KEGAWAT DARURATAN

PENYAKIT KULIT

MMACAM KEGAWAT DARURATAN PADA

PENYAKIT
KULIT Epidermal Toxic
1. Nekrolisis

2. Steven Johnson Syndrome

3. Erythema Multiforme
4. Erythroderma
5. Angioedema
6. Reversal reaction
7. Erythema Nodosum Leprosum
8. Purpura-Vaskulitis
9. Staphylococcus Scalded Skin Syndrome
10.Pemfigus vulgaris

NEKROLISIS EPIDERMAL TOXIC

(NET) / Sindrom Lyell

Definisi
Penyakit berat, dengan gejala kulit
epidermolisis generalisata, dapat disertai
kelainan pada selaput lendir di orifisium
dan mata

 Ada anggapan NET adalah bentuk dari

SSJ yang berat, krn sebagian besar pasien
SSJ berkembang menjadi NET
Epidermolisis Tes Nikolsky

Epidemiologi

Dibandingkan dengan Sindrom

Stevens Johnson (SSJ), penyakit
ini lebih jarang, 2-3 kasus/tahun
Umumnya pada orang dewasa

Etiologi

80-95 % disebabkan oleh alergi obat :

Penisilin
Parasetamol
Karbamazepin
Kotrimoksasol
Dilantin
Klorokuin
Seftriakson
dll

Patogenesis

Merupakan bentuk parah SSJ dengan

mekanisme imunopatogenesis sebagai
reaksi tipe II (sitolitik) menurut Coomb
dan Gel, dan gambaran klinis yang
muncul tergantung pada sel sasaran
(target cell)

Gejala Klinis
Tampak sakit berat dengan demam tinggi, kesadaran
menurun (soporo-komatosa).
Kelainan kulit muncul berupa eritema generalisata
kemudian timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai
purpura.
Lesi kulit dapat disertai lesi pada bibir , selaput lendir,
orifisium genetalia eksterna, dan mata
Epidermolisis menyebabkan tanda Nikolskiy
positif
Onikolisis
Dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal

Komplikasi
Pada ginjal dapat terjadi nekrosis
tubular akut
Histopatologi
Pada stadium dini tampak vakuolisasi dan nekrosis
sel-sel basal sepanjang perbatasan dermal epidermal.
Sel radang di dermis hanya sedikit limfohistiosit
Pada stadium lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel
epidermis dengan pembentukan lepuh sub epidermal

Diagnosis Banding

SSJ
Dermatitis Kontak Iritan
Staphylococcus Scalded Skin Syndrome
(S.S.S.S)

Penatalaksanaan

Eradikasi obat yang sebabkan alergi

Bila sembuh beri kartu alergi
Atasi KU, terutama pada yang berat utk life saving
Deksametason IV 4-6 mg/hr bl membaik TP OFF
cepat
Antibiotik spektrum luas, tdk nefrotoksik dan
bakterisidal ( siprofloksasin) IV
Diet rendah garam dan tinggi protein
Bila perlu rawat bersama dgn interna

Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, prognosisnya
lebih baik dibandingkan bila disebabkan
oleh alergi obat.
Bila
kelainan
kulit
luas,
50-70%,
prognosisnya buruk
Bila disertai dengan purpura yang luas dan
leukositosis maka prognosis buruk

Sindrom Stevens-Johnson
Nama lain : eritema multiforme mayor
Definisi
Merupakan sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium, dan mata dengan
keadaan umum bervariasi dari ringan sampai
berat, kelainan kulit dapat berupa eritema,
vesikel/bula, dapat disertai purpura

Epidemiologi
2-3% per juta populasi/tahun di
Eropa dan Amerika Serikat
Umumnya pada dewasa
Etiologi
Penyebab utama : obat (50%), berupa analgesik/antipiretik, karbamazepin,
jamu, amoksisilin, kotrimoksasol, dilanton, klorokuin, seftriakson, dan adiktif
Infeksi
Vaksinasi
Neoplasma
Radiasi
Penyakit graft-versus-host

Patogenesis
Sama dengan NET yaitu disebabkan reaksi
hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi
Coomb dan Gel
Gambaran klinis atau gejala reaksi bergantung sel
sasaran (target cell)
Sasaran utama adalah kulit berupa destruksi keratinosit
Pada laergi obat akan terjadi aktivasi sel T, CD4
(dermis) dan CD8 (epidermis), IL-5, dan sitokin-sitokin
lain. Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1,
ICAM-2, dan MHC II. Sel langerhans tidak ada atau
sedkit,. TNF alfa di epidermis meningkat

Gejala Klinis

Jarang pada usia <3 tahun.

