PENYAKIT ANEMIA

HEMOLITIK AUTOIMUN DAN

PENATALAKSANAANNYA
Claudia Zendha Papilaya
102011273 D6

KASUS

Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan mudah

lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak
pucat. Pasien tidak merasakan demam, mual muntah, BAK
frekuensi serta wanrna dalam batas normal, dan BAK
frekuensi, warna, konsistensi masih dalam batas normal.

Identifikasi istilah yang tidak diketahui

Tidak ada

Rumusan masalah
perempuan 60 tahun datang dengan keluhan sakit pada
paha kanannyadan tidak dapat berjalan sejak 5 jam yang
lalu setelah terpleset dan terjatuh dengan sisi pangkal
paha kanannya mebentur lantai.

Hipotesis
Sesuai dengan hasil anamnesis dan pemeriksaan maka
didiagnosis pasien mengalami fraktur collum dekstra

ANALISIS MASALAH
Anamnesis
Prognosis

P.Fisik
P.Penunjang

Pencegahan
WD
RM

Penatalaksanaan

DD

Komplikasi
Patofisiologi

Etiologi
Epidemiologi

Anemia : <<< konsentrasi Hb, HT atau jumlah sel

darah merah.

1. Pendekatan kinetik
Berkurangnya produksi sel darah merah
Meningkatnya destruksi sel darah merah
Kehilangan darah.
2. Pendekatan morfologi
anemia normositik, makrositik, mikrositik

ANAMNESIS

Identitas
Keluhan utama
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit keluarga.

PEMERIKSAAN FISIK

Inspeksi, Palpasi, Perkusi

Gejala deman dan hemolisis

Tampak pucath dengan konjungtiva anemis dan kuku pucat

Peningkatan bilirubin indirect

Splenomegali

Nyeri pada kuadran kanan atas

Takikardi dan dyspnea

Kasus:
TTV normal, pemeriksaan lien: lien teraba pada shufner 1,2

PEMERIKSAAN PENUNJANG

CBC

Pemeriksaan morfologi hapusan darah tepi

Sel darah merah berinti (normoblas)

Hipersegmentasi neutrofil

Hitung retikulosit

Jumlah leukosit dan hitung jenis

Direct coombs test dan indirect coombs test

Kasus:
HB: 9,5 ; HT: 30 ; leukosit: 8900 ; hitung sel retikulosit: 6% ;
trombosit: 230 ; MCV: 82 fl ; MCH: 34 pg ; MCHC: 30%

Etiologi

Epidemiologi

Manifestasi klinis

Kekurangan
jumlah molekul
enzim dan
aktivitas enzim
G6PD

Biasa pada lakilaki

Perempuan:
carier dan
asimtomatik

Tipe A - dan Tipe

B

Tipe A
ditemukan pada
orang afrika

Sickle Cell
Anemia

Pergantian
a.amino
glutamat valin pd globin

Populasi kulit
hitam afrika

1. Hemolisis, obstruksi kapiler,

hipoksia lokal,deoksigenasi hb
2. Krisis nyeri pd abdomen, dada,
dan punggung
3. Ulkus tungkai bwh: statis PD
4. Anemia ringan

Anemia
Hemolitik
Autoimun

Idiopatik

1. 70% AIHA tipe

hangat
2. Lebih sering
pd wanita

1. Gejala anemia
2. Jaundice
3. Urin berwarna gelap

G6PD
Defisiensi

1. Tipe A menurun lebih

cepat
2. Hemolisis akibat infeksi
virus,bakteri dan obat
obatan
3. Sensitif fava beans
4. Urin berwarna gelap

Defisiensi G6PD

Sickle Cell Anemia

Haptoglobin: menurun
Bilirubin Serum: meningkat
Pemeriksaan darah tepi:
heinz bodies, target cell
G6PD: menurun
Retikulosit: meningkat
Urin berwarna gelap
MCV, MCHC: meningkat

