Anda di halaman 1dari 63

RESPONSI

SINDROM NEFROTIK

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik adalah kelainan klinis disebabkan oleh peningkatan permeabilitas


glomerulus terhadap protein plasma, hipoalbuminemia,hiperlipidemia dan edema.

Merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonephritis yang ditandai dengan

Proteinuria masif (> 40mg/m/ jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >
2mg/mg atau dipstik > 2+

Hipoalbuminemia < 2.5g/dl

Edema

Dapat disertai hiperkolesterolemia

Sindrom Nefrotik terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun dengan rasio

lelaki dan perempuan 2:1

Di indonesia dilaporkan 6 per 100.00 per tahun pada anak berusia kurang dari 14

tahun

Etilogi SN dibagi 3;1. Primer/idiopatik


2. Sekunder mengikuti penyakit sistemik (SLE, purpura henoch, schonlein)
3. SN bawaan diturunkan sebagai resesif autosomal atau kerana reaksi

maternofetal .
4. Penyulit yang sering terjadi pada SN adalah infeksi, thrombosis, gagal ginjal

akut, ganguan pertumbuhan, dan anemia.


5. Pemakaian kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu yang lama dapat menekan

sistem imun (immuocompromised) dan menimbulkan berbagai efek seperti


munculnya infeksi sekunder.

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

1.
2.
3.
4.

Sindrom Nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala yang ditandai


dengan:
Proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau dipstick 2+)
Hipoalbuminemia 2,5 g/dL
Edema
Hiperkolesterolemia >240mg/dl

BATASAN

Remisi : proteinuri negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m 2


LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut
remisi
Relaps : apabila proteinuri 2+ ( >40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg) 3 hari berturutturut dalam satu minggu
Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) : sindrom nefrotik yang
apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu mengalami remisi
Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) : sindrom nefrotik yang
apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu tidak mengalami remisi
Sindrom nefrotik relaps jarang : sindrom nefrotik yang mengalami

BATASAN

Sindrom nefrotik relaps sering : sindrom nefrotik yang


mengalami relaps 2 kali dalam 6 bulan sejak respons
awal atau 4 kali dalam 1 tahun
Sindrom nefrotik dependen steroid : sindrom nefrotik
yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis
prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau
dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut

ETIOLOGI
KONGENITAL
PRIMER
SEKUNDER

ETIOLOGI
KONGENITAL

Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)


Denys-Drash syndrome (WT1)
Frasier syndrome (WT1)
Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, -actinin-4; TRPC6)
Nail-patella syndrome (LMX1B)
Pierson syndrome (LAMB2)
Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)
Galloway-Mowat syndrome
Oculocerebrorenal (Lowe) syndrome

ETIOLOGI
PRIMER

Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)


Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Mesangial Proliferative Diffuse (MDP)
Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
Nefropati Membranosa (GNM)

ETIOLOGI
SEKUNDER
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Keganasan, seperti limfoma dan leukemia
Vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis),sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis),
poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik, purpura Henoch-Schonlein
Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
glomerulonephritis
Infeksi sistemik (Hepatitis B, sifilis, infeksi pada shunt ventrikoatrial, endokarditis
bakteri subakut, malaria, varisela, AIDS, penyakit Sickle sel, diabetes melitus, obatobatan (penisilinamin, merkuri, tridione, captopril, heroin, NSAID) 2
Penyakit inflamasi kronis (Famillial mediterranian fever, Amyloidosis)
Penyakit Herediter (Sindrom Alport)

EPIDEMIOLOGI

Sindrom nefrotik (SN) ditemukan lebih sering terjadi pada laki-laki


dibandingkan perempuan dengan rasio (2:1)
Kebanyakan kasus SN terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah
dilaporkan juga kasus yang terjadi paling muda ialah pada anak
umur 6 bulan.
SNKM( Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal) terjadi pada 85-90%
pasien dibawah umur 6 tahun dengan onset tertinggi terjadi pada
usia 2-3 tahun
Di Indonesia dilaporkan 2-7 kasus per 100.000 anak per-tahun
ISKDC (International Study of Kidney Disease In Children)
melaporkan penelitiannya diantara 521 pasien, 76.4% merupakan
tipe kelainan minimal (SNKM)

