Anda di halaman 1dari 41

Laporan

Kasus

HIRSCHPRUNG DISEASE

Oleh :
Nurul Amini, S.Ked
10101002
Pembimbing :
dr. Dharma Yogara, Sp.B

Embriologi Kolon

DEFINISI
Aganglionik megakolon kongenital
Penyebab umum obstruksi usus pada
neonatus (usia 0-28 hari)
Tidak ditemui adanya sel ganglion sebagai
kontrol kontraksi dan relaksasi otot polos
dalam usus distal tidak ada gerakan
peristaltik

EPIDEMIOLOGI
Terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup
Penyebab tersering obstruksi saluran
cerna bagian bawah pada neonatus
Laki-laki lebih sering dibanding perempuan
4:1
6% bertambah pada kasus familial

ETIOLOGI
Penyebab
tidak
diketahui,
hubungan dengan genetik

ada

TIPE HIRSCHPRUNG
a. Ultrashort Segmen
1/3 bawah rectum
b. Short
Segment

retrosigmoid
c. Long
Segment

diatas
retrosigmoid
hingga
kolon
descendens
d. Total
Segment

rektosigmoid hingga
seluruh kolon

Patofisiologi

Kegagalan
perkembangan
pleksus submukosa
meissner dan
auerbach diusus
besar

Tidak terdapatnya
sel ganglion
parasimpatis dari
pleksus auerbach
dicolon

Terbentuknya
panjang terminal
aganglionik usus
besar yang
bervariasi

Patofisiologi
Kegagalan migrasi bakal
sel gangglion dari
cranio-caudal minggu 512
Segmen aganglionik
Peristaltik propulsif
tidak ada, sfingter ani
gagal mengendur pada
distensi rectum

Ganglion parasimpatik
intramural tidak ada

Defekasi terganggu

Obstruksi

Distensi abdomen

Kolon tidak
mengembang

Konstipasi

Manifestasi Klinis
Tanda utama obstipasi
Trias :

Mekonium yang terlambat keluar


( > 24 jam )
Perut kembung
Muntah berwarna hijau

Pada anak yang lebih besar diare /


enterokolitis kronik

Penegakan Diagnosis
Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis
Adanya
keterlambatan
pengeluaran
mekonium yang pertama, biasanya keluar
>24 jam.
Adanya muntah berwarna hijau.
Adanya obstipasi masa neonatus, jika
terjadi pada anak yang lebih besar
obstipasi semakin sering, perut kembung,
dan pertumbuhan terhambat.
Adanya riwayat keluarga sebelumnya

Pemeriksaan Fisik
Perut kembung
Colok dubur feses menyemprot

Pemeriksaan Penunjang
2. Foto Rontgen
Dengan
Barium
Enema:

1. Biopsi
- Dinding rectum dari
lapisan
mukosa
sampai muskularis
tidak ada ganglion
meissner
dan
aurbachii

- Tampak daerah
penyempitan
di
bagian rektum ke
proksimal
yang
panjangnya
bervariasi
- Terdapat daerah
transisi, terlihat di
proksimal daerah
penyempitan ke
arah
daerah
dilatasi
- Terdapat daerah
pelebaran lumen
di
proksimal
daerah transisi

3.
Manometri
Anorectal

pemeriksaan objektif
ttg fungsi fisiologi
defekasi pd penyakit
yg
melibatkan
sfingter anorectal.
- Hiperaktivitas pada
segmen yang dilatasi;
Tidak
dijumpai
kontraksi
peristaltik
yang
terkoordinasi
pada segmen usus
aganglionik;
Sampling
reflex
tidak berkembang.

Terapi
1. Konservatif

tindakan
darurat
untuk
menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah
dengan jalan memasang anal tube
2. Operasi
defenitif

Membuang
segmen
aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus
3. Kolostomi tindakan operasi darurat untuk
menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil
menunggu dan memperbaiki KU penderita
sebelum operasi definitive
4. Intervensi bedah pengangkatan segmen usus
aganglionik yang mengalami osbtruksi

Intervensi Bedah
1. Prosedur Swenson
Pemotongan rectum distal pada 2 cm dari
canal anal dan 0,5-1 cm pada posterior
Lakukan anastomose end to end dengan
kolon progsimal yang telah ditarik terobos
Usus dikembalikan kekavum pelvik
Reperitonealisasi dan cavum abdomen
ditutup

2. Prosedur Duhamel
Prinsip menarik kolon proksimal yang
ganglionik kearah anal melalui posterior
rectum yang aganglionik
menyatukan dinding posterior rektum
yang
aganglionik
dengan
dinding
anterior kolon proksimal yang ganglionik
membentuk rongga baru dengan
anastomose end to side

3. Prosedur Soave
Untuk tindakan bedah pada malformasi
anorektal letak tinggi
Tujuan utama dari prosedur Soave ini
adalah membuang mukosa rektum yang
aganglionik menarik terobos kolon
proksimal
yang
ganglionik
masuk
kedalam lumen rektum yang telah
dikupas tersebut

