujo
sanguneo cerebral podra ser
una explicacin para los
sntomas ortostticos.

Conocer la influencia de
factores fsicos y neurohormonales

Por qu el sncope vaso-vagal es

ms frecuente durante la
adolescencia y en adultos jvenes?
Cul es el papel especfico del Sd
de Ehlers Danlos?
Qu papel juegan factores
hormonales, como en el ciclo
menstrual por ejemplo?

An quedan muchas
dudas por
resolver
Eso hace que sea interesante
seguir investigando.
Es un desafo para nosotros y los
que vendrn despus.
MUCHAS GRACIAS!

Equipo de colaboradores
Exmenes tomados en
Hospital Militar:
Cardilogo:
Dr. Beltrn Gonzlez
Rodrguez.
Tecnloga:
Elfride Thieck John.
Enfermeras:
Jeannette Orellana, Ana
Castro y Leonor
Acevedo.
Auxiliares:
Mnica San Martn,

Video de casos clnicos

Agradece a Uds.
gracias

Por su atencin muchas

Dr. Pedro Jimnez Cohl

Disautonomas
conocimientos act

Reflejo de Bezold Jarisch

Reflejo de Bezold -Jarisch

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

El miocardio y pericardio estn inervados con mecano y

quimiorreceptores (aferentes vagales y del frnico).
Las funciones normales de estos receptores se conocen
por completo, pero probablemente participen en los
reflejos que surgen del corazn (por ejemplo, el reflejo de
Bezold-Jarisch), as como en la transmisin del dolor
cardaco.
El pericardio tambin secreta prostaglandinas y
sustancias relacionadas que
modulan el trfico nervioso y tambin el tono coronario
por sus efectos sobre los receptores coronarios.
Ref Libby Edit: Braunwald's Heart Enfermedades:
Un libro de texto de Medicina Cardiovascular, 8 ed. 2007.

Es un reflejo vagal. La existencia de

receptores intracardacos, cuya funcin
puede afectar a todo el sistema circulatorio
fue sugerida por Von Bezold y Hirt en
1867.
Ellos observaron una abrupta y transitoria
hipotensin, despus de la inyeccin de
alcaloides de veratrum en animales.
Efecto que poda ser eliminado al
seccionar ambos nervios vagos.
Em 1937, Jarisch y Richter demostraron
que los efectos cardiovasculares
dependan de receptores ventriculares
cardacos.

El inicio del reflejo se da en

quimioreceptores cuya va aferente y
eferente es el nervio vago, como resultado
se puede producir bradicardia sinusal,
hipotensin arterial, vasodilatacin
perifrica, sialorrea, nuseas y
broncoespasmo. Este reflejo puede ser
abolido con atropina.
Este reflexo se encuentra especialmente
presente en los infartos agudos que
involucran la pared inferior o posterior del
ventrculo izquierdo.
Una serie de substancias han sido
imputadas como posibles mediadores
qumicos: nicotina, adenosina trifosfato y
5 hidroxitriptamina.

La vasodilatacin hace aumentar el

continente (vasos) el contenido (sangre) se hace
insuficiente.
Por lo que el retorno venoso disminuye.
Esto es percibido inmediatamente en el corazn, por
mecanoreceptores y quimioreceptores localizados
en el endo, peri y miocardio.
Cuya actividad se comunica a travs de aferentes
vagales no mielinizados del tipo de las fibras C hacia
el SNC.

Reflejo del Seno

Carotdeo
Ante un aumento de la presin arterial, los
barorreceptores de la pared del seno carotdeo
responden aumentando la frecuencia de impulsos
nerviosos en fibras aferentes viscerales del IX par hacia
el ncleo del tracto solitario.
Axones de este ncleo terminan sinaptando en el ncleo
motor dorsal del vago (parasimptico) y en el centro
vasomotor de la formacin reticular del bulbo raqudeo.
La porcin motora de este arco reflejo la constituyen las
fibras eferentes del vago que disminuyen la frecuencia
cardaca.
El centro vasomotor baja la presin arterial al producir
una vasodilatacin arterial mediante fibras autonmicas
que descienden hacia las neuronas simpticas de la
mdula espinal.

Diagnstico en Sncope
VV (I)
Anamnesis:
1 .- La evaluacin de un evento
sincopal requiere de informacin
del paciente y de un testigo
(sentarse tranquilamente y
conversar).
2.- El patrn sincopal anamnstico
puede ser til.

Diagnstico en Sncope
VV (II)
Ex fsico:
3.- Tomar la PA y la FC en posicin
supina y erecta . Buscar
hiperlaxitud.
Laboratorio general:
4.- Medir glucosa en sangre,
electrolitos sricos, el hematocrito
y niveles de alcohol o drogas (si es
el caso).

Patrones sincopales
Se refiere a obtener los siguientes
datos anamnsticos:
1) Datos pre crisis
a) Premonitorios.
b) Gatillantes.
2) Sntomas ictales.
3) Sntomas post ictales
(recuperacin).