PATOFISIOLOGI

KLASIFIKASI

SNSS

SNRS

Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid


Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid adalah apabila
dengan pemberian prednison dosis penuh
(2mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami remisi

Sindrom Nefrotik Resisten Steroid


(SNRS) adalah penderita yang tidak mengalami remisi
setelah diberikan terapi steroid dalam waktu empat
minggu
Terjadinya resisten steroid menjadi isu yang penting karena
dapat berkembang menjadi gagal ginjal tahap akhir dalam
waktu 1-4 tahun.
Beberapa faktor yang telah diprediksi menjadi resiko terjadinya
resistensi pengobatan Steroid pada Sindrom Nefrotik adalah umur

saat presentasi pertama kali, keberadaan hematuria dan


atau hipertensi.

GEJALA KLINIS
1. Edema (nampak pada 95% anak)
Intermitten
Anasarka
Pitting edema
2. Ascites
3. Kulit terlihat tipis dan mengalami oozing
4. Gangguan gastro-intestinal
Diare
Nyeri perut
5. Hepatomegali
6. Anoreksia/ nafsu makan menurun

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Protein urin kuantitatif
Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Pemeriksaan darah (Darah tepi lengkap,
Albumin serum, kolesterol serum, ureum,
kreatinin, dan klirens kreatinin)
Rumus Schwartz, untuk memperkirakan laju
filtrasi glomerulus (LFG).

DIAGNOSIS

Anamnesis
Keluhan yang sering dikeluhkan pasien adalah
bengkak (edema) pada kelopak mata, perut,
ekstremitas, atau seluruh tubuh dan juga dikeluhkan
dengan menurunnya jumlah urin. Keluhan lain yang
dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat
hematuria akan berwarna kemerahan.

DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik

1. Tanda-tanda vital: tekanan darah (pada sindroma nefrotik dapat ditemukan


tekanan darah normal atau pun tinggi), suhu, frekuensi nadi, frekuensi
pernapasan.
2. Antropometri: mengukur berat badan pasien (merupakan indikator yang
paling akurat dalam menilai pengurangan dan penambahan cairan).
3. Inspeksi : Melihat keadaan umum dan letak edema apakah ada edema
preorbital ataukah edema anasarka.
4. Palpasi : Jika pasien mengalami edema dapat dilakukan palpasi dengan
menekan pada bagian yang edema. Hal ini dilakukan untuk menilai apakah
edema tersebut bersifat pitting.
5. Perkusi : pemeriksaan palpasi dapat dilakukan pada pasien dengan ascites.
Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol
menunjukkan kemungkinan adanya cairan ascites.

DIAGNOSIS

Pemeriksaan Penunjang

1.Proteinuria masif 2+ (ekskresi protein 40


mg/jam/m2 LPB atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg)
2.Pada pemeriksaan mikroskopik urin dapat ditemukan
adanya hematuria, oval fat bodies, silinder.
3.Pada pemeriksaan darah dapat ditemukan adanya
hipoalbuminemia (<2,5 g/dL), dan hiperkolesterolemia
(> 200 mg/dL).
4.Biopsi ginjal untuk mengetahui jenis kerusakan atau
lisis pada sindroma nefrotik primer.

DIAGNOSIS BANDING
Glomerulonefritis akut
Gagal jantung kongestif
Sirosis hati

PENATALAKSANAAN

Penderita dirawat di rumah sakit


Diit protein normal sesuai dengan RDA
Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan
selama anak menderita edema

PENATALAKSANAAN
Pengobatan awal
Dimulai dengan pemberian prednison dosis
penuh (full dose) 60 mg/m LPB/hari atau 2
mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi 3
dosis, untuk menginduksi remisi diberikan
selama 4 minggu.
Bila terjadi remisi, maka pemberian steroid
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan
dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) secara

PENATALAKSANAAN

PENATALAKSANAAN
Pengobatan relaps
Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal
4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis
alternating selama 4 minggu.