Komplikasi
Kebocoran anastomose
Stenosis
Enterokolitis
Gangguan fungsi sfingter

Ilustrasi Kasus

Identitas
Nama
:
Umur
:
Jenis Kelamin
:
Berat Badan
Alamat
:
Tanggal Masuk RS

By. Ny S
3 hari
Laki-laki
: 3600 gram
Sungai Sembilan
: 22 Juli 2016

Anamnesis
(Alloanamnesis)

RPS
Pasien kiriman dari Puskesmas Sungai
Sembilan dibawa ke IGD RSUD Kota Dumai
dengan keluhan tidak buang air besar sejak lahir.
Sejak 3 hari SMRS pasien belum BAB, kentut (-),
perut semakin membuncit dan tegang. 2 hari
SMRS pasien muntah 1 kali dalam sehari,
berwarna hijau. 1 hari SMRS pasien demam,
hilang timbul, kejang (-), sesak nafas (-), anak
rewel, menyusu masih mau. Berdasarkan
pengakuan ibu pasien anaknya tidak pernah
diberi makan atau minum lain selain ASI. BAK
lancar.

RPK

Riwayat Kelahiran

Tidak
ada
yang
memiliki gejala serupa

OS lahir cukup bulan


(39
minggu)
di
Puskesmas
dibantu
oleh Bidan, berat lahir
3.800 Gram, langsung
menangis

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Kesadaran
Status Gizi
Vital Sign
Respirasi
Nadi
Suhu

: Tampak sakit Sedang


: komposmentis
: BB 3600 gram

: 40 kali/menit, reguler
: 124 kali /menit, reguler
: 39,3C

Pemeriksaan Kepala
Normochepal, rambut tipis, pertumbuhan rambut merata

Wajah
Simetris, pucat (-)

Mata
konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), reflek cahaya (+/+),pupil
isokor (+/+)

Telinga
Bentuk telinga luar normal, discharge (-) deformitas (-)

Hidung
Bentuk normal, nafas cuping hidung (-), rhinore (-), epistaksis (-),
deformitas (-)

Paru :
Inspeksi
: Bentuk dada normal, gerakan dada simetris kanan-kiri, retraksi dinding
dada (-), scar (-)
Palpasi
: vokal fremitus kiri = kanan
Perkusi
: sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi
: vesikuler (+/+), Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)
Jantung :
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
di RIC IV linea
Auskultasi

: iktus cordis terlihat SIC V-VI axillaris sinistra


: iktus cordis teraba
: batas jantung kanan di RIC IV linea parasternalis dextra, batas jantung kiri
midclavicularis sinistra. Pinggang jantung SIC II linea midclavicula dekstra
: BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
Inspeksi
: Distended (+), umbilikus tampak normal, scar (-), vena kolateral (-),
pulsasi aorta abdominal (-), darm contour (-), darm steifung (-)
Auskutasi
: Peristaltik (-)
Perkusi
: shifting dullness (-), timpani (+) seluruh lapangan perut
Palpasi
: Turgor kulit normal, massa (-), undulasi (-), defans muscular (-)
Extremitas

: akral hangat, CRT < 2detik, edema tungkai (-/-)

Rectal Toucher : Canalis anal ada, tonus sfingter ani kuat, rectum menyempit, ketika jari di
keluarkan tampak feses menyemprot, warna hijau, konsistensi lembek, darah (-), lendir (-).

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium

Hasil

Hb

16,7

Leukosit

16.400

Trombosit

291.000

Eritrosit

4.770.000

MCV

95 f

MCH

35 pg

MCHC

36 %

Ht

45%

Albumin

2,6

Foto Polos Abdomen


Tampak distribusi udara
dalam usus
Tampak distribusi udara
dalam kolon
Free air subdiafragma
(-)
Kesan
:
susp.
Ileus
obstruktif letak rendah.

Diagnosis
Susp Hirschprung
Hipoalbumin

Disease

Leukositosis

Terapi IGD
IVFD D5 : NaCl (4 : 1) 10 gtt/i (mikro)
Inj. Cefotaxim 200 mg/12 jam
Konsul Sp.B foto polos abdomen dan konsul ke
bedah anak
Konsul Sp.BA rawat inap di perinatologi

Follow Up
23 juli 2016
S/
: Anak rewel, muntah (-), demam (+), kembung (+),
sesak nafas (-), BAB (+) dengan rectal tube warna kehijaun,
BAK (+), NGT terpasang, puasa (+)

O/ :
HR : 160x/menit, RR : 48x/menit,T : 38,4 oC
Abdomen : Distensi (+), umbilikus tampak normal, scar
(-), vena kolateral (-), darm contour (-), darm steifung (-),
BU
(+)
lemah,
perkusi
hipertimpani,
supel
(+),defensmuscular(-)
Canalis anal ada, tonus sfingter ani kuat, rectum
menyempit,meconium menyemprot, warna hijau,
konsistensi lembek, darah (-), lendir (-).

