ASUHAN KEPERAWATAN PADA

THALASEMIA

Oleh : Ilya Krisnana

Pendahuluan

Thalasemia berasal dari bahasa Yunani

Thalassa = Laut
Haimma = darah
suatu hemoglobinopati bawaan, yang terlihat
dikawasan mediterania dan timur tengah serta
timur jauh. Sebagian besar Hb yang terbentuk
berupa tipe fetal (HbF) sehingga berbentuk sel
darah merah yang rapuh dan Hemolisis

Definisi
Thalasemia

merupakan penyakit anemia

hemolitik herediter yang diturunkan secara
resesif dari orangtua (Rusepno, 1985)
Thalasemia adalah ketidakadaan/kekurangan
produksi dari satu atau lebih rantai globin
dari Hemoglobin (George, E, 1994).
Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari) yaitu 10,3-39 hari

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai dan sepasang

rantai lain yang menentukan jenis Hb
Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb yaitu :
1. Hb A (22) : > 96% Hb total
2. Hb F (22) : < 2%
3. Hb A2 (22) ; < 3%
Kelainan produksi dapat terjadi pada :
1. Rantai = -Thalasemia
2. Rantai = - Thalasemia
3. Rantai = Thalasemia
4. Rantai = thalasemia

Gambaran Klinis
Secara

klinis talasemia dibagi

dalam
2
golongan
yaitu
:
1.
Thalasemia
Mayor
(bentuk
homozigot)
Memberikan gejala
klinis
yang
jelas
2. Thalasemia Minor biasanya tidak
memberikan gejala klinis yang
jelas

Genogram
Dari
skema
disamping
dapat
dilihat
bahwa
kemungkinan anak dari
pasangan pembawa sifat
thalassemia beta adalah
25% normal, 50% pembawa
sifat thalassemia beta, dan
25%
thalassemia
beta
mayor (anemia berat).

Epidemiologi
Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia
dimana
Angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia
(Rund, D., 2005)
Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah
thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia HbE
sebanyak 45% (Munthe BG., 1997& Wahidiyat, I., (1999)
Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia
ditemukan berkisar antara 3-10% (Sofro, AS., 1995 &
Wahidiyat, I., 1999).
Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka
kelahiran 23 dan jumlah populasi penduduk
Indonesia sebanyak 240 juta, diperkirakan akan lahir
3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya
(Wahidiyat PAW, 2007).

Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa)

Alfa Thalasemia paling sering ditemukan
pada orang kulit hitam (25% minimal
membawa 1 gen).
2. Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta Thalasemia pada orang di daerah
mediterania dan Asia Tenggara.
1.

Gejala Klinis
Anemia
Facies cooley
Limpa dan hati
membesar
Ikterus
Gangguan pertumbuhan
Gagal jantung

Diagnostik

Hapusan darah Tepi

Elektroforesis Hemoglobin
Iron studies
Darah lengkap
Analisis DNA

Penatalaksanaan
A. Medikamentosa

Iron chelating agent (desferoxamine) : diberikan

setelah kadar feritin serum mencapai 1000 g/l atau
10-20 kali tranfusi (250 ml mengandung 200-250 mg
besi).
Desferoxamine , dosis 25-50 mg/kgBB/hari SC melalui
pompa infus dalam watu 8-12 jam minimal 5 hari
berturut2 tiap tranfusi
Vitamin C 100-250mg/hari untuk meningkatkan efek
pemberian kelasi
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan
yang meningkat
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai anti oksidan

B. Bedah
Splenektomi : limpa menghambat pergerakan
pasien
C. Suportif : Tranfusi darah
Diberikan bila Hb < 6 g/dl dan anak tidak mau
makan
Hb penderita dipertahankan 8-9,5 g/dl
Mempertahankan
pertumbuhan
dan
perkembangan pasien
PRC 3 ml/kgBB untuk setiap kenaikan Hb 1g/dl
PRC diberikan 4-5 minggu sekali (umur SDM 1039 hari)

PROSES KEPERAWATAN
IDENTITAS
Umur : thalasemia dapat dilihat pada anak 3-18
bulan
Jenis kelamin : laki : perempuan sama
Alamat
: Thalasemia pada orang asia
tenggara dan laut mediterania, Thalasemia
pada orang kulit hitam
KELUHAN UTAMA
Anak lemas tidak dapat beraktifitas

Riwayat penyakit sekarang

Pasien datang karena pucat dan badan lemas, nafsu
makan menurun
Riwayat kesehatan yang lalu:
Imunisasi, alergi, penyakit yang pernah diderita
Riwayat kesehatan keluarga:
Thalasemia diturunkan resesif , gen pembawa ayah
dan ibu, saudara sekandung yang menderita
Lingkungan rumah dan komunitas : polusi,
dekat sumber radiasi

Perilaku yang mempengaruhi kesehatan

Pembatasan aktifitas karena kondisi yang lemah
Persepsi keluarga terhadap penyakit :
Penyakit keturunan, hukuman dari Tuhan
MK : Kurang pengetahuan
Riwayat Nutrisi : nafsu makan menurun, intake
sedikit
Riwayat pertumbuhan : gangguan pertumbuhan,
gizi buruk
MK. Gangguan pertumbuhan

RIWAYAT PERKEMBANGAN
Psikososial
Fase trust vs mistrust
Fase autonomy vs ragu,
malu : egosentris
. Psikoseksual
Fase oral : ngenyot jempol
Fase anal : toilet training

Pemeriksaan fisik
Tanda tanda vital : T, HR, RR
B1 : Breath
RR dapat meningkat, pola nafas dapat tidak
teratur, Saturasi oksigen
MK : Pola nafas tidak efektif
B2 : CRT, akral, gagal jantung dapat terjadi
MK. Perubahan perfusi jaringan perifer
B3. Kesadaran, reflek, indera penglihatan ,
konjungtiva pucat, ikterus
MK. PK Anemia

B4 = Bladder
Urin dapat menurun, alat bantu kateter
B5 = Bowel
Nafsu makan menurun, minum sedikit, nyeri
abdomen, hapatomegali, splenomegali, BAB,
MK. Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan, nyeri akut, resiko defisit
volume cairan
B6 = Bone
Pembatasan aktifitas, kekuatan otot
MK. Intoleransi aktifitas

Masalah Keperawatan

PK. Anemia
Intoleransi aktifitas
Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
Pola nafas tidak efektif
Perubahan perfusi jaringan perifer
Kurang pengetahuan

Perencanaan Keperawatan
PK; Anemia

Tujuan : Anemia teratasi

KH: Hb > 8 gr/dl
Konjungtiva merah muda
Pucat (-)
Intervensi :
1. Observasi tanda-tanda vital
2. Kolaborasi pemberian tranfusi
darah
3. Observasi reaksi tranfusi
4. Cek kadar Hb di laboratorium
5. HE pada ortu tanda-tanda
alergi

Intoleransi aktifitas
Tujuan : Klien dapat beraktifitas
sesuai batas kemampuan
KH: TTV stabil
Menunjukkan aktifitas yang
ditolerir
Intervensi:
1. oservasi tanda-tanda vital
2. Klasifikasikan aktifitas yang
dapat ditolerir
3. Jadwalkan bersama klien
kegiatan yang dapat dilakukan
4. Ciptakan suasana perawatan
yang aman