ALBERTO CHUMIOQUE C.
MR HNAAA
JUNIO 2007
LES
EPIDEMIOLOGIA
CRITRIOS DIAGNOSTICOS
RASH MALAR
LUPUS DISCOIDE
FOTOSENSIBILIDAD
ULCERAS ORALES
ARTRITIS
SEROSITIS TRANSTORNOS RENALES
TRANSTORNOS NEUROLGICOS
TRANSTORNOS HEMATOLGICOS
TRANSTORNOS INMUNOLGICOS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
PATOGENIA
PATOGENIA
ANATOMIA PATOLOGICA
La NL es extremadamente
PLEOMORFA.
La clasificacion hoy ms acptada es
la la OMS (2003). Y que divide en
seis grupos de acuerdo a MO,ME e IF
Class II
Class III
Class III
(A/C)
Active and chronic lesions: focal proliferative and sclerosing lupus nephritis
Chronic inactive lesions with glomerular scars: focal sclerosing lupus nephritis
Class IV
Class IV-S
(A/C)
Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and sclerosing lupus
nephritis
Class IV-G
(A/C)
Active and chronic lesions: diffuse global proliferative and sclerosing lupus
nephritis
Chronic inactive lesions with scars: diffuse segmental sclerosing lupus nephritis
Chronic inactive lesions with scars: diffuse global sclerosing lupus nephritis
Class V
Class V lupus nephritis may occur in combination with class III or IV in which
case both will be diagnosed Class V lupus nephritis may show advanced
sclerosis
Class VI
Karyorrhexis
Fibrinoid necrosis
Chronic lesions
Fibrous adhesions
Fibrous crescents
FORMAS DE PRESENTACION
FORMAS DE PRESENTACION
CLASE I (OMS)
CLASE II (OMS)
CLASE II (OMS)
12-35%
Representa un compromiso mas avanzado.
La mayora tienen hematuria y proteinuria,
algunos S. nefrtico, HTA y de Cr.
MO: Menos del 50% de glomrulos estn
afectados.
IF: IgG y C3.
ME: depsitos inmunes subendoteliales, capilares
glomerulares y mesangio.
La diferenciacin entre lesin focal y difusa a
veces es difcil
CLASE IV (OMS)
CLASE IV (OMS)
La ms comn y severa.
Lesiones proliferativas, necrotizantes y la formacin
de crecientes en ms del 50% de glomrulos al MO.
Deposito de Ig y C3 con engrosamiento de la pared
capilar glomerular y un patrn al MO similar a la
GNMP primaria.
Hematuria, proteinuria nefrotica, HTA, IR.
Se observa C3 y anti-DNA durante la
enfermedad activa.
10 a 30 % progresan a IRC terminal, asociada
generalmente a una resolucin (completa o parcial)
de las manifestaciones de actividad lpica
extrarenal y serolgica.
CLASE V (OMS)
CLASE V (OMS)
10 a 20 %.
Engrosamiento difuso de la MB al MO y mltiples
depsitos subendoteliales al ME.
Puede presentarse sin manifestaciones clnicas o
serolgicas, sin embargo en la ME y en la IF que sugieren
LES subyacente como:
CLASE VI (OMS)
TRATAMIENTO
Debe ser individualizado a las necesidades de cada
paciente.
Diurticos
Antihipertensivos
Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial
Inmunosupresores:
Ciclofosfamida: Va EV
azatioprina,
ciclosporina
mofetil de micofenolato.
Inmunosupresion
Alcanzar remision
Evitar recaidas
Evitar falla renal crnica
Cumplir las metas con la mnima
toxicidad
Demogrfico
Actividad de enfermedad
LES severo
HTA
Score de actividad alto
Tratamiento
Edad joven
Sexo maxculino
Raza negra
Laboratorio
C4 bajo
AntiDNA alto
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
Clase I o con lesiones Solo mesangiales
Clase II
Buen pronostico
Renal, NO Tto Esp.
Repetir Bx renal
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
No concenso para Clase III de la OMS
Clase III
TRATAMIENTODE LA NEFRITIS
LUPICA
Lesiones clase IV (OMS)
Tto agresivo y discutible
CLASE IV
CLASE IV
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
TRATAMIENTODE LA NEFRITIS
LUPICA
Un metaanalisis de 19 estudios
controlados prospectivos en NL grave
(440): prednisona oral, azatioprina, CFM
oral, azatioprina + CFM y CFM IV:
- Otros inmuosupresores eran ms
eficaces que prednisona oral
(mortalidad y desarrollo de NL)
- Recaida de NL grave pueden no
responde con tanta rapidez a CFM EV.
TRATAMIENTODE LA NEFRITIS
LUPICA
- Cistitis hemorrgica no constituy
un complicacion en la mayoria de los
pacientes con CFM y pocos tumores..
- Salvo : alteraciones mesntruales y
menopausia precoz que afecta >
mujeres > 25 aos tratadas con CFM
EV > 6 meses
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
- Mayor efectos secundarios a corto plazo:
con tratamiento combinado.
- Sugiere que: NL grave: CFM EV + corticoides
en do bajas.
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
LUPICA