PENYAKIT

JARINGAN KONEKTIF
DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK
Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
RSU Dr. Soetomo
Surabaya

SINONIM

Penyakit kolagen
Penyakit Kolagenosis
Penyakit mesenkim

Klasifikasi Menurut
Klemperer
Skleroderma
Lupus eritematosus
Dermatomiositis
Artritis rematika
Demam rematik
Poliartritis

Jaringan kolagen terdiri atas :

Kolagen
Elastin
Substansi dasar

Lupus eritematosus

Penyakit yang menyerang sistem

konektif dan vaskular

Mempunyai 2 varian:

Lupus eritematosus diskoid (LED)

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Lupus eritematosus

Etiologi
Penyakit autoimun
Faktor-faktor yang mempengaruhi :
Genetik
Imunologik
Infeksi (virus)
Hormonal
Obat
:
prokainamid,
hidantoin,
griseofulvin, fenilbutason, penisilin,
streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid

Lupus eritematosus
diskoid
Definisi :
Penyakit jaringan konektif terbatas
pada kulit tanpa kelainan sistemik
Epidemiologi :
Prevalensi 4 - 5 per 1000 orang
15 - 30% seluruh LE
Usia 20 - 40 tahun
Wanita lebih banyak (2:1)
Semua ras (kulit hitam >>>)

Lupus eritematosus diskoid

Gejala klinis :

Makula eritematus, meninggi, berbatas jelas

Sumbatan keratin pada folikel rambut
(follicular plugs)
Butterfly erythema
Lokasi : simetrik di muka (hidung, pipi),
telinga, leher, mukosa
Sikatriks atrofik, hipertrofik, distorsi telinga/
hidung
Bagian badan yang tidak tertutup pakaian
sering residif

Lupus eritematosus diskoid

Pembantu diagnosis
Kelainan laboratorik, imunologik jarang
ANA positif pada 1/3 penderita
Diagnosis banding
Dermatitis seboroik
Psoriasis
Tinea fasialis

Lupus eritematosus diskoid

Penatalaksanaan
Umum : KIE

Topikal :

Hanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan

parut irreversibel)
Menghindari trauma : fisik, sinar matahari,
lingkungan dingin, stres emosional
Menghindari obat-obat sensitif
Surya Tabir
Glukokortikoid

Sistemik :

klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari

(3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari)

Lupus eritematosus diskoid

Prognosis
Baik ,lesi terbatas pada kulit
5-10% SLE
Sembuh: jaringan parut, dispigmentasi,
parut alopesia ireversibel

Folicular plugging dan skar hipopigmentasi pada CDLE

Lesi lama CDLE dengan atrofi dan hipo/hiperpigmentasi

Lesi Diskoid pada CDLE

Lesi Diskoid pada CDLE

Lupus eritematosus
sistemik
Penyakit umumnya akut dan dapat
menyerang semua organ sistemik
Wanita jauh lebih banyak daripada pria
Usia terbanyak sebelum 40 thn (20-30 thn)
5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D.
Lesi mukosa lebih sering, terutama L.E.S
akut
Gejala konstitusional sering
Kelainan laboratorik dan imunologik sering

Lupus eritematosus sistemik

Kriteria diagnosis (ARA)

Ruam pada muka (malar rash)

Ruam diskoid

Fotosensitivitas

Luka pada mulut atau nasofaring

Artritis

Serositis

Kelainan ginjal

Kelainan neurologik

Kelainan hematologik

Kelainan imunonologik

Antibodi antinuclear

Lupus eritematosus sistemik

Manifestasi klinis :

Gejala konstitusional
Kelainan di kulit dan mukosa
Kelainan alat dalam
Kelainan di sendi, tulang, otot,
kelenjar getah bening, sistim saraf

Lupus eritematosus sistemik

Pembantu diagnosis

Pemeriksaan laboratorium

Sel LE

Antibodi antinuklear

Lupus band test

Anti-ds-RNA

Anti-Sm

Lupus eritematosus sistemik

Diagnosis
4 atau lebih dari kriteria ARA terpenuhi
Gejala pada semua organ, kelainan lab,
imunologik harus diadakan untuk
memastikan LES
Diagnosis banding
Artritis rematika
Sklerosis sistemik
Dermatomiositis
Purpura trombositopenik

Lupus eritematosus sistemik

Penatalaksanaan
Penderita harus dirawat
Kortikosteroid sistemik indikasi
untuk penderita sakit kritis
Obat antibiotik, antiviral, antifungal
diberikan bila ada komplikasi

Perbedaan antara L.E.D. danL.E.S.