Hb: 6 9 g/dl
Leukosit: 10.000
20.000
Trombosit: meningkat
SI: meningkat, TIBC: N
MCV, MCHC: menurun
Elektroforesis Hb: HBs +
Hapus darah:
normokrom, sickle cell

AHIA

Hb: < 7 g/dl

Bilirubin: meningkat
Haptoglobin: menurun
Retikulosit: meningkat
Coombs test: positif

G6PD Defisiensi

Tipe A (selflimited)
menghindari obat-obatan dan
zat-at oksidan dan fava beans
pd hemolisis berat: transfusi
darah

Sickle cell

hidroksi urea 10 30 mg/kg

berath badan: meningkatkan
kadar HBf dan mencegah
timbulnya sickle cell
suplemen a.folat
oksigen, analgesik (opioid):
krisis nyeri
transplantasi sumsum tulang
belakang: bila terjadi frekuensi
serangan

WORKING DIAGNOSIS

Anemia Hemolitik Autoimun

Terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit, sehingga sumber
eritrosit memendek

Et:

Epidemiologi:

idiopatik ( gangguan sentral tolerance, gangguan proses

pembatasan limfosit autoreaktif residual)

70% AIHA tipe hangat, Lebih sering pd

wanita

Klasifikasi: anemia hemolitik autoimun tipe hangat,

tipe dingin, paroxymal cold hemoglobinuria, anemia
hemolitik imun diinduksi obat

PATOFISIOLOGI
Aktifasi sistem komplemen
Igm ( tipe dingin )
IgG1, IgG2,IgG3 ( tipe
hangat )

Aktivasi komplemen
jalur klasik

Aktivasi jalur alternatif

Aktivasi seluler yang menyebabkan hemolisis

ekstravaskuler

Gejala klinis

Pemeriksaan
laboratorium

Tipe hangat

anemia perlahan berat

ikterik, demam, nyeri
abdomen, urin berwarna
gelap(hemoglobinuria),
splenomegali 50-60%

Hb < 7
coomb direct positif

Tipe dingin

aglutinasi pd suhu dingin

hemolisis berjalan kronik
anemia ringan
akrosianosis dan
splenomegali

Hb 9 12
sferositosis,
polikromatosia,
test coomb positif

Paroxymal cold hemoglobinuria menggigil, panas, myalgia,

sakit kepala, hemoglobinuria,
urtikaria

hemoglobinuria
sferositosis,
eritofagositosis
Coombs positif

Anemia hemolitik induksi obat

retikulosis
MCV >
test coombs positif
Leukopenia
Trombositopenia
hemoglobinuria

riwayat pemakaian obat

tertentu
hemolisis ringan sampai
sedang
berat: gagal ginjal

PENATALAKSANAAN
Tipe hangat

Tipe dingin

Paroxymal cold
hemoglobinuria

Anemia hemolitik
induksi obat

Kortikosteroid 11,5 mg/kg BB/hari

splenektomi:
- menghilangkan
tempat utama
penghancuran sel
darah merah
-Bila steroid tdk
adekuat

menghindari suhu menghindari

dingin
faktor pencetus

hentikan
pemakaian obat yg
mnjadi pemicu

obat imuno
supresi: azatiporin
dan siklofosfamid
transfusi

prednison dan
splenektomi tdk
membantu
chlorambucil 2-4
mg/hari

kortikosterois dan
transfusi darah:
kondisi berat

Tipe hangat

Komplikasi

prognosis

DVT
emboli paru
infrak lien

Sangat kecil untuk mengalami

penyembuhan komplit
sebagian besar memiliki
perjalanan penyakit yg
berlangsung kronik

Tipe dingin

baik dan cukup stabil

Paroxymal cold hemoglobinuria

baik dan cukup stabil

Anemia hemolitik induksi obat

baik dan cukup stabil

KESIMPULAN

Pasien wanita 25 tahun dengan keluhan

mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini
dengan wajah yg terlihat pucat diduga
menderita anemia hemolitik. Untuk lebih
memastikan penyebab anemia hemolitik,
diperlukan pemeriksaan lebih lanjut.