Laporan Kasus

Patent Ductus Urachus

Oleh :
Dina Adlina Mallappa
N 111 14 046

Pembimbing Klinik
dr. I Wayan Suarsana, Sp.U

Pendahuluan
Urachus

merupakan sisa embrionik normal dari

primitive bladder berupa jaringan fibrous yang
memanjang dari bladder ke umbilicus dan merupakan
hasil obliterasi dari allantois
Kegagalan obliterasi allantois menghasilkan anomali
urachus yang bervariasi,
Urachus terletak di space of Reitzius, antara fascia
transversalis di anterior dan peritoneum di posterior.
Patent urachus merupakan kondisi patologis yang relatif
jarang. Insidensi patent urachus sekitar 1 2,5 per
100000.

Definisi

Urachusadalah suatu saluran

yang menghubungkan lumen
kandung kemih dengan alantois
yang terdapat pada fetus.
Pada keadaan normal urachus
menutup setelah lahir dengan
membentuk sikatrik pada apex
dari
kandung
kemih,
sedangkan
fungsi
urachus
digantikan
oleh
uretra.
Patent
urachus
merupakan
keadaan dimana penutupan
saluran urachus tidak sempurna.

Embriologi
Allantois terbentuk pada umur kehamilan 16 hari sebagai
kantong tipis berbentuk jari dari dinding caudal .
Vesica urinaria terbentuk dari bagian ventral kloaka yang
bersambung dengan allantois di ventral.
Bagian ujung cranioventral dari vesica urinaria membuka ke
allantois setinggi umbilicus.

Pada minggu ke 4 sampai ke 6, urorectal septum membagi

endodermal cloaca menjadi ventral urogenital sinus dan dorsal
rectum.
Bagian cranial dari urogenital sinus bersambung dengan
allantois dan berkembang menjadi vesica urinaria dan pelvic
urethra. Bagian caudal berkembang menjadi phallic urethra
pada pria dan distal vagina pada wanita

Pada minggu ke-7 minggu ke-12 jaringan ikat sekitar

memadat dan otot polos mulai tampak
Pertama pada regio bladder dome dan selanjutnya menuju
bladder base.

Pada umur 10 minggu embrionik, vesica urinaria meluas dan

apexnya meruncing ke urachus yang bersambung dengan sisa
allantoic stalk.
pada bulan ketiga kehamilan, setengah bagian bawah buli
bertempat di belakang os pubic sedangkan setengah bagian atas
buli menyempit dan berkerut menjadi struktur tipis seperti
kerucut yang disebut middle umbilical ligament.

 Pada bulan ke IV - V kehamilan , allantoic duct dan

ventral cloaca involusi menjadi vesica urinaria.
Vesica urinaria turun masuk ke dalam pelvis.
Turunnya vesica urinaria ini menyebabkan allantoic
duct memanjang
Bagian apex vesica urinaria menyempit menjadi
helaian fibromuscular yang dilapisi epitel dan
dinamakan urachus.

Anatomi

Secara

histologi urachus merupakan tabung

fibromuskuler yang terdiri atas tiga lapisan
berbeda yaitu :
Saluran epitelial dengan epitel transisional
(70%) atau epitel kolumner (30%),
Lapisan jaringan konektif submukosal; dan
Otot polos pada lapisan terluar yang memiliki
kontinuitas dengan muskulus detrusor.

Epidemiologi

Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan

kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

Fistula

urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan

urachal dengan insiden sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran
dan 2:1 predominan pada laki-laki.

Etiologi
Kelainan urachus diakibatkan oleh kegagalan obliterasi
lumen urachus dengan etiologi yang mendasari baik
secara genetik maupun pada tingkatan molekuler masih
belum diketahui.

karena kasusnya yang jarang, kelainan sisa urachus

sering didiagnosis dengan gangguan intraabdominal
daerah midline dan gangguan pada rongga pelvis.

Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan menetap antara

vesika urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan total
penutupan garis epithelial kanal urachal, sehingga urin
dapat mengalir keluar melalui umbilikus.

Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg

muncul, yaitu teori obstruksi vesika urinaria intrauterine,
teori kegagalan proses penurunan vesika urinaria ke
dalam pelvis dan teori re-tubularization.

Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus

aureus, Escherichia coli, Enterococcus dan Citrobacter.

Klasifikasi

Persisten (fistula) urachus

Kista Urachus

Divertikulum urachus

Sinus urachus

Manifestasi Klinis

Drainase cairan dari umbilikus secara terus-menerus atau intermiten

, meningkat alirannya saat peningkatan tekanan intra abdominal
seperti menangis, batuk dan mengedan.
Gejala tambahan yang biasa muncul, seperti pembesaran atau
edema umbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali pusat.
Gejala klinis dari anomali urachus asimptomatis, nyeri abdomen,
demam, periumbilical mass, infeksi saluran kemih, dan umbilical
discharge.
Discharge yang bening menyerupai urin, diduga kuat merupakan
discharge dari patent urachus. Sedangkan discharge yang berupa
serous, purulent maupun bloody diduga berasal dari urachal sinus
maupun urachal cyst.
Diagnosis patent urachal dan urachal sinus sering dibuat dengan
melihat adanya ekskresi urin dari umbilicus.

Diagnosis

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan

kreatinin pada cairan urin

Atau dengan menyuntikkan methylen blue atau dengan indigo

Carmen melalui kateter ke dalam vesika urinaria

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk urachus

adalah VCUG, fistulography, ultrasonography, CT scan, dan MRI

Pada fistulography dan VCUG, tampak bahan kontras mengisi

canal urachal yang menghubungkan dome vesica urinaria dengan
umbilicus

Pada CT scan dan MRI potongan sagital, tampak sebagai struktur

tubular yang menghubungkan aspek anterior dari vesica urinaria
dengan umbilicus.

Penatalaksanaan
Indikasi operasi pada kelainan urachus adalah paten
urachus persisten (karena resiko rekuren infeksi,
pembentukan batu, drainase cairan persisten dari
umbilikus, ekskoriasi, dan nyeri),
Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan
urachus. Sejauh ini pendekatan tradisional dengan eksisi
total urachus

Komplikasi
Resiko timbulnya keganasan dimasa datang pada sisa
urachus telah diketahui baik timbulnya keganasan pada
sisa urachus kiranya disebabkan oleh inflamasi dan
infeksi kronik keganasan urachal

Progonosis
jika kelainan kongenital serius ditemukan bersama
dengan sisa urachus, prognosisnya adalah jelek
Pasien dengan kelainan sisa urachus yang sudah
dioperasi lazimnya sangat baik Pada umumnya anak
mengalami pemulihan dengan cepat

Komplikasi kelainan sisa urachus berupa

adenokarsinoma memberikan prognosis yang jelek

Laporan kasus
IDENTITAS
Nama

: Nn. G. M
Umur
: 23 Tahun
Jenis kelamin
: perempuan
Tanggal Masuk
: 25 mei 2016

Anamnesis
Keluhan utama : adanya cairan yang keluar dari pusar
Anamnesis terpimpin :
Pasien masuk dengan keluhan adanya cairan yang
keluar terus - menerus dari pusar. Hal ini dialami oleh
pasien sejak 3 hari setelah lahir, saat itu tali pusar juga
terlepas dan menurut pasien, tali pusatnya mengalami
penyembuhan yang lambat. Pasien mengaku pusarnya
selalu basah dan berbau pesing, cairan yang keluar dari
pusar seperti air, dan tidak disertai nanah. cairan
bertambah banyak jika pasien batuk dan mengedan.
Riwayat demam (-), mual muntah (-), BAK lancar,
BAB biasa.

PEMERIKSAAN FISIS
GCS : E4V5M6
Status

Generalisata : Sakit Sedang/ Composmentis/

Gizi Baik
Tanda Vital
:
TD
: 120/80 mmHg
Pernapasan
: 20 x/menit
Nadi
: 96 kali/menit
Suhu aksilla : 36.7 C

Kepala
Normocephal

Mata : Konjungtiva Anemis (-)/(-), Sklera Ikterik (-)/(-)

Leher : Pembesaran Kelenjar Getah Bening (-)

