Kawasaki Disease

[ Mucocutaneous lymh node syndrome ]

PENDAHULUAN
Pertama kali diperkenalkan pada tahun
1967 oleh Tomisaku Kawasaki
Penyakit vaskulitis akut bersifat self limited
dengan etiologi yang belum jelas diketahui
Terjadi pada bayi dan anak
Adanya keterlibatan faktor infeksi, imunologi
dan familial

DEFINISI
Suatu penyakit vaskulitis akut yang tidak
diketahui penyebabnya yang ditandai
DEMAM
RUAM

INJEKSI
KONJUNGTIVA

ERITEMA &
EDEMA

LIMFADENITIS
SERVIKAL
PERADANGAN BIBIR &
RONGGA MULUT

EPIDEMIOLOGI

Tertinggi di populasi Asia

Indonesia : 6000 kasus per tahun
Laki-laki > perempuan
80% usia < 4 tahun
Jarang terjadi di bawah 3 bulan
Bayi kembar : 13%

Beijing; 15%
Jepang; 38%
Taiwan; 18%

Korea; 29%

>

ETIOLOGI
INFEKSI
RESPON IMUN
INTOKSIKASI & REAKSI ALERGI

PATOGENESIS

STADIUM
FASE AKUT (10 hari pertama)
FASE SUBAKUT (hari ke-11 sampai 25)
FASE KONVALESENS (6-8 minggu dari
awitan)
FASE KRONIK

Fase Akut
Demam tinggi mendadak, tidak berespons terhadap
antibiotik, dapat berlangsung 1-2 minggu bahkan dapat
4-5 minggu
Dalam 2-5 hari demam gejala lain akan muncul
Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat
Bibir merah terang, kemudian pecah dan berdarah, lidah
merah (strawberry tongue) serta eritema difus pada
rongga mulut dan faring
Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak
tangan dan telapak kaki, kadang-kadang terasa nyeri

Fase Akut
Eksantema berbagai bentuk (polimorfik) di wajah, badan
dan ekstremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal
atau seperti makula dan papula, sehingga menyerupai
campak
Pembesaran kelenjar getah bening leher pada 50%
penderita, hampir selalu unilateral dan berukuran > 1,5
cm

Fase Subakut
Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari
kaki

Fase Subakut
Eksantema, demam, dan limfadenopati menghilang
Perubahan kardiovaskular dapat terjadi dilatasi/aneurisma,
efusi perikardium, gagal jantung dan infark miokardium
Jumlah trombosit meningkat dan dapat mencapai >
1.000.000 / mm3

Fase Konvalesen
Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit
mencapai nilai normal kembali, dapat dijumpai garis
transversal Beaus line. Meskipun anak tampak
menunjukkan perbaikan klinis, tetapi kelainan jantung
dapat berlangsung terus

Fase Kronik
Tahap ini hanya penting secara klinis pada penderita
yang mengalami komplikasi jantung
Aneurisma yang dibentuk pada masa kanak-kanak
dapat ruptur di masa dewasa

MANIFESTASI KLINIS

MANIFESTASI KLINIS
Kelainan mukosa
Injeksi konjungtiva bilateral tanpa terdapat eksudat
Bibir kering, pecah-pecah dan mudah berdarah
Eritema mukosa oral dan faring
Strawberry tongue dengan penonjolan dan kemerahan papila
lidah
Tidak terdapat eksudat mulut, ulserasi atau bercak Koplik
Tangan dan kaki
Edema, eritema telapak tangan dan kaki, tanpa
terdapat kelainan kulit pergelangan tangan atau kaki
Deskuamasi periungual yang terjadi dalam waktu 2
minggu setelah onset
Beaus lines (garis transversal di tengah kuku)

MANIFESTASI KLINIS
Ruam eritematosa
Limfadenopati servikal
Tanda dan gejala lain : atralgia, atritis, letargi, nyeri
kepala, kaku kuduk akibat meningitis aseptik, meatitis,
vulvitis, uretritis, gagal jantung kongestif, otitis media,
ikterik, diare, hidrops kandung empedu, nyeri dada,
nyeri abdomen, syok

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium :

Leukositosis
Anemia normokrom normositer
Trombositosis
CRP&ESR
Lipid plasma abnormal, hipoalbuminemia &
hiponatremia
AST, hiperbilirubinemia ringan, GT
Piuria steril
Pleositosis (LCS) & leukositosis cairan sinovial
enzim miokardium (CPK&CKMB)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Rontgen Thoraks
Dapat ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis
atau kelainan arteri koroner atau regurgitasi katup yang
berat
Elektrokardiogram (EKG)
Voltase QRS rendah, perubahan gelombang ST
elevasi atau depresi, QTc memanjang,
gelombang Q abnormal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ekokardiografi
Indikasi mutlak untuk melihat kelainan arteri koroner dan
disfungsi jantung yang lain
Mengidentifikasi abnormalitas arteri koroner
Dilakukan pada saat pertama kali didiagnosis dan
diulangi pada minggu ke 2-3 setelah onset
Bila hasil normal, diulang kembali pada minggu 6-8