PENATALAKSANAAN
Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian Levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin

PENATALAKSANAAN
Pengobatan tambahan
Mengatasi edema anasarka dengan memberikan
diuretik, furosemid 1-2 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari
peroral.
Odem menetap, berikan albumin (IVFD) 0,5-1g/kgBB
atau plasma 10-20 ml/kgBB/hari, dilanjutkan dengan
furosemid i.v. 1 mg/kgBB/kali.
Mengatasi
renjatan
yang
diduga
kerana
hipoalbuminemia (1,5 g/dl) berikan albumin atau
plasma darah.

KOMPLIKASI
1)
2)
3)
4)
5)

Infeksi
Tromboemboli
Hiperlipidemia
Hipokalsemia
Hipovolemia

PROGNOSIS
Prognosis

baik bila penderita sindrom nefrotik


memberikan
respons
yang
baik
terhadap
pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps

BAB III LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama

: NW

Tanggal Lahir

: 29 September 2003

Umur

: 12 tahun 2 bulan

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Agama

: Hindu

Pendidikan

: Sekolah Dasar

Alamat

: Klungkung

No. CM

: 01267678

Tanggal Pemeriksaan

: 23 Mei 2016

HETEROANAMNESIS
Keluhan Utama

Kontrol rutin

Riwayat Penyakit

Pasien datang ke poliklinik anak RSUP Sanglah untuk kontrol


Sekarang

rutin. Saat datang pasien dikatakan tidak mengalami batuk, demam,


dan pilek. Dikatakan makan dan minum pasien baik. Pasien mampu
minum kurang lebih tujuh gelas belimbing dalam sehari.

BAB dikatakan normal dengan konsistensi lembek dengan frekuensi

1 kali per hari tanpa lendir dan darah. Pasien dikatakan juga BAK
secara normal dengan frekuensi sekitar lima kali per hari namun
volume dikatakan tidak diketahui.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu

Pada bulan Juli tahun 2005 (umur 2 tahun) pasien mengalami


bengkak pada seluruh tubuh dan dirawat di RSUD Klungkung
selama 15 hari dengan dikatakan memiliki penyakit ginjal.
Selanjutnya pasien melakukan kontrol rutin ke RSUD Klungkung
setiap dua minggu. Kemudian pada tahun 2007 pasien dirawat di
RSUP Sanglah selama 1 bulan dengan keluhan susah kencing,
kencing berbuih serta bengkak pada seluruh tubuh. Sejak keluar
dari rumah sakit pada tahun 2007 tersebut, pasien melakukan
kontrol rutin ke poli anak RSUP Sanglah setiap 1 minggu sekali
hingga pertengahan tahun 2011. Kemudian dilanjutkan untuk
kontrol rutin di RSUD Klungkung.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu
Pada
tanggal 18 Desember 2015 pasien mengalami bengkak pada
kedua mata dan kembali memeriksakan diri ke RSUP Sanglah.
Pemeriksaan urin lengkap menunjukkan proteinuria (+3). Pasien
kembali dirawat inap selama tujuh hari dan disarankan untuk kontrol
rutin setiap satu minggu setelah keluar dari rumah sakit.
Tata laksana untuk hipertensi pada pasien ini diberikan captopril
dengan dosis 2 mg/kgBB/kali mulai dari tanggal 30 Desember 2015
sampai tanggal 20 Januari 2016. Dengan tekanan darah pada tanggal
20 Januari 2016 adalah 110/60 mmHg.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Penyakit
Dahulu
Tekanan darah pasien pernah mencapai 140/90 mmHg pada tanggal 27 Januari
2016 dan 130/90 mmHg pada tanggal 3 Februari 2016. Saat itu pasien
diberikan tata laksana dengan losartan dengan dosis 0,7 mg/kgBB/hari.
Losartan dihentikan sejak tanggal 30 Maret 2016 karena tekanan darah pasien
telah mencapai 90/50 mmHg, sampai saat ini orang tua pasien mengatakan
tekanan darah sistolik pasien tidak pernah melebihi 120 mmHg. Tekanan darah
pasien saat kontrol ke poliklinik tanggal 25 mei 2016 adalah 120/80 mmHg.