L.E.D.
(Lupus eritematous diskoid)

L.E.S.
(Lupus eritematosus sistemik)

Insiden pada wanita lebih banyak

daripada pria, usia biasanya lebih
dari 30 tahun

Wanita jauh lebih banyak dari pada

pria, umumnya terbanyak sebelum
usia 40 thn (antara 20-30 thn)

Kira-kira 5% berasosiasi dengan

atau menjadi L.E.S.

Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi

kulit L.E.D.

Lesi mukosa oral dan lingual

jarang

Lesi mukosa lebih sering terutama

pada L.E.S. akut

Gejala konstitusional jarang

Gejala konstitusional sering

Kelainan laboratorik dan

imunologik jarang

Kelainan laboratorik dan

imunologik sering

Lesi SCLE tipe anular

Skleroderma
Definisi :

Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui

Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan
jaringan ikat longgar
Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh
darah kulit, paru, saluran pencernaan,
ginjal dan jantung

Dibagi dalam 2 bentuk :

Skleroderma sirkumskripta
Skleroderma difusa progresiva

Skleroderma sirkumskripta
Definisi :
Kolagenosis kronis dengan gejala khas
bercak-bercak
putih
kekuningan,
keras, halo disekitarnya
Etiologi :
Belum jelas, faktor famili, kehamilan
Insidensi :
Wanita > laki-laki (3 kali)
Usia 20-40 tahun

Skleroderma sirkumskripta

Gejala klinis :
Bercak sklerotik, plak soliter, bercak
multipel
Macam :
Morfea soliter
Morfea gutata
Skleroderma linier (en coup de sabre)
Morfea segmental
Morfea generalisata

Morfea soliter

Sebuah bercak numular

Bulat, berbatas tegas
Berkilat seperti lilin
Merah kebiruan
Kadang gading dengan halo ungu
Rambut dalam lesi berkurang
Plak keras, indurasi
Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya

Morfea gutata
Sangat jarang
Bercak kecil, bulat atrofik
Halo ungu
Didada, leher

Scleroderma linier

Lesi soliter atau unilateral

Di kepala, dahi, ekstremitas
Ada atropi dan depresi
Menyerang lapisan kulit dalam
Timbul dekade pertama kedua
sehingga menimbulkan deformitas
Hemiatrofi muka atau ekstremitas
Bisa terdapat anomali vertebra (spina
bifida)

Morfea segmental

Lokalisasi dimuka
Hemiatrofi
Indurasi
Atrofi pada lemak subkutis dan
otot kontraktur otot dan tendon
Ankilosis pada kaki

Morfea generalisata
Kombinasi 4 bentuk
Tersebar luas
Atrofi otot menimbulkan

disabilitas
Badan bagian atas, abdomen,
bokong, tungkai

Skleroderma difusa
progresiva
Skleroderma sirkumskripta,organ dalam terkena
Etiologi
: belum jelas
Gejala klinis :

Stadium I : jari tangan : sklerodaktili, ulserasi

ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng,
mikrostomia
Stadium II : mukosa oral terkena, indurasi
dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik,
kelainan sensibilitas
Stadium III : esofagus disfungsi, penurunan
motilitas lambung dan usus, paru fibrosis,
jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal

Skleroderma difusa progresiva

Sindroma C.R.S.T
(Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon,
sklerodaktili, telangiektasis)

Pengobatan :
Belum ada pengobatan
kortikosteroid

yang

spesifik,

Dermatomiositis

Penyakit inflamatorik dan degeneratif

Dengan angiopati di kulit, subkutis & otot
Etiologi :

Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan

virus

Insidensi :

lebih kecil dari LED dan LES,

laki-laki : wanita = 1:2
semua usia, paling sering 5-15 thn dan 40-60 thn

Dermatomiositis

Gejala klinis :

Khas : perubahan pada muka (palpebra)

Perubahan kulit yang menetap

Kelainan kulit :

Eritema, edema, warna merah ungu

Telangiektasis, paralysis otot ekstra okuler

bengkak, eritema, urtikaria

Tanda Gotron :

Demam patognomonis (papul datar diatas

sendi tangan
Demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis,
BB turun

Dermatomiositis

Pemeriksaan laboratorium:

albuminuria, hematuria
Anemia hipokromik, limfopenia, keratin
meningkat

Pengobatan umum:

Istirahat total, cari kausa (tumor, fokal infeksi

Medikamentosa : kortikosteroid, imunostatik

. Sekian
.
DIAH MIRA INDRAMAYA