Hirschsprungs Disease

Mufti syarif
Merysia karmila
Rizki wulandari
Pembimbing :
Dr. Dian Adi Syahputra, Sp.BA

history
Harold Hirschsprung 1886
Tahun 1904 kongenital dilatasi kolon

teori
Malfunction theory kolon yang mengalami

hipertropi sebagai defek primer

Obstructive theory adanya mekanisme blokade
yang disebabkan oleh redundan dari colon dan
rectum
Spastic theory terjadi kontraksi spastik pada
distal kolon yang disebabkan karena obstruksi
fungsional

Tittel (tahun 1901) menemukan segmen distal

dari kolon tidak terdapat ganglion
Swenson dan Bill (tahun 1948) berhasil
melakukan operasi korektif untuk pertama kali

Insidensi

1 : 4400-7000 jumlah kelahiran

Lebih sering terjadi pada laki 4: 1

Teori :
1.Kegagalan migrasi neural crest
2.Imunologik dan hostile environment
Terdapat tiga fase perkembangan sel ganglion :
1. Induksi
2. Migrasi HD terjadi karena gagalnya migrasi
3. Diferensiasi
Minggu ke 5 kehamilansel saraf di esofagus
Minggu ke 7 kehamilansel saraf di midgut
Minggu ke 12 kehamilansudah di distal kolon

histologis
Tidak terdapat sel ganglion pada pleksus Meissners

(submukosa) dan pleksus Auerbachs

(intermuscular)

Klasifikasi
1.

2.

3.
4.
5.

Segmen pendek (ultrashort segment)

<1% beberapa cm proximal dari linea dentata
Segmen pendek (short segment)
Rectum sigmoid 75-80% terjadi di area
rektosigmoid
Segmen panjang (long segment) 10-25%
aganglion meluas sampai ke bagian proksimal
Total colon aganglionosis
Total intestinal aganglionosis

Gambaran Klinis
Distensi abdomen
Kurang nafsu makan
Emesis
Dengan riwayat konstipasi

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Abdomen
Terdapat distensi abdomen
Pemeriksaan Rektum
Gambaran anus ketat ( dd Stenosis Ani)
Feses menyemprot

Pemeriksaan Radiologi
Foto polos abdomen

Pada foto polos abdomen jika terdapat gambaran

udara bebas pada intraperitoneal tanda perforasi !
Mengetahui ada/tidak NEC
Missed atau delayed diagnosis perforasi pada
usus halus dan kolon
Lebih sering terjadi perforasi pada tipe long segmen

Enema Kontras
Mengetahui penyebab obstruksi pada distal

intestinal
Posisi AP/ lateral
Bayi pemberian enema kontras water-soluble
tidak langsung diberikan barium, dengan tujuan :
1.
2.
3.

Menghindari barium peritonitis

Lebih efektif pada gambaran obstruksi karena meconium
Lebih akurat untuk menegakkan diagnosis HD pada
neonatus

Diagnosis tegak, bila :

Rasio diameter
rectum/ sigmoid < 1
Terdapat retensi dari
barium > 24 jam paska pemberian

Kontraindikasi enema kontras Enterocolitis karena

akan meningkatkan angka kejadian perforasi dan
sepsis
Pemeriksaan rectal dan washouts dihindari
sebelum dilakukan pemberian enema 24 jam

Gambaran radiologis
Segmen distal spastik (zona

menyempit/aganglion) dan
segmen proximal dilatasi(zona
ganglion)
Terdapat zona transisional key
point
Letak dari zona transisional paling
sering di rectosigmoid

Refleksi anorektal tidak berkembang secara

sempurna pada anak lahir prematur ( < 39 minggu)
dan berat < 2,7 kg

Gold standar Full-thickness rectal biopsi (1959)

Kekurangan :

General anestesi
Perdarahan
Skar

Suction biopsi SN : > 90%, SP : > 95%

Frozen section
Hasil bila negatif (-) segmen aganglionik
bila positif (+) segmen ganglionik

Patologi anatomi/ biopsi rectum

Makroskopik :
- Bagian aganglionik : tampak spastik,
lumen usus kecil, tebal
- Daerah transisi : tampak mulai melebar
dari bagian yg menyempit
- Usus proksimal : tipis dan lumen usus
melebar
Mikroskopik :
Aganglion pleksus Meisner ( lapisan submukosa) dan aganglionik
pleksus Auerbachs (intermuscular)

Tindakan bedah sementara

Dilakukan pada kolon berganglion normal yang paling distal

sebagai dekompresi
dengan membuat kolostomi atau ileostomi
Indikasi :

1. Pasien neonatus BBLR dan

premature
2. Pasien dengan usus proksimal
yang sangat distensi
3. Pasien dgn enterokolitis
berulang dan berat KU buruk

Tindakan bedah definitif

Dengan cara memotong segmen usus aganglioner lalu

merekonstruksi traktus intestinal dengan menarik usus

yang memiliki ganglion ke anus
Swenson &
Bill

Duhamel

Soave

Rehbein

Rectosigmoid
ectomy

Rectorectal
approach

Endorectal
procedure

Deep anterior
colorectal
anastomosis

Preoperatif
Rectal washout 10 mL/kg
Lakukan digital dilatasi sebelum pull-through
Berikan neomycin pada irigasi rectal terakhir
Berikan AB dalam waktu 1 jam sebelum op dan dua

dosis setelah op

Soave
Endorectal pull-through
Hindari injury pada pembuluh

darah
dan saraf pelvis
Pendekatan abdominoperineal
Membebaskan mukosa dan
submukosa rectum dan menarik
segmen ganglion ke aganglionik
Penarikan kolon berganglion

normal keluar anus melalui

selubung seromuskular
rektosigmoid
- 21 hari : sisa kolon yang
diprolapskan dipotong.

Swenson
Disebut juga : prosedur

rektosigmoidektomi + pullthrough abdominoperineal.

Swenson I : puntung rektum

ditinggalkan 2-3 cm dari garis

mukokutan
Swenson II : puntung rektum
ditinggalkan 2 cm pd bag.
anterior dan 0,5 cm bag.
Posterior
Tehnik pembedahan :
Pembebasan rektum
dilakukan tepat pd dinding
rektum agar mudah, cepat,
dan tdk menimbulkan banyak
pendarahan.

Pembebasan kolon proksimal

- Preparasi vaskularisasi yg mendarahi kolon

- Pembebasan perlengketan mesokolon dgn dinding
retroperitoneal
- Pembebasan omentum
Komplikasi :

Kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi,

enterokolitis, dll

Komplikasi
Hirschsprung

1. enterokolitis
nekrotikan
2. pneumomatosis usus
3. abses perikolon
perforasi
4. septikemia

TERIMA KASIH