Riwayat Penyakit
Keluarga

Pasien menyatakan tidak ada anggota keluarga lain yang mengalami keluhan
serupa. Pasien menyangkal adanya riwayat sakit ginjal, hipertensi, diabetes
milletus, penyakit jantung, asma dan stroke pada keluarga.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Pribadi / Sosial /
Lingkungan

Pasien merupakan anak kelima dari lima bersaudara. Pasien tinggal

bersama orang tua dan kakak-kakaknya di Klungkung. Kakak pasien


dikatakan sehat. Sosialisasi pasien sehari-hari dikatakan baik dan pasien
selalu naik kelas di sekolah.

Riwayat
Pengobatan
Pasien sudah melakukan pengobatan prednison full dose 2mg /kgBB /
hari ~70 mg (5 tab 5 tab 4 tab) selama 4 minggu dari tanggal
21/12/2015 hingga tanggal 19/01/2016. Sekarang pasien sedang dalam
tahap tapering off 0,2 mg/kgBB/hari ~8 mg (2-0-0) dengan sediaan 5 mg
sejak bulan Maret 2016 sampai bulan Mei 2016.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Imunisasi
BCG

: 1 kali

Hepatitis B

: 4 kali

Polio

: 4 kali

DPT

: 5 kali

Campak : 2 kali
Pasien menjalani imunisasi di puskesmas .

Riwayat Alergi
Pasien tidak

memiliki riwayat
alergi makanan.
Alergi obat juga
disangkal oleh
bapak pasien.

HETEROANAMNESIS
Riwayat Nutrisi

ASI : 0-2 tahun, frekuensi on demand

Susu formula

Nasi tim

Makanan dewasa : 1,5 tahun frekuensi on demand

ASI : 0-2 tahun, frekuensi on demand

Susu formula

Nasi tim

Makanan dewasa : 1,5 tahun frekuensi on demand

:-

: 1 tahun, frekuensi on demand

:-

: 1 tahun, frekuensi on demand

Riwayat
Persalinan

Pasien lahir per vaginam di

bidan dengan berat badan


lahir 3200 gram, panjang
badan lupa, lingkar kepala
lupa dan segera menangis
saat lahir. Tidak ada
komplikasi dan penyulit
selama masa kehamilan dan
persalinan. Ibu pasien tidak
pernah mengkonsumsi obatobatan di luar resep dokter.

PEMERIKSAAN FISIK
Status
Present
Keadaan umum
: Tampak sakit
ringan
Kesadaran
: Compos mentis
Tekanan Darah
: 100/60 mmHg
(P50)
P50 101/59 mmHg
P90 115/74 mmHg
P95 119/78 mmHg
P99 126/86 mmHg
Nadi
: 96 x/menit,
regular, isi cukup
Laju napas
: 30 x/menit, reguler
Suhu aksila : 37,0 oC

Berat Badan
:
Panjang Badan
Berat Badan Ideal
Waterlow
:
BB/U
:
TB/U
:
BB/TB
:
2000)
Status Gizi (Waterlow)
(Obese)

40 kg
: 130 cm
: 27 kg
114%
P10 (CDC 2000)
< P3 (CDC 2000)
P50 P75 (CDC
: 148%

PEMERIKSAAN FISIK
Status
Generalis
Kepala : Normochepali

Bibir

basah (+)

Mata : Konjungtiva pucat -/-, sklera

ikterik -/-, hiperemi -/-, refleks pupil


+/+ isokor, edema palpebra -/ THT

Telinga : sekret (-)

(+)

Leher

Tenggorokan : faring hiperemi


-/-, tonsil T1/T1

: Inspeksi

: benjolan (-), Kaku

kuduk (-)
Palpasi

: Pembesaran

kelenjar (-)

