Anda di halaman 1dari 14

SINDROM STEVENS-JHONSON

Maria Eka Tasia Febiyanti, S.Ked


Octavina Sri Indra Handayani, S.Ked
Pembimbing : dr Sisilia Ratna Tallo, Sp.KK
SMF/bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Prof. W. Z. Yohanes
Fakultas Kedokteran Universitas Nusa Cendana

PENDAHULUAN
Sindrom Steven Johnson = ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom
mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multifor
me mayor, eritema bulosa maligna.
Salah satu kegawatdaruratan penyakit kulit yang bersifat akut dan pad
a bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian.
Seringkali dianggap sebagai suatu tindakan malpraktik medis oleh dokt
er kepada pasiennya.
Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, membutuhkan waktu pemuli
han yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian sehingga san
gat penting untuk mengetahui lebih lanjut mengenai SSJ dan penanga
nan yang tepat

Di Indonesia, data oleh Djuanda beberapa obat yang sering


menyebabkan SSJ di Indonesia
Persentasi

Obat-obatan

45%

Gol. Analgetik/antipiretik

20%

Karbamazepin

13.3%

Jamu

sisanya

amoksisilin, kotrimoksasol,
dilantin, klorokuin, dan
seftriakson

DEFINISI
Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah kumpulan gejala klinis yang d
itandai oleh trias kelainan kulit, mukosa orifisium serta mata diserta
i dengan gejala umum berat.

ETIOLOGI
Obat-obatan
Infeksi
Imunisasi
Penyebab lain
Zat tambahan pada makanan (Food Additive) dan zat warna
Faktor Fisik: Sinar X, sinar matahari, cuaca dan lain- lain
Penyakit penyakit Kolagen Vaskuler
Penyakit-penyakit keganasan: karsinoma penyakit Hodgkins, Limfoma, Myeloma, dan Polisitemia
Kehamilan dan Menstruasi
Neoplasma
Radioterapi

PATOGENESIS
-

Reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompl
eks soluble dari antigen atau metaboliknya dengan antibody IgM dan IgG, serta re
aksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions atau reaksi hip
ersensitivitas tipe IV)
Membentuk mikropresipitasi sehingga terjadi aktivasi sistem komplemen.
Akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisosim dan menyebabkan kerusak
an jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi tipe IV terjadi akibat limposi
t T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian li
mfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang
Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa d
apat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi la
innya. Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yan
g akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala konstitusi : demam tinggi, nyeri kepala, batuk berdahak, pilek
,nyeri tenggorokan, dan nyeri sendi yang dapat berlangsung selama
1-14 hari.

Kelainan pada kulit


Kelainan pada mukosa
Kelainan pada mata

DIAGNOSA
Anamnesis (riwayat pengobatan dan perjalanan penyakit)
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Histopatologik
Pemeriksaan mata (biopsy konjungtiva, immunohistologi konjungtiva)

DIAGNOSA BANDING

Eritema multiformis (EM)


Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Toxic shock syndrome
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

PENATALAKSANAAN
Perawatan Suportif
Pengganti cairan dan nutrisi
Perawatan luka
Perawatan mata

Obat-obatan
Kortikosteroid intravena
Imunoglobulin intravena (IVIG)

PROGNOSIS
Pada kasus SSJ kematian dilihat dari tingkat pengelupasan kulit.
Pengelupasan kulit > 10% presentase tingkat kematiannya adala
h sekitar 1-5%.
Pengelupasan kulit > 30% presentase kematiannya adalah sekitar
25-35%
bahkan bisa mencapai 50%.

Prognosis
Berdasarkan pada :
Pengelupasan kulit
Usia penderita (> 40 tahun)
Denyut jantung (>120 x/menit)
Kadar glukosa (kadar glukosa >14 mmol / L,)
Kadar BUN dan tingkat bikarbonat. (>10 mmol / L, dan tingkat bikarbonatnya < 20 mmol / L)