Sindrom Nefrotik
Sindrom Nefrotik
SINDROM NEFROTIK
PENDAHULUAN
Proteinuria masif (> 40mg/m/ jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >
2mg/mg atau dipstik > 2+
Edema
Sindrom Nefrotik terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun dengan rasio
Di indonesia dilaporkan 6 per 100.00 per tahun pada anak berusia kurang dari 14
tahun
maternofetal .
4. Penyulit yang sering terjadi pada SN adalah infeksi, thrombosis, gagal ginjal
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
1.
2.
3.
4.
BATASAN
BATASAN
ETIOLOGI
KONGENITAL
PRIMER
SEKUNDER
ETIOLOGI
KONGENITAL
ETIOLOGI
PRIMER
ETIOLOGI
SEKUNDER
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Keganasan, seperti limfoma dan leukemia
Vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis),sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis),
poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik, purpura Henoch-Schonlein
Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
glomerulonephritis
Infeksi sistemik (Hepatitis B, sifilis, infeksi pada shunt ventrikoatrial, endokarditis
bakteri subakut, malaria, varisela, AIDS, penyakit Sickle sel, diabetes melitus, obatobatan (penisilinamin, merkuri, tridione, captopril, heroin, NSAID) 2
Penyakit inflamasi kronis (Famillial mediterranian fever, Amyloidosis)
Penyakit Herediter (Sindrom Alport)
EPIDEMIOLOGI
PATOFISIOLOGI
KLASIFIKASI
SNSS
SNRS
GEJALA KLINIS
1. Edema (nampak pada 95% anak)
Intermitten
Anasarka
Pitting edema
2. Ascites
3. Kulit terlihat tipis dan mengalami oozing
4. Gangguan gastro-intestinal
Diare
Nyeri perut
5. Hepatomegali
6. Anoreksia/ nafsu makan menurun
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Protein urin kuantitatif
Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Pemeriksaan darah (Darah tepi lengkap,
Albumin serum, kolesterol serum, ureum,
kreatinin, dan klirens kreatinin)
Rumus Schwartz, untuk memperkirakan laju
filtrasi glomerulus (LFG).
DIAGNOSIS
Anamnesis
Keluhan yang sering dikeluhkan pasien adalah
bengkak (edema) pada kelopak mata, perut,
ekstremitas, atau seluruh tubuh dan juga dikeluhkan
dengan menurunnya jumlah urin. Keluhan lain yang
dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat
hematuria akan berwarna kemerahan.
DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisik
DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang
DIAGNOSIS BANDING
Glomerulonefritis akut
Gagal jantung kongestif
Sirosis hati
PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAAN
Pengobatan awal
Dimulai dengan pemberian prednison dosis
penuh (full dose) 60 mg/m LPB/hari atau 2
mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi 3
dosis, untuk menginduksi remisi diberikan
selama 4 minggu.
Bila terjadi remisi, maka pemberian steroid
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan
dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) secara
PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAAN
Pengobatan relaps
Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal
4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis
alternating selama 4 minggu.
PENATALAKSANAAN
Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian Levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin
PENATALAKSANAAN
Pengobatan tambahan
Mengatasi edema anasarka dengan memberikan
diuretik, furosemid 1-2 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari
peroral.
Odem menetap, berikan albumin (IVFD) 0,5-1g/kgBB
atau plasma 10-20 ml/kgBB/hari, dilanjutkan dengan
furosemid i.v. 1 mg/kgBB/kali.
Mengatasi
renjatan
yang
diduga
kerana
hipoalbuminemia (1,5 g/dl) berikan albumin atau
plasma darah.
KOMPLIKASI
1)
2)
3)
4)
5)
Infeksi
Tromboemboli
Hiperlipidemia
Hipokalsemia
Hipovolemia
PROGNOSIS
Prognosis
IDENTITAS PASIEN
Nama
: NW
Tanggal Lahir
: 29 September 2003
Umur
: 12 tahun 2 bulan
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Agama
: Hindu
Pendidikan
: Sekolah Dasar
Alamat
: Klungkung
No. CM
: 01267678
Tanggal Pemeriksaan
: 23 Mei 2016
HETEROANAMNESIS
Keluhan Utama
Kontrol rutin
Riwayat Penyakit
1 kali per hari tanpa lendir dan darah. Pasien dikatakan juga BAK
secara normal dengan frekuensi sekitar lima kali per hari namun
volume dikatakan tidak diketahui.
HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu
HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu
Pada
tanggal 18 Desember 2015 pasien mengalami bengkak pada
kedua mata dan kembali memeriksakan diri ke RSUP Sanglah.