Hidung: napas cuping hidung

: sianosis (-), mukosa bibir

Auskultasi

: bruit (-)

PEMERIKSAAN FISIK
Thoraks : Simetris (+)

Paru

Jantung
Inspeksi

: iktus kordis tak tampak, prekordial

bulging (-)

Palpasi
: iktus kordis teraba di ICS IV MCL
sinistra, thrill (-)

Perkusi
dextra

: batas kanan : parasternal line

batas kiri : midclavicular line sinistra ICS V

batas atas : setinggi ICS II

Auskultasi

: S1 S2 normal regular, murmur (-)

Inspeksi : simetris statis dan


dinamis, retraksi (-)
Palpasi

: vocal fremitus

N/N

Perkusi

: redup/redup

Auskultasi
: vesikular +/+,
rales -/-, wheezing -/-

PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen
Inspeksi

: distensi (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal


Palpasi

: nyeri tekan (-), turgor kembali cepat, asites (-)

Perkusi

: hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Ekstremitas

: Akral hangat (+), edema (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan DarahParameter
Lengkap

29/12/2015 Satuan Nilai Normal

Hemoglobin

13,6

g/dL

11,5-16,5

Hematokrit

37,9

35,0-49,0

Leukosit

29,62

103/uL

4,0-10,1

Trombosit

655

10 /uL

100-150

Eritrosit

4,87

103/uL

4,1-5,8

Neutrofil

84,5

40,0-74,0

Limfosit

19,0-48,0

Monosit

5,3

3,40-9,00

Eosinofil

0,4

0,6-7,0

Basofil

0,04

0,0-1,5

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Parameter
Pemeriksaan Urine Lengkap

04/5/2016

25/5/2016

Berat Jenis

1,019

1,002

Kekeruhan

Jernih

Jernih

7,00

7,00

Leukosit

Negatif

Negatif

Protein

Negatif

Negatif

Negatif

Glukosa

Normal

Normal

Normal

Keton

Negatif

Negatif

Negatif

Darah

Negatif

Negatif

Negatif

Bilirubin

Negatif

Negatif

Negatif

Light Yellow

Colorless

p.yellow-yellow

Ph

Warna

Satuan

Nilai Normal

7,35-7,45
leuco/uL

Negatif

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan
Sedimen Urine

Parameter

04/5/2016 25/5/2016 Satuan Nilai Normal

Leukosit

1,90

1,10

/uL

5,8

Leukosit Sedimen

0,30

0,20

/HPF

Eritrosit

13,10

3,90

/uL

6,4

Eritrosit Sedimen

2,40

0,70

/HPF

Sel Epitel

2,70

3,20

/uL

3,5

Sel Epitel Sedimen

0,50

0.60

/HPF

Silinder

0,26

0,13

/uL

0,47

Silinder Sedimen

0,75

0,38

/HPF

Bakteri

2,80

10,20

/uL

23,0

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Protein Esbach

Parameter

02/2/2016

Satuan

Volume Urine 24 jam

1500

ml

Protein Esbach

Negatif

g/L

Protein Loss

Negatif

g/ 24 jam

Nilai Normal

DIAGNOSIS KERJA
Sindrom Nefrotik Relaps Sering Fase Remisi
Hipertensi Grade II (membaik) + Gizi Baik

TERAPI
Diet protein normal sesuai RDA (24,3 g/hari)
Diet rendah garam 1-2 g/hari
Kalori sesuai kebutuhan menurut umur & berat badan (1.350 g/hari)
Kebutuhan cairan (Holiday Segar) 1700ml/hari
Prednison tappering off 0,2 mg/ kgBB /hari
8mg /hari 2-0-0 (sediaan 5 mg) selang sehari
Kontrol rutin sesuai jadwal