Thorax
Inspeksi

: Normothoraks, pergerakan simetris

Palpasi : Vocal fremitus kanan=kiri, nyeri tekan (-)
Perkus
: Sonor (+)/(+), batas paru hepar SIC VI
midclavicula dextra
Auskultasi : Bunyi nafas vesikuler (+)/(+), Rh (-)/(-), Wh (-)/
(-)

Abdomen
Inspeksi : Tampak cembung, terdapat cairan berwarna
bening pada pusar dan berbau pesing, edem daerah pusar(+),
push (-), darah (-)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Palpasi
: Nyeri tekan (-)
Perkusi
: Timpani

Genitalia : Tidak ditemukan kelainan

Ekstremitas
Superior : Akral hangat (+)/(+), deformitas (-)/(-)
Inferior : Akral hangat (+)/(+), deformitas (-)/(-)

Status Lokalis
Regio

: umbilikus
Inspeksi : Tampak cairan keluar dari umbilikus, edem
pusar (+)
Palpasi : massa (-), nyeri tekan (-),

RESUME
Pasien masuk dengan keluhan adanya cairan yang keluar
terus - menerus dari pusar. Hal ini dialami oleh pasien
sejak 3 hari setelah lahir, dan menurut pasien tali
pusatnya mengalami penyembuhan yang lambat. Pasien
mengaku pusarnya selalu basah dan berbau pesing,
cairan yang keluar dari pusar seperti air, berwarna
seperti urin dan tidak disertai nanah. cairan bertambah
banyak jika pasien batuk dan mengedan. Riwayat
demam (-), mual muntah (-), BAK lancar (+), penilaian
pada regio umbilkus, Inspeksi : tampak urin keluar terus
menerus, edem umbilikus (+). Palpasi : Nyeri tekan (-),
massa (-).

Diagnosis Sementara
Patent Ductus Uracus

Pemeriksaan penunjang

DIAGNOSISAKHIR
Paten Ductus Uracus
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa :
Pemberian antibiotik
Tindakan operatif
Eksisi ductus urachus

PROGNOSIS

Dubia ad bonam
DOKUMENTASIPASIEN

Pembahasan
Teori
Tanda klinis yang
ditunjukkan
adalah
berupa keluarnya urin
dari umbilikus secara
terus-menerus
atau
intermiten
yang
meningkat
alirannya
saat
peningkatan
tekanan
intra
abdominal.

Kasus
Pasien
masuk
dengan
keluhan
adanya cairan yang
keluar
terus
menerus dari pusar.
cairan
bertambah
banyak jika pasien
batuk
dan
mengedan.

Teori
Pemeriksaan fisik :
Gejala
tambahan
yang biasa muncul,
seperti pembesaran
atau
edema
umbilikus,
dan
lambatnya
penyembuhan tali
pusat.

Kasus
penilaian pada regio
umbilkus, Inspeksi :
pusarnya
selalu
tampak basah,
tampak
cairan
bening
berwarna
seperti urin keluar
terus menerus, edem
umbilikus
(+).
Palpasi : Nyeri
tekan (-), massa (-).

Teori
Diagnosis
dapat
ditegakkan
dengan
memastikan
bahwa
cairan
yang
keluar
adalah
urin
dengan
pemeriksaan
kadar
kreatinin,
pencitraan
VCUG, fistulografi, atau
dengan
instilasi
zat
warna ( metilen biru
melalui buli-buli ).

Kasus
Dari anamnesis dan
pemeriksaan
fisik
dapat membuat kita
menentukan
suatu
diagnosis

Teori
Bahwa terapi yang biasa
dilakukan pada kelainan
urachus
adalah
pembedahan
yang
umumnya disarankan untuk
mencegah
komplikasi
infeksi dan kerusakan kulit.
Fistula sebaiknya dilakukan
eksisi
lengkap
dari
umbilicus, urachus, dan
vesica urinaria. Selain itu
jahitan sederhana pada
kelainan urachus memiliki
tingkat rekurensi yang
tinggi.

Kasus
Untuk
memperbaiki
keadaan pasien maka
diperlukan
tindakan
pembedahan. Pada pasien
ini dilakukan explorasi
serta
eksisi
ductus
urachus. Eksisi ductus
urachus yang dilakukan
setinggi
dome
dan
umbilikal.

Follow up

TERIMA

KASIH