Pemeriksaan urin lengkap menunjukkan proteinuria (+3). Pasien
kembali dirawat inap selama tujuh hari dan disarankan untuk kontrol
rutin setiap satu minggu setelah keluar dari rumah sakit.
Tata laksana untuk hipertensi pada pasien ini diberikan captopril
dengan dosis 2 mg/kgBB/kali mulai dari tanggal 30 Desember 2015
sampai tanggal 20 Januari 2016. Dengan tekanan darah pada tanggal
20 Januari 2016 adalah 110/60 mmHg.
HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu
Tekanan darah pasien pernah mencapai 140/90 mmHg pada tanggal 27 Januari
2016 dan 130/90 mmHg pada tanggal 3 Februari 2016. Saat itu pasien
diberikan tata laksana dengan losartan dengan dosis 0,7 mg/kgBB/hari.
Losartan dihentikan sejak tanggal 30 Maret 2016 karena tekanan darah pasien
telah mencapai 90/50 mmHg, sampai saat ini orang tua pasien mengatakan
tekanan darah sistolik pasien tidak pernah melebihi 120 mmHg. Tekanan darah
pasien saat kontrol ke poliklinik tanggal 25 mei 2016 adalah 120/80 mmHg.
Riwayat Penyakit
Keluarga
Pasien menyatakan tidak ada anggota keluarga lain yang mengalami keluhan
serupa. Pasien menyangkal adanya riwayat sakit ginjal, hipertensi, diabetes
milletus, penyakit jantung, asma dan stroke pada keluarga.
HETEROANAMNESIS
Riwayat Pribadi / Sosial /
Lingkungan
Riwayat
Pengobatan
Pasien sudah melakukan pengobatan prednison full dose 2mg /kgBB /
hari ~70 mg (5 tab 5 tab 4 tab) selama 4 minggu dari tanggal
21/12/2015 hingga tanggal 19/01/2016. Sekarang pasien sedang dalam
tahap tapering off 0,2 mg/kgBB/hari ~8 mg (2-0-0) dengan sediaan 5 mg
sejak bulan Maret 2016 sampai bulan Mei 2016.
HETEROANAMNESIS
Riwayat Imunisasi
BCG
: 1 kali
Hepatitis B
: 4 kali
Polio
: 4 kali
DPT
: 5 kali
Campak : 2 kali
Pasien menjalani imunisasi di puskesmas .
Riwayat Alergi
Pasien tidak
memiliki riwayat
alergi makanan.
Alergi obat juga
disangkal oleh
bapak pasien.
HETEROANAMNESIS
Riwayat Nutrisi
Susu formula
Nasi tim
Susu formula
Nasi tim
:-
:-
Riwayat
Persalinan
PEMERIKSAAN FISIK
Status
Present
Keadaan umum
: Tampak sakit
ringan
Kesadaran
: Compos mentis
Tekanan Darah
: 100/60 mmHg
(P50)
P50 101/59 mmHg
P90 115/74 mmHg
P95 119/78 mmHg
P99 126/86 mmHg
Nadi
: 96 x/menit,
regular, isi cukup
Laju napas
: 30 x/menit, reguler
Suhu aksila : 37,0 oC
Berat Badan
:
Panjang Badan
Berat Badan Ideal
Waterlow
:
BB/U
:
TB/U
:
BB/TB
:
2000)
Status Gizi (Waterlow)
(Obese)
40 kg
: 130 cm
: 27 kg
114%
P10 (CDC 2000)
< P3 (CDC 2000)
P50 P75 (CDC
: 148%
PEMERIKSAAN FISIK
Status
Generalis
Kepala : Normochepali
Bibir
basah (+)
(+)
Leher
: Inspeksi
kuduk (-)
Palpasi
: Pembesaran
kelenjar (-)
Auskultasi
: bruit (-)
PEMERIKSAAN FISIK
Thoraks : Simetris (+)
Paru
Jantung
Inspeksi
bulging (-)
Palpasi
: iktus kordis teraba di ICS IV MCL
sinistra, thrill (-)
Perkusi
dextra
Auskultasi
: vocal fremitus
N/N
Perkusi
: redup/redup
Auskultasi
: vesikular +/+,
rales -/-, wheezing -/-
PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen
Inspeksi
: distensi (-)
Perkusi
Ekstremitas
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan DarahParameter
Lengkap
Hemoglobin
13,6
g/dL
11,5-16,5
Hematokrit
37,9
35,0-49,0
Leukosit
29,62
103/uL
4,0-10,1
Trombosit
655
10 /uL
100-150
Eritrosit
4,87
103/uL
4,1-5,8
Neutrofil
84,5
40,0-74,0
Limfosit
19,0-48,0
Monosit
5,3
3,40-9,00
Eosinofil
0,4
0,6-7,0
Basofil
0,04
0,0-1,5
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Parameter
Pemeriksaan Urine Lengkap
04/5/2016
25/5/2016