Gejala ringan hingga berat. Bila akut : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk, pilek, dan nyeri tenggorok. Bila berat, terjadi penurunan kesadaran,
sopor sampai koma.
TRIAS :
Kulit ; eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula bila pecah terjadi
erosi yang luas. Bisa disertai dengan purpura. Bila berat dapat
generalisata
Selaput lendir di orifisium
Paling sering adalah mukosa mulut, alat genital, lubang hidung, dan
anus. Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah
hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Lesi di
mukosa mulut, faring, traktus respiratorius atas, esofagus dapat berupa
stomatitis, pseudomembran.
Mata
80% kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis., konjungtivitis
purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis
Dapat juga nefritis, dan onikolisis

Komplikasi
Paling sering adalah bronkopneumonia
Kehilangan
cairan/darah,
gangguan
keseimbangan elektrolit, dan syok. Pada mata
dapat terjadi kebutaan

Pemeriksaan Penunjang
Biopsi kulit
Periksa keseimbangan cairan dan elektrolit
Bila curiga disebabkan oleh infeksi , lakukan kultur
darah
Leukositosis bila infeksi bakteri
Eosinofilia bila alergi

Histopatologi
Gambarannya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi
dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal
yang menyeluruh. Kelainannya berupa :
Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis
superfisial
Edema dan ekstravasasi eritrosit di dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal
Nekrosis sel epidermal dan kadang adneksa
Spongiosis dan edem intrasel di epidermis

Diagnosis Banding
NET (terdapat epidermolisis dan keadaan umum lebih
buruk)

Pengobatan
Hentikan obat yang disangka penyebab alergi
Bila keadaan umum baik, dan lesi ringan prednison
30-40 mg sehari
Bila keadaan umum buruk dan lesi menyeluruh, maka
harus rawat inap
Atasi KU, pemberian kortikosteroid (deksametason iv 46 x 5 mg sehari) ditambah dengan antibiotik

Prognosis

Bertindak cepat dan tepat, prognosis baik

Bila terdapat purpura dan leukopenia, maka
prognosis buruk
Bila
keadaan
umum
buruk
dengan
bronkopneumonia, sering mendatangkan kematian

Erythema Multiforme
Nama lain : herpes iris, dermatostomatitis,
eritema eksudativum multiforme
Definisi
Merupakan erupsi mendadak dan rekuren
pada kulit, kadang-kadang pada selaput lendir
dengan
gambaran
bermacam-macam
spektrum dan gambaran khas bentuk iris.
Pada kasus berat disertai simptom konstitusi
dan lesi viseral

Etiologi

Penyebab belum diketahui, tetapi bisa

disebabkan oleh alergi obat, infeksi,
keganasan.

Gejala Klinis
Berupa spektrum yang bervariasi dari erupsi lokal kulit dan selaput lendir
sampai bentuk berat berupa kelainan multisistem yang akibatkan
kematian.
2 tipe dasar :
1. Tipe makula eritema : erupsi timbul mendadak, simetrik dengan
predileksi di punggung tangan, telapak tangan, bagian ekstensor
ekstremitas, dan selaput lendir. Bila berat mengenai badan. Lesi tidak
serentak, tetapi berturut-turut dalam 2-3 minggu. Gejala khas berupa
bentuk iris (target lession) yang terdiri dari 3 bagian, yaitu bagian
tengah berupa vesikel atau eritema yang keunguan, dikelilingi oleh
lingkaran konsentris yang pucat, dan kemudian lingkaran merah
2. Tipe vesikulobulosa
lesi mula-mula berupa makula, papul, dan urtika yang kemudian timbul
lesi vesikulobulosa di tengahnya, ini bisa mengenai selaput lendir

Laboratorium
Pada pemeriksaan darah tepi tidak ada kelainan
Bila kasus berat, dapat terjadi anemia dan proteinuria ringan

Pengobatan
Ringan : simptomatik
Kortikosteroid oral berupa prednison 3 x 10 mg sehari
Prognosis
Sering rekuren, terutama bila disebabkan virus herpes simpleks
Umumnya berjalan ringan dan sembuh sesudah 2-3 minggu

Eritroderma

Nama lain : dermatitis eksfoliativa

DEFINISI
Kelainan kulit yang ditandai dengan eritema
universalis, biasanya disertai skuama.