KIE
Mengedukasi pasien dan keluarga tentang penyakit yang diderita pasien

Mengedukasi pasien dan keluarga pasien mengenai komplikasi Sindrom


Nefrotik

Mengedukasi tentang pentingnya control rutin untuk mengetahui


perkembangan pasien

Mengedukasi pasien untuk mengkonsumsi obat secara teratur

Mengedukasi pasien untuk menjaga pola makanan agar sesuai anjuran

PROGNOSIS
Prognosis pada pasien ini :
Ad Vitam

: dubius ad bonam

Ad Functionam: dubius ad bonam


Ad Sanationam

: dubius ad bonam

FOLLOW UP
Tanggal
25/5/2016

S
Pasien kontrol
keluhan(-)
UL : protein (-)

St Present:
Kesadaran :
compos mentis
TD = 100/60
mmHg
Sistole : <P50
Diastole : P50
P90
N = 96x/menit,
regular, isi cukup
RR = 30x/menit,
regular
Tax = 37oC

Sindrom Nefrotik
Relaps Sering
fase Remisi
-Hipertensi Grade
II (membaik)

Prednison tappering off


0,2 mg/kgBB /hari
8mg /hari
2-0-0 (sediaan 5 mg)
selang sehari
-Kontrol tanggal 8 Juni
2016 dengan hasil UL

Tanggal

O
St General:
Kepala = kesan
normosefali
Mata = anemis
(-), icterus (-),
edema palpebral
(-)
THT = NCH (-)
Thorax = simetris
(+), retraksi (-)
Cor = S1 S2
normal regular
murmur (-)
Po = Ves +/+,
rhales -/-,
wheezing -/-

Tanggal

O
Abdomen =
distensi (-), BU
(+) N, peristaltik
(+)
Hepar = tidak
teraba
Lien = tidak
teraba

Ekstremitas =
hangat (+),
CRT<2 detik,
edema (-)

PEMBAHASAN
TEORI

PASIEN

Sindrom nefrotik peningkatan


permeabilitas glomerulus terhadap
protein plasma yang menimbulkan
proteinuria, hipoalbuminemia,
hipperlipidemia dan edema.1

Pasien datang ke rumah sakit pertama


kali tahun 2005 dengan keluhan
bengkak diseluruh tubuhnya tanpa
diketahui penyebab awalnya dan
dikatakan menderita kelainan ginjal

Berdasarkan epidemiologi, sindrom


nefrotik lebih sering ditemukan pada
pasien laki-laki dibandingkan dengan
perempuan dengan rasio 2:1. Sindrom
nefrotik kelainan minimal terjadi pada
85-90% kasus pada pasien dengan
usia dibawah umur enam tahun
dengan onset tertinggi pada usia

Pasien adalah seorang anak laki-laki


yang berumur dua tahun saat
pertama kali mengalami keluhan
bengkak di seluruh tubuh.

TEORI

PASIEN

Tekanan darah umumnya normal


atau rendah, namun 21% pasien
mempunyai tekanan darah tinggi
yang sifatnya sementara, terutama
pada pasien yang pernah mengalami
deplesi volume intravaskuler berat.
Dalam laporan ISKDC (International
Study of Kidney Diseases in
Children), pada SNKM ditemukan
22% disertai hematuria mikroskopik,
15-20% disertai hipertensi, dan
32% dengan peningkatan kadar
kreatinin dan ureum darah yang

Captopril 30 Desember 2015


(130/90mmHg) -20 Januari
2016(110/60nmmHg)
Losartan 27 Januari 2016
(140/90mmHg) Losartan tidak
diberikan lagi sejak tanggal 30 Maret
2016 (90/50 mmHg)
Orang tua pasien mengatakan
tekanan darah sistolik pasien tidak
pernah lebih dari 120 setelah
periode pengobatan itu hingga
kini. Tekanan darah pasien saat
kontrol ke poliklinik tanggal 25 mei

TEORI

PASIEN

Remisi dikatakan apabila proteinuri negatif


atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam)
tiga hari berturut-turut dalam satu minggu,
maka disebut remisi.
Relaps dikatakan apabila proteinuri 2+
(>40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2
mg/mg) 3 hari berturut-turut dalam satu
minggu.

