Esteban Hernndez
Patologa congnita
Es poco frecuente, y en muchas ocasiones se asocia a otras
alteraciones, ya sean neurolgicas o del sistema urinario.
Comprende los defectos de formacin de la columna
vertebral
ESCOLIOSIS
Definicin: (escolios = tortuoso)
Desviacin lateral de la columna vertebral > 5 en el
plano frontal.
CLASIFICACION
1. Idioptica:
Infantil (0-3 aos)
Juvenil (4a pubertad)
Adolescente
Adulto
2. Congnitas:
Falla de formacin: hemivrtebra
Falla de segmentacin: barra sea
Asociada a neuropata: mielomeningocele
3.
Neuromuscular:
Parlisis cerebral, siringomielia, ataxia de
Friedreich, Werdnig Hoffmann, artrogriposis,
distrofia muscular Duchenne.
4.
Otras:
Secundarias a neurofibromatosis,
osteocondrodistrofias, alteracin lumbosacra,
tumores, toracognicas, etc.
5.
Funcionales:
Postural, secundaria a desnivel pelviano, espasmo
muscular, antlgicas.
EXAMEN FISICO
Sntomas sutiles, pasan desapercibidos.
Asimetra de columna (vista posterior).
- Pliegues asimtricos en flancos, cintura o tronco.
- Hombro elevado.
- Escpula alada.
- Mama o cadera saliente.
- Asimetra de musculatura paravertebral.
- Asimetra de pliegues glteos.
Maniobra de Adams (inclinacin hacia adelante).
RADIOLOGIA
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
Causa ms frecuente de escoliosis.
Familiar.
Etiologa desconocida, probablemente
multifactorial:
- Transtornos sensibilidad vibratoria y
propioceptiva.
- Alteraciones del tejido conectivo.
- Crecimiento anmalo o asimtrico de
columna vertebral.
- Patrn gentico.
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
1.
INFANTIL:
JUVENIL:
(4 aos pubertad) < 10%
> frecuencia en nias
3.
ADOLESCENTE:
> frecuencia
Patrn de curva ms comn: trax derecho
> severidad en sexo femenino
TRATAMIENTO
Conservador: Observacin
Electroestimulacin
Ap. Ortopdicos
Ciruga
Vigilancia clnica y radiolgica:
- cada 6 - 12m: nios
- cada 3 - 6m: adolescentes
OBJETIVOS
Detener la progresin.
Evitar correccin excesiva de incurvaciones no progresivas.
Dejar incurvacin estable, comprensada y estticamente
aceptable.
Evitar complicaciones futuras como dolor, insuficiencia
respiratoria y csmesis.
TRATAMIENTO
Observacin:
* < 30 con madurez sea
* < 20 en pre-adolescentes
Ortopdico:
* > 30 sin madurez sea
* aparato de Milwaukee
* aparato de Boston
Quirrgico:
* > 50
* Deformidades antiestticas con asimetra
del tronco en pre y adolescentes.
* Adultos con dorsalgia persistente.
* Barra de Harrington
* Artrodesis
ESCOLIOSIS CONGENITA
Escoliosis debida o asociada a anomalas de la
formacin o segmentacin de las vrtebras.
- 25% no progresivas
- 25% progreso moderado
- 50% progresivas
Puede acompaarse de malformaciones genitourinarias, cardiopatas congnitas (sndrome
Klippel-Feil, sndrome Vater, sndrome
Goldenhar, disrafismo vertebral.
TRATAMIENTO
Conservador: aparato de Milwaukee.
Quirrgico: Hemiartrodesis anterior y posterior
CIFOXIS
Definicin: del griego convexidad
Deformidad en el plano sagital debido a una
exageracin de la curvatura dorsal normal (> 50),
vista desde un lado.
Normal: 20 - 50
ETIOLOGIA
Malformaciones estructurales congnitas de las
vrtebras.
Procesos neuromusculares.
Idioptico.
CIFOXIS CONGENITA
Debida a la falta de formacin parcial o completa de
la parte anterior de las vrtebras y la falta de
segmentacin anterior de las vrtebras adyacentes.
Afectadas 1 3 vrtebras, generalmente entre D10 y
L2.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La deformidad se aprecia ya en lactancia y se hace
ms patente, al caminar.
> deformidad paraplejia
Hiperlordosis lumbar compensadora y lumbalgia.
DIAGNOSTICO
Rx: defectos vertebrales subyacentes
Rm: demuestra compresin medular.
Dx. Diferencial:
- Tumores medulares
- Espondilitis TBC.
- Cifosis post-irradiacin
- Mucopolisacaridosis
TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas se hacen evidentes hacia la
pubertad (datos radiogrficos no aparecen
antes de los 10 aos vigilar mala
postura).
Cansancio, dolor a la digitopresin, lordosis
lumbar compensadora, abdomen
prominente, tensa contractura de msculos
posteriores del muslo y psoas ilaco.
FORMAS CLINICAS
A. CLASICA: o dorsal con pice en D7 D9,
familiar, progresiva, 20 30% asociado a
escoliosis y dolorabilidad variable.
B. TORACOLUMBAR: o dorsolumbar, dolorosa,
a predomino en varones, progresiva,
secundaria a traumatismos repetidos y con
rigidez de la zona dorsolumbar.
RADIOLOGIA
Cifosis que afecta como mnimo 03 vrtebras
adyacentes, con deformidad cuneiforme > 5,
discretas erosiones irregulares de los platillos
vertebrales y protrusin discal en la esponjosa
vertebral (ndulos de Schmorl) y disminucin del
espacio intervertebral.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Espalda redonda postural (dorso curvo
idioptico) con convexidad suave y mvil y
radiologa normal.
Cifosis congnita.
Cifosis secundaria a displasias seas, fx.
Vertebrales por compresin traumtica,
espondilitis anquilopoytica, tumores y postirradiacin.
TRATAMIENTO
Depende de la intensidad de la
deformidad y de la edad del paciente.
Objetivos:
- Aliviar el dolor
- Corregir la cifosis
- Mejorar el aspecto esttico
- Evitar empeoramiento ulterior
TRATAMIENTO
A. 10 12 aos: con cifosis poco aumentadas (55) y parcialmente flexibles: cors de
Milwaukee permanente por 18 meses.
B. 12 14 aos: con curva rgida, es necesario
ablandamiento previo con yeso en
hiperextensin antes del uso de cors.
+ Kinesiterapia
> 70 curvatura: tratamiento quirrgico:
sistema de Harrington contractor.
Lordosis
La lordosis se refiere a la curva hacia adentro de la columna
lumbar (justo por encima de los glteos). Un pequeo grado
de lordosis es normal. Demasiada curvatura lordtica se
llama hiperlordosis (lordosis).
HEMIVERTEBRA
La hemivrtebra es un trastorno caracterizado por fallo del
desarrollo vertebral por fracaso completo del ncleo condral
de un cuerpo vertebral y es causa de anomalas congnitas
en la columna vertebral. Ocurre temprano en el desarrollo,
en las primeras seis semanas del embrin, antes de la
madre saber que est embarazada.