Patofisiologi
Belum jelas, diketahui sebagai reaksi terhadap agen yang masuk
ke tubuh, berupa eritema universal dengan peranan sitokin

Gejala Klinis
I.

Eritroderma akibat alergi obat

gambaran klinisny eritema universalis, timbul skuama pada penyembuhan
II. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit
1. karena psoriasis: diakibatkan oleh penyakitnya sendiri atau karena
pengobatan yang terlalu kuat. Umumnya didapati eritema tidak merata. Pada
tempat predileksi dapat tampak lebih eritematosa dan agak meninggi,
skuama lebih tebal
2. Penyakit Leiner
=eritroderma deskuamativum. Usia 4-20 minggu, keadaan umum baik, biasa
nya tanpa keluhan. Kelainan berupa eritema universal dengan skuama kasar.

III. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk

keganasan
misal akibat sindrom sezary yang ditandai dengan
eritema merah membara universal disertai skuama
dan sangat gatal, dapat disertai dengan infiltrat
pada kulitdan edema, splenomegali, alopesia,
hiperpigmentasi,
kuku
distrofik,
dll.
Pada
pemeriksaan
laboratorium,
bisa
dengan
leukositosis , eosinofilia, limfositosis

Pengobatan
Gol I : hentikan penyebab, kortikosteroid berupa prednison
4 x 10 mg
Gol II : prednison 4 x 10 mg 4 x 15 mg sehari
Penyakit Leiner : prednison 3 x 1-2 mg sehari
Sindrom Sezary : prednison 30 mg sehari

Prognosis
Gol I : baik
Bila sindrom sezary : buruk sampai menimbulkan
kematian

Staphylococcal Scalded Skin

Syndrome (S.S.S.S)

Definisi
adalah infeksi kulit oleh Stapylococcus aureus tipe
tertentu dengan ciri khas epidermolisis
Epidemiologi
terutama pada anak <5 tahun, pria >>
Etiologi
Staphylococcus aureus grup II faga 52,55, dan atau
faga 71
Patogenesis
Kuman mengeluarkan eksotoksin (epidermolin,
eksfoliatin) bersifat epidermolitik

 Gejala Klinis
demam tinggi disertai infeksi saluran nafas atas.
Kelainan kulit yang muncul adalah eritema yang akan
berubah menjadi bula yang bila terkelupas maka
nikolskiy positif, dalam 2-3 hari terjadi erosi
Komplikasi
dapat sembuh spontan, bila komplikasi : selulitis,
pneumonia, septikemia
Pemeriksaan bakteriologi
pada kulit tidak ditemukan kuman
Pemeriksaan histopatologi
tampak lepuh intraepidermal, celah terdapat di
stratum granulosum, dengan neksrosis sel

 Diagnosis banding
dengan NET : dimana pada NET, letak celah di
subepidermal, , terdapat sel-sel nekrosis di
sekitar celah, dan banyak sel radang
Pengobatan
antibiotik, misal kloksasilin 3 x 250 mg sehari
Prognosis
kematian akibat ketidakseimbangan cairan dan
sepsis

Eritema Nodusum leprosum (ENL) &

Reaksi Reversal

Definisi
ENL timbul pada tipe lepromatosa pada polar dan BL,
makin tinggi tingkat multibasilarnya makin besar
kemungkinan timbul ENL. Pada reaksi reversal hanya
terjadi pada tipe borderline
Patogenesis
secara imunnopatologis, ENL termasuk kompleks
imun humoral, berupa fenomena kompleks imun
akibat reaksi antara antigen M.leprae + antibodi +
komplemen = kompleks imun

 Gejala klinis
pada ENT : nodus eritem, dan nyeri dengan tempat
predileksi lengan dan tungkai. Bila mengenai organ
lain dapat terjadi neuritis, limfadenitis, artritis.
pada reaksi reversal : sebagian atau seluruh lesi yang
telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru
dalam waktu relatif singkat/ reaksi non nodular
Pengobatan
kortikosteroid. diaminodifenil sulfon(DDS), klofazimin,
rifampisin