A/ : Susp Hirschprung Disease dd dd


meconium plug syndrome + Leukositosis +
Hipoalbumin
P/ :
IVFD D5 : NaCl 4:1 10 tpm mikro
Cefotaxim 200 mg/12 jam
Metronidazol 40 mg/8 jam
Sanmol 5 Cc/8 jam
Cek elektrolit
koreksi albumin 25 cc dalam 6 jam
spooling NaCl via rectal tube 40 NaCl
Os dipuasakan

24 juli 2016
S/ : Anak rewel, muntah (-), demam (+), kembung
(+), sesak nafas (-), BAB (+) dengan rectal tube warna
kehijaun, BAK (+), NGT terpasang, puasa (+)
O/ :
HR : 120x/menit, RR : 40x/menit, T : 37 oC

Elektrolit : Natrium:135 MMOL/L, Kalium: 5,0 MMOL/L,


Clorida: 113 MMOL/L

Distensi (+), umbilikus tampak normal,


scar (-), vena kolateral (-), darm contour (-), darm
steifung (-), BU (+) lemah, perkusi hipertimpani,
supel (+),defensmuscular(-)
Canalis anal ada, tonus sfingter ani kuat, rectum
menyempit,meconium menyemprot, warna hijau,
konsistensi lembek, darah (-), lendir (-).
Abdomen :

A/ : Susp Hirschprung Disease dd dd meconium


plug syndrome + Leukositosis + Hipoalbumin +
imbalance elektrolit
P/ :
IVFD D5 : NaCl 4:1 10 tpm mikro
Cefotaxim 200 mg/12 jam
Metronidazol 40 mg/8 jam
Sanmol 5 Cc/8 jam
Cek elektrolit
koreksi albumin 25 cc dalam 6 jam
spooling NaCl via rectal tube 40 NaCl
Os dipuasakan

Pembahasan
Bayi laki-laki usia 3 hari dengan keluhan tidak
buang air besar sejak lahir. Sejak 3 hari SMRS
pasien belum BAB, kentut (-), perut semakin
membuncit dan tegang. 2 hari SMRS pasien muntah
1 kali dalam sehari, berwarna hijau. 1 hari SMRS
pasien demam, hilang timbul, anak rewel, menyusu
masih mau. Berdasarkan pengakuan ibu pasien
anaknya tidak pernah diberi makan atau minum lain
selain ASI. BAK lancar. Tidak ada keluarga dengan
riwayat penyakit yang sama. bayi lahir normal,
cukup bulan (39 minggu) di Puskesmas dibantu oleh
Bidan, berat lahir 3.800 Gram, langsung menangis.

Pemeriksaan fisik tampak lemah, tanda


vital normal, abdomen tampak distensi, BU
(-), perkusi timpani. Pemeriksaan Rectal
Toucher didapat tonus sfingter ani externus
cukup, mukosa licin, rectum penuh feses
(+), Nyeri (-), ampula tidak kolaps, saat jari
keluar feses menyembur warna hijau,
sarung tangan lendir (-) darah (-).

Saat di IGD dilakukan pemeriksaan foto polos


abdomen dan didapatkan gambaran distribusi
udara diusus dan kolon. Diagnosis di IGD ialah
Susp Hirschprung Disease + Leukositosis +
Hipoalbumin.
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosis
dicurigai penyakit hirchprung.
Didapat obstipasi yg merupakan tanda utama
hirchprung. Mekonium yang terlambat keluar
( >24 jam), perut kembung dan muntah
berwarna hijau trias hirchprung.

Diruangan dilakukan pemasangan NGT dan rectal


tube.
prinsip penanganan utama di ruangan ialah
mengatasi obstruksi yang dapat dilakukan dengan
pemasangan NGT
Terdapat empat prinsip penanganan pasien yaitu :
mengatasi obstruksi dengan pemasangan NGT
mencegah enterokolitis (dilakukan wash out atau lavemen,
atau kolostomi)
membuang segmen yang aganglionik
mengembalikan kontinuitas usus

Pada pasien ini telah dilakukan pemasangan NGT,


sehingga pasien dapat dirujuk untuk dilakukan
prosedur selanjutnya.

Terapi yang bersifat operatif pada kasus ini ialah


kolostomi dan operasi definitif. Kolostomi
dilakukan dengan tujuan mengatasi obstruksi dan
enterokolitis, sedangkan operasi definitif dapat
dilakukan jika bayi berusia lebih dari 10 minggu,
BB lebih dari 9 kg. Terdapat beberapa teknik
operasi diantaranya ialah Swanson, Duhamel,
Soave, Rehbein dan modifikasi
Pada pasien tidak dilakukan tindakan operatif.
Pasien disarankan untuk melakukan biapsi rectum
namun keluarga keberatan dan tidak melanjutkan
pengobatan.