Anda di halaman 1dari 39

LAPORAN KASUS

Pemphigus Vulgaris
Disusun Oleh :
Thyrister Nina Asarya Sembiring, S.Ked
NIM : FAA 111 0046

Pembimbing :
dr. Sutopo, Sp. KFR
dr. Tagor Sibarani

KEPANITERAAN KLINIK REHABILITASI MEDIK DAN EMERGENCY


MEDICINE
FK UPR/RSUD dr. DORIS SYLVANUS
PALANGKARAYA
2016

BAB I. Pendahuluan

...pendahuluan
Diagnosis pemfigus vulgaris berdasarkan

gejala klinis dan pemeriksaan tambahan.


Adapun pemeriksaan tambahan yang dapat
dilakukan berupa biopsi dan tes imunologi.
Berdasarkan Standar Kompetensi Dokter

Indonesia (SKDI) tingkat kemampuan yang


harus dicapai untuk kasus pemigus vulgaris
termasuk dalam 4A yaitu mampu membuat
diagnosis, pemeriksaan fisik dan penunjang
serta tatalaksananya

BAB II. Laporan Kasus


Survey Primer
Ny. H, 76 tahun, perempuan.
Vital Sign
Nadi : 92x/menit, regular, kuat angkat,isi cukup
Tekanan Darah : 140/100 mmHg
Pernafasan
: 20 x/menit
Suhu : 36,6C
Airways : Bebas, tidak terdapat sumbatan
Breathing : Spontan, 20 x/menit, pergerakan dada simetris

kanan-kiri
Circulation : Denyut nadi 92x/menit, regular, kuat angkat, isi
cukup, CRT <2
Disability : GCS 15 (Eye 4, Motorik 6, Verbal 5)
Exposure : Tampak kesakitan

Evaluasi Masalah

Berdasarkan survey primer sistem triase,


kasus ini merupakan kasus yang termasuk
dalam priority sign karena pasien datang
dalam keadaan kesakitan dan luka melepuh
diseluruh tubuh. Pasien diberi label kuning.

Tatalaksana Awal

Tatalaksana awal pada pasien ini adalah


ditempatkan di ruangan non bedah, posisi
duduk, dilakukan pemasangan akses infus
intravena menggunakan cairan NaCl 0,9% 20
tpm.

Survey Sekunder
Identitas
Nama : Ny.H
Usia : 76 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Jl. Mangku Mambang Tangkiling
Tanggal Masuk RS : 04/09/16 pukul 14.50 WIB

Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara auto dan alloanamnesis
pada tanggal 4 September 2016 di ruang IGD RSUD
dr.Doris Sylvanus Palangka Raya.
Keluhan Utama : Kulit melepuh sejak + 4 hari SMRS.

RPS
Pasien datang ke IGD RSUD dr.Doris Sylvanus P.Raya dengan
keluhan nyeri diseluruh badan, kulit melepuh sejak + 4 hari
SMRS. Keluhan muncul tiba-tiba. Awalnya timbul gelembunggelembung berisi air pada bagian bokong berukuran + 5x5 cm.
Gelembung tersebut sangat kendur dan mudah pecah. Setelah
gelembung tersebut pecah, timbullah luka melepuh dan berbau.
Awalnya hanya pada bagian bokong lalu menyebar ke bagian

dada, perut, organ genital, bagian dalam mulut dan seluruh


tangan dan kaki, saat ini gelembung tersebar diseluruh tubuh
lalu pecah dan berbentuk koreng (melepuh) yang semakin lama
semakin membesar. Pasien mengeluh luka yang melepuh
tersebut terasa sakit dan nyeri apabila tersentuh dan bahkan jika
pasien duduk maupun berbaring. Pasien mengaku menjdi susah
tidur dan tidak dapat melakukan aktivitas kesehariannya. Pasien
mengatakan tidak pernah ada riwayat alergi obat ataupun
makanan.

