DEFENISI

Myasthenia Gravis (MG) istilah

sebelum nya miastenia gravis
pseudoparalitika adalah kelainan
transmitter pada taut saraf otot
( neuromuscular junction )
Sebagai penyakit autoimun
Frekuensi pada wanita lebih tinggi
dibandung laki laki, khusus nya
pada usia 20 40 tahun.

ANATOMI NMJ

4 Stations LMN weakness

1.The anterior (ventral) horn cell
2.The peripheral nerve
(ventral and dorsal nerve roots i.e.,
radiculopathy or nerve i.e., neuropathy)
3.The neuromuscular junction
4.The muscle (i.e. myopathy)

Neuromuscular Junction

PATOFISIOLOGI

1.
2.

3.
4.

5.

6.

7.

Perambatan suatu potensial

aksi ke terminal button neuron
motorik.
Mencetuskan pembukaan
saluran Ca++ gerbang voltase
dan masuknya Ca++ ke dalam
terminal button.
Ca++ mencetuskan eksositosis
vesikel Ach
Ach berdifusi melintasi ruang
yang memisahkan sel saraf
dan otot dan berikatan dengan
reseptor spesifiknya di motor
end plate
Pengikatan ini menyebabkan
pembukaan saluran-saluran
kation
sehingga terjadi pemasukan
Na+ dalam jumlah besar drpd
pemasukan K+ sehingga
menimbulkan potential end
plate.
Aliran arus lokal antara end
plate yang mengalami
depolarisasi dan membran di
dekatnya menimbulkan
potensial aksi yang, ang
merambat ke seluruh serat
otot.
Ach kemudian diuraikan oleh
Asetilkolinesterase, suatu
enzim yang terletak di
membran sel otot, dan
mengakhiri respons sel otot

MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi awal biasanya
melibatkan otot penggerak bola
mata (okular)
Pandangan ganda (diplopia) dan
jatuhnya otot kelopak mata (ptosis)
Kelumpuhan otot wajah dan
tenggorokan (gejalaMiastenia
bulbar)
dan
gravis
kelemahan umummerupakan gangguan
yang murni terjadi pada
Disfonia
motorik
Otot interkostal

DIAGNOSA
Tes farmakologik
Tes Edrofonium ( Tensilon ), cara : diberikan 2 mg
Edrofonium Hcl secara intravena; bila tidak ada efek
naikkan dosis menjadi 8 mg. Efek bisa dilihat 1 3
menit, hasil positif bila terjadi perbaikan klinis
Tes Neostigmin .( Prostigmin ) cara : diberikan 1 mg
Neostigmin secara intravena, efek dilihat dalam waktu
30 detik. Hasil positif bila terjadi perbaikan klinis.

Tes klinis sederhana

Tes Wartenberg
Occular cooling test / ice pack
Tes Pita Suara

 Elektromiografi : penurunan ukuran

(decrement) potensial aksi otot
pada stimulasi elektrik berulang
pada otot yang terkena.
Pemeriksaan imaging
Foto rontgen thorax
MRI

Klasifikasi miastenia gravis menurut

Myasthenia Gravis Foundation of America
(MGFA)

KLASIFIKASI
Kelas I

Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat menutup mata dan kekuatan otot-otot lain normal

Kelas II

Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

Kelas IIa

Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan

Kelas IIb

Kelas III

Kelas III a

Kelas III b

Kelas IV

Kelas IV a

Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot
aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan
tingkat sedang
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot
orofaringeal yang ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami
kelemahan dalam berbagai derajat
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan
dalam derajat ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan

Kelas IV b

pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa
dilakukan intubasi.

Kelas V

Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

DIAGNOSA BANDING

TATALAKSANA

Agen antikolinestrase
Terapi imunosupresif
Plasmafaresis
Pemberian immunoglobulin intravena
(IVig)
Timektomi

Agen antikolinestrase
Piridostigmine
Bromide ( Mestinon
)

30 120 mg diberikan setiap 4 jam

secara oral. Dosis parenteral : 3 6
mg/ 4 6 jam.