DIAGNOSIS BANDING
Kawasaki

SJS

Scarlett
Fever

Sindrom
Syok
Toksik

Systemic
JRA

Usia

<5

SU

2-8 hari

>10 hari

2-5

Demam

Persisten

Lama

<10 hari

<10 hari

Lama

Tidak ada

Ada

Tidak ada

Eritematosa

Normal

Konjungtivitis Noneksudatif Keratitis

eksudatif
Mukosa oral

Eritema,
difus,
strawberry
tongue

Eritema,
Faringitis,
ulserasi,
strawberry
psudomembran tongue

Ekstremitas

Telapak
Normal
tangan&kaki,
edema,
deskuamasi
periungual

Deskuamasi Edema

tangan dan
kaki

Artritis

DIAGNOSIS BANDING
Kawasaki

SJS

Scarlett Fever

Sindrom
Syok Toksik

Systemic
JRA

Ruam

Eritematosa,
polimorfik,
purpura

Lesi pada
target

Sandpaper
rash,
circumoral
pallor

Erythroderma

Eritema

Limfadenopati
servikal

Min. 1 KGB
1,5 cm

normal

bengkak&nyeri

normal

adenopati
difus

Laboratorium

Inflamasi
sistemik
anemia,
trombositosis
setelah hari
ke-7

Berhubungan
dengan infeksi
herpes

Kultur
tenggorok (+)

Trombositope
nia

Inflamasi
sistemik
anemia

Lain-lain

Artritis

Artralgia

Kultur
tenggorok (+)
grup A
streptococcus

Perubahan
status mental,
koagulopati,
syok

perikarditis

KRITERIA DIAGNOSIS
1. Demam tinggi (suhu > 39,9C) selama 5 hari atau lebih
2. Terdapat 4 dari 5 tanda di bawah ini :
a. Kelainan pada ekstremitas :
- Akut : eritema telapak tangan dan kaki, edema tangan dan kaki
- Subakut : deskuamasi periungual jari tangan dan kaki pada
minggu ke 2 dan ke 3
b. Eksantema polimorfik
c. Injeksi konjungtiva bulbar bilateral tanpa eksudat
d. Kelainan pada bibir dan rongga mulut : eritema, bibir pecah-pecah,
strawberry tongue, injeksi difus pada mukosa faring dan mulut
e. Limfadenopati servikal
3. Kemungkinan penyakit lain dengan gejala serupa ( demam
reumatik
akut, toxic shock syndrome dan lain-lain)
harus di
singkirkan terlebih dahulu

Demam + 4 dari 5 gejala klinis

SCORING

DIAGNOSIS KAWASAKI
Demam + minimal terdapat 4 dari 5 gejala
klinis
Demam dg 3 atau kurang gejala klinis +
kelainan arteri koronaria pada
ekokardiografi atau angiografi koronaria

ALGORITMA

TATALAKSANA
Tatalaksana fase akut
Tatalaksana jangka panjang

Tatalaksana Fase Akut

Tirah baring
Aspirin dosis tinggi (80-100
mg/kgBB/hari) dalam 4 dosis terbagi
selama 48-72 jam sampai anak bebas
demam 48-72 jam
IVIG 2 g/kgBB dosis tunggal
Terapi harus dimulai dalam 10 hari
setelah onset

Tatalaksana Fase Akut

Setelah fase akut, aspirin dosis rendah
(3-5 mg/kgBB/hari) diberikan sebagai
antiagregasi trombosit
Dilanjutkan selama 6-8 minggu setelah
onset dan jika tidak ada lagi kelainan
arteri koronaria
Terapi
lain-lain
:
steroid,
pentoksifilin, infliximab, plasma
exchange, ulinastatin, abciximab,
dan zat sitotoksik

Tatalaksana Jangka Panjang

Resiko derajat 1 (arteri koronaria normal)
- tidak memerlukan terapi aspirin dosis rendah
- tidak ada pembatasan aktivitas fisik
- dianjurkan penyuluhan & dilakukan penilaian berkala tiap 5
tahun
Resiko derajat 2 (transient coronary artery ectasia yang
sembuh dalam 8 minggu setelah onset)
- tidak memerlukan terapi aspirin dosis rendah
- tidak ada pembatasan aktivitas fisik
- perlu dilakukan penilaian terhadap timbulnya
komplikasi jantung setiap 3-5 thn

Tatalaksana Jangka Panjang

Resiko derajat 3 (aneurisma arteri koronaria kecil-sedang 3-6 mm
atau 1 aneurisma arteri koronaria pada ekokardiografi atau
angiografi)
- pemberian aspirin dosis rendah selama 8 minggu pertama
- pembatasan aktivitas fisik
- perlu dilakukan ekokardiografi dan EKG berkala setiap tahunnya
Resiko derajat 4 (ditemukan aneurisma besar >6 mm dan
aneurisma kompleks tanpa obstruksi pada arteri koronaria)
- perlu diberikan aspirin dosis rendah jangka panjang dan
- tidak ada pembatasan aktivitas fisik
- perlu dilakukan penilaian terhadap timbulnya komplikasi jantung setiap
3-5 thn

PROGNOSIS
Penyakit Kawasaki yang tidak disertai penyakit
kardiovaskulear bersifat self-limited dan memiliki
prognosis baik.
Pada kasus yang disertai penyakit kardiovaskular,
prognosisnya sesuai dengan ,manifestasi kardiovaskular :
Pasien dengan infark miokardium serangan pertama,
angka kematian mencapai 14-22%, sedangkan infark ke-2
kalinya 16%.
Kurang lebih 2% pasien akan meninggal
akibat vaskulitis koroner.

Thankyou very much for your

attention !