Berat Jenis
1,019
1,002
Kekeruhan
Jernih
Jernih
7,00
7,00
Leukosit
Negatif
Negatif
Protein
Negatif
Negatif
Negatif
Glukosa
Normal
Normal
Normal
Keton
Negatif
Negatif
Negatif
Darah
Negatif
Negatif
Negatif
Bilirubin
Negatif
Negatif
Negatif
Light Yellow
Colorless
p.yellow-yellow
Ph
Warna
Satuan
Nilai Normal
7,35-7,45
leuco/uL
Negatif
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan
Sedimen Urine
Parameter
Leukosit
1,90
1,10
/uL
5,8
Leukosit Sedimen
0,30
0,20
/HPF
Eritrosit
13,10
3,90
/uL
6,4
Eritrosit Sedimen
2,40
0,70
/HPF
Sel Epitel
2,70
3,20
/uL
3,5
0,50
0.60
/HPF
Silinder
0,26
0,13
/uL
0,47
Silinder Sedimen
0,75
0,38
/HPF
Bakteri
2,80
10,20
/uL
23,0
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Protein Esbach
Parameter
02/2/2016
Satuan
1500
ml
Protein Esbach
Negatif
g/L
Protein Loss
Negatif
g/ 24 jam
Nilai Normal
DIAGNOSIS KERJA
Sindrom Nefrotik Relaps Sering Fase Remisi
Hipertensi Grade II (membaik) + Gizi Baik
TERAPI
Diet protein normal sesuai RDA (24,3 g/hari)
Diet rendah garam 1-2 g/hari
Kalori sesuai kebutuhan menurut umur & berat badan (1.350 g/hari)
Kebutuhan cairan (Holiday Segar) 1700ml/hari
Prednison tappering off 0,2 mg/ kgBB /hari
8mg /hari 2-0-0 (sediaan 5 mg) selang sehari
Kontrol rutin sesuai jadwal
KIE
Mengedukasi pasien dan keluarga tentang penyakit yang diderita pasien
PROGNOSIS
Prognosis pada pasien ini :
Ad Vitam
: dubius ad bonam
: dubius ad bonam
FOLLOW UP
Tanggal
25/5/2016
S
Pasien kontrol
keluhan(-)
UL : protein (-)
St Present:
Kesadaran :
compos mentis
TD = 100/60
mmHg
Sistole : <P50
Diastole : P50
P90
N = 96x/menit,
regular, isi cukup
RR = 30x/menit,
regular
Tax = 37oC
Sindrom Nefrotik
Relaps Sering
fase Remisi
-Hipertensi Grade
II (membaik)
Tanggal
O
St General:
Kepala = kesan
normosefali
Mata = anemis
(-), icterus (-),
edema palpebral
(-)
THT = NCH (-)
Thorax = simetris
(+), retraksi (-)
Cor = S1 S2
normal regular
murmur (-)
Po = Ves +/+,
rhales -/-,
wheezing -/-
Tanggal
O
Abdomen =
distensi (-), BU
(+) N, peristaltik
(+)
Hepar = tidak
teraba
Lien = tidak
teraba
Ekstremitas =
hangat (+),
CRT<2 detik,
edema (-)
PEMBAHASAN
TEORI
PASIEN
TEORI
PASIEN
TEORI
PASIEN
TEORI
PASIEN
TEORI
Remisi pada 4 minggu pertama, maka
pemberian steroid dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB
(2/3 dosis awal) secara alternating (selang
sehari)
Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid
dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien
dinyatakan sebagai resisten steroid
Pada pengobatan inisial remisi total pada
94% pasien tetapi pada sebagian besar akan
mengalami relaps (60-70%) dan 50%
diantaranya mengalami relaps sering.
Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+
disertai edema, maka didiagnosis sebagai
relaps, dan diberi pengobatan relaps.
PASIEN
Setelah pengobatan selama empat minggu
proteinuri pasien membaik dengan hasil
negatif. Sehingga pasien dapat
diklasifikasikan sebagai sindrom nefrotik
sensitif steroid.
TEORI
PASIEN
SIMPULAN
Sindrom nefrotik adalah kelainan klinis yang disebabkan oleh peningkatan
Pengobatan awal SN dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh (full dose)
Sindrom nefrotik relaps sering /dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan
prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang
diturunkan perlahan /bertahap 0,2 mg/kg BB sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps Yaitu anatara 0,1-0,5 mg/kkg BB alternating.