Neostigmine
Brromide
( Prostigmine )

7,5 45 mg / 2 6 jam/ oral. Dosis

parenteral : 0,5 1 mg/ 4 jam/ iv
atau im.

terapi imunosupresif
Tujuan untuk mengurangi produksi
antibody.
Prednison

metylprednisolo
ne

Azatrioprin

dengan dosis awal 10 20 mg,

dinaikkan bertahap ( 5 10 mg/
minggu ) 1x sehari selang sehari,
maksimal 120 mg/ 4 x sehari/ oral,
kemudian diturunkan sampai dosis
minimal efektif.
dosis 24 mg/ oral pada pagi hari,
sampai maksimal 100 mg / alternate
days, lalu diturunkan sampai dosis
minimal efektif ( biasanya 16 32 mg/
oral
dosis : 2 3 mg/ KgBB/ hari/ oral, 8
minggu I ( periksa darah lengkap dan
fungsi hati setiap minggu )

Plasmafaresis
Terapi biasa yang digunakan untuk mengatasi
eksaserbasi.
Plasma dan komponen dikeluarkan melalui
kateter double-lumen. Sel darah dan plasma
yang mengandung antibody dipisahkan,
kemudian substitusi sel dan plasma
diinfuskan kembali. Setiap pergantian plasma
3 4 liter sebanyak 5 kali dalam 2 minggu.
Tindakan ini mengurangi gejala pada 75%
pasien.

immunoglobulin
Pemberian immunoglobulin intravena
(IVig) diberikan 400 mg/ KgBB / hari
secara intravena selama 5 hari
berturut turut

timektomi
Terapi operatif dengan dapat
memperbaiki gejala klinis.
Tindakan ini dapat menurunkan atau
meniadakan kebutuhan obat
obatan.
Setelah melakukan timektomi
biasanya dibutuhkan waktu sampai 1
tahun hingga didapat manfaatnya
mengingat waktu hidup yang
panjang dari sel T yang bersirkulasi

KRISIS MIASTENIK &

KOLINERGIK

Krisis miastenik
adalah eksaserbasi penyakit yang
ditandai dengan kelemahan seluruh
otot yang berat dan kelumpuhan
bulbar serta respirasi yang dapat
menyebabkan kegagalan respirasi.
Krisis biasanya dicetuskan infeksi,
perubahan pupil
obat,
operasi,
midriasis,
tekanankehamilan,
darah
meningkat,
wajah
dan tingginya
suhutakikardia,
lingkungan.
kemerahan, penurunan sekresi
kelenjar air mata, mulut kering, sesak
nafas.

 Perawatan ICU ( suction, intubasi, pasang

NGT, ventilasi bila perlu, hindari pemberian
cairan infuse yang mengandung laktat )
Nesotigmine ( Prostigmine ) dengan dosis
0,5 mg/ bolus IV atau IM setiap 3 jam,
dilanjutkan dengan Piridostigmin ( Mestinon
) 24 mg dalam 500 cc Dextrose 5 %
intravena.
Metylprednisolon 100 mg secara intravena
per hari.

Krisis Kolinergik
akibat pengobatan dengan
antikolinergik berlebihan dapat
menyerupai gejala eksaserbasi.
Perbedaan nya dapat dilihat dengan
tes Tensilon. Pada krisis miastenik
gejala mengalami perbaikan setelah
pupil miosis, tekanan
injeksi edrofonium dan sebaliknya.
darah menurun bisa
sampai syok,
bradikardi, keringat
banyak, kolik, diare,
dan wajah pucat

 Perawatan ICU ( suction, intubasi,

ventilasi bila perlu )
Antikolinestrase segera dihentikan
Sulfas Atropin 2 mg/ iv diberikan secara
perlahan lahan, diulangi setuap 7 10
menit sampai terrjaid atropinisasi.
Imunosupresan ( prednisone,
metilprednisolon, azatioprin, dsb ) atau
plasmafaresis dapat diberikan bila perlu

PROGNOSIS
Tanpa pengobatan angka kematian
Miastenia Gravis 25-31%
Miastenia Gravis yang mendapat
pengobatan, angka kematian 4%
pasien myasthenia gravis (MG)
menunjukkan bahwa kehadiran
thymoma terkait dengan gejala yang
lebih buruk

T
H
A
N
K
Y
O
U