Pasien dikeluhkan bengkak pada mata pada


bulan 18 Desember 2015. Hasil pemeriksaan
urin lengkap tanggal 18 desember
ditemukan adanya proteinuri +3.

Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)


adalah sindrom nefrotik yang apabila dengan
pemberian prednison dosis penuh
(2mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami
remisi

Pasien ini masih sensitif terhadap steroid


dengan adanya fase remisi setelah
diberikan prednison dosis penuh. Saat
ini pasien masih dalam periode remisi
dengan hasil pemeriksaan urin tidak
ditemukan adanya proteinuria dan saat ini
dosis prednison yang diberikan dalam masa
tappering off.

TEORI

PASIEN

Pemberian diit tinggi protein akan


menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein
(hiperfiltrasi) sclerosisglomerulus
diit protein normal sesuai dengan RDA
yaitu 0,9 g/kgBB/hari. Diit rendah protein
akan menyebabkan malnutrisi energi protein
(MEP) dan hambatan pertumbuhan anak.
Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya
diperlukan selama anak menderita edema.

Pasien mengatakan makan makanan yang


sama seperti orang tuanya. Tidak ada
pembatasan jenis makanan yang dilakukan.
Pasien hanya tidak mengkonsumsi makanan
dan minuman yang mengandung pemanis
buatan dan berwarna mencolok.

Pengobatan prednison dosis penuh 60


mg/m LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari
(maksimal 80 mg/hari) dibagi 3 dosis
Prednison dosis penuh inisial diberikan
selama 4 minggu.
2 minggu pertama remisi pada 80% kasus,
4 minggu remisi mencapai 94%

Pasien mendapatkan terapi prednison full


dose 2 mg/kgBB perhari yaitu 70mg
perhari pada saat pasien di rawat inap.

TEORI
Remisi pada 4 minggu pertama, maka
pemberian steroid dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB
(2/3 dosis awal) secara alternating (selang
sehari)
Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid
dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien
dinyatakan sebagai resisten steroid
Pada pengobatan inisial remisi total pada
94% pasien tetapi pada sebagian besar akan
mengalami relaps (60-70%) dan 50%
diantaranya mengalami relaps sering.
Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+
disertai edema, maka didiagnosis sebagai
relaps, dan diberi pengobatan relaps.

PASIEN
Setelah pengobatan selama empat minggu
proteinuri pasien membaik dengan hasil
negatif. Sehingga pasien dapat
diklasifikasikan sebagai sindrom nefrotik
sensitif steroid.

TEORI

PASIEN

Keadaan berikut mempengaruhi prognosis


pasien yaitu diantaranya:
Menderita untuk pertama kalinya pada umur
di bawah 2 tahun atau diatas 6 tahun.
Disertai oleh hipertensi.
Disertai hematuria.
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
Gambaran histopatologik bukan kelainan
minimal
Pengobatan yang terlambat, diberikan
setelah 6 bulan dari timbulnya gambaran
klinis penyakit

Prognosis pada pasien ini masih baik karena


masih sensitif terhadap pengobatan steroid.
Selain itu pasien tidak mengalami sindrom
nefrotik sekunder serta orang tua pasien
segera membawa pasien ke rumah sakit saat
muncul tanda susah kencing ataupun
bengkak.

SIMPULAN
Sindrom nefrotik adalah kelainan klinis yang disebabkan oleh peningkatan

permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma yang menimbulkan proteinuria,


hipoalbuminemia, hipperlipidemia dan edema.

Pengobatan awal SN dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh (full dose)

60 mg/m LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi 3 dosis,


untuk menginduksi remisi.

Sindrom nefrotik relaps sering /dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan

prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang
diturunkan perlahan /bertahap 0,2 mg/kg BB sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps Yaitu anatara 0,1-0,5 mg/kkg BB alternating.

Komplikasi yang dapat terjadi pada sindrom nefrotik diantaranya infeksi,

tromboemboli, hiperlipidemia, hipokalsemia, dan hipovolemia.

Anda mungkin juga menyukai