Pasein mengaku hal ini sudah pernah dialaminya sekitar setahun

terakhir. Pasien sudah 6 kali mengalaminya namun ini yang


terparah, biasanya muncul gelembung dibagian punggung dan
sembuh jika berobat ke Puskesmas, hanya menimbulkan bekas
kehitaman namun sebulan muncul lagi, hilang timbul. Pasien lupa
obat yang diberikan.
Pasien mengaku pernah menderita herpes di bagian perut bawah
sekitar 3 tahun yang lalu. Pasien mengaku tidak pernah
mengkonsumsi obat-obatan (antibiotik), ramuan obat kampung (-).
BAB dan BAK lancar, nafsu makan baik.
Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien pernah mengalami hal serupa sebelumnya sebanyak 6 kali,


hilang timbul.
Riw.HT(-), DM (-), alergi (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa pada keluarga disangkal.


Riw. HT(-), DM (-), alergi (-)

Pemeriksaan Fisik dilakukan pada tanggal 4 September 2016 dan


didapatkan
hasil sebagai berikut :
Keadaan Umum
Kesan sakit : Tampak Sakit Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Tanda Vital
Frek. Nadi : 92x/menit, regular
Tekanan Darah : 140/100 mmHg
Frek. Nafas
: 20 x/menit
Suhu : 36,6 C (aksila)
Kepala : Normocephal
Mata

:Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), oedema


palpebra (-/-)
Hidung :Bentuk normal, septum deviasi (-), sekret (-)
Mulut
:Mukosa mulut pucat (-), kering (-), sianosis (-)
Leher
: KGB dan tiroid tidak teraba membesar, JVP tidak meningkat

Thorax
Cor :
Inspeksi
: Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi
: Ictus cordis teraba ICS V linea midclavicula sinistra
Auskultasi: SI-SII tunggal reguler, Murmur (-), Gallop (-).
Pulmo :
Inspeksi: Normochest, Simetris +/+, Massa (-), Retraksi (-/-),
Palpasi : Fremitus Vocal (+/+), Massa (-), Krepitasi (-)
Perkusi : Sonor (+/+) dikedua lapang paru
Auskultasi : Vesikuler +/+, Rhonki Basah (-/-), Wheezing (-/-)
Abdomen
Inspeksi: Datar, distensi (-), Massa (-), Jejas (-),
Auskultasi : Bising Usus (+) 10 /menit
Perkusi : Timpani
Palpasi : Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba membesar
Ekstermitas
:
Nikolsky sign (+)

Akral hangat, CRT <2, pitting Oedem (-/-),sianosis (-/-),

Status Dermatologi

Efloresensi : ditemukan kelainan pada kulit


dengan lokasi universal, saat inspeksi
ditemukan tampak makula hiperpigmentasi
yang multiple, ukuran 5x5 cm sampai 10x15
cm, bula, krusta, erosi pada seluruh bagian
tubuh, distribusi generalisata, bentuk tidak
teratur, ukuran numuler, berbatas tegas, dan
permukaan tidak rata.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium

Parameter

RSUD dr Doris Sylvanus


04/09/16

Nilai rujukan

Interpretasi

Leukosit

2,56x103/uL

4,00-10,00

Menurun

Eritrosit

4,34x106/uL

3,50-5,50

Normal

Hb

12,5 g/dL

11-16

Normal

Ht

38,1%

37-54

Trombosit

193.000/uL

150-400

Normal

Glukosa-Sewaktu

139 mg/dl

<200

Normal

Creatinin

1,22 mg/dl

0,17-1,5

Normal

Normal

Diagnosa Banding
Pemfigus Vulgaris
Sindrom Steven Johnson
Toxic Epidermal Necrolysis

Diagnosis Kerja
Pemfigus Vulgaris

Tatalaksana dan Prognosis


Pasien diposisikan duduk
Infus NaCl 0,9% 20 tpm
Inj. Cetriaxone 2x1 gr (IV)

