Anda di halaman 1dari 21

Stevens-Johnson Syndrome

(SJS)/ Toxic Epidermal


Necrolysis (TEN)

Definisi
SJS adalah reaksi mukokutaneus akut yang

mengancam nyawa yang ditandai dengan


nekrosis dan lepasnya epidermis yang
ekstensif. SJS dimulai dengan lesi makula
dan targetoid
Bila luas, disebut dengan Toxic Epidermal
Necrolysis (TEN)
Keduanya hanya berbeda dari luasnya lesi
SJS: <10% epidermis yang lepas
SJS/ TEN overlap: 1030% epidermis yang
lepas.
TEN: >30% epidermis yang lepas.

Epidemiology
Awitan: semua umur, namun paling sering

pada umur>40 tahun. Insidensi kedua jenis


kelamin sama.
Insidensi keseluruhan: TEN: 0,4-1,2 per juta
orang per tahun. SJS: 1,26 per juta orang
per tahun.
Faktor resiko: SLE, HLA-B12, HIV/AIDS

Etiologi

Patogenesis
Kegagalan

Efek toksik
langsung pada
kulit
Apoptos
is

detoksifikasi
pada hati dan
kulit
Partikel obat
menumpuk
Obat/metabolitnya
bertindak sebagai
hapten
Rekrutmen sel T
sitotoksik

Melekat ke
keratinosit dan
menjadi
Sel
antigen
mononuklear
dan keratinosit
melepas
sitokin
Respon Inflamasi

Manifestasi Klinis
Waktu dari paparan obat pertama hingga awitan gejala: 1-3

minggu. Lebih cepat pada paparan berulang


Gejala prodomal: demam, malaise, arthralgia 1-3 hari
sebelum lesi mukokutaneus muncul
Ruam Kulit:
Ruam prodromal: morbiliform, dapat berbentuk targetoid

dengan/tanpa purpura; Konfluensi cepat dari lesi-lesi tunggal;


atau, dapat dimulai dengan eritema difus
Dini: Epidermis nekrotik awalnya muncul sebagai daerah
makula dengan permukaan keriput yang membesar dan
bergabung. Kehilangan epidermis yang menyerupai
pembungkus. Vesikel/bula yang menyebar dengan tkanan
lateral (Nikolsky sign) pada daerah eritem. Dengan trauma,
lepasnya epidermis secara keseluruhan memaparkan dermis
merah dan basah menyerupai luka bakar derajat II

Manifestasi Klinis
Penyembuhan: epidermis kembali tumbuh dalam

>3 minggu. Titik yang mengalami tekanan dan


daerah perioral menunjukkan penyembuhan yang
lebih pelan. Kulit yang tidak terangkat secara
akut akan mengelupas dalam bentuk lembaran
terutama pada telapak. Kuku dan bulu mata
dapat mengelupas.
Distribusi: eritema awal pada wajah, ekstremitas
menjadi konfluens dalam beberapa jam atau hari.
Epidermis mengelupas, dapat luas, menyebabkan
daerah terkelupas yang luas. Telapak dan kulit
kepala lebih ringan atau tak terpengaruh.

Manifestasi Klinis
Membran mukosa: eritema, erosi yang

nyeri: bibir, mukosa bukal, konjungtiva,


genital dan anal
Mata: 85% memiliki lesi konjungtiva:
hiperemis, pseudomembran, keratitis, erosi
kornea, synekia antara kelopak mata dan
konjungtiva bulbar

Makula yang luas dan berkonfluens dengan sebagian


mengeriput dan sebagian melepas meninggalkan
daerah erosi yang merah dan basah

Neovaskularisasi dan konjungtivalisasi pada kornea

Pengelupasan berbentuk lembaran pada telapak

Krusta hemoragik pada mukosa bibir

Lesi targetoid dan bula

Gambaran Histopatologik

Lepasnya keseluruhan lapisan epidermis

Pemeriksaan Penunjang
Hematologis: Anemia, lymphopenia;

eosinophilia jarang. Neutropenia menunjukkan


prognosis buruk. Serum urea meningkat,
serum bicarbonate menurun.
Dermatopatologi:
Dini: vakuolisasi/ nekrosis keratinosit basal dan

nekrosis sel setentang epidermis


Lanjut: Nekrosis keseluruhan lapisan epidermis
dan pengelupasan dengan terbentuknya celah
subepidermal di atas membrana basalis. Infiltrat
limfosit pada dermis. Imunofluoresens untuk
menyngkirkan kemungkinan bula lainnya

Diagnosis banding
Erupsi onat eksantematosa
Scarlet fever
Graft VS host disease
4S
Luka bakar
Dermatitis eksfoliatif
EM mayor
Reaksi fototoksik

Penatalaksanaan
Diagnosis dini dan penghentian obat penyebab

sangat penting
Pasien sebaikntya dirawat di ICU
Terapi cairan seperti luka bakar tingkat III
Glukokortikoid sistemik dosis tinggi
IV Ig dosis tinggi berguna bila cepat diberikan
Pentoxifylline IV drip kontinu
Bila orofaringeal terlibat, suction untuk mencegah
aspirasi pneumonia
Tidak boleh debridemen bedah
Tatalaksana infeksi dan sepsis sekunder
Terapi lesi pada mata dengan salap eritromisin

Pencegahan
Diperlukan kesadaran jenis-jenis obat

pemicu dan obat sekelas lainnya yang


dapat bereaksi silang
Pasien diberikan gelang penanda saat
berobat

Prognosis
Progresi dalam <4 hari
Prognosis berkaitan dengan luasnya

nekrosis
Skor prognostik Scorten:

Komplikasi
Gangguan elektrolit
Azotemia prerenal
Sepsis
Status hipermetabolik
Pneumonia interstisial diffus
Scarring, hipo dan hiperpigmentasi, nevi nevomelanositik

eruptif, kuku yang tumbuh abnormal


Mata: Sindrom sicca serupa Sjogren dengan defisiensi
musin pada air mata, entropion, trikiasis, metaplasia
skuamosa, neovaskularisasi konjungtiva dan kornea,
synblepharon, keratitis punctata, scarring kornea, fotofobia
persisten, gangguan penglihatan sampai kebutaan
Anogenital: phimosis, synekia vagina

Thank You