Purpura vaskulitis
Vaskulitis leukositoklastik (purpura anafilaksis)
= purpura alergik
akibat reaksi antigen antibodi di dekat endotel
pembuluh darah. Klinisnya berupa purpura yang dapat
diraba, eritema, edema, urtikaria, dan bula. Bila
disertai nyeri sendi dinamai sindrom SHONLEIN, bila
disertai gejala saluran cerna serta saluran kemih
disebut sindrom HENOCH. Pengobatan dengan
kortikosteroid, analgesik dan antispasmodik

2. Krioglobunemia campuran (vaskulitis neutrofilik)

merupakan imunokompleks IgG dan IgM. Pada klinis
ditemukan purpura yang dapat diraba, atralgia, dan
glomerulonefritis
3. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA)
= MUCHA HABERMAN, klinis nya berupa erupsi kulit
yang luas terutama di badan ditandai dengan papul
yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai
perdarahan dan meninggalkan bekas.
4. Purpura pigmentosa kronik (vaskulitis limfositik)
5. Purpura infeksiosa
kerusakan vaskuler , dengan trobositopenia
6. Purpura akibat alergi obat

Angioedem
Definisi
Angioedema adalah kondisi menunjukkan terdapat
kebocoran cairan dan edema dimana melibatkan
pembuluh darah pada superfisial dermis di lapisan
kulit.
Patogenesis
Respon diatas diperantarai oleh histamine,serotonin
dan kinin(contohnya;bradikinin) yang menyebabkan
dilatasi arteriol

 Gambaran klinis
Edema pada muka,extremitas,mungkin sedikit nyeri tanpa
pruritus,bisa terjadi beberapa hari. Melibatkan juga
bibir,dagu,area periorbital,lidah dan laring.
Angioedema bisa juga pada system organ vital contohnya
traktus respiratorius.
Pengobatan
dilakukan rawat inap, dengan dilakukan intubasi
AH nonsedatif
Epinefrin
Kortikosteroid, prednison 60-80 mg/hr selama 3 hari,
dosis diturunkan
Konsul THT

Pemfigus vulgaris
Definisi
PV adalah penyakit autoimun, intraepithelial, penyakit
melepuh yang menyerang kulit dan membran mukosa
yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam
sirkulasi yang menyerang permukaan sel keratinosit.
Gambaran klinis
PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien,
dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa.
Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku, yang bisa
terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit
eritematous. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi
jarang gatal.

 Pada pemeriksaan fisik didapatkan, pada membran mukosa

didapatkan
Bulla yang intak jarang pada mulut. Biasanya ditemukan
berbentuk tidak teratur, erosi pada ginggiva, buccal, atau
palatin yang nyeri dan lambat membaik.
Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral.
Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang
menyebakan serak. Pasien sering tidak bisa makan atau
minum secara adekuat karena erosi.
Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk
konjungtiva, esofagus, labia, vagina, serviks, penis, uretra.

 Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang

berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada
kulit eritematous. Lepuhannya rapuh, sehingga, intak
lepuhan mungkin tipis. Cairannya keruh, atau lepuhan
yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri, yang
paling banyak ditemukan di kulit. Erosi sering besar
karena cenderung meluas secara perifer dengan
pergantian epitel. Pada kuku didapatkan peronikia
akut, subungual hematom, dan distrofi kuku.

 Pemeriksaan penunjang
Biopsi kulit
Penemuan histologi: lepuhan intradermal.
Perubahan awal terdiri dari edema dengan
kehilangan ikatan interseluler pada lapisan
basal. Lepuhan kulit mengandung sel
akantolitik.
Pemeriksaan immunofluorescence deposit
IgG dan C3 diintraselular
Pemeriksaan Serologik kadar IgG dlm serum
meningkat
Pemriksaan DL,UL, feses, fungsi hati,GDP dan
2PP.

 Penatalaksanaan
Tujuan penatalaksanaan PV yaitu dengan mengurangi
formasi blister, mempercepat penyembuhan
blister(lepuhan) dan erosi , dan menentukan dosis obat
minimal dalam mengontrol proses penyakit.

TERIMA KASIH