(ST)
Inj. Meti Prednisolon 2x125
mg (IV)
Inj. Ketorolac 3x30 mg (IV)
Inj Ranitidine 2 x 50 mg (IV)
Kompres NaCl 0,9%
Kenalog cream orabase
Konsul Sp.K Rencana
rawat bangsal Kulit dan
Kelamin

Ad vitam
: ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

BAB III Pembahasan


Telah dilakukan pemeriksaan pada seorang perempuan, Ny.H,

76 tahun, berdasarkan anamnesis didapatkan pasien dengan


keluhan nyeri diseluruh badan, kulit melepuh sejak + 4 hari
SMRS. Keluhan muncul tiba-tiba. Awalnya timbul gelembunggelembung berisi air pada bagian bokong berukuran + 5x5 cm.
Gelembung tersebut sangat kendur dan mudah pecah, timbul

luka melepuh dan berbau yang awalnya pada bagian bokong


lalu menyebar ke bagian dada, perut, organ genital, bagian
dalam mulut dan seluruh tangan dan kaki, saat ini gelembung
tersebar diseluruh tubuh lalu pecah dan berbentuk koreng
(melepuh) yang semakin lama semakin membesar. Luka yang
melepuh tersebut terasa sakit dan nyeri serta mengganggu
aktivitas pasien. Riwayat alergi obat (-), alergi makanan (-)

Pasein mengaku hal ini sudah pernah

dialaminya sekitar setahun terakhir. Pasien


sudah 6 kali mengalaminya namun ini yang
terparah, biasanya muncul gelembung
dibagian punggung dan sembuh jika
berobat ke Puskesmas, hanya menimbulkan
bekas kehitaman namun sebulan muncul
lagi, hilang timbul. Pasien lupa obat yang
diberikan.
Riw.herpes 3 tahun yang lalu. Konsumsi

obat-obatan (antibiotik) (-), ramuan obat


kampung (-), BAB dan BAK lancar, nafsu

Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD

140/100 mmHg, nadi 92 x/m, RR 20 x/m


dan suhu 36,6oC , nikolsky sign (+)
Status dermatologi didapatkan efloresensi :

ditemukan kelainan pada kulit dengan


lokasi universal, saat inspeksi ditemukan
tampak makula hiperpigmentasi yang
multiple, ukuran 5x5 cm sampai 10x15 cm,
bula, krusta, erosi pada seluruh bagian
tubuh, distribusi generalisata, bentuk tidak
teratur, ukuran numuler, berbatas tegas,
dan permukaan tidak rata.

Dari anamnesis diketahui bahwa

pasien Ny.H, usia 76 tahun,


datang dengan keluhan timbul
luka melepuh hampir seluruh
tubuh sejak 1 tahun yang lalu.
Awalnya timbul geembunggelembung berisi air pada
bagian bokong kemudian
menyebar keseluruh bagian
dada, perut, genital, kedua
tangan dan kaki serta mulut,
berukuran + 5x5 cm hingga
10x15 cm.
Jika gelembung kendur dan
mudah pecah cairan bening
dan berbau.

Keluhan ini menunjukkan


gejala yang timbul pada
pasien dengan kelainan
dermatosis vesikobulosa
kronik yang salah satunya
adalah pemfigus.
Pada umumnya penderita
berusia: 40 50 tahun
Keluhan yang dialami pasien
sudah sejak satu tahun yang
lalu, ini menunjukan gejala
yang timbul berlangsung
secara kronik.
Etiologi tdk diketahui dengan pasti
diduga merupakan penyakit
autoimun.
Zat anti dibuat terhadap jembatan
interseluler dermis: desmosome
sel-sel di stratum spinosum terpisah

Gambaran klinis umum:


Biasanya buruk
Lesi klasik: Bula, berdinding

tipis di mukosa mulut dan


kulit.
Bula cepat pecah dan
menyebar ke tepi
meninggalkan erosi yang luas,
diikuti pembentukan krusta
yang tidak cepat hilang.
Tanda Nikolsky positif karena
ada akantolisis.

Pemfigus vulgaris
Teori :
Bula pada mukosa bibir
Bula cepat pecah,

membentuk erosi dan


krusta.

Pada Pasien, Ny.H

Pada pemfigus ukuran bula

biasanya 1-10 cm. Bula yang


kendur dan mudah pecah
membedakan antara pemphigus
dengan penyakit dermatosis
vesikobulosa kronik lainnya.
Bula yang pecah akan

meninggalkan kulit yang terkelupas


sehingga terbentuk krusta. Krusta
yang dialami pasien tampak luas.
Krusta ini tampak kering, namun

jika dikupas tetap akan


mengeluarkan cairan.

Bula yang timbul pada pasien disebabkan

adanya proses akantolisis akibat proses


autoimun yang ditandai dengan
ditemukannya antibodi IgG yang
bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel
karatimosit, menyebabkan timbulnya suatu
reaksi pemisahan sel-sel epidermis
diakibatkan karena tidak adanya kohesi
antara sel-sel epidermis Hilangnya kohesi
antar epidermis dapat diperiksa dengan
pemeriksaan Nikolsky sign.
Nikolsky sign dapat ditemukan dengan cara

kulit yang terlihat normal akan terkelupas


apabila ditekan dengan ujung jari secara
hati-hati atau isi bula yang masih utuh
melebar bila kita lakukan hal yang sama
(bulla spread phenomenon).
Pada pasien ini Nikolsky sign positif.

Diagnosis:
Pemeriksaan laboratorium:

- Pem. Sitologi Arnauld Tzanck: positif


bila ditemukan sel-sel Tzanck.
- Imunofluoresen tidak langsung: antibodi
di stratum spinosum.
Gambaran klinis
Pemeriksaan laboratorium:
- Biopsi pada bula yang berumur < 24 jam
atau tepi lesi yang lanjut dimana terdapat
akantolisis yang khas.
Histopatologi: akantolisis dan bula
suprabasal.

Pemfigus vulgaris

Lesi di kulit

tangan
pada
penderita
pemphigus
vulgaris

Pemfigus vulgaris

Lesi di kulit

kaki
penderita
pemfigus
vulgaris

Pemfigus vulgaris

Pada biopsi

ditemukan
akantolisis

Pemfigus vulgaris
Pada

pemeriksaan
imunofluorese
nsi tidak
langsung
ditemukan
antibodi
suprabasal.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding

SSJ
Epidermolisis (-)
Tanda Nikolsky (-)
Luas permukaan
tubuh yang terlibat
kurang dari 10%

NET
epidermolisis yang
menyeluruh,
Tanda Nikolsky
positif
Luas permukaan
tubuh yg terlibat
lebih dari 30%.

Pemfigus

Terapi:
Sistemik: dokter umum / spesialis kulit

- Kortikosteroid dosis tinggi untuk


mencegah erupsi baru.
- Meningkatkan daya tahan tubuh
penderita.
- Makanan dengan kadar protein tinggi.
- Antibiotika untuk mencegah infeksi
sekunder.

Tatalaksana
Penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat. Pada

tatalaksana secara umum yang terpenting adalah


menjaga keseimbangan cairan pada pasien, serta tetap
menjaga kebersihan agar tidak memperparah infeksi
skunder pada pasien. Penatalaksanaan farmakologis
pada pasien ini berupa :
Inf NaCL 20 tpm
Inj. Ceftriaxone 2x1 gr (IV) sebagai antibiotik golongan

cephalosporinyang dapat digunakan untuk mengobati


beberapa kondisi akibat infeksi
Inj. Metil Prednisolon 2x125 mg (IV) merupakan kortikosteroid

dengan kerja intermediate yang termasuk kategori


adrenokortikoid, antiinflamasai dan imunosupresan

Inj. Ketorolac 3x30 mg (IV) sebagai obat anti inflamasi nonsteroid

(NSAID), untuk inflamasi akut dan juga sebagai anti inflamasi juga
memiliki efek anelgesi
Inj. Ranitidin 2x50 mg (IV) Ranitidine merupakan obat golongan

antihistamin H2 yang berperan dalam pencegahan peningkatan


asam kuat (HCl) pada lambung. Obat ini untuk mengatasi efek
samping dari pemberian kortikosteroid yang dapat menyebabkan
stress ulcer, sehingga diharapkan dengan pemberian obat ini
pasien tidak mengeluhkan gejala dispepsia
Kompres NaCl
Kenalog cream in orabase adalah nama dagang dari triamsinolon acetonid,

yaitu kortikosteroid sintetik yang secara umum mempunyai efek


antiperadangan, anti gatal dan anti alergi.

BAB IV. Kesimpulan


Telah dilaporkan sebuah kasus pada seorang perempuan, 76 tahun,

berdasarkan anamnesis didapatkan pasien dengan keluhan nyeri


diseluruh badan, kulit melepuh sejak + 4 hari SMRS. Keluhan muncul
tiba-tiba. Awalnya timbul gelembung-gelembung berisi air pada bagian
bokong berukuran + 5x5 cm, sangat kendur dan mudah pecah, timbul
luka melepuh dan berbau yang awalnya pada bagian bokong lalu
menyebar ke bagian dada, perut, organ genital, bagian dalam mulut
dan seluruh tangan dan kaki, saat ini gelembung tersebar diseluruh
tubuh lalu pecah dan berbentuk koreng (melepuh) yang semakin lama
semakin membesar dan terasa nyeri
Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD 140/100 mmHg, nadi 92 x/m, RR

20 x/m dan suhu 36,6oC , nikolsky sign (+), dan status dermatologi
didapatkan efloresensi : ditemukan kelainan pada kulit dengan lokasi
universal, saat inspeksi ditemukan tampak makula hiperpigmentasi
yang multiple, ukuran 5x5 cm sampai 10x15 cm, bula, krusta, erosi
pada seluruh bagian tubuh, distribusi generalisata, bentuk tidak
teratur, ukuran numuler, berbatas tegas, dan permukaan tidak rata.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, menunjang kearah
diagnosis pemfigus vulgaris.

Pengobatan pemfigus vulgaris bertujuan

untuk menginduksi remisi penyakit. Terapi


untuk pasien ini adalah Inf NaCL 20 tpm,
Inj. Ceftriaxone 2x1 gr (IV) , Inj. Metil
Prednisolon 2x125 mg (IV), Inj. Ketorolac
3x30 mg (IV), Inj. Ranitidin 2x50 mg (IV),
kompres NaCl dan Kenalog cream in
orabase .
Saran dilakukan pem. Sitologi Arnauld Tzanck,

Imunofluoresen, dan biopsi

Daftar Pustaka
Syuhar M.A, A 56 Years Old Man With Pemphigus Vulgaris. Faculty

of Medicine, Lampung University, 2014. Available at :


http://juke.kedokteran.unila.ac.id/index.php/medula/article/view/4
55
. Diunduh tanggal 8 September 2016 pukul 20.00 WIB
Mahadewi K.A.R, Darmada Rusyati L.M.M. Pemfigus Vulgaris Pada
Wanita Dewasa. Denpasar : Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan
Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit
Umum Pusat Sanglah. Available at :
https://www.google.co.id/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&sour
ce=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwiV4K7NoYPPAhVIPI
8KHRmECdsQFggaMAA&url=http%3A%2F%2Fdownload.portalgaru
da.org%2Farticle.php%3Farticle%3D195843%26val%3D970%26
title%3DPEMPHIGUS%2520VULGARIS%2520IN%2520WOMAN&usg=AF
QjCNH-8EX0piMnLPzAuyIphSynD4Sf-Q&sig2=0J56OWlQnUwYI8J8
uRz5VA
Diunduh tanggal 8 September 2016 pukul 20.00 WIB
Stanley, JR. Pemphigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI,
Gilchrest BA,Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatrick's dermatology

TERIMA KASIH