Dermatosis Vesikobulosa

Andriany Chairunnisa
030.11.026

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit & Kelamin

Rumah Sakit Umum Daerah Karawang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Dermatosis Vesikobulosa
Kronik
Berbagai penyakit kulit yang manifestasi kliniknya
ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula; terdiri
dari:

Pemfigus

Pemfigoid Bulosa

Dermatitis
Herpetiformis

Chronic Bullous
Disease of
Childhood (CBDC)

Pemfigoid
Sikatrisial

Pemfigoid
Gestationis

PEMFIGUS
definisi

Pembentukan

PEMFIGUS VULGARIS

Gejala Klinis Pemfigus

Vulgaris
Keadaan umum buruk
Pada 60% kasus didahului dgn lesi erosi disertai

krusta pada kulit kepala atau rongga mulut

Dapat mengenai semua selaput lendir dengan
epitel skuamosa (konjungtiva, hidung, mulut,
esofagus, laring, vulva)
Bula timbul berdinding kendur, mudah pecah,
diikuti pembentukan krusta yang lama bertahan
Tanda Nikolsky (+)
Gatal (-), Nyeri (+)
Penyembuhan Hipopigmentasi/Hiperpigmentasi
tanpa jaringan parut

Gejala klinis

P. VULGARIS
IMUNOLOGI
Tes Imunofluorosensi
langsung : Antibodi
Interseluler tipe IgG & C3
Tes Imunoflouresensi tidak
langsung:
Antibodi pemfigus tipe IgG
DIAGNOSA BANDING
1. Dermatitis
Herpetiformis
2. Pemfigoid Bulosa

PENGOBATAN
Obat utama
kortikosteroid (prednison
dan deksametason).
Dosis prednison
bervariasi bergantung
pada berat ringannya
penyakit, 60-150 mg
sehari.atau 3 mg/kgBB
sehari bagi pemfigus
yang berat.

-Obat ajuvan atau

steroid-sparing drugs:
azathioprine sebagai
imunosupresif,
metotreksat, tetrasiklin
yang dikombinasikan
dengan nikotinamid

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
GEJALA KLINIS

PENGOBATAN
Kortikosteroid
Kortikosteroid
Dosis:prednison/dexa
Dosis:prednison/dexa
metason bervariasi
bergantung
bergantung pada
pada
berat-ringannya
berat-ringannya
penyakit
penyakit (patokan
(patokan
60mg/hari)
60mg/hari)

PROGNOSIS
Penyakit ini
dianggap sebagai
bentuk jinak
pemfigus, karena
itu prognosisnya
lebih baik
daripada
pemfigus
vulgaris.

PEMFIGUS FOLIASEUS
DD

Gejala klinis

Eritema yang menyeluruh disertai

banyak skuama kasar, bula berdinding
kendur sedikit, sedikit berbau

PEMFIGUS VEGETANS
DEFINISI
Pemfigus vegetans ialah varian jinak
pemfigus vulgaris dan sangat jarang
ditemukan.

Gejala klinis
Tipe Neumann

Timbul pada usia lebih muda

Predileksi: muka, axila, genitalia,

daera intertrigo lain

Tipe Hallopeau

Perjalanan penyakit kronik

Lesi primer: pustul-pustul yang bersatu

menjadi vegetatid dan proliferatif

papilomatosa, lesi oral (+)

meluas ke perifer, menjadi vegetatif

dan menutupi daerah yang luas di
aksila dan perineum, lesi di mulut:
granulomatosis

Histopatologik: timbul proliferasi papil-

Histopatologik: terdapat akantolisis

Khas: Bula kendur, menjadi erosi,

papil ke tas, pertumbuhan ke bawah

epidermis, dan terdapat abses
intraeepidermal yang berisi eosinofil

suprabasal, mengandung banyak

eosinofil dan terdapat hiperplasia
epidermis dengan abses.
Kecenderungan sembuh lebih baik

2. Pemfigoid Bullosa
-Penyakit autoimun kronik
- Ditandai bula subepidermal yang besar dan
berdinding tebal
-Pem. Imunopatologik: ditemukan komponen
C3 pada Epidermal Basement Membran Zone
-Etiologi: Autoimun

PATOGENESIS
Terdapat
antigen pada
hemidesmosom
sel basal yang
merupakan
bagian dari BMZ

Komplemen
teraktivasi (jalur
klasik dan
alternatif)
mengeluarkan
enzim yang

Terbentuk
bulla dan
terjadi
pemisahan
antara

Gejala klinis
Bula bercampur vesikel,
berdinding tegas, sering
disertai eritema.
Jika bula pecah dapat
terjadi erosif luas.
Tempat predileksi: ketiak,
lengan bagian fleksor,
lipat paha, mukosa mulut
dapat terkena sebesar
20% kasus.

Pemfigoid Bulosa

Diagnosis banding

Dermatitis Herpetiformis

E
D

Patogenesis
Antigen (gluten)

GEJALA KLINIS

Dermatistis herpetiformis

Dermatitis Herpetiformis
LABORATORIUM

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF

CHILDHOOD (C.B.D.C.)
DEFINISI

GEJALA KLINIS
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata

berumur 4 tahun.
Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya
dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.
Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula,
berdinding tegang di atas normal atau eritematosa,
cenderung bergerombol dan generalisata.
Lesi tersusun anular disebut cluster of jewels
configuration
Sukar dibedakan dengan pemfigoid bulosa,

perbedaan pada PB didapati IgG liner pada taut

dermo-epidermal

c.b.d.c

5.PEMFIGOID SIKATRISIAL
definisi

p.s

6.PEMFIGOID
GESTATIONIS
derma

Gejala Klinis
Gjala

p.g

TERIMA KASIH