Leukemia Mieloblastik

Akut dengan Paraparese

Inferior
dr. Liveana Sugono

Pendahuluan
Leukemia suatu keadaan di mana terjadi

pertumbuhan yang bersifat irreversibel dari

sel induk dari darah.
Produksi sel darah putih yang berlebihan akan

keluar dari sumsum tulang dan dapat

ditemukan di dalam darah perifer atau darah
tepi mengganggu fungsi normal sel lainnya.

Pendahuluan
Leukemia mieloblastik akut (LMA) leukemia

yang terjadi pada seri myeloid, meliputi

(neutrofil, eosinofil, monosit, basofil,
megakariosit dan lain - lain).
Insidens di negara maju seperti Amerika

Serikat, LMA merupakan 32% dari seluruh

kasus leukemia.
Dewasa 85%; anak 15%

Etiologi
Etiologi dari LMA tidak diketahui
Zat leukomogenik (Benzene)
Radiasi ionik
Trisomi kromosom 21 sindrom Down (resiko

10-18 kali lebih tinggi, khususnya LMA tipe M7

Kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor
padat(limfoma, mieloma multipel)

Patogenesis
Adanya blokade maturitas yang

menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri

mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast)
dengan akibat terjadi akumulasi blast di
sumsum tulang.
Akumulasi blast di dalam sumsum tulang
akan menyebabkan gangguan hematopoesis
normal dan pada gilirannya akan
mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum
tulang (bone marrow failure syndrome) yang
ditandai dengan adanya sitopenia (anemia,
leukopeni, trombositopeni).

Patogenesis
Sel-sel blast yang terbentuk juga punya

kemampuan untuk migrasi keluar sumsum

tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain
seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem
syaraf pusat dan merusak organ-organ
tersebut dengan segala akibatnya.

Gejala klinis
Leukositosis
Rasa lelah
Perdarahankulit, hidung
Infeksi
Gejala rangsang meningeal

Diagnosis
Secara klasik berdasarkan pemeriksaan

fisik, morfologi sel dan pengecatan sitokimia.

Immunophenotyping
Analisis sitogenik.

Diagnosis banding
Semua leukemia akut
Anemia aplastik
Auer body patognomis untuk leukemia

mieloblastik akut.

Diagnosis banding
Secara klinis endokarditis bakterialis mirip

LMA karena adanya (demam, anemia,

splenomegali, dan petechiae) Riwayat
penyakit jantung, splenomegali dan tidak
adanya kelainan pada gusi dapat
membedakan kedua keadaan ini.
Anemia pernisiosa yang disertai splenomegali
dan ptechiae dapat menyerupai LMA.

Komplikasi
Perdarahan serebelar
Infeksi
Komplikasi yang jarang terjadi adalah keluhan

akibat tekanan oleh suatu tumor leukemia

Tatalaksana
Perbaiki KU
Kemoterapi sesuai protokol LMA

Prognosis
Dengan terapi agresif, 40 -50 % penderita

yang mencapai remisi akan hidup lama (30-40

% angka kesembuhan keseluruhan).

Paraparese inferior
Paraparese inferior adalah paralisis bagian

bawah tubuh termasuk tungkai.

Paraparese terbagi menjadi tipe spastic (UMN)

dan flaksid (LMN).

Paraparese spastik adalah kekakuan otot dan

kejang otot disebabkan oleh kondisi saraf

tertentu.
Paraparese spastik disebabkan oleh

spondylitis TB, spinal cord injury, genetic

disorder (hereditary spastic paraplegia),
autoimmune diseases, syrinx (a spinal chord
disorder) tumor medulla spinalis, mutiple
sclerosis.

Paraparese flaksid adalah kelemahan atau

kurangnya otot yang tidak memiliki penyebab

yang jelas.
Otot lemas sebagian karena kurangnya

aktivitas dalam otot, gerakan sukarela yang

sebagian atau seluruhnya hilang.
Paraparese flaksid termasuk polio, lesi pada

neuron motorik yang lebih rendah, Guillain

Barre syndrome.

Etiologi
Tumor medula spinalis daerah spinal yang dapat

terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral,

yang dapat dibedakan atas tumor primer dan
sekunder.
Tumor primer adalah tumor yang jinak yang berasal
dari tulang, serabut saraf, selaput otak dan
jaringan otak dan tumor yang ganas yang berasal
dari jaringan saraf dan sel muda seperti kordoma.
Tumor sekunder merupakan metastase dari tumor
ganas di daerah rongga dada, perut , pelvis dan
tumor payudara.

Pemeriksaan penunjang
Lumbal punksi LCS
Foto polos
CT-scan
Mielografi
MRI

Tatalaksana
Mengurangi nyeri
Mempertahankan atau memperbaiki fungsi

neurologis
Tindakan radiasi, bedah atau kombinasinya tetap
kontroversi.
Radioterapi biasa dipikirkan sebagai terapi inisial
Operasi dipikirkan sebagai pilihan terakhir.
Indikasi operasi biasanya adalah gagal atas radiasi,
diagnosis tidak diketahui, fraktur/dislokasi patologis
dan paraplegia yang berlangsung cepat atau sudah
berjalan lanjut.

Prognosis
Prognosis pasien dengan metastasis spinal

simptomatis bervariasi.
Tergantung beratnya defisit, lamanya gejala,

jenis tumor, lokasi tumor dan derajat

penyakit.

Ilustrasi kasus
An. S; 2 tahun 5 bulan
Gizi baik
Keluhan utama demam
Keluhan tambahan kelemahan pada tungkai

bawah dan sulit BAK

Ilustrasi kasus
3 hr SRMS anak demam yang tidak terlalu tinggi,

demam bersifat naik turun, turun apabila diberi

obat penurun panas, batuk (+), pilek (+), BAB
dan BAK tidak ada keluhan.
Anak mulai mengeluh kaki terasa lemas, saat

digunakan berdiri, anak cenderung terjatuh

sehingga anak menolak untuk berdiri, nyeri (-),
bengkak pada kedua kaki (-). Anak belum dibawa
berobat.

Ilustrasi kasus
Satu hari SMRS anak masih demam, anak

mulai mengeluh susah BAK, saat BAK anak

tampak kesakitan dan menjadi sering BAK
tetapi sedikit-sedikit. BAB dalam batas
normal.
Anak kemudian dibawa ke Graha RSMH dan
disarankan untuk rawat inap.

Ilustrasi kasus
Anak telah terdiagnosa AML sejak Januari

2014, sudah mendapat kemoterapi siklus

pertama. Anak kontrol dan minum obat secara
teratur.
Anak telah terdiagnosa hipotiroid dan sindrom
Down, sedang menjalani terapi dengan tyrax
selama 21 hari.
Riwayat terjatuh disangkal.
Riwayat sulit BAK sebelumnya disangkal.

Ilustrasi kasus
Pada pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran: kompos

mentis, nadi: 110x/menit (isi dan tegangan cukup),

pernapasan: 28x/menit, suhu: 38,5 oC, status gizi baik
Kepala: wajah dismorfik, pupil bulat isokor, reflek
cahaya normal;
Thorak: simetris, retraksi (-); jantung: bunyi jantung I
dan II normal, murmur (-), gallop (-); paru: vesikuler,
ronki (-), wheezing (-);
Abdomen: datar, lemas, hepar tidak membesar, lien
teraba di Schuffner II, BU(+) normal, teraba massa di
regio iliaka kanan-kiri; ekstremitas: akral dingin (-),
sianosis(-).

Ilustrasi kasus
Status neurologis:

gerakan tungkai bawah terbatas dengan

kekuatan 3, reflek fisiologis menurun, tidak
dijumpai reflek patologis dan gejala rangsang
meningeal.

Ilustrasi kasus
Masalah awal
Demam ec suspek demam neutropenia, ISK
Paraparese inferior ec suspek metastase
keganasan
Sindrom Down
Retensio urin ec suspek neurogenic bladder,
suspek metastase keganasan, penekanan
massa
Massa regio iliaka kanan-kiri

Ilustrasi kasus
Rencana diagnostik
Pemeriksaan darah rutin, elektrolit, fungsi
ginjal, urinalisa rutin
Rontgen lumbosacral AP/lateral
CT scan lumbosacral sentrasi L4-S3

Ilustrasi kasus
Rencana terapi
IVFD D5 NS 1150 cc/24 jam gtt 10 makro
Parasetamol 3x200 mg (po)
Ceftriaxone 1x1,3 gr (iv)
Thyrax 2x25 g (po)
Diet 1300 kkal + protein 25 gr dalam bentuk susu
Pediasure 3x200cc dan F135 5x100 cc (anak
menolak makan)
Pemasangan kateter uretra berkala untuk mengatasi
retensi urine
Monitoring : tanda vital (suhu, nadi, laju napas)

Ilustrasi kasus
Pemeriksaan LAB
Hb 8.7 g/dL
Leukosit 1600/mm3
Trombosit 35.000/mm3
Ureum 19 mg/dL
Kreatinin 0.13 mg/dL
LFG 110
Calsium 7.8 mg/dL
Natrium 137 mEq/L
Kalium 4.0 mE/L

Ilustrasi kasus
Pemeriksaan urinalisa
Warna kuning jernih
BJ 1.025
pH 7.0
Protein (-)
Glukosa (-)
Keton (-)
Leukosit (-)
Eritrosit (-)
Sedimen (-)

Ilustrasi kasus
Pemeriksaan urinalisa
Warna kuning jernih
BJ 1.025
pH 7.0
Protein (-)
Glukosa (-)
Keton (-)
Leukosit (-)
Eritrosit (-)
Sedimen (-)

Ilustrasi kasus
Foto Pelvic AP
Destruksi os femur 1/3 proksimal kanan
CT-scan lumbosacral
Tidak tampak kelainan pada vertebra
lumbosacral
Tidak tampak proses metastase pada tulang
vertebra torakal sampai sacrum
Curiga massa bulky di paraaorta abdominalis

Ilustrasi kasus
CT-scan abdomen
Fibrosis disertai konsolidasi di segmen 1-3, 6 paru
kanan-kiri sugestif TB paru lama proses aktif
Pembesaran KGB hilus kanan, mediastinum
posterior kanan, mesenterika superior
Lesi litik multipel di os ileum kanan-kiri, 1/3
proksimal os femur kanan-kiri, destruksi trocanter
os femur kanan
Soft tissue mass di musculus iliaka kanan-kiri dan
musculus gluteus kiriproses metastase
Hidronefrosis bilateral ec neurogenic bladder